Intrakardialer Shunt von rechts nach links

Einleitung Das Herz hat einen leichten bis mäßigen Anstieg der Lungenzirkulation, und es besteht ein Druckunterschied zwischen dem vergrößerten rechten Vorhof und dem funktionellen rechten Ventrikel, und der intrakardiale Shunt verläuft von rechts nach links. Dieses Symptom gehört zur Stenose des Ebstein-Syndroms.

Ursache

Die Durchblutung des Lungenkreislaufs ist verringert, und es besteht ein Druckunterschied zwischen dem vergrößerten rechten Vorhof und dem funktionellen rechten Ventrikel.

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Verwandte Inspektion

Elektrokardiogramm selektive kardiovaskuläre Angiographie Doppler-Echokardiographie Dynamisches Elektrokardiogramm (Holter-Monitoring) Mammographie Röntgenuntersuchung

Die Diagnose des Ebstein-Syndroms, klinischer Symptome und Anzeichen kann wichtige Hinweise geben. Eine genaue Diagnose hängt jedoch von den folgenden zusätzlichen Untersuchungen ab, insbesondere der selektiven Angiographie.

Elektrokardiogramm

Die P-Wellenamplitude wird erhöht und / oder verbreitert, und die Kerbe ist manchmal sichtbar, wobei die Ableitungen II, III, aVF und V1 am deutlichsten sind. Einige Menschen glauben, dass das Ausmaß der P-Wellen-Veränderungen mit der Prognose zusammenhängt: Menschen mit normalen P-Wellen sind oft asymptomatisch, diejenigen mit signifikanten Abnormalitäten sind nicht nur oft symptomatisch, sondern sterben auch schnell in kurzer Zeit. Das PR-Intervall wird häufig verlängert, und bei fast jedem Patienten ist ein vollständiger oder unvollständiger Rechtsschenkelblock zu beobachten. Gliedmaßenleitungen und Leitungen für die rechte Brust haben oft niedrige Spannungen. Gelegentlich rechtsventrikuläre Hypertrophie, aber keine linksventrikuläre Hypertrophie.

Es wurde kürzlich darauf hingewiesen, dass der QRS-Komplex der V1 ~ 4-Leitung vom Qr-Typ mit T-Wellen-Inversion ist, was eine spezifische Änderung des Elektrokardiogramms dieser Fehlbildung darstellt.

Etwa 5 bis 25% der Patienten mit dieser Fehlbildung haben ein Präerregungssyndrom (Typ B). Unter denen mit angeborener Herzkrankheit und Präerregungssyndrom waren 30% Ebstein-Missbildungen. Daher sollte klinisch bei angeborenen Herzerkrankungen mit Präerregungssyndrom die Möglichkeit einer Ebstein-Fehlbildung vermutet werden. Diese Fehlbildung kann bei einer Vielzahl von Arrhythmien auftreten, wobei paroxysmale supraventrikuläre Tachykardien auch ohne Präerregungssyndrom häufig sind. Andere Arrhythmien wie vorzeitige Vorhofkontraktion, Vorhofflattern oder Vorhofflimmern sind sichtbar.

2. Röntgeninspektion

Bei Patienten mit leichter Deformität ist die Herzvergrößerung nicht offensichtlich und das Lungenblut ist normal. Bei Patienten mit mittelschweren oder schweren Deformitäten dehnt sich das Herz zur Seite aus, hauptsächlich zur Vergrößerung des rechten Vorhofs. Unter der Durchleuchtung ist der Herzschlag nicht offensichtlich und entspricht nicht dem vergrößerten Herzen, ähnlich den Röntgenzeichen eines Perikardergusses oder einer Lungenstenose mit Herzinsuffizienz. Aufgrund der Vergrößerung des rechten Vorhofs und der Verlagerung des rechtsventrikulären Ausflusses nach links kann der Herzschatten quadratisch oder trichterförmig sein und einige Läsionen können kugelförmig sein. Das Lungenblut ist reduziert und der Aortenknoten ist normal oder klein.

