Hämolytisch-urämisches Syndrom

Einführung in das hämolytische urämische Syndrom Hemlyticuremic Syndrome (HUS): Ein Syndrom, das durch hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen gekennzeichnet ist. Hauptsächlich bei Säuglingen und Kleinkindern, nur Dutzende von häuslichen Berichten, häufiger bei Kindern im schulpflichtigen Alter. Diese Krankheit stellt eine der häufigsten Ursachen für akutes Nierenversagen bei Kindern dar. Sie hatte in Agenyan, Nordamerika und Südamerika eine kleine Epidemie. Es gibt keine spezielle Behandlung für diese Krankheit und die Sterblichkeitsrate hat 77% erreicht. In den letzten Jahren, insbesondere aufgrund einer umfassenden Therapie Bei der frühen Anwendung der Peritonealdialyse ist die Sterblichkeitsrate auf 4,5% gesunken. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,004% -0,005% Anfällige Personen: hauptsächlich bei Säuglingen und Kleinkindern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akutes Nierenversagen, Herzinsuffizienz, Lungenödem, hypertensive Enzephalopathie, Hyperkaliämie, metabolische Azidose, chronische Niereninsuffizienz, geistige Behinderung, Epilepsie

Ursache des hämolytischen urämischen Syndroms

Die Krankheit ist in drei Hauptkategorien unterteilt: primäre, sekundäre und rezidivierende.

1, der primäre hat keine eindeutige Ursache.

2, sekundäre kann in folgende Typen unterteilt werden:

(1) Infektion: Derzeit ist relativ klar, dass E. coli O157: H7, O26O111O113O145, das Veracytotoxin, Shigella dysenteriae Typ I produziert, auch dieses Toxin und das von Pneumokokken produzierte neuroproximale Enzym produzieren kann. Kann glomeruläre und vaskuläre Endothelschäden verursachen, andere treten immer noch bei Typhus, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberkulose, Pseudomonas, Bacteroides-Infektion und einigen Virusinfektionen wie dem Schleimhautvirus Coxsackie-Virus auf , Echovirus, Influenzavirus, Epstein-Barr-Virus und Rickettsieninfektion.

(2) sekundär zu bestimmten Immunschwächekrankheiten wie Agammaglobulinämie und angeborener Thymushypoplasie.

(3) familiäre Erbkrankheit: Die Krankheit ist autosomal rezessiv oder dominant vererbt und tritt in derselben Familie oder in denselben Geschwistern auf.

(4) Medikamente: wie Cyclosporin, Mitomycin und Kontrazeptiva.

(5) Andere: wie solche in Kombination mit Schwangerschaft, Organtransplantation, glomerulären Erkrankungen und Krebs.

3, wiederkehrende Episoden sind vor allem in der genetischen Veranlagung gesehen, Kinder nach der Transplantation können auch verstreute Fälle sehen.

Jüngste Studien haben gezeigt, dass die Pathogenese dieser Krankheit hauptsächlich auf verschiedene Gründe zurückzuführen ist, die durch eine Schädigung der Endothelzellen verursacht werden, insbesondere auf die Schädigung der Endothelzellen durch das spiralförmige Cytotoxin, das von Escherichia coli und Shigella dysenteriae Typ I erzeugt wird, wie z Endothelschäden können durch Nervenaminasen, zirkulierende Antikörper und von Viren und Bakterien produzierte Arzneimittel verursacht werden.Humanen Gefäßendothelzellen wird ein Glykoproteinrezeptor (GB3) zugeführt, der spiralförmiges Zytotoxin akzeptiert, das Toxine mit hoher Affinität binden kann. Die Hemmung der eukaryotischen Zellsynthese von Proteinen, die zum Zelltod, zur Schädigung der glomerulären Endothelzellen und zum Tod führt, kann dazu führen, dass sich die Endothelzellen und die glomeruläre Basalmembran in den subendothelialen Raum trennen und die lokale intravaskuläre Koagulation stimulieren, wodurch die Ablagerung von Cellulose-Heparin verringert wird Der Filtrationsbereich und die veränderte Permeabilität der Filtermembran führen zu einer verringerten glomerulären Filtrationsrate und einem akuten Nierenversagen.

