Epileptische Absencen

Einleitung Das Fehlen von Anfällen wird von Bewusstseinsstörungen dominiert, die durch das Fehlen jeglicher Aura und plötzliches Auftreten von Anfällen gekennzeichnet sind. Die laufende Bewegung des Patienten wird plötzlich unterbrochen, benommen und kann von einem doppelten Augenklapp begleitet werden. Wenn der Patient spricht, verlangsamt sich seine Rede oder hört auf, wenn er geht, kann er plötzlich still stehen und wach bleiben, oder er kann sich plötzlich aus der Hand des Erwachsenen befreien und ein paar Schritte vorwärts gehen, und plötzlich wird er zurückschreien und seine Eltern finden. Wenn die Essstäbchen beim Essen plötzlich mitten im Mund stehen bleiben, können sie die Frage nicht beantworten, manche Patienten können den Angriff stoppen, wenn sie mit ihnen sprechen. Diese Episode dauert einige Sekunden bis 30 Sekunden, und mehr als eine Minute ist selten.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ursachen der Epilepsie sind äußerst komplex und lassen sich in vier Hauptkategorien einteilen:

1. Idiopathische Epilepsie und Epilepsiesyndrom: Verdächtige genetische Veranlagung, keine andere offensichtliche Ursache, oft in einer bestimmten Altersgruppe, mit charakteristischer klinischer und EEG-Leistung, die diagnostischen Kriterien sind klarer. Es ist klinisch nicht nicht nachweisbar, dass es sich um eine idiopathische Epilepsie handelt.

2. Symptomatische Epilepsie und Epilepsiesyndrom: Dies ist eine eindeutige oder mögliche Läsion des Zentralnervensystems, die die Struktur oder Funktion beeinträchtigt, z. B. Chromosomenanomalien, fokale oder diffuse Gehirnerkrankungen und bestimmte systemische Erkrankungen Durch Krankheit verursacht. In den letzten Jahren konnten durch die Weiterentwicklung und weite Anwendung von bildgebenden Verfahren, insbesondere der Entwicklung der epileptischen funktionellen Neurochirurgie, neurobiochemische Veränderungen bei Patienten mit symptomatischer Epilepsie und Epilepsiesyndrom festgestellt werden.

(1) lokalisierte oder diffuse Hirnkrankheit: Die Inzidenz von Neugeborenen-Epilepsie beträgt etwa 1%, z. B. Geburtsverletzung, Geburtsverletzung und Hirnblutung oder Schädigung der Gehirnhypoxie, angeborene Fehlbildung oder Produktion des Neugeborenen Verletzungen, die Inzidenz von Epilepsie ist so hoch wie 25%.

(2) Systemerkrankungen: wie Herzstillstand, CO-Vergiftung, Asphyxie, N2O-Anästhesie, Anästhesieunfälle und Atemstillstand können hypoxische Enzephalopathie verursachen, die zu myoklonischen Anfällen oder systemischen Episoden führt, wie metabolische Enzephalopathie Hypoglykämie führt häufig zu Epilepsie. Andere Stoffwechsel- und endokrine Störungen wie Hyperglykämie, Hypokalzämie, Hyponatriämie und Urämie, Dialyseenzephalopathie, Leberenzephalopathie und Schilddrüsentoxämie können Epilepsie verursachen Angriff.

3. kryptogene Epilepsie: Häufiger, klinische Manifestationen deuten auf symptomatische Epilepsie hin, fanden aber keine eindeutige Ursache, können ab einem bestimmten Alter ohne spezifische klinische und EEG-Leistung einsetzen.

4. Situationsbedingter epileptischer Anfall: Krampfanfälle sind mit besonderen Erkrankungen verbunden, wie hohem Fieber, Hypoxie, endokrinen Veränderungen, Elektrolytstörungen, Überdosierung, langfristigem Alkoholentzug, Schlafentzug und übermäßigem Alkoholkonsum usw. Kann erscheinen. Obwohl es sich bei der Art des Anfalls um einen Anfall handelt, findet keine Beseitigung des relevanten Zustands statt, sodass die Epilepsie nicht diagnostiziert wird.

