Corpus Callosum Dysplasie

Einleitung Das menschliche Gehirn ist in zwei Hemisphären unterteilt, und die linke und die rechte Hemisphäre sind durch eine Reihe von Nervenfasern verbunden, von denen die größte als Corpus callosum bezeichnet wird. Das Corpus callosum beginnt sich zu entwickeln, wenn sich der Embryo im Alter von 12 Wochen entwickelt und sich nach 17 bis 20 Lebenswochen des Fötus bildet. Während dieses Zeitraums können viele Faktoren die Entwicklung des Schlachtkörpers beeinflussen, und das Ergebnis ist die sogenannte Schlachtkörperdysplasie. Bei Kindern mit normaler Entwicklung ist die Wahrscheinlichkeit, an Dysplasie zu erkranken, sehr gering. Bei Kindern mit Entwicklungsstörungen kann die Inzidenz jedoch bei zwei von 100 Menschen liegen.

Ursache

Schlachtkörperentwicklungsprozess:

In der 7. bis 10. Woche des Embryos ist die dorsale Seite der Endplatte im Allgemeinen verdickt, und darüber bildet sich ein Gelenkblock, der das Wachstum der zerebralen hemisphärischen Axone von einer Seite zur anderen induziert, um ein Corpus callosum zu bilden. Am 74. Tag des Embryos waren die frühesten Corpus Callosum-Fasern am Embryo zu sehen, und der Corpus Callosum reifte nach 115 Tagen. Das Corpus callosum ist in vier Teile unterteilt: Mund, Knie, Körper und Druck.Die Entwicklungsreihenfolge verläuft von vorne nach hinten, genau entgegen der Reifereihenfolge. Wenn der Gelenkblock keine Axone dazu bringt, die Mittellinie von der Seite der Gehirnhälfte zur kontralateralen Gehirnhälfte zu überqueren, kann sich kein Corpus callosum bilden.

Mögliche Ursachen für Dysplasie:

Eine frühe intrauterine Infektion, Ischämie und andere Ursachen können eine Dysplasie im vorderen Teil des Gehirns verursachen, und Corpus callosum geht verloren. Späte Läsionen können eine Dysplasie des Corpus callosum verursachen. In der Regel sind zuerst der Körper und das Knie betroffen, aber auch das Knie und der Druckteil sind gleichzeitig betroffen, aber das Knie ist nur am Knie beteiligt und nur am Vorderhirn ohne Risse. Barkovich (1988) geht jedoch davon aus, dass die Dysplasie des Corpus callosum auf ein gestörtes Vorstufenstadium der Corpus callosum-Bildung zurückzuführen ist und nicht während der Kadaverbildung auftritt. Kadaver-Dysplasie hat auch eine genetische Basis.

Die Ursachen der Dysplasie umfassen die folgenden Faktoren:

(1) Toxizität - metabolische Faktoren wie Alkoholismus bei Müttern oder Diabetes während der Schwangerschaft. Der Fötus selbst leidet an bestimmten Stoffwechselerkrankungen.

(2) Chromosomenanomalien, am häufigsten Trisomie 8 oder Trisomie 18.

(3) Genanomalien oder bestimmte spezielle Syndrome (wie das Aicardi-Syndrom) werden durch dominante, rezessive oder sexuelle Vererbung vererbt.

(4) Das Gehirn des Fötus ist zu Beginn der Schwangerschaft infiziert.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Blut Routine Gehirn CT-Untersuchung

Seine klinischen Symptome und Anzeichen stehen im Zusammenhang mit den kombinierten anderen Fehlbildungen des Gehirns, da eine angeborene Corpus callosum-Hypoplasie oder ein Mangel an sich selbst im Allgemeinen keine Symptome hervorruft. Bei erwachsenen Patienten kann unter Verwendung komplexer psychometrischer Untersuchungsmethoden festgestellt werden, dass die Informationsübertragung in den beiden Hemisphären geringfügig behindert ist. Neugeborene oder Säuglingspatienten können durch sphärischen Kopf, großen Augenabstand und Riesenhirnfehlbildungen charakterisiert werden.Die meisten Merkmale einer Corpus callosum-Dysplasie oder eines Fehlens finden sich in CT-Scans eines vermuteten Hydrozephalus. Eine leichte geistige Behinderung oder eine leichte Sehbehinderung oder eine taktile Lokalisierungsstörung können auftreten. In schweren Fällen können geistige Behinderung und Epilepsie auftreten. Durch Hydrozephalus kann ein erhöhter Hirndruck auftreten. Säuglinge haben häufig Auswurfstatus und Pyramidenbahnzeichen. X-4 sexuell erblich, gekennzeichnet durch Anfälle für mehrere Stunden nach der Geburt und schwere Entwicklungsverzögerung.