Endothelzellschaden, Kollagenexposition kann Thrombozytenadhäsion und -koagulation aktivieren, rote Blutkörperchen können durch Ablagerung von Cellulose mechanisch deformiert und aufgelöst werden, andererseits ist ein Glykoprotein von Willebrand in Thrombozyten und Endothelzellen vorhanden Die Freisetzung von Faktoren (VWF) nach einer Zellverletzung kann auch die Blutplättchenadhäsion und -koagulation beschleunigen.Vaskuläre Endothelverletzungen können die Synthese von Prostacyclin (PGI2) zur Thrombozytenaggregation und den Thrombozytose-produzierenden Thrombus, der nach der Blutplättchenaggregation freigesetzt wird, verringern A2 (TXA2) verursacht im Gegensatz zu PGI2 auch eine Vasokonstriktion, die die Thrombose fördert, was zu hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie führt.

Elastase und andere proteolytische Enzyme, die durch die Infiltration von Neutrophilen freigesetzt werden, können die Schädigung von Endothelzellen und glomerulärer Basalmembran erhöhen und die Spaltung von VWF fördern, das Wachstum von PGI2 hemmen, die Thrombose fördern und zusätzlich die Mikroorganismen Das Vorhandensein von Lipoproteinen und von Monozyten abgeleiteten Zytokinen wie Interleukin I und Tumornekrosefaktor kann die Wirkung von Zytotoxinen verstärken, die Schädigung von Endothelzellen erhöhen und die Blutgerinnung fördern.

Die Hauptläsion liegt in der Niere, in den letzten Jahren wurden Thrombosen und Zellulosenekrosen in Gehirn, Nebenniere, Leber, Milz, Herzmuskel und Darm gemeldet.

Unter dem Lichtmikroskop wurden glomeruläre Kapillarwandverdickungen, Stenosen, Thrombosen und Hyperämien beobachtet, und die celluloseartige Matrix wurde mit Schiff'scher Periodsäure (PAS) und Periodsäurehexamethylentetraminsilber (PASM) angefärbt. Kleine materielle Basalmembran (GBM) mit unterschiedlicher Proliferation oder geringem Gewicht, mesangialer Hyperplasie und gelegentlicher Halbmondbildung Eine akute arterielle Verletzung kann sich in Thrombose und Fibrinoidnekrose manifestieren. Membranfibrose Proliferativer Verschluss, mittlere Fibrose, ähnlich einer hypertensiven Gefäßerkrankung, kann leichte bis schwere tubulointerstitielle Läsionen aufweisen.

Die Immunfluoroskopie ergab eine Ablagerung von Fibrinogen, Gerinnungsfaktor VIII und Thrombozytenmembran-Antigenen in den glomerulären Kapillaren und der Gefäßwand sowie eine Ablagerung von IgM und C3.

Elektronenmikroskopie ist typisch für Endothelzellhyperplasie, Schwellung und Bildung eines subendothelialen Raums zwischen Endothelzellen und GBM, einschließlich celluloseartiger Substanzen und Lipide, Epithelzellfußprozesse, Fusion, Kapillarwandverdickung, Lumenstenose Es sind Trümmer roter Blutkörperchen oder geschrumpfte rote Blutkörperchen zu sehen, und GBM teilt sich aufgrund der Bildung von Endothelzellen der Basalmembran oder einer gelegentlichen Mesangialinsertion.

Diese Veränderungen können fokal sein, und in einem schwereren Fall kann eine ausgedehnte glomeruläre und vaskuläre Thrombose mit bilateraler kortikaler Nekrose beobachtet werden. Diese Läsionen können auch bei erwachsenem HUS und thrombotischer thrombozytopenischer Purpura (TTP) beobachtet werden Weniger Wissenschaftler glauben, dass HUS und TTP verschiedene Manifestationen derselben Krankheit sind, und letztere ist für die Öffentlichkeit zugänglich und hat eine schlechte Prognose.

Prävention des hämolytischen urämischen Syndroms

Laut dem Japanese Medical Forum, 8. Februar 2001: Die Umfrage der Japanese Medical Association ergab, dass eine frühzeitige Verabreichung von Fosfomycin das durch eine intestinale hämorrhagische E. coli-Infektion verursachte hämolytische urämische Syndrom (HUS) verhindern kann.

