Membranöse Glomerulonephritis

Einführung in die membranöse Glomerulonephritis Membranglomerulonephritis (membranöse Glomerulonephritis) ist klinisch durch massive Proteinurie oder nephrotisches Syndrom gekennzeichnet Pathologisch ist die glomeruläre kapillare Basalmembran gleichmäßig verdickt und durch diffuse subepitheliale Immunkomplexablagerung gekennzeichnet. ohne eine unabhängige Krankheit mit offensichtlicher Zellproliferation. Pathologische Merkmale sind diffuse Immunkomplexablagerung unter den Epithelzellen der glomerulären Basalmembran mit diffuser Verdickung der Basalmembran. Klinische Manifestationen eines nephrotischen Syndroms (NS) oder einer asymptomatischen Proteinurie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,3% - 0,6% (die Inzidenzrate der älteren Menschen über 50 Jahre liegt bei 0,3% - 0,6%) Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: interstitielle Nephritis akute tubuläre Nekrose Nierenversagen

Die Ursache der membranösen Glomerulonephritis

Ätiologie

Die Krankheit wird durch mehrere Ursachen verursacht, und die idiopathische membranöse Nephropathie stellt etwa 50% des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen dar. In diesem Abschnitt wird hauptsächlich die idiopathische membranöse Nephritis vorgestellt, mit Ausnahme der Diagnose, die mit anderen verschiedenen Gründen einhergeht. Membranöse Nephropathie:

Bösartige solide Tumoren (20%):

Bei Patienten mit membranöser Nephropathie, die älter als 60 Jahre sind, weisen etwa 22% bösartige Tumore auf, und bei krebsbedingter Nephritis liegt die häufigste membranöse Nephropathie bei 60% bis 70% Magen-Darm-Trakt, Eierstock, Nierenzellkarzinom, Lymphom, Leukämie und Sarkom.

Sonstiges (10%):

Begleitend können auftreten: Diabetes, Sarkoidose, Thyreoiditis, Myasthenia gravis, Sichelzellenanämie, idiopathische thrombozytopenische Purpura, multiple knotige Polyarteriitis, gangränöse Pyodermie und bullöser Tag Pem und so weiter.

Drogen (20%):

Penicillamin, Gold, Captopril usw.

Bindegewebserkrankung (10%):

Wie Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes.

Gemischte Bindegewebserkrankungen und dergleichen.

Infiziert mit Antigenen und bestimmten Parasiten wie Malaria, Bilharziose usw.

Hepatitis-Virus: Hepatitis-B-assoziierte Glomerulonephritis (HBV-ASGN), Hepatitis-C-Virus-membranöse Nephropathie.

Pathogenese

Die Krankheit ist ein langfristiger Immunkomplex, der sich langsam in Epithelzellen ablagert (auch als chronische Immunkomplex-Ablagerungskrankheit bekannt), im Allgemeinen keine entzündliche Zellantwort hervorruft und über die terminalen Komponenten des Komplements C3b ~ C9 das Komplement des Membranangriffssystems darstellt, woraus sich ergibt Schädigung der Basalmembran, Immunfluoreszenz zeigte körniges IgG, C3 abgelagert in der glomerulären Basalmembran, Dixon et al. In Tierversuchen wurden Kaninchen jeden Tag 2 mg niedrig dosiertes heterologes Protein injiziert, um eine chronische Serumkrankheit zu erzeugen, was zur Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen führte. Membranöse Nephropathie.

Der epitheliale Immunkomplex der Basalmembran der Krankheit wird hauptsächlich in situ gebildet, und das Antigen kann im Voraus "implantiert" werden, oder das Oberflächenglykoprotein der viszeralen Epithelzelle und der entsprechende Antikörper bilden einen Immunkomplex auf der Oberfläche der Epithelialzelle und fallen von der Basalmembran ab. Auf.

Die zellvermittelte Immunfunktionsstörung stellt ebenfalls ein immunologisches Merkmal dieser Krankheit dar. Es gibt Daten, die darauf hindeuten, dass insbesondere beim Auftreten des nephrotischen Syndroms Anomalien der T-Lymphozyten-Untergruppen, wie CD4-, CD8-Zellen, absolute und absolute Werte, Ersteres ist höher und Letzteres ist reduziert.

Die primäre membranöse Nephropathie ist signifikant mit immunologischen genetischen Markern assoziiert, in Europa wie Großbritannien, Deutschland, Spanien und Finnland ist die Erkennungsrate von HLA-DR3 bei Patienten mit primärer membranöser Nephropathie und bei Patienten mit primärer membranöser Nephropathie in den USA signifikant erhöht Das B-Zell-Antigen MT2 wurde gezeigt, und die Nachweisrate von HLA-DR2 bei Patienten mit primärer membranöser Nephropathie in Japan war signifikant höher. In den Vereinigten Staaten und im Vereinigten Königreich hatten Patienten mit B18-BfF1-DR3-Monotyp mit höherer Wahrscheinlichkeit eine schlechtere Prognose als andere Typen.