3. Echokardiographie

Die typischste Manifestation ist eine Zunahme der Amplitude der vorderen Trikuspidallappen und eine Schließverzögerung (mindestens 0,04 s nach dem Schließen der Mitralklappe). Wenn die Sonde in dem Bereich platziert wird, in dem der rechte Ventrikel im Allgemeinen angezeigt wird, ist außerdem die riesige Herzkammer (der rechte Ventrikel des Raums) zu sehen, und die EF-Neigung der Trikuspidalklappe (die frühe Schließbewegung der Diastole) wird ebenfalls verlangsamt.

4. Katheterisierung des rechten Herzens

In der Vergangenheit galt das Ebstein-Syndrom als sehr gefährlich für die Herzkatheterisierung und ist anfällig für schwere Herzrhythmusstörungen und sogar lebensbedrohlich. Wenn Sie eine Herzoperation nicht in Betracht ziehen, ist es daher am besten, diese Überprüfung nicht durchzuführen. Es wird jetzt angenommen, dass die klinische Diagnose trotz der Gefahr durchgeführt werden sollte, wenn sie nicht bekannt ist. Unter den Bedingungen von erfahrenem Personal und Rettungsausrüstung ist die Gefahr nicht groß. Eine Gruppe von international untersuchten 505 Patienten mit dieser Fehlbildung, 363 Patienten wurden katheterisiert und angiographiert, und 100 Patienten hatten Arrhythmien, darunter 13 Todesfälle.

Bei der Untersuchung des Rechtsherzkatheters wird der Katheter häufig im vergrößerten rechten Vorhof gewickelt. Bei der Manipulation des Katheters wird die Katheterspitze häufig in den linken Vorhof (über die Herzkammer) geführt, der Zugang zum rechten Ventrikel ist jedoch schwierig.

Der Druck im rechten Vorhof ist höher, und die Kurve des rechten Vorhofdrucks zeigt einen Anstieg von Welle und V-Welle. Der rechte Ventrikel hat einen hohen diastolischen Druck und der systolische Blutdruck ist normal oder geringfügig höher. Der pulmonale arterielle Druck ist normal oder niedrig. Wenn der Katheter von der Pulmonalarterie zum rechten Ventrikel oder vom rechten Ventrikel zum rechten Vorhof gezogen wird und die Druckkurve kontinuierlich aufgezeichnet wird, gibt es einen systolischen Druckunterschied auf beiden Seiten der Pulmonalklappe und einen diastolischen Druckunterschied auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe.

Bei den meisten Patienten gibt es einen Shunt von rechts nach links auf atrialer Ebene und sogar einen Shunt von horizontal nach links auf dieser Ebene.

Hierbei ist insbesondere zu erwähnen, dass bei gleichzeitiger Aufnahme der Druckkurve und des intrakardialen Elektrokardiogramms häufig eine Übergangszone zwischen dem rechten Vorhof und dem funktionellen rechten Ventrikel festgestellt wird. Der in diesem Bereich gemessene Druck entspricht dem des rechten Vorhofs, während das intrakardiale Elektrokardiogramm dem des rechten Ventrikels entspricht. Diese Übergangszone ist der rechte Ventrikel des Raumes. Dieser Befund trägt häufig zur Diagnose des Ebstein-Syndroms bei.

Differentialdiagnose

Die Diagnose des Ebstein-Syndroms, klinischer Symptome und Anzeichen kann wichtige Hinweise geben. Eine genaue Diagnose hängt jedoch von den folgenden zusätzlichen Untersuchungen ab, insbesondere der selektiven Angiographie.

1. Elektrokardiogramm;

2. Röntgeninspektion;

3. Echokardiographie;

4. Katheterisierung des rechten Herzens.

Hierbei ist insbesondere zu erwähnen, dass bei gleichzeitiger Aufnahme der Druckkurve und des intrakardialen Elektrokardiogramms häufig eine Übergangszone zwischen dem rechten Vorhof und dem funktionellen rechten Ventrikel festgestellt wird. Der in diesem Bereich gemessene Druck entspricht dem des rechten Vorhofs, während das intrakardiale Elektrokardiogramm dem des rechten Ventrikels entspricht. Diese Übergangszone ist der rechte Ventrikel des Raumes. Dieser Befund trägt häufig zur Diagnose des Ebstein-Syndroms bei.

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