Immunhämolyse

Einleitung Die Krankheit produziert Autoantikörper aufgrund von Immunschwäche, bindet an die Oberfläche roter Blutkörperchen oder wird im Serum freigesetzt, sensibilisiert rote Blutkörperchen oder aktiviert das Komplement und zerstört vorzeitig rote Blutkörperchen, um eine hämolytische Anämie zu verursachen. Autoimmune hämolytische Aktivität ist eine Abnormalität bei der Funktionsstörung einer Gruppe von B-Lymphozyten, die Anti-Erythrozyten-Antikörper produziert und die Zerstörung roter Blutkörperchen erhöht. Manchmal kann die Zerstörung roter Blutkörperchen durch die Bildung einer Knochenmark-Erythropoese kompensiert werden, und es gibt keine klinische Anämie, dh nur eine Autoimmunhämolyse (AIH). Andere können nur Anti-Selbst-Antikörper gegen rote Blutkörperchen (AI) ohne offensichtliche Anzeichen einer Hämolyse messen. Evans wird genannt, wenn der Körper sowohl Anti-Selbst-Erythrozyten-Antikörper als auch Anti-Selbst-Blutplättchen-Antikörper (auch Leukozyten-Antikörper) produziert, was wiederum Anämie und Thrombozytopenie (oder die Reduktion ganzer Zellen) verursacht. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind multi-terminale, warme, meist chronisch auftretende Antikörper vom Typ AIHA, die sich leicht wiederholen lassen. Bei einigen Patienten sind akute Anfälle, Schüttelfrost, Fieber, Gelbsucht, Rückenschmerzen usw. aufgetreten. Hämoglobinurie ist bei paroxysmaler Kälte häufig Hämoglobinurie ist selten bei Kälte-Agglutinin-Erkrankungen, häufig wiederholt und später schwer zu kontrollieren.

Ursache

Hämolyse durch Zerstörung roter Blutkörperchen durch Bildung von Antikörpern gegen Selbsterythrozyten. Es ist die häufigste Form der hämolytischen Anämie. Wenn die Immunüberwachungsfunktion einer Person abnormal ist und sich die Antigenität der roten Blutkörperchen ändert oder Fremdinfektionen wie Mycoplasma und rote Blutkörperchen die gleiche Antigenität aufweisen, werden Autoantikörper produziert. Entsprechend der optimalen Temperatur der Antikörperwirkung wird die Krankheit in zwei Kategorien unterteilt:

Erstens warmer Antikörpertyp AIHA: Warme Antikörper sind im Allgemeinen bei 37 ° C am aktivsten, hauptsächlich ist IgG, eine kleine Anzahl von IgM, ein unvollständiger Antikörper. Nach seiner Ätiologie kann es in zwei Gründe unterteilt werden: unerklärliche (idiopathische) und sekundäre.

Der warme Antikörpertyp AIHA kann sekundär sein zu:

1 hämatopoetische Tumoren: wie chronische lymphatische Leukämie, Lymphom, Myelom und so weiter.

2 Bindegewebserkrankungen: wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis und dergleichen.

3 Infektionskrankheiten: insbesondere Kinder mit Virusinfektionen.

4 Immunerkrankungen: wie Hypogammaglobulinämie und Immunschwächesyndrom.

5 Magen-Darm-Erkrankungen: wie Colitis ulcerosa.

6 gutartige Tumoren: wie Ovarialdermoidzysten.

Zweitens, kalter Antikörper Typ AIHA: Kalter Antikörper ist bei 20 ° C am aktivsten, hauptsächlich IgM. Lectin-IgM tritt häufiger beim Kaltagglutinin-Syndrom auf und kann direkt zur Erythrozytenagglutination im Blutkreislauf führen, sodass es sich um einen vollständigen Antikörper handelt. Ein weiterer spezieller kalter Antikörper (17S, IgG), genannt DL-Antikörper, tritt bei paroxysmaler kalter Hämoglobinurie auf. Das kalte Agglutinin-Syndrom kann nach einer Lungenentzündung, Mycoplasma-Pneumonie und infektiöser Mononukleose auftreten, die paroxysmale kalte Hämoglobinurie kann nach einer Virus- oder Syphilis-Infektion auftreten.