Prävention von membranöser Glomerulonephritis

1. Achten Sie auf Ruhe, vermeiden Sie Müdigkeit, beugen Sie Infektionen vor, ernähren Sie sich proteinarm und achten Sie auf Vitaminergänzungen. Vermeiden Sie Medikamente, die die Nieren schädigen.

2. Während der medikamentösen Behandlung, alle 1 bis 2 Wochen ambulante Besuche, beobachten Sie die Routine des Urins, die Leber- und Nierenfunktion. Kinder sollten auf Wachstum und Entwicklung achten, um den Abschluss des Behandlungsverlaufs zu steuern.

3. Nach der Kontrolle aktiver Läsionen und nach Abschluss des Behandlungsverlaufs sollte die Nierenbiopsie wiederholt werden, um die pathologischen Veränderungen des Nierengewebes zu beobachten und festzustellen, ob eine chronische Tendenz vorliegt, um rechtzeitig Maßnahmen zu ergreifen.

4. Achten Sie auf den Schutz der restlichen Nierenfunktion, korrigieren Sie verschiedene Faktoren, die den Nierenblutfluss verringern (wie Hypoproteinämie, Dehydration, Hypotonie usw.), und verhindern Sie Infektionen, die wichtige Verbindungen zur Vorbeugung darstellen. Bei Komplikationen, die das Ergebnis des Patienten und die Langzeitprognose beeinflussen, sollte die Behandlung aktiv behandelt werden:

(1) Infektion: Eine Hormontherapie ist anfällig für Infektionen: Sobald sie gefunden wurde, sollte sie unverzüglich mit Antibiotika behandelt werden, die empfindlich, wirksam und nicht neotoxisch für pathogene Bakterien sind.

(2) Thrombose- und Emboliekomplikationen: Es wird allgemein angenommen, dass wenn die Plasmaalbumin-Konzentration unter 20 g / l liegt, dies darauf hinweist, dass ein hyperkoagulierbarer Zustand vorliegt, dh eine vorbeugende Antikoagulationstherapie sollte begonnen werden. Antikoagulanzien sollten in der Regel länger als ein halbes Jahr angewendet werden. Durch Antikoagulation und thrombolytische Therapie sollten übermäßige Arzneimittelblutungen vermieden werden.

(3) Akutes Nierenversagen: Das mit akutem Nierenversagen einhergehende nephrotische Syndrom kann bei unsachgemäßer Behandlung lebensbedrohlich sein. Bei rechtzeitiger Behandlung ist von den meisten Patienten eine Genesung zu erwarten.

Komplikationen bei membranöser Glomerulonephritis Komplikationen interstitielle Nephritis akute tubuläre Nekrose Nierenversagen

1. Nierenvenenthrombose Klinische Belege und kontinuierliche Nierenbiopsiedaten belegen, dass es sich bei der Krankheit um eine chronisch fortschreitende Krankheit handelt. Während des Krankheitsverlaufs kann beispielsweise ein plötzlicher Anstieg des Harnproteins oder eine plötzliche Verschlechterung der Nierenfunktion darauf hindeuten, dass eine Nierenvenenthrombose mit einer gleichzeitigen Rate von bis zu 50% verbunden sein kann. Zu den auslösenden Faktoren gehören zu niedriges Serumalbumin (<2,0 bis 2,5 g / dl), stark übermäßiges Diuretikum, Langzeitbettruhe und so weiter.

2. Akute interstitielle Nephritis, tubuläre Nekrose oder sichelförmige Nephritis sind häufige Komplikationen von MN.

3. Patienten mit fortgeschrittener Niereninsuffizienz haben die Nierenfunktion verschlechtert, den Urinausstoß verringert, Kreatinin und Harnstoffstickstoff im Urin erhöht und sind anfällig für Nierenversagen.

4. Infektion Durch den starken Verlust von Immunglobulin aus dem Urin wird der körpereigene Widerstand verringert und im Verlauf der Erkrankung treten häufig verschiedene Infektionen auf.

Symptome der membranösen glomerulären Neuritis Häufige Symptome Osmotischer Druck im Urin verringerte die Harnfiltrationsfraktion verringerte die Ödemhämaturie Ödeme der unteren Extremitäten mit Proteinurie Plasmaalbumin verringerte die Dyslipidämie Glomeruläre Sklerose Systemisches persistierendes Ödem

Beispielsweise sollte bei Erwachsenen mit einer großen Menge an Proteinurie als Hauptmanifestation, insbesondere solchen mit nephrotischem Syndrom, die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht gezogen werden, und die Diagnose dieser Krankheit beruht hauptsächlich auf einer Nierenbiopsie-Pathologie. Nach der Diagnose sollte sie von einer primären oder sekundären unterschieden werden. Sex.