19 9 8 ~ 19 9 In 9 Jahren meldeten 556 medizinische Einrichtungen 1048 Fälle von hämorrhagischen E.-coli-Infektionen im Darm. Von den 1033 wirksamen Fällen waren 655 symptomatische enterisch-hämorrhagische E.-coli-Infektionen. Symptome sind insgesamt 601 Antibiotika, von denen die meisten Phosphor (60, 2%), zusätzlich zu Norfloxacin (5, 5%), Kanamycin (2,0%), die Verwendung anderer antibakterieller Mittel Das Medikament ist 27,6%.

Von den 655 Fällen traten 31 Fälle mit HUS auf, von denen 5 starben. Die Diagnose für HUS lautete nach dem HUS-Standard der Japanischen Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie: 1 mit hämolytischer Anämie (H b 10 g / dl), 2 mit Thrombozytopenie (100.000 / l oder weniger). 3, die akute Nierenfunktionsstörung (Serum-Kreatinin-Konzentration ist mehr als das 1,5-fache des Normalwerts jeder Altersgruppe).

Bei Patienten mit intestinaler hämorrhagischer Escherichia coli-Infektion ohne Fosfomycin betrug die Inzidenz von HUS 11,11% und in der Gruppe von Fosfomycin (362 Fälle) 11 Fälle von HUS (Inzidenzrate 3,44%) das Verhältnis der beiden Das Verhältnis war 0,251, ein signifikanter Unterschied, die Studie ergab auch, dass am dritten Tag die Inzidenz von HUS 2 betrug. 17%, nach 4 Tagen betrug die Inzidenzrate des Arzneimittels 4,55%, so dass es so bald wie möglich verabreicht werden sollte. Verhindern Sie das Auftreten von HUS.

Komplikationen des hämolytischen urämischen Syndroms Komplikationen akute Niereninsuffizienz kongestive Herzinsuffizienz Lungenödem hypertensive Enzephalopathie Hyperkaliämie metabolische Azidose chronische Niereninsuffizienz geistige Behinderung Epilepsie

Akute Komplikationen einer akuten Niereninsuffizienz wie Herzinsuffizienz, Lungenödem, hypertensive Enzephalopathie, Hyperkaliämie, metabolische Azidose usw., chronische Niereninsuffizienz, neurologische Schadensfolgen Wie geistige Behinderung, Lähmung der Gliedmaßen, psychische Verhaltensstörungen und Krampfanfälle.

Symptome des hämolytischen urämischen Syndroms Häufige Symptome Keine Oligurie, Hämaturie, Durchfall, wiederholtes Erbrechen, Bauchschmerzen, Bluthochdruck, intermittierende Hämaturie, Lethargie

Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Säuglingen und Kleinkindern, in Südamerika und Südafrika auf, das Durchschnittsalter beträgt <18 Monate, in Nordamerika <3 Jahre, in Indien etwa 60% <2 Jahre, im Inlandsbericht 1 Gruppe 38 Fälle, in 19 Fällen 7-13 Jahre, das Geschlecht ist männlich Herr, es gibt keinen signifikanten Unterschied zum Ausland.

Prodromale Symptome sind meist Gastroenteritis, manifestiert als Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall, kann blutiger Durchfall sein, sehr ähnlich wie Colitis ulcerosa, es gibt Berichte über akuten Bauch, ein paar prodromale Symptome einer Atemwegsinfektion, die für etwa 10% ~ verantwortlich sind 15% dauerte die prodromale Periode etwa 3 bis 16 Tage (durchschnittlich 7 Tage), und die Mortalitätsrate von Patienten ohne Gastroenteritis-prodromale Symptome war signifikant höher.

Nach der Prodromalperiode, nach einigen Tagen oder Wochen intermittierenden, sofort einsetzenden akuten Ereignisses, kommt es innerhalb weniger Stunden zu schwerwiegenden Manifestationen, einschließlich hämolytischer Anämie, akutem Nierenversagen und Blutungsneigung. Die häufigsten Beschwerden sind Melena, Hämämie, kein Urin , Oligurie oder Hämaturie, Kinder mit blassem, schwachem, hohem Blutdruck machten 30% bis 60%, fast 25% der Patienten mit Herzinsuffizienz und Ödemen, 30% bis 50% der Patienten mit Hepatosplenomegalie etwa 1/3 der Patienten aus Hautekchymose und subkutanes Hämatom, 15% bis 30% der Kinder mit Gelbsucht.

