Übermäßige Sekretion von Mineralocorticoiden

Einleitung Mineralocorticoid: Wirkt hauptsächlich auf den Natrium-, Kalium-, Chlorid- und Wasser-Stoffwechsel, wird also Mineralocorticoid genannt. Unter diesen Hormonen sind Aldosteron und Desoxycorticosteron, unter denen Aldosteron am stärksten ist. Mineralocorticoide haben die Wirkung, Natrium und Kalium zu konservieren, die Rückresorption von Natrium durch die Nierentubuli und die Wirkung der Kaliumfreisetzung zu fördern und dadurch die richtige Konzentration von Natrium und Kalium im Plasma aufrechtzuerhalten. Wenn die Nebennierenrinde Hyperfunktion (wie Cushing-Syndrom), 11-Desoxycorticosteron-Sekretion, aufgrund der Retention von Natrium und Wasser im Körper über die Grenzen des Ödems, erhöhtes Blutvolumen, erhöhter Blutdruck, hoher Blutzucker, Hypokaliämie Warte Umgekehrt, wenn die Nebennierenrindenfunktion unzureichend ist, ist der Stoffwechsel von Zucker und Mineralien gestört, was zu einer Bronzekrankheit oder "Addison-Krankheit" führt, die Muskelschwäche, verminderten Blutdruck, Hautpigmentierung und Hypoglykämie, Blut zeigt. Symptome wie verringertes Natrium und erhöhtes Kalium, während Blut Wasser und Konzentrate verliert und in schweren Fällen lebensbedrohlich ist.

Ursache

Die Ursache für eine übermäßige Sekretion von Salz-Kortikosteroiden

Eine Nebennierenüberfunktion wie das Cushing-Syndrom wird verursacht durch:

(A) iatrogenes Cortisol: Die langfristige Verwendung von Glukokortikoiden zur Behandlung bestimmter Krankheiten kann klinische Manifestationen von Cortisol hervorrufen, die in der Klinik sehr häufig sind. Dies wird durch exogene Hormone verursacht und kann nach Absetzen des Arzneimittels allmählich wiederhergestellt werden. Die langfristige Einnahme von Glukokortikoiden kann jedoch die Hemmung der Hypophysensekretion des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) zurückführen und eine Atrophie der Nebennierenrinde verursachen. Cortisol kann auch bei längerer Anwendung von ACTH auftreten.

(B) Bilaterale Nebennierenhyperplasie der Hypophyse: Die bilaterale Nebennierenhyperplasie wird durch eine übermäßige ACTH-Sekretion in der Hypophyse verursacht. Der Grund: 1 Hypophysentumor. Häufigere Basophile, auch beim Chromoblastom zu sehen; 2 Hypophyse kein offensichtlicher Tumor, aber erhöhte ACTH-Sekretion. Es wird allgemein angenommen, dass es durch eine übermäßige Sekretion des Corticotropin-Releasing-Faktors (CRF) aus dem Hypothalamus verursacht wird. Klinisch sind nur etwa 10% der Hypophysentumoren zu finden. In diesem Fall reicht der Anstieg des Plasmacortisols aufgrund der abnormal hohen ACTH-Sekretion aus der Hypophyse nicht aus, um eine normale Rückkopplungshemmung zu verursachen, aber orales hochdosiertes Dexamethason kann immer noch hemmen.

(C) bilaterale Nebennierenhyperplasie durch extrakorporale Läsionen: Bronchiallungenkrebs (insbesondere Haferzellkrebs), Schilddrüsenkrebs, Thymuskrebs, Nasopharynxkarzinom und Tumoren, die aus Nervenkammgewebe stammen, können manchmal eine ACTH-ähnliche Substanz absondern. Ähnlich wie die biologischen Wirkungen von ACTH, die eine bilaterale Nebennierenhyperplasie verursachen, spricht man vom heterologen ACTH-Syndrom. Diese Patienten haben auch oft eine signifikante Muskelatrophie und Hypokaliämie. Die Sekretion von ACTH-Substanzen in den Läsionen ist autonom und orales hochdosiertes Dexamethason hat keine hemmende Wirkung. Nachdem die Läsion entfernt oder geheilt ist, lässt der Zustand allmählich nach.