(zwei) Pathogenese

1. Genetische Faktoren: Die Vererbung einzelner Gene oder Polygene kann epileptische Anfälle verursachen.Über 150 seltene Gendefektsyndrome können epileptische Anfälle oder myoklonische Anfälle hervorrufen, von denen 25 autosomal dominante genetische Erkrankungen sind, wie z Knotensklerose, Neurofibromatose usw., etwa 100 autosomal-rezessive Erkrankungen, wie Mangelernährung der weißen Substanz vom Sphäroid-Zelltyp, und mehr als 20 Arten des genetischen Defektsyndroms des Geschlechtschromosoms.

2. Normale Menschen können durch elektrische oder chemische Stimulation Anfälle auslösen: Normale Gehirne haben eine anatomische und physiologische Grundlage für Anfälle und sind anfällig für verschiedene Reize. Eine aktuelle Stimulation mit einer bestimmten Frequenz und Intensität kann dazu führen, dass das Gehirn eine Anfallsentladung entwickelt und die Entladung nach Beendigung der Stimulation fortgesetzt wird, was zu einem systemischen tonischen Angriff führt. Nach Abschwächung der Stimulation tritt nur eine kurze Nachentladung auf, wenn sie regelmäßig (oder sogar möglich) wiederholt wird Bei nur einmal täglicher Stimulation nehmen das Intervall nach der Entlassung und der Ausbreitungsbereich allmählich zu, bis eine systemische Episode ausgelöst wird, und selbst wenn keine Stimulation erfolgt, führt die spontane Kinetik zu Anfällen. Die charakteristische Änderung der Epilepsie besteht darin, dass viele Neuronen in dem eingeschränkten Bereich des Gehirns für 50 bis 100 ms synchron aktiviert und dann unterdrückt werden. Das EEG weist eine negative Phasenspitzenentladung mit hoher Amplitude auf, gefolgt von einer langsamen Welle. Eine wiederholte synchrone Entladung von Neuronen in dem begrenzten Bereich kann in einem partiellen Teilanfall für einige Sekunden auftreten.Die Entladung kann sich über mehrere Sekunden bis zu mehreren Minuten im Gehirn ausbreiten, und es kann eine komplexe partielle oder systemische Episode auftreten.

3. Elektrophysiologische und neurobiochemische Anomalien: Eine übermäßige Erregung von Neuronen kann zu einer abnormalen Entladung führen, und intrazelluläre Elektroden in epileptischen Tiermodellen weisen eine Übererregbarkeit auf. Das postsynaptische Potential (EPSP) und die Depolarisationsdrift (DS) erhöhen intrazelluläres Ca2 und Na, erhöhen extrazelluläres K, verringern Ca2, produzieren große Mengen von DS und bewegen sich mehrmals schneller als bei normaler Überleitung zu peripheren Nerven. Yuan breitete sich aus. Biochemische Studien haben gezeigt, dass eine große Anzahl von exzitatorischen Aminosäuren (EAA) und anderen Neurotransmittern während der Depolarisation von Hippocampus- und Temporallappenneuronen freigesetzt wird.Nach Aktivierung der NMDA-Rezeptoren führt eine große Menge an Ca2-Zufluss zu einer weiteren Verstärkung der exzitatorischen Synapsen. Ein erhöhter extrazellulärer K-Wert bei epileptischen Läsionen verringert die Freisetzung von inhibitorischen Aminosäuren (IAA), verringert die präsynaptisch inhibitorische GABA-Rezeptorfunktion und bewirkt, dass exzitatorische Entladungen leicht auf die umgebenden und entfernten Regionen projiziert werden. Wenn die epileptischen Herde von der isolierten Entladung zum Anfall wanderten, verschwand die Post-DS-Hemmung durch das Depolarisationspotential, und die Neuronen in der angrenzenden Region und die synaptische Verbindung wurden aktiviert Der Corpus callosum und der subkortikale Signalweg breiten sich aus. Fokale Anfälle können sich lokal oder im gesamten Gehirn ausbreiten, und einige werden schnell zu systemischen Anfällen.Die Entwicklung idiopathischer generalisierter Anfälle kann durch ein breites Netzwerk von Thalamus-Kortikalis-Kreisläufen erreicht werden.

