Gemeinsame Kontraktur

Einleitung Die Gelenkkontraktur stellt eine der klinischen Manifestationen der angeborenen Gelenkkontraktur dar. Die angeborene Gelenkkontraktur bezieht sich auf den Zustand der Flexionskontraktur des Gelenks in der intrauterinen Position. Bei der Geburt wird der Körper gebeugt oder die Gelenke sind steif, dh angeborene multiple Gelenkkontrakturen. Auch hier kann es ignoriert werden. Die Entwicklung der Gelenke beginnt nach 2 Monaten der Trächtigkeit. Läsionen mit verminderter Uterusbewegung (Uterushypoplasie, Mehrlingsgeburten und Oligohydramnion) können zu Gelenkkontrakturen führen. Die angeborene polyartikuläre Kontraktur wird durch neurogene Erkrankungen, Myopathien und verwandte Gewebekrankheiten verursacht.

Ursache

Die Entwicklung der Gelenke beginnt nach 2 Monaten der Trächtigkeit. Läsionen mit verminderter Uterusbewegung (Uterushypoplasie, Mehrlingsgeburten und Oligohydramnion) können zu Gelenkkontrakturen führen. Die angeborene polyartikuläre Kontraktur wird durch neurogene Erkrankungen, Myopathien und verwandte Gewebekrankheiten verursacht. Angeborene Myopathie, anteriore Hornzellkrankheit und mütterliche Schwäche sind vermutlich die Ursache für Muskelhypoplasie. Angeborene polyartikuläre Kontraktur ist keine Erbkrankheit, aber Erbkrankheiten (wie 18 Trisomie, Sulcus spinalis) können die Häufigkeit von Gelenkkontrakturen erhöhen.

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1, mit Schultergelenkadduktion, Innenrotation, Ellenbogengelenküberstreckung, Handgelenk, Interphalangealgelenkflexion. Die Hüfte kann in der Regel mit einer leichten Hüftbeugung verrutschen. Kniegelenke sind überdehnt, oft invers und ein innerer Rückzug. Die Wadenmuskeln sind schwach entwickelt und die Gliedmaßen haben kein Muskelaussehen und sind schlauchförmig. Das Gelenk ist zu stark nach vorne gebeugt. Manchmal können Weichteilflügel präsentiert werden. Die Wirbelsäule kann zur Seite gebogen sein. Mit Ausnahme der langen Knochen sind die Röntgenbilder anderer Knochen normal. Die Bewegungsstörung ist sehr ernst. Die Intelligenz ist nicht beeinträchtigt oder leicht abnormal.

2, angeborene multiple Gelenkkontraktur, häufig begleitet von anderen Missbildungen, einschließlich Mikrozephalie, Gaumenspalte, Kryptorchismus, Fehlbildung der Harnwege.

3. Vor der Diagnose ist eine umfassende Bewertung aller mit der Krankheit verbundenen Missbildungen erforderlich. Elektromyographie und Muskelbiopsie sind hilfreich bei der Diagnose von neurologischen oder muskulären Störungen. Die Muskelbiopsie ist häufig durch Muskelfaserdysplasie gekennzeichnet, die mit einer Proliferation von Faser- und Fettgewebe einhergeht und normale Muskelfasern ersetzt.

4. Die Missbildung der Krankheit ist die häufigste bei der Geburt und wird sich in Zukunft nicht weiter entwickeln. Viele Kinder haben gute Leistungen, und 2/3 von ihnen können ohne Bett frei gehen.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose

Angeborene multiple Gelenkkontraktur: Die angeborene multiple Gelenkkontraktur wird durch Muskel-, Gelenkkapsel- und Bandfibrose verursacht, was zu einem Syndrom führt, das durch mehrfache Gelenksteifheit im gesamten Körper gekennzeichnet ist.

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