Der Mechanismus der Krankheit ist noch nicht aufgeklärt, und es gibt viele Theorien. In den letzten Jahren wurde mehr Wert auf die Zerstörung der Immunfunktion (z. B. lymphatische Gewebeinfektion oder maligne Läsionen) und den Verlust der Immunüberwachung (Erkennung) gelegt, was zur Bildung von Autoantikörpern führte. Einige Patienten können die Möglichkeit eines angeborenen Immunmangels nicht ausschließen.

Warmtyp-Autoimmunhämolytische Anämie: Diese Krankheit kann bei Männern und Frauen unterschiedlichen Alters auftreten, sie tritt jedoch häufiger bei Erwachsenen auf. In den letzten Jahren wurde in der Literatur eine große Anzahl von Fällen gemeldet, die primären entfielen nur auf 45%, die meisten Fälle sind sekundär auf verschiedene Krankheiten zurückzuführen.

Die roten Blutkörperchen des Patienten gelten im Allgemeinen als normal, ihre Oberfläche wird jedoch häufig von unvollständigen Antikörpern - IgG und / oder C3 - adsorbiert. Die sensibilisierten roten Blutkörperchen hämolysieren nicht in den Blutgefäßen, sondern werden durch Makrophagen im Einkern-Makrophagen-System zerstört, und nur ein Teil der Membran darf mitgeschleppt und verdaut werden. Durch den ständigen Verlust der Membran wird diese schließlich zu einer kugelförmigen Zelle, die im Milzstrang blockiert und verschluckt wird. Wenn sowohl IgG als auch C3 auf der Membran vorhanden sind, werden die sensibilisierten roten Blutkörperchen durch die Milz beschleunigt. Die Zerstörung sensibilisierter Zellen durch Makrophagen wird durch die beiden Effekte "Anhaften" und "Verschlucken" bestimmt. Der C3-Rezeptor ist mit "Anhaften" assoziiert und "Verschlucken" ist abhängig vom IgG-Fc-Rezeptor. Die beiden Rezeptoren interagieren synergistisch. Wenn C3 alleine gebunden ist, ist die Hämolyse nicht schwerwiegend, da sie nicht weiter aufgenommen werden kann und keine Phagozytose verursacht. Die roten Blutkörperchen, die C3 adsorbieren, werden hauptsächlich in der Leber blockiert und zerstört, da die Leber reichlich durchblutet ist und mehr phagozytische Zellen vorhanden sind.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Immunpathologische Untersuchung des Nachweises von Autoimmunantikörpern

(1) Anamnese und Symptome

(1) Anamnese:

Hinweis:

1 mit oder ohne Gelbsucht, Bluttransfusionsanamnese.

2 Gibt es eine schmerzhafte Hand- und Fußcyanose?

3 Ob es an Tumoren des Lymphsystems, Myelomen, Magenadenokarzinomen, Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.) wie Mykoplasmen, Virusinfektionen und Syphilis leidet.

4 Ob Penicillin, Chinidin, Chinin, Methyldopa und andere Medikamente verwendet werden sollen.

(2) Klinische Symptome: Schwindel, Müdigkeit, Atemnot, Herzklopfen, Schüttelfrost, Fieber, Schmerzen im unteren Rückenbereich, Engegefühl in der Brust (akute Hämolyse).

(2) Festgestellte körperliche Untersuchung

Anämie Aussehen, Haut, Skleragelb Färbung, leichte Schwellung der Milz, einige Patienten haben Hand- und Fußhaare (kalter Antikörpertyp).