4. Krampfanfälle können mit hemmenden Neurotransmittern im Gehirn assoziiert sein: wie Gamma-Aminobuttersäure (GABA), die synaptische Hemmung wird abgeschwächt und exzitatorische Transmitter wie N-Methyl-D-Aspartat (NMDA) -Rezeptoren werden vermittelt. Die Glutamatreaktion wird verstärkt.

Inhibitorische Transmitter umfassen Monoamine (Dopamin, Noradrenalin, Serotonin) und Aminosäuren (GABA, Glycin). GABA kommt nur im ZNS vor, ist im Gehirn weit verbreitet, weist den höchsten Gehalt an Substantia nigra und Globus pallidus auf und ist ein wichtiger inhibitorischer Überträger des ZNS. Epileptisch auslösende Sender umfassen Acetylcholin und Aminosäuren (Glutaminsäure, Asparaginsäure, Taurin). ZNS-synaptische Neurotransmitterrezeptoren und Ionenkanäle spielen eine wichtige Rolle bei der Informationsübertragung: Beispielsweise hat Glutamat drei Rezeptoren: Kainsäure (KA) -Rezeptor, Gentreninrezeptor und N-A. Der NMDA-Rezeptor (Base-D-Aspartat-Typ). Die Glutamatakkumulation während epileptischer Anfälle, die auf NMDA-Rezeptoren und Ionenkanäle einwirkt und die Synapsen verschlimmert, ist eine der Hauptursachen für Anfälle. Endogene neuronale Burst-Entladungen stellen in der Regel eine spannungsabhängige Verstärkung des Calciumstroms dar. Einige fokale Epilepsien sind hauptsächlich auf den Verlust hemmender Interneurone zurückzuführen. Hippocampussklerose kann aufgrund abnormaler Verbindungen zwischen überlebenden Neuronen zu Epilepsien führen. Eine kortikal diffuse synchrone Wirbelsäulen-Slow-Wave-Aktivität kann aufgrund eines Anstiegs der spannungsabhängigen Calciumströme in den Thalamusneuronen auftreten.

5. Pathologische morphologische Anomalien und epileptogene Herde: Kortikale epileptische Läsionen wurden durch kortikale Elektroden nachgewiesen, und es wurden verschiedene Grade von Gliose, ektopischer grauer Substanz, Mikrogliom oder kapillärem Hämangiom gefunden. Die Elektronenmikroskopie zeigte eine Zunahme der Elektronendichte der synaptischen Spalte in den epileptischen Läsionen und eine deutlich erhöhte Vesikelemission, die durch synaptische Transmission gekennzeichnet war. Die Immunhistochemie bestätigte, dass sich eine große Anzahl von aktivierten Astrozyten um die epileptogenen Herde befand, die die Ionenkonzentration um die Neuronen herum veränderten, wodurch die Erregbarkeit leicht auf die Umgebung übertragen werden konnte.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Cerebrospinalflüssigkeit Milchsäure Elektroenzephalographie

1. Routineuntersuchung von Blut, Urin, Stuhl und Bestimmung von Blutzucker, Elektrolyt (Kalzium, Phosphor).

2. Untersuchung der zerebrospinalen Flüssigkeit: Ein erhöhter Hirndruck deutet auf eine raumgreifende Läsion oder eine Störung des Liquor-Kreislaufsystems hin, z. B. einen größeren Tumor oder eine tiefe Venenthrombose. Eine erhöhte Anzahl von Zellen deutet auf eine Entzündung der Hirnhäute oder des Gehirnparenchyms hin, wie z. B. Gehirnabszess, zerebrale Cysticercose, Meningitis oder Enzephalitis infolge von Epilepsie .