(4) Tumoren der Nebennierenrinde: Bei den meisten handelt es sich um gutartige Nebennierenadenome, bei einigen handelt es sich um bösartige Adenokarzinome. Tumorwachstum und Sekretion des Nebennierenrindenhormons sind autonom und werden nicht durch ACTH gesteuert. Da der Tumor eine große Menge von Kortikosteroiden ausscheidet, hemmt die Rückkopplung die Sekretionsfunktion der Hypophyse, wodurch die Plasma-ACTH-Konzentration gesenkt wird, so dass die normale Nebennierenrinde des Nicht-Tumor-Teils offensichtlich atrophiert ist. Bei Patienten mit dieser Art von ACTH-induziertem oder hochdosiertem Dexamethason ändert sich die Menge des ausgeschiedenen Cortisols nicht. Bei Tumoren der Nebennierenrinde, insbesondere bei bösartigen Tumoren, sind 17 Ketosteroide im Urin häufig signifikant erhöht.

Tumoren der Nebennierenrinde sind meist einzelne gutartige Adenome mit einem Durchmesser von weniger als 3 bis 4 cm, einer bräunlich-gelben Farbe und einer vollständigen Hülle. Die Morphologie und Anordnung der Tumorzellen ähnelt denen der adrenocorticalen Zellen. Das Adenokarzinom ist häufig groß, fischig, infiltriert oder breitet sich in umgebende Organe aus, häufig mit Lymphknoten und Fernmetastasen. Die Zellen sind durch maligne Zellen gekennzeichnet. Nebennierentumoren ohne endokrine Funktion verursachen kein Cortisol.

Klinisch gesehen handelt es sich bei einigen Fällen der Nebenniere um eine knotige Hyperplasie, bei der es sich um einen intermediären Typ von Hyperplasie und Adenom handelt. Patienten mit Plasma-ACTH können reduziert werden, hochdosiertes Dexamethason hat keine hemmende Wirkung.

Laut Statistik sind 70% der klinischen Fälle eine bilaterale Nebennierenhyperplasie, die durch Hypophysenläsionen verursacht wird, gutartige Adenome machen 20 bis 30% aus, bösartige Nebennierenadenokarzinome machen 5 bis 10% aus und eine übermäßige ACTH-Ektopensekretion ist selten. .

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Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) Nebennieren-CT-Untersuchung Nebennieren-MRT-Untersuchung Nebennieren-Mark-Bildgebung Nebennieren-Kortikalis-Bildgebung

Übermäßige Sekretion von Salz-Kortikosteroiden

(A) um die Diagnose der Krankheit zu bestimmen: hauptsächlich basierend auf typischen klinischen Symptomen und Anzeichen. Wie Fettleibigkeit, lila Linien, vermehrtes Haar, sexuelle Dysfunktion, Müdigkeit und so weiter. Darüber hinaus war die Abgabe von 17-Hydroxycorticosteroiden im Urin signifikant erhöht, und der Niedrigdosis-Dexamethason-Hemmungstest konnte nicht gehemmt werden, und der Blutspiegel des 11-Hydroxycorticosteroids war höher als normal und der zirkadiane Rhythmus ging verloren, um die Diagnose von Cortisol zu bestätigen. Frühe leichte Fälle sollten von einfacher Fettleibigkeit unterschieden werden.

Niedrig dosierter Dexamethason-Test: Die Einnahme einer kleinen Dosis Dexamethason beeinflusst nicht die Bestimmung von 17-Hydroxysteroiden im Urin, kann jedoch die Hemmung der Hypophysensekretion von ACTH zurückführen. Das Verfahren bestand darin, die Abgabe von 17-Hydroxycorticosteroiden im Urin für 24 Stunden an 6 aufeinanderfolgenden Tagen zu messen und oral 0,75 mg Dexamethason alle 8 Stunden an den Tagen 3 bis 4 zu verabreichen. Die täglich gemessenen Werte sind auf den Koordinaten markiert und mit einer Kurve verbunden. Die Abgabe von 17-Hydroxycorticosteroiden im Urin war bei normalen Personen 2 Tage nach der Verabreichung signifikant niedriger als vor der Verabreichung. Wenn sie um mehr als die Hälfte abnahm, zeigte sie eine signifikante Hemmung, was normal war. Umgekehrt ist es Cortisol, wenn die Abnahme nicht offensichtlich ist oder 50% nicht überschreitet.

(B) Ätiologische Diagnose: Das heißt, der Unterschied wird durch ein Nebennierenadenom, ein Adenokarzinom, einen Hypophysentumor, der durch eine kortikale Hyperplasie verursacht wird, einen nicht-hypophysären Tumor oder einen heterogenen sekretorischen ACTH-Tumor, der durch eine kortikale Hyperplasie verursacht wird, verursacht.

