Schwarze Säure

Einleitung Die schwarze Azidurie (Alcaptonurie) ist eine autosomal rezessive Störung, eine der frühesten angeborenen Stoffwechselstörungen, die Garrod 1908 vorschlug. Die Krankheit ist ein Mangel an angeborener Harnsäureoxidase, so dass die durch Tyrosin abgebaute Harnsäure nicht weiter in Acetoessigsäure zerlegt werden kann. Überschüssige Harnsäure wird im Urin ausgeschieden und in der Luft zu Schwarz oxidiert. Die Harnsäure wird an der Luft zu einer dunkelbraunen emaillierten Substanz oxidiert. In vivo wandelt P-Diphenoloxidase Harnsäure in ein Polyanthrachinonpigment um.

Ursache

Die Krankheit ist ein Mangel an angeborener Harnsäureoxidase, so dass die durch Tyrosin abgebaute Harnsäure nicht weiter in Acetoessigsäure zerlegt werden kann. Überschüssige Harnsäure wird im Urin ausgeschieden und in der Luft zu Schwarz oxidiert.

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Verwandte Inspektion

Routineuntersuchung der Harnröhrensekretion

Im Urin der Krankheit befindet sich eine große Menge Harnsäure, und die Harnsäure im Blut ist nicht hoch. Wenn der Urin der Luft ausgesetzt ist, wird er schwarz. Wenn der Urin zugesetzt wird, wird die Farbe dunkler. Wenn der Urin stark sauer ist, wird er nicht leicht schwarz. Der Urin und das Eisenchlorid des Kindes zeigten eine tiefviolette Reaktion und der Urinreduktionssubstanztest (Bacillus-Testlösung) war dunkelbraun, der Urin wurde mit gesättigtem Silbernitrat versetzt und die Lösung (gelöst mit Ammoniak) wurde schwarz. Das obige Screening-Verfahren kann durch Chromatographie, Spektrophotometrie oder Messung der Säureoxidase-Aktivität im Urin bestätigt werden.

Differentialdiagnose

(1) Phenolvergiftung: Hydrochinon, das durch das Phenol gebildet wird, das unter Einwirkung von Sauerstoff in den menschlichen Körper gelangt, kann mit schwarzem Urin angefärbt werden.

(2) Der Urin ist schwarz: Das Plasma enthält eine große Menge an freiem Sauerstoff, Hämoglobin und Oxyhämoglobin, und der Urin ist dunkelrot oder schwarz, wenn der Urin abgegeben wird.

(3) Dunkler Urin: Schwarzer Urin, auch als dunkelbrauner Urin bekannt, ist bei Melanompatienten häufiger. Melanom produziert zu viel Melanin In der Leber wird kleines Melanin zu Melanin reduziert. Wenn eine große Menge Melanin aus dem Urin ausgeschieden wird und nach Oxidation zu Melanin wird, wird der Urin des Melanompatienten schwarzer Urin, solange er für eine Weile übrig bleibt.

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