3. Elektrophysiologische Untersuchung: Das konventionelle EEG kann nur 10% der partiellen Anfallswellenform, 40% bis 50% der fokalen Entladungswellenform aufzeichnen. Die EEG-Überwachungstechnologie, einschließlich tragbarer Kassettenaufzeichnung (AEEG), Video-EEG und Mehrkanal-Radiotelemetrie, kann das Wach- und Schlaf-EEG lange Zeit im natürlichen Zustand beobachten, und die Erkennungsrate wird auf 70% -80% erhöht. 40% der Patienten können die beginnende Wellenform aufzeichnen, was für die Diagnose, Klassifizierung und Lokalisierung der Epilepsie hilfreich ist.

4. Neuroimaging: Das positive laterale Röntgenbild des Schädels zeigt abnormale intrakranielle Verkalkungen, Sella- und Hangläsionen, Sinusitis oder raumgreifende Läsionen. CT-Untersuchung bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie, angeborener Zerebralperforation, Hydrozephalus, transparenter Septumzyste und perinataler Schädel-Hirn-Verletzung und anderen alten Läsionen, häufigen zerebralen ischämischen Läsionen bei erwachsenen Patienten, posttraumatischen Narben, intrakraniellem Raum Läsionen, zerebrale Zystizerkose oder Verkalkung, alte Patienten haben oft alte Blutungen oder Infarkte, chronische subdurale Hämatome, lokalisierte Hirnatrophie. Die Verbesserung kann zerebrale Aneurysmen, AVM, vaskuläre primäre Gehirntumoren oder Metastasen zeigen. Die MRT-Untersuchung ergab, dass die Erkennungsrate von Hirnläsionen bei Patienten mit Epilepsie über 80% betrug und die Konsistenz mit den im EEG aufgezeichneten epileptischen Herden 70% betrug. Eine MRT-Auflösung über 1,0 T kann 3 mm erreichen, und mikroskopische Tumoren, die durch CT nicht erkannt werden können, wie z. B. minderwertige Astrozytome, Gangliengliome und Hamartome, können gefunden werden, während sich das Volumen des Gehirngewebes ändert, wie z. B. Hippocampus und Sputum Eine Atrophie der Blätter und der Hemisphäre, ein Mangel oder eine Verdickung des Corpus callosum, eine Sklerotherapie der grauen Substanz mit Eileitern und Auswurf usw. ist die Ursache für eine refraktäre Epilepsie.

5. Einzelphotonen-Emissionstomographie: (SPECT) kann die Abnahme des Blutflusses in der intermittierenden Periode des epileptogenen Fokus erfassen und den Blutfluss während des Angriffs erhöhen. Die Positronenemissionstomographie (PET) kann die Reduktion des Glukosestoffwechsels in intermittierenden Episoden komplexer partieller Anfälle nachweisen und den Stoffwechsel während der Episoden erhöhen.

Differentialdiagnose

Typische Abwesenheitsanfälle können in sieben Arten unterteilt werden:

1 Bewusstlosigkeit mit Bewusstseinsstörung

Es manifestiert sich nur als Bewusstseinsstörung, die zum Zeitpunkt des Angriffs abrupte Beendigung der Aktion, die hauptsächlich durch ein plötzliches und plötzliches Anhalten der Benommenheit und der binokularen Kondensation gekennzeichnet ist, kann auch gestoppt werden, verloren gehen, ohne Aura und ohne Erinnerungen. Außerdem kann der Patient die Episode nicht verstehen, aber die Aktion, die vor dem Angriff ausgeführt wurde, kann fortgesetzt werden. Wenn Sie nicht aufpassen, ist es schwierig, die Episode zu erkennen.