1. Röntgendiagnostik des Sella: Hypophysentumoren können eine Kompression des Sehnervs und eine laterale Hemianopie verursachen. Auf dem Sattelröntgenpunktstück wurden der Sattelboden und die Sattelrückenosteoporose entkalkt und die vordere und hintere Absorption durchgeführt und der Sella vergrößert. Schichttabletten oder CT können kleinere Hypophysentumoren aufweisen. Diese durch Hypophysentumoren verursachte sekundäre Nebennierenhyperplasie macht etwa 10% des Cortisols aus.

2. ACTH-Stimulationstest: Die Nebennierenhyperplasie reagiert immer noch signifikant auf die ACTH-Stimulation. Das Verfahren war das gleiche wie der Niedrigdosis-Dexamethason-Test, wurde jedoch jeden Tag am 3. bis 4. Tag intravenös in ACTH20u getropft (in 5% ige Glucoselösung 500-1000 ml, 8 Stunden). Bei der Nebennierenhyperplasie war die Abgabe von 17-Hydroxycorticosteroiden im Urin 24 Stunden nach der Injektion von ACTH um mehr als 50% erhöht und die Eosinophilenzahl im Blut war häufig um 80-90% erniedrigt. Wenn eine Nebennierenhyperplasie mit einem kleinen Adenom oder einer knotigen kortikalen Hyperplasie assoziiert ist, sind die Reaktion und die Hyperplasie des ACTH-Hemmungstests ähnlich, aber manchmal schwach oder nicht signifikant. Bei Tumoren der Nebennierenrinde ist die normale Nebennierenrinde atrophisch, reagiert also nicht oder ist schwach. Der Krankheitsverlauf ist jedoch kurz, insbesondere bei kleinen Adenomen oder sich schnell entwickelndem Kortikaliskarzinom. Da die Nebennierenrinde außerhalb des Tumors nicht geschrumpft ist, gibt es bei diesem Test immer noch eine relativ offensichtliche Reaktion. Heterogene ACTH-sekretierende Tumoren wurden von ACTH in einer großen Menge von Tumoren sekretiert, und die Nebennierenrinde war in einem Zustand anhaltend hoher Erregbarkeit, so dass dieser Test nicht anspricht.

3. Hochdosis-Dexamethason-Hemmungstest: Die Methode ist dieselbe wie beim Niedrigdosis-Dexamethason-Test, jedoch werden alle 6 Stunden 2 mg Dexamethason am 3. bis 4. Tag verabreicht. Nach 24-stündiger Einnahme des Arzneimittels war die Abgabe von 17 Hydroxycorticosteroiden um mehr als 50% niedriger als vor der Verabreichung. Die Sekretionsfunktion von heterologen ACTH-sekretierenden Tumoren, kortikalen Adenomen und kortikalen Adenokarzinomen war autonom und reagierte nicht auf diesen Test. Eine kortikale Hyperplasie kann durch eine positive Reaktion signifikant gehemmt werden. Kortikale Hyperplasie mit kleinem Adenom oder knotiger Hyperplasie Obwohl der ACTH-Stimulationstest positiv sein kann, hemmt hochdosiertes Dexamethason seine Sekretion nicht (dh Erregung, aber keine Hemmung). Derzeit sind weitere Tests erforderlich, um zu unterscheiden, ob es sich um einen kortikalen Tumor oder eine Hyperplasie handelt.

4. Mepyridon (Bipyridylpyrrolidon, Metformin, Su4885) -Test: Mepyridon hemmt die 11-Hydroxylase und wandelt 11-Desoxycorticosteron in Corticosteron und 11-Desoxycortisol um Der Cortisol-Prozess wird blockiert, wodurch das Plasma-Cortisol gesenkt wird, und die Rückkopplungshemmung wird abgeschwächt, was die Hypophyse dazu veranlasst, eine große Menge an ACTH abzuscheiden. Plasma-ACTH erhöht (Normalwert 8 ~ 10 Uhr <100 pg / ml), 11-Desoxycortisolsynthese erhöht. 11-Desoxycortisol ist im Messbereich von 17 Hydroxy- und 17 Ketoncorticosteroiden enthalten, so dass die Abgabe von 17 Hydroxy- und 17 Ketoncorticosteroiden im Urin ebenfalls erhöht ist. Daher kann der Test die Reservekapazität der Hypophysensekretion von ACTH bestimmen. Bei kortikaler Hyperplasie war der Metyrapontest positiv, bei kortikalen Tumoren sezernierte das Karzinogen autonom eine große Menge Cortisol, was die Fähigkeit der Hypophyse zur Sekretion von ACTH hemmt, und die exzitatorischen Wirkungen von Metyrapon konnten nicht nachgewiesen werden. Im Falle von Cortisol, das durch Hypophysenadenome verursacht wird, kann die Hypophyse ACTH in großen Mengen ausscheiden, was ebenfalls negativ ist.

