Stark dysplastische Bauchmuskeln

Einleitung Das Orbinsky-Syndrom ist eine Dysplasie der Bauchmuskulatur, die häufig mit Gliedmaßen, Harnwegen, Magen-Darm-Trakten und Herzfehlbildungen in Verbindung gebracht wird.

Ursache

Pathogenese:

Die Pathogenese dieser Krankheit wurde nicht vollständig aufgeklärt. Das heißt, die Inzidenz von FHF ist hauptsächlich eine primäre Immunschädigung und eine sekundäre Leber-Mikrozirkulationsstörung, wobei die Rolle von Zytokinen (Cytokine) auf Gefäßendothelzellen und die Rolle von Leber-Mikrozirkulationsstörungen bei der Pathogenese untersucht werden. Es wird angenommen, dass die Schwartz-Reaktion an der Pathogenese von FHF beteiligt ist. Cytokine sind eine Gruppe von biologisch aktiven Proteinmediatoren, die durch Lymphokinforschung ausgeschieden wurden, wie Tumornekrosefaktor (TNF), Interleukin-1 (IL-1) und Lymphotoxin (LT). Unter diesen ist TNF ein Produkt von Endotoxin-stimulierten einkernigen Makrophagen und kann auf vaskuläre Endothelzellen und Hepatozyten einwirken, was zu einer Schwartz-Reaktion führen kann, und daher wird TNF als eine der Hauptpathogenesen von FHF angesehen. Darüber hinaus kann eine Endotoxämie die Hepatozytennekrose erhöhen und viszerale Schäden (wie Nierenversagen) verursachen. Dies ist auch eine wichtige Krankheitsursache.

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Verwandte Inspektion

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Symptome:

Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind, dass die Bauchdecke dünn wie Papier ist, die Organe im Bauchbereich schwach sichtbar sind und die Berührung mit der Hand klarer ist. Der Bauchdruck ist beim Husten unzureichend und es kommt häufig zu Infektionen der Atemwege. Die Haut am unteren Teil der Rippe ist rot. Die unvollständige Art der Bauchdecke ist normal und zeigt nur bilateralen Kryptorchismus und Fehlbildungen der Harnwege.

Harnfehlbildungen können ausgedrückt werden als:

1 komplette Harnröhrenobstruktion, Nierenversagen nach der Geburt, Drainage der Harnwege noch Oligurie, kurzfristiger Tod durch Urämie.

2 schwere Schäden der oberen Harnwege und der Funktion, Urämie schreitet schnell voran, bei akuter Nieren- oder Harnleiter-Stoma-Drainage ist der Harnleiter offensichtlich erweitert und weist keine Peristaltik auf.

3 Die Obstruktion der Harnwege ist mild und die Symptome im Kindesalter sind nicht schwerwiegend.

Differentialdiagnose

Identifizierung:

Für Kinder und Jugendliche sollten chronische Hepatitis, fulminante Hepatitis oder Leberzirrhose festgestellt werden.

Diagnose:

Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind, dass die Bauchdecke dünn wie Papier ist, die Organe im Bauchbereich schwach sichtbar sind und die Berührung mit der Hand klarer ist. Der Bauchdruck ist beim Husten unzureichend und es kommt häufig zu Infektionen der Atemwege. Die Haut am unteren Teil der Rippe ist rot. Die unvollständige Art der Bauchdecke ist normal und zeigt nur bilateralen Kryptorchismus und Fehlbildungen der Harnwege.

Harnfehlbildungen können ausgedrückt werden als:

1 komplette Harnröhrenobstruktion, Nierenversagen nach der Geburt, Drainage der Harnwege noch Oligurie, kurzfristiger Tod durch Urämie.

2 schwere Schäden der oberen Harnwege und der Funktion, Urämie schreitet schnell voran, bei akuter Nieren- oder Harnleiter-Stoma-Drainage ist der Harnleiter offensichtlich erweitert und weist keine Peristaltik auf.

3 Die Obstruktion der Harnwege ist mild und die Symptome im Kindesalter sind nicht schwerwiegend.

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