Amyloidose

Einleitung Amyloidose, auch als stärkeartige Ablagerung bekannt, bezeichnet eine Vielzahl von Zuständen, bei denen sich Amyloidprotein abnormal in Körperorganen oder -geweben ablagert. Dies ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe seltener Krankheiten. Amyloid ist eine Form der unlöslichen Polymerisation, die Beta-Faltblättern aufgrund von Änderungen in ihrer Sekundärstruktur ähnlich ist. Die Anzeichen einer Stärke-Ablagerung variieren in Abhängigkeit davon, wo sich die Amyloid-Ablagerungen befinden, und die Ursachen dieser Krankheiten können erworben oder genetisch bedingt sein.

Ursache

Der Grund für die Ablagerung von Amyloidprodukten und den Geweben, in denen sie sich befinden, ist unklar. Bei verschiedenen biochemischen Arten der Amyloidose kann die Ätiologie unterschiedlich sein, z. Der Reaktant Plasma Amyloid A) produziert, während die hereditäre Amyloidose verschiedene Proteine produziert: Bei der primären Amyloidose produziert eine monoklonale Population von Knochenmarkszellen Fragmente oder ganze lange Ketten, die Amyloidose bilden. Unter dem Lichtmikroskop ist Amyloid homolog, hoch affinitiv und hat eine Affinität für den Kongorotfarbstoff in fixierten Geweben.

Überprüfen Sie

Peripheres Blut

Hämoglobin, Leukozytenzahl und Klassifizierung, Thrombozyten sind im Allgemeinen normal, nur 11% der Patienten mit Hämoglobin <100 g / l, das mit Myelomen in Verbindung steht, die Knochenmark, Niereninsuffizienz oder gastrointestinalen Blutverlust betreffen. Ungefähr 9% der Patienten haben Thrombozytenzahlen> 500 × 109 / L. Die Milzfunktion wird durch die Ausfällung von Amyloid verursacht.

2. Biochemische Untersuchung

Einige Patienten haben einen Anstieg der alkalischen Phosphatase, der als Ursache einer kongestiven Herzinsuffizienz angesehen wird, zusätzlich zur Berücksichtigung einer Leberbeteiligung. Transaminase-Bilirubin liegt im Normbereich und bei einigen Patienten kann ein Anstieg auftreten. Wenn ein signifikanter Anstieg vorliegt, deutet dies häufig darauf hin, dass die Krankheit das fortgeschrittene Stadium erreicht hat. Die Hälfte der Patienten mit nephrotischem Syndrom weist einen erhöhten Cholesterinspiegel und einige einen erhöhten Triglyceridspiegel auf. Darüber hinaus hatten 5% der Patienten X-Faktor-Defekte, verursachten jedoch selten Blutungen. Bei einigen Patienten betrug das Serumkreatinin 180 mol / l, und die Hälfte der Patienten war völlig normal.

3. Serumprotein

Ungefähr die Hälfte der Patienten mit primärer Amyloidose kann bei der Proteinelektrophorese monoklonales Protein erkennen.Wenn eine weitere Elektrophorese oder Immunfixierung angewendet wird, kann die positive Rate 72% erreichen. Der Median M-Protein 14g / L (M-Protein) einige> 30g / L, etwa vier Patienten mit Aggreglobinämie. / ist 1: 2,3.

Differentialdiagnose

Aufgrund der oben beschriebenen Symptome und Anzeichen kann die Erstdiagnose einer Amyloidose nur durch eine Biopsie bestätigt werden: Subkutane Fettpolsteraspiration und rektale Schleimhautbiopsie sind die am häufigsten verwendeten Screening-Methoden. , Niere und Leber. Die grünen Doppelbrechungseigenschaften von Amyloidose wurden unter einem polarisierten Mikroskop in mit Kongorot gefärbten Geweben beobachtet. Amyloidose kann durch einen Szintillationstest unter Verwendung von isotopenmarkiertem Serum-AP bestätigt werden.

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