Amyloidablagerungen

Einleitung Amyloidablagerung: Die systemische Amyloidose ist eine neue Definition der systemischen Amyloidose, die von Pipen et al., Aufgrund der Ablagerung von Amyloid im extrazellulären Gewebsraum des Systems, vorgeschlagen wurde, wodurch die Funktion von Zellen und Organen zerstört wird. Ja: Amyloidose ist eine Gruppe von Amyloid-Ablagerungssyndromen, die durch verschiedene Faktoren wie genetische Degeneration und Infektion verursacht werden. Da das abgelagerte Amyloid und die betroffenen Organe unterschiedlich sind, sind die klinischen Manifestationen nicht einheitlich. Häufig betroffene Organe wie Leber, Niere, Nerven, Herz, Magen-Darm-Trakt und andere betroffene Gewebe treten häufiger bei Hautzunge und Lymphknoten auf. Alle Gewebe und Organe im Körper können betroffen sein, aber nicht unbedingt klinisch.

Ursache

Der genaue Mechanismus der Amyloidbildung ist nicht vollständig geklärt, aber die Voraussetzung für die Ablagerung von Amyloidfibrillen besteht darin, dass das Vorläuferprotein in übermäßigen Mengen oder strukturellen Abnormalitäten produziert wird und das Vorläuferprotein nach unvollständigem Abbau leicht rückgängig gemacht wird. Parallele -Faltblatt-Strukturfragmente können bei familiärer Amyloid-Polyneuropathie und Hämodialyse-bedingter Amyloidose auch Amyloidfibrillen bilden, wenn intakte, nicht abgebaute TTR- und 2-M-Moleküle vorliegen . Die Primärstruktur eines Proteins ist wichtig für seine Fähigkeit, Amyloidfibrillen zu bilden. Beispielsweise kann im Fall einer hereditären Amyloidose eine einzelne Aminosäuresubstitution ein Wildtypmolekül, das kein Amyloid bilden kann, in eine fibrillenproduzierende Mutation verwandeln. Art des Moleküls. Darüber hinaus gibt es weitere Faktoren, die den Ablagerungsprozess und die Verteilung von Fibrillen beeinflussen: Der sogenannte Amyloid Enhancing Factor (AEF) kann mit klinischen individuellen Unterschieden zusammenhängen. Der Mechanismus der Amyloidbildung.

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1. Neben der detaillierten Anamnese sollten Sie sich auf die Anamnese und die Familienanamnese konzentrieren: In der Anamnese sollten Sie sich fragen, ob es rheumatoide Arthritis, entzündliche Darmtuberkulose, suppurative Osteomyelitis und die Dialysebehandlung des Empyems in der Anamnese gibt. .

Die Vergrößerung der Haut um die Augenlider, ungeklärte Herzvergrößerung und Herzinsuffizienz, Hepatomegalie, Proteinurie, geschwollene Lymphadenopathie, refraktärer Pleuraerguss und Reduzierung der Gesamtblutzellen sollten die Möglichkeit einer systemischen Amyloidose in Betracht ziehen.

2. Labortests, die bei der Diagnose der systemischen Amyloidose hilfreich sind, umfassen: 1 Bene-Jone-Proteinuntersuchung im Urin. 2 Knochenmarkpunktionsabstrich Untersuchung, systemische Amyloidose AL Art des Knochenmarks unreifen und reifen Plasmazellen entfielen mehr als 15%, während Myelomzellen sehen können. Der 3AF-Typ misst plasmaassoziierte Proteinvarianten.

3. Die Diagnose besteht darin, die Ablagerung von Amyloid im Zwischenraum zu bestätigen.Die zuverlässigste Methode ist die Durchführung einer Biopsie und einer pathologischen Biopsie aus dem erkrankten Gewebe.

Differentialdiagnose

1. Amyloidose vom Typ AL und Multiples Myelom Amyloidose vom Typ AL-Knochenmarkuntersuchungen zeigen häufig eine Zunahme der Plasmazellzahl, und beide Amyloidproteine sind vom Typ AL, was es schwierig macht, mehrere Knochenmark gleichzeitig zu behandeln Tumoridentifikation. Wenn die Anzahl der Knochenmarksplasmazellen weniger als 25% beträgt, eine geringe Menge an monoklonalem Protein im Blut oder Urin vorhanden ist und keine damit verbundene Anämie, Hyperkalzämie und osteolytische Schädigung vorliegt, ist die Wahrscheinlichkeit einer AL-Amyloidose größer.

2. Die Amyloidose vom Typ AA und ihre verschiedenen Ursachen sollten angegeben werden.

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