(3) Hilfskontrolle

Blut: Hämoglobin ist reduziert, positive Zellen sind pigmentierte Anämie, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen sind normal, Retikulozyten sind erhöht, kleine kugelförmige rote Blutkörperchen sind erhöht und junge rote Blutkörperchen sind zu sehen.

Knochenmark: Hyperplasie mit offensichtlicher Vermehrung junger roter Blutkörperchen. Die Granulozyten- und Megakaryozyten-Zelllinien sind normal. Indirektes Erythropoetin im Blut erhöhte sich, Serum-Haptoglobin verringerte sich oder verschwand, und Plasma-freies Hämoglobin erhöhte sich. Hämosiderin im Urin ist negativ. Direkter Anti-Human-Globulintest positiv, indirekter Anti-Human-Globulintest positiv oder negativ (Autoimmunhämolytische Anämie vom Typ warmer Antikörper). Der Kaltagglutinin-Test war positiv (Kaltagglutinin-Syndrom). Positiver kalter und heißer Hämolysetest, Urin-Hämosiderin-Test positiv (paroxysmale kalte Hämoglobinurie).

Differentialdiagnose

Die Immunhämolyse muss von folgenden Symptomen unterschieden werden:

1. Hereditäre Sphärozytose: Familienanamnese, peripheres Blut, kleine kugelförmige rote Blutkörperchen> 10%, Test auf osmotische Zerbrechlichkeit der roten Blutkörperchen positiv, Autolysetest: Hämolyse> 5%.

2. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie: Säure-Hämolyse-Test, Giftfaktor-Hämolyse-Test positiv, Urin-Hämosiderin-Test positiv.

3. Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel: Methämoglobin-Reduktionstest positiv, Fluoreszenz-Spot-Test, Nitrotetrazolium-Basket-Methode: G6PD-Aktivität verringert.

(1) Anamnese und Symptome

(1) Fragen zur Anamnese: Hinweis:

1 mit oder ohne Gelbsucht, Bluttransfusionsanamnese.

2 Gibt es eine schmerzhafte Hand- und Fußcyanose?

3 Ob es an Tumoren des Lymphsystems, Myelomen, Magenadenokarzinomen, Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.) wie Mykoplasmen, Virusinfektionen und Syphilis leidet.

4 Ob Penicillin, Chinidin, Chinin, Methyldopa und andere Medikamente verwendet werden sollen.

(2) Klinische Symptome: Schwindel, Müdigkeit, Atemnot, Herzklopfen, Schüttelfrost, Fieber, Schmerzen im unteren Rückenbereich, Engegefühl in der Brust (akute Hämolyse).

(2) Festgestellte körperliche Untersuchung

Anämie Aussehen, Haut, Skleragelb Färbung, leichte Schwellung der Milz, einige Patienten haben Hand- und Fußhaare (kalter Antikörpertyp).

(3) Hilfskontrolle

Blut: Hämoglobin ist reduziert, positive Zellen sind pigmentierte Anämie, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen sind normal, Retikulozyten sind erhöht, kleine kugelförmige rote Blutkörperchen sind erhöht und junge rote Blutkörperchen sind zu sehen.

Knochenmark: Hyperplasie mit offensichtlicher Vermehrung junger roter Blutkörperchen. Die Granulozyten- und Megakaryozyten-Zelllinien sind normal. Indirektes Erythropoetin im Blut erhöhte sich, Serum-Haptoglobin verringerte sich oder verschwand, und Plasma-freies Hämoglobin erhöhte sich. Hämosiderin im Urin ist negativ. Direkter Anti-Human-Globulintest positiv, indirekter Anti-Human-Globulintest positiv oder negativ (Autoimmunhämolytische Anämie vom Typ warmer Antikörper). Der Kaltagglutinin-Test war positiv (Kaltagglutinin-Syndrom). Positiver kalter und heißer Hämolysetest, Urin-Hämosiderin-Test positiv (paroxysmale kalte Hämoglobinurie).

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