2 Abwesenheit mit den Zutaten von mildem Klon

Der Beginn der Attacke ist völlig der gleiche wie bei der einzigen Person mit Bewusstseinsstörung, aber es zittern immer noch Augenlider, Mundhörner oder andere Muskelgruppen, von nicht nachweisbar bis zu systemischem Myoklonus. Ein klonischer Anfall des Auges kann zu einem rhythmischen Schlaf führen. Die Klumpen sind oft bilateral, beeinflussen aber in der Regel nicht ihre Haltung, so dass das Halten in den Händen herunterfallen kann.

3 Abwesenheit mit spannungsfreien Zutaten

Es ist gekennzeichnet durch den Kopf oder Rumpf der niedrigen Spannung, die durch den Verlust der Vorderseite, das Herunterfallen des Kopfes und der oberen Gliedmaßen, das Herunterfallen des Objekts in der Hand und gelegentlich das Herunterfallen des Patienten aufgrund des Verlusts der Ganzkörpermuskelspannung bei Aufrechterhaltung der Haltung verursacht wird Die Muskelspannung ist asymmetrisch, so dass der Kopf zur Seite gedreht und der Oberkörper geneigt werden kann, und wenn der Patient auf beiden Knien steht, kann er gebeugt werden.

4 Bewusstlosigkeit mit erhöhter Spannung

Ohne Anfälle kann ein plötzlicher Anstieg des Muskeltonus dazu führen, dass sich der Körper des Patienten biegt oder streckt, was symmetrisch oder asymmetrisch sein kann. Der stehende Patient kann gezwungen werden, sich zurückzuziehen. Wenn die Spannung erhöht wird, kann der Kopf oder der Rumpf des Patienten zur Seite gezogen werden. . Da die Spannung oft relativ gering ist, wird sie nicht mit einem generalisierten Tonic-Attack verwechselt.

5 Herzverlust mit automatischer Erkrankung

Es kann mit einer scheinbar gezielten automatischen Erkrankung einhergehen, wie Zunge, Schluckaktion, Zungenverlängerung, Anheben des Oberlids, Juckreiz in der Hand oder zweckloses Gehen. Manchmal ist die automatische Erkrankung sehr kurz, wie z Nichtbeachtung kann nicht entdeckt werden. Der Unterschied zum autonomen Syndrom komplexer partieller Anfälle ist:

a) Gibt es eine Warnung?

b) Ob es plötzlich aufhört.

c) Ob es sich beim EEG um eine 3-mal pro Sekunde langsame Welle handelt.

6 verlorener Geist mit autonomem nervösem Phänomen

Es manifestiert sich als erweiterte Pupille mit erweiterter Pupille, blasser oder geröteter Haut, Piloerektion, Speichelfluss, Tachykardie oder Harninkontinenz. Die häufigsten autonomen Phänomene sind blasse periorale und vergrößerte Pupillen.

7 gemischte Anfälle

Eine gemischte Folge von zwei oder mehr der oben genannten Typen.

(2) atypische Abwesenheit von Anfällen

Das Auftreten und der Rest der Bewusstseinsstörung ist langsamer als die typische und die Änderung der Muskelspannung ist offensichtlicher. Am Ende des Angriffs gibt es häufig eine Verhaltensänderung, die 5 bis 10 Sekunden anhält. Das EEG zeigt:

a) Hochfrequente Rekrutierung von Epilepsierhythmen mit niedriger Amplitude etwa 20 Mal pro Sekunde.

b) Rekrutativer epileptischer Rhythmus mit hoher Amplitude, langsamer Frequenz und ungefähr 10-mal pro Sekunde.

c) Bilaterale, im wesentlichen synchrone und symmetrische, etwas rhythmische, niederfrequente, rückenschleichende Wellen von etwa 2-mal pro Sekunde, die nicht leicht durch tiefe oder rhythmische Blitzstimuli induziert werden.

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