Paget-Krankheit-ähnliche Retikulozytose

Einführung in die Morbus Paget-ähnliche Retikulose Paget-Krankheit-ähnliche Retikulozyten-Hyperplasie, auch als lokalisierte epidermotrope Retikulose oder Woringer-Kolopp-Krankheit bekannt. 1931 beschrieben Ketren und Goodman eine klinisch ähnliche MF, die offenbar mehrere epitheliale Ursachen für mehrere Hautläsionen hatte. 1939 berichteten Woringer und Kolopp von einem 6-jährigen Jungen mit einer einzigen plaqueartigen Läsion im Arm. Eine der Paget-ähnlichen Hyperplasien retikulärer Zellen wurde von Braum-Falco et al., Basierend auf dem klinischen und histologischen Erscheinungsbild, vorgeschlagen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00012% Anfällige Personen: häufiger bei Männern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lymphom

Die Ätiologie der Morbus Paget-ähnlichen Retikulose

Ursache der Krankheit:

Die Ursache ist nicht klar.

Pathogenese:

Die Pathogenese ist noch unklar, die Krankheit ist selten, 20 Fälle im Ausland gemeldet, häufiger bei Männern, inländische Liu Jihe und anderen Berichten, 1 Fall, ältere Frauen, Hautausschlag mit Beteiligung der Vulva und des Sprunggelenks, und später ein Fall von Männern mittleren Alters, beschränkt auf die unteren Gliedmaßen Geduldig.

Morbus Paget-ähnliche Prävention von Retikulose

Die Ursache der Krankheit ist noch unklar, und es gibt keine besonderen wirksamen Präventionsmaßnahmen. Die Ernährung sollte darauf achten, mehr leichte und nahrhafte Nahrung zu sich zu nehmen, mehr Nahrung zu sich zu nehmen, um die Immunität zu verbessern, um die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten zu verbessern.

Paget-Krankheit-ähnliche Retikulose-Komplikationen Komplikationen Lymphom

Die Krankheit ist durch eine lange Schädigungsdauer und ein seltenes Fortschreiten zum systemischen Lymphom gekennzeichnet.

Der Schaden entwickelt sich schnell und dringt oft in die Lymphknoten ein. Sein biologisches Verhalten ist invasiv.

Paget-Krankheit-ähnliche Retikulose-Symptome häufige Symptome Knötchen

Kann in 2 Typen eingeteilt werden, die beiden sind in der Histologie gleich, aber der klinische Ablauf ist völlig unterschiedlich.

1.Woringer-Kolopp-Typ

Bei dem begrenzten Subtyp handelt es sich um eine hellrote bis hellbraune einzelne Plakette, die sich hauptsächlich in den Gliedmaßen befindet. Wenn mehr als ein Schaden vorliegt, besteht die Tendenz, dass der Schaden in die Handfläche eindringt, und in einigen Monaten nimmt der Schaden allmählich zu. Die Größe kann mehr als 10 cm betragen. In einigen Fällen ist der Schaden für viele Jahre gut und 20% der Patienten sind weniger als 15 Jahre alt. Die Krankheit ist durch eine lange Dauer des Schadens und ein seltenes Fortschreiten zum systemischen Lymphom gekennzeichnet.

2.Ketron-Goodman-Typ

Es handelt sich um einen verallgemeinerten Subtyp, der sich durch die meisten MF-ähnlichen rötlichen Plaques auszeichnet. Die Schädigung entwickelt sich schnell und dringt häufig in die Lymphknoten ein, und sein biologisches Verhalten ist invasiv.

Untersuchung der Morbus Paget-ähnlichen Retikulose

Histopathologie: Beide Arten von großen atypischen T-Zellen waren hochgradig epithelinvasiv, einzeln oder ineinander verschachtelt, ähnlich der Paget-Krankheit, und der größte Teil der atypischen Fibrose wurde in den intraepithelialen Lymphozyten beobachtet.

Immunhistochemie: Eine typische Schädigung ähnelt einer typischen MF, die als CD4 +, CD3 +, CD5 + und CD8- ausgedrückt wird.

Diagnose und Identifizierung der Paget-ähnlichen Retikulozyten-Hyperplasie

Lokalisierte Subtypen sollten von hypertrophen Lichen planus oder Bowen-Tumoren, Plaques disseminierter Paget-ähnlicher Retikulozyten-Hyperplasie, ähnlich wie Plaques und Knoten anderer Lymphome oder Leukämien, unterschieden werden, da klinisch keine Ekzemschäden vorliegen Kann MF ausschließen.

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