5. Vasopressin-Test: Vasopressin hat eine ähnliche Wirkung wie CNI und kann daher zur Bestimmung der Reservefunktion der Hypophysensekretion von ACTH verwendet werden. Die kortikale Hyperplasie war positiv (ACTH im Blut und 17-Hydroxycorticosteroide im Urin erhöht). Kortikale Tumoren waren negativ. Vasopressin kann zu einer Kontraktion der Koronararterien führen, daher sollten ältere Patienten mit koronarer Herzkrankheit nicht untersucht werden. Beispielsweise reagierten ACTH, Metyrapon und Vasopressin nicht, was möglicherweise ein Nebennierenrindenkarzinom ist. Bei den drei positiven Tests handelte es sich um eine kortikale Hyperplasie.

(C) Lokalisationsdiagnose: hauptsächlich die Lokalisation von Tumoren der Nebennierenrinde, um die chirurgische Resektion zu erleichtern. Gleichzeitig mit der Positionierung wird jedoch häufig die Ursache diagnostiziert.

1. Röntgenaufnahme der Brust: Ausgenommen Lungenkrebs und Lungenmetastasen.

2. Intravenöse Pyelographie: Verstehen Sie den Zustand beider Nieren. Größere Nebennierentumoren können die betroffene Niere nach unten bewegen.

3. Retroperitoneale Angiographie: Da Nebennierenadenome im Allgemeinen nicht zu groß sind und adipöses retroperitoneales Fettgewebe im hinteren Bereich häufig zu einer Fehldiagnose führt, die heute nur noch selten angewendet wird.

4.B Ultra: Bequem und effektiv. Die korrekte Lokalisierungsrate von Tumoren der Nebennierenrinde kann mehr als 90% erreichen.

5. Das CT kann Nebennierenadenome mit einem Durchmesser von 0,5 bis 1 cm oder mehr korrekt lokalisieren.

6. Radionuklidmarkiertes Jod-Cholesterin Nebennieren-Scan: Die normale Entwicklung der Nebennieren ist leicht und symmetrisch, und manche Menschen sehen es nicht. Die Darstellung der Nebenniere auf beiden Seiten der kortikalen Hyperplasie ist symmetrisch, aber konzentriert. Beim kortikalen Adenom oder Adenokarzinom ist die adenomseitige Nebenniere radioaktiv konzentriert und die kontralaterale Seite nicht sichtbar. Tumorbildgebung in einigen Fällen von Adenokarzinomen, Tumoren in einigen Fällen von Adenokarzinomen werden nicht abgebildet, es kann sein, dass das Tumorgewebe pro Gewichtseinheit ein schlecht funktionierendes sekretorisches Hormon ist und das Gewebe pro Gewichtseinheit weniger Cholesterin enthält, was zu keiner Radioaktivität führt. Diese Methode ist auch für die Bestimmung von Nebennierenresten nach Operationen, transplantiertem Nebennierengewebe und die Suche nach Vagusnebennierengewebe anwendbar.

7. Nebennieren-Angiographie: Nebennieren-Kortikalis-Tumoren, die Cortisol verursachen, sind im Allgemeinen gering und die Blutversorgung unzureichend. Daher werden keine Blutproben für die Nebennieren-Angiographie und transvenöse Katheter entnommen.

Differentialdiagnose

Symptome einer übermäßigen Sekretion von Salz-Kortikosteroiden

1. Einfache Adipositas und Typ-2-Diabetes: Kann Adipositas, Bluthochdruck, abnormalen Glukosestoffwechsel, Menstruationsstörungen, weiße Hautfalten usw. aufweisen. Blutkortisol und seine Metaboliten sind erhöht, können jedoch durch niedrig dosiertes Dexamethason und Kortex gehemmt werden Alkohol und ACTH-Rhythmus sind normal.

Zweitens Pseudo-Cushing-Syndrom: Alkoholische Leberschäden, nicht nur verschiedene Symptome und Hormonspiegel, die dieser Krankheit ähneln, und keine Reaktion auf kleine Dosen von Dexamethason oder verminderte Reaktion, sondern Abstinenz können wiederhergestellt werden.

Drittens, Depression: Obwohl das erhöhte Hormon und seine Metaboliten nicht durch geringe Dosen von Dexamethason gehemmt werden, gibt es keine klinischen Manifestationen des Chushing-Syndroms.

Die Diagnose basiert auf den Symptomen, der Ätiologie und dem Ort der Krankheit.

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