Die Kadaverhypoplasie kann in einen Teil oder die Gesamtheit des Mangels unterteilt werden, häufig in Kombination mit anderen Entwicklungsstörungen des Gehirns oder in einen Teil anderer Syndrome. Häufige Missbildungen des Zusammenschlusses sind: Chiari Typ II, Dandy-Walker-Missbildung, intrazerebrale Zyste, neurologische Migrationsstörung (häufige ektopische und cerebrale Lähmung der grauen Substanz), Gehirnschwellung oder Deformität der Gesichtsmitte, Gyrus cinguli und transparentes Septum. Hydrozephalus und kleine Hirnfehlbildungen. Eine einfache Kadaverhypoplasie weist keine offensichtlichen Symptome auf, von denen die meisten im Erwachsenen- und Kindesalter auftreten. Wenn sie von anderen Missbildungen begleitet wird, treten häufig Symptome wie geistige Behinderung und Epilepsie auf. Die Leistung von CT und MRT sind:

1. Der Längsspalt befindet sich in der Nähe des vorderen Teils des dritten Ventrikels (der Längsspalt des Embryonalstadiums ist mit dem transparenten Kompartiment verbunden und wird durch den Corpus callosum geschlossen. Wenn der Mund nicht entwickelt ist, kommuniziert der Längsspalt mit dem transparenten Kompartiment und erreicht direkt die Vorderseite des dritten Ventrikels. Spätestens unabhängig von der Dysplasie oder Dysplasie des Corpus callosum ist der longitudinale Teil des Corpus callosum die häufigste Manifestation.

2 fehlt der Corpus callosum ganz oder teilweise, und einige der Mängel treten häufig im Corpus callosum auf. Hippocampus, fehlende vordere oder hintere Kommissur.

3. Das vordere Horn des lateralen Ventrikels ist nach außen verschoben und die laterale Seite des lateralen Ventrikels hat einen niedergedrückten Eindruck. Der Grund dafür ist, dass der vordere Corpus callosum, der ursprünglich die Hemisphären auf beiden Seiten verband, nicht vorhanden ist.Die Fasern, die ursprünglich die Hemisphären auf beiden Seiten der Hemisphäre verbanden, sind nun in Längsrichtung angeordnet und befinden sich am inneren Rand des lateralen Ventrikels. Die vorderen Hörner der Ventrikel auf beiden Seiten der Deformität sind voneinander getrennt, um eine Fledermausform zu bilden.

4, laterale Ventrikelkörpertrennung, parallel zueinander, vor allem im Querschnitt gesehen, kann die einzige Manifestation einer milden Kadaverhypoplasie sein.

In 5 fehlt der Körperteil des Körpers, so dass der Bereich des Seitenkammerdreiecks vergrößert wird.

6. Der Sulkus an der Innenseite der Gehirnhälfte ist radial angeordnet (auf dem Sagittalbild).

7. Der Hippocampus ist unterentwickelt, was zu einer Vergrößerung des lateralen Komas führt. Eine tiefweiße Substanzdysplasie ist auch die Ursache für eine laterale Ventrikelvergrößerung.

8. Der dritte Ventrikel ist in seiner Position erhöht und dehnt sich sackartig aus, wodurch die inneren Hirnvenen auf beiden Seiten voneinander getrennt werden.

9. In der Längsfissur zwischen den beiden Hemisphären bildet sich eine große Zyste, die mit oder ohne Verkehr zwischen den lateralen Ventrikeln vom dritten Ventrikel getrennt ist. Die Zyste kann nur auf einer Seite der Zerebralparese oder auf beiden Seiten der Zerebralparese im Gehirn lokalisiert sein.

10 kann das Corpus Callosum mit Lipom kombiniert werden, Lipom kann sich auch auf alle Teile des Corpus Callosum erstrecken.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose

Sella-Verformung: Leerer Sattel ist der Subarachnoidalraum vom Sattelseptum und dem Hypophysenstiel an der Verbindungsstelle des Sattels, der mit Liquor gefüllt ist, so dass die Sattelvergrößerung Verformung, Hypophysenkompression und Abflachung bewirkt. (Empty Sella Syndrom, ESS) bezieht sich auf Syndrome, bei denen die Sella vergrößert und das Hypophysengewebe zusammengedrückt wird, einschließlich Kopfschmerzen, Sehstörungen, Liquorrhinorrhoe, endokrine Dysfunktion, Bluthochdruck, Fettleibigkeit usw.

Zunahme und Resorption der Sella: häufiger bei Hypophysentumoren, Kraniopharyngeomen, Meningiomen, Hypophysenadenokarzinomen und erhöhtem Hirndruck aufgrund verschiedener Ursachen.

Sella-Deformation: Das Craniopharyngeom verkürzt häufig den abgeflachten Sattelrücken, und das Gliom des Sella-Trakts verleiht der Sella eine Kürbisform.

Kalziumverkalkungsverschiebung: Zirbeldrüsenverkalkung tritt bei Erwachsenen häufig und mit zunehmendem Alter häufiger auf. Ungefähr 75% der normalen Erwachsenen zeigen Zirbeldrüsenverkalkung bei CT-Scans. Der Durchmesser liegt normalerweise im Bereich von 3 bis 5 mm, manchmal kann er jedoch umfangreicher sein. Der Bereich der Zirbeldrüsenverkalkung ist groß und verschoben und tritt bei Kindern auf.

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