Einige Symptome variieren von Region zu Region. In Indien tritt die Krankheit beispielsweise häufig nach Ruhr auf, und 60% haben Fieber. In Argentinien und Australien treten Symptome des Zentralnervensystems häufiger bei 28% bis 52% auf, was durch Lethargie und abnorme Persönlichkeit gekennzeichnet ist. Krämpfe, Koma, Hemiplegie, Ataxie usw.

Nach den Symptomen der Plötzlichkeit und des plötzlichen Auftretens einer hämolytischen Anämie sind Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen nicht schwer zu diagnostizieren, sondern sollten durch andere Ursachen für akutes Nierenversagen, Glomerulonephritis, Thrombozytopenie und hämolytische Anämie verursacht werden. Identifizierung.

Die Hauptprognose ist der Grad der Nierenschädigung, 86% bis 100% haben Oligurie, 30% haben keinen Urin (für 4 Tage bis mehrere Wochen) und einige Säuglinge haben nur vorübergehende Oligurie und Harnstörungen, die meisten Patienten Die Nierenfunktion kann vollständig wiederhergestellt werden, und einige Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz und Hypertonie können erneut auftreten. Die Prognose von Patienten mit Rezidiven ist schlecht.

Untersuchung des hämolytischen urämischen Syndroms

1, hämatologische Veränderungen durch akute Hämolyse, Hämoglobin signifikant gesunken, kann auf 30 ~ 50 g / l reduziert werden, Netzwerk rote Blutkörperchen signifikant erhöht, Serumbilirubin erhöht, das umgebende Blutbild ist durch Morphologie der roten Blutkörperchen Anomalien gekennzeichnet, die Leistung unterschiedlicher Größen, Polychromatische, dreieckige, dornförmige und rote Blutkörperchen, eine Erhöhung der weißen Blutkörperchen ist bei 85% der Patienten zu beobachten, 90% der Fälle weisen zu Beginn der Erkrankung eine Thrombozytopenie auf, der Durchschnitt liegt bei 75 × 109 / L und kehrt zumeist innerhalb von 2 Wochen zur Normalität zurück .

2. Die Ergebnisse der Gerinnungsfaktoruntersuchung stehen in engem Zusammenhang mit dem Krankheitsstadium: Im Frühstadium wird die Prothrombinzeit verlängert, das Fibrinogen verringert, die Fibrinabbauprodukte werden erhöht und die Blutgerinnungsfaktoren II, VIII, IX und X werden verringert, kehren jedoch nach mehreren Tagen zur Normalität zurück. .

3, Urin Routine kann in verschiedenen Graden der Hämaturie gesehen werden, rote Blutkörperchen Trümmer, 10% haben grobe Hämaturie, schwere Hämolyse kann Hämoglobinurie haben, zusätzlich gibt es verschiedene Grade von Proteinurie, weiße Blutkörperchen und Gips, Nierenfunktionstests können in unterschiedlichem Maße gesehen werden Metabolische Azidose, Hyperkaliämie und Azotämie.

Diagnose und Diagnose des hämolytischen urämischen Syndroms

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Laborbefunden beruhen.

Das hämolytische urämische Syndrom sollte von der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura unterschieden werden Das hämolytische urämische Syndrom mit Fieber und Symptomen des zentralen Nervensystems ist nicht leicht von der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura zu unterscheiden. Die Symptome sind häufiger und schwerer, und Nierenschäden sind leichter als beim hämolytischen urämischen Syndrom. Darüber hinaus tritt die thrombotische thrombozytopenische Purpura hauptsächlich bei Erwachsenen auf, während das hämolytische urämische Syndrom hauptsächlich bei Kindern, insbesondere bei Säuglingen, auftritt.

Darüber hinaus ist zu unterscheiden zwischen immunhämolytischer Anämie, idiopathischer Thrombozytopenie, Sepsis, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, akuter Glomerulonephritis und akutem Nierenversagen aufgrund verschiedener Ursachen.

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