1 Eine frühe membranöse Nephropathie sollte von milden Läsionen oder fokaler Glomerulosklerose unterschieden werden. Manchmal kann sie unter dem Lichtmikroskop, hauptsächlich durch Elektronenmikroskopie des Nierengewebes, nicht unterschieden werden.

2 Außer für andere sekundäre Ursachen der membranösen Nephropathie: wie Autoimmunkrankheit, systemischer Lupus erythematodes; kann als ANA, Anti-ds-DNA-Antikörper, Sm-Antikörper, RNP und Serumkomplement usw. in Kombination mit klinischen Manifestationen verwendet werden; Verwandte membranöse Nephropathie: Neben Hepatitis-B- und Serum-Immunmarkern in der Anamnese wird sie hauptsächlich durch Ablagerung von HBsAg-Immunkomplexen oder HBV-DNA in Nierengeweben diagnostiziert. Das refraktäre nephrotische Syndrom manifestiert sich bei älteren Menschen über 60 Jahren. Verschiedene relevante bildgebende Untersuchungen sollten durchgeführt werden, um eine maligne tumorassoziierte membranöse Nephropathie auszuschließen.

3 ob es Komorbiditäten gibt: wie klinische Lungenembolie, akute lumbale Bauchschmerzen, ungeklärte Hämaturie, erhöhte Proteinurie, akute Nierenfunktionsstörung mit einfachem oder bilateralem Anstieg des Nierenvolumens, etc. sollte ein starker Verdacht auf eine Nierenvenenthrombose bestehen Für bildgebende Untersuchungen, Computertomographie (CT), B-Ultraschall- oder Doppler-Ultraschall-Flussbildgebung, Nierenvenographie usw. ist die klinisch am weitesten verbreitete perkutane Venenpunktion für die selektive Nierenvenographie. Wenn der Gefäßfüllungsdefekt oder der venöse Ast nicht entwickelt ist, kann die Diagnose bestätigt werden. Wenn nur eine lokale Verzögerung der Kontrastmitteldrainage beobachtet wird, sollte ein kleiner Thrombus an der Stelle vermutet werden. Der chronische Typ tritt insbesondere in der linken Niere auf, und manchmal ist die Seite zu sehen. Zweigzyklus.

Untersuchung der membranösen Glomerulonephritis

Die Diagnose dieser Krankheit beruht hauptsächlich auf der Pathologie der Nierenbiopsie.

Mikroskopische Untersuchung

Durch qualitatives Urinprotein und mikroskopische Untersuchung des Urinsediments kann vorab festgestellt werden, ob eine glomeruläre Läsion vorliegt.

2. Routineuntersuchung des Urins

Harnfarbe ist in der Regel keine Abnormalität, Harnprotein ist in der Regel nicht viel, Leukozytose im Urinsediment (akuter Zeitraum oft mit Gesichtsfeld gefüllt, chronische Phase in 5 / Hochleistungsfeld), manchmal weiße Blutkörperchen Abdruck.

3. Untersuchung der Urinbakterien

Wenn der Urin eine große Menge an Bakterien enthält, können etwa 90% der Bakterien aufgrund von Gramverfärbungen in der Urinsedimentbeschichtung gefunden werden. Diese Methode ist einfach und hat eine hohe positive Rate.

4. Anzahl der Urinzellen

In den letzten Jahren wurde die 1-Stunden-Zählmethode verwendet, und es wird angenommen, dass die 12-Stunden-Urinsedimentzählung genau und einfach ist. Der Standard ist, dass die Anzahl der weißen Blutkörperchen mehr als 300.000 / Stunde positiv ist, weniger als 200.000 / Stunde kann als normaler Bereich angesehen werden, zwischen 20.300.000 / Stunde sollte mit klinischer Beurteilung kombiniert werden, rote Blutkörperchen größer als 100.000 / Stunde sind positiv.

Diagnose und Differenzierung der membranösen Glomerulonephritis

Die Diagnose einer primären membranösen Nephropathie basiert auf dem Ausschluss sekundärer Faktoren, gefolgt von mehreren häufigen sekundären membranösen Nephropathien:

1. Die membranartige Lupusnephritis weist sehr ähnliche pathologische Veränderungen und die idiopathische membranöse Nephropathie auf, und die histologischen Veränderungen haben Auswirkungen auf die Lupusnephritis: Elektronendichte Ablagerungen auf der Basalmembran des Tubulus (100%). Ablagerung von subendothelialen Elektronendichten (77%), Ablagerung von Elektronendichten im Mesangialbereich (63%) und röhrenförmigen korpuskulären Einschlüssen (61%). Typ IV-Lupusnephritis, die diffuse proliferative Nephritis, wird nach intensiver Behandlung in eine Membranschädigung umgewandelt, diese Art von Anti-DNA- und Anti-Kern-Antikörpertitern ist jedoch höher als die membranartige Lupusnephritis. Sofern das Serumkreatinin nicht erhöht ist und das pathologische Gewebe eine entzündliche Zellinfiltration aufweist, ist die Prognose für membranöse Lupusnephritis und idiopathische membranöse Nephropathie gut und die 10-Jahres-Überlebensrate liegt über 85%. Die Inzidenz von Nierenvenenthrombosen ist ebenfalls hoch. Neben der konventionellen serologischen Untersuchung unterscheidet es sich von der idiopathischen membranösen Nephropathie dadurch, dass sich pathologisch Mesangialzellen und Endothelzellen vermehren und im Mesangialbereich Immunkomplexablagerungen unter dem Nierenendothel auftreten. IgG, IgM, IgA, C3 sind alle positiv und helfen bei der Identifizierung.

2. Membrane Nephropathie durch Tumoren Eine Vielzahl von Tumoren, insbesondere Lungenkrebs, Magen-Darm-Trakt und maligne Läsionen der Brust, können membranöse Nephropathie verursachen. Hinweise auf tumorinduzierte renale Immunschäden: 1 tumorspezifisches Antigen ist im glomerulären Immunkomplex vorhanden, 2 lösliche Immunkomplexe werden im Serum von Patienten mit tumortragender Nephropathie nachgewiesen und tumorspezifische Antikörper sind enthalten.

Die Immunpathogenese kann sein: Das Tumor-assoziierte Antigen stimuliert den Wirt, Antitumor-Antikörper zu produzieren, und das Antigen und der Antikörper bilden einen auf dem Glomerulus abgelagerten löslichen Immunkomplex, der Tumor-Patient hat einen Defekt in der Immunüberwachungsfunktion und stimuliert den Körper, einen Immunkomplex zu produzieren, wenn er einem Antigen ausgesetzt wird. Dies führt zu Nierenschäden.

Es wurde berichtet, dass das nephrotische Syndrom häufig 12 bis 18 Monate vor der Diagnose des Tumors auftritt, und es ist besonders notwendig, den Tumor bei älteren Menschen mit nephrotischem Syndrom zu beobachten.

3. Hepatitis-Virus-Infektion und Glomerulonephritis Die häufigste pathologische Form der Hepatitis-B-Virus-assoziierten Nephritis ist die membranöse Nephropathie, die bei männlichen Kindern häufiger auftritt. Die Erkennungsrate von HBsAg im Serum von Kindern mit membranöser Nephropathie in europäischen und amerikanischen Ländern mit einer Hepatitis-B-Virusübertragungsrate von 0,1% bis 1,0% beträgt 20% bis 64%, während in der Bevölkerung die Hepatitis-B-Virusübertragungsrate 2% bis 20% in Asien beträgt. 80% bis 100%.

Hepatitis-C-Virus-Infektionen werden durch mesangiale kapillare Glomerulonephritis (MCGN) kompliziert, aber in den letzten Jahren wurde auch über membranöse Nephropathie berichtet. Das Hepatitis-C-Virus, das mit einer membranösen Nephropathie kompliziert ist, weist keine Kryoglobulinämie, normale Komplementspiegel und einen negativen Rheumafaktor auf. Diese Indikatoren unterscheiden sich von Hepatitis C mit mesangialer Kapillarnephritis.

4. Die Rezidivrate der Nierentransplantation nach Nierentransplantation beträgt ca. 10%. In der Regel tritt eine Proteinurie 1 Woche bis 25 Monate nach der Operation auf. Der Empfänger hat häufig ein schweres nephrotisches Syndrom und in 6 Monaten ~ Verlust der Nierentransplantation in 10 Jahren, erhöhte Steroiddosis ist wirksamer.

5. Arzneimittelinduzierte membranöse Nephropathie Organisches Gold, Quecksilber, D-Penicillamin, Captopril (Captopril) und nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel berichteten über membranöse Nephropathie. Sollte die Vorgeschichte der Medikation beachtet werden, kann ein rechtzeitiger Entzug den Zustand lindern.

Eine frühe membranöse Nephropathie wird häufig übersehen und falsch diagnostiziert, sodass konventionelle Elektronenmikroskopie und Immunfluoreszenz die Diagnose erleichtern können.

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