Primäre Lateralsklerose

Einführung in die primäre Lateralsklerose Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine Motoneuronerkrankung, die durch eine Beteiligung des Corticospinaltrakts mit Sputumparaplegie und normaler Empfindung gekennzeichnet ist. Die Krankheit gehört zur Kategorie der TCM-Syndrome, die durch Wind, Schleimblockade der Sehnen, Leber- und Nierenmangel und Fasziendystrophie verursacht werden. Häufiger bei Männern im Alter von 31 bis 60 Jahren: heimtückischer Beginn, langsamer Fortschritt. Sehr seltene, selektive Schädigung des Kortikospinaltrakts, die zu Funktionsstörungen der Motoneuronen an den Gliedmaßen führt. Eine selektive Schädigung der Corticospins führt zu Funktionsstörungen der Motoneuronen an den Gliedmaßen. Eine Motoneuronerkrankung, die durch eine Beteiligung des Corticospinaltrakts gekennzeichnet ist und durch Lähmungen und Querschnittslähmungen gekennzeichnet ist. Die Krankheit gehört zur Kategorie der TCM-Syndrome, die durch Wind, Schleimblockade der Sehnen, Leber- und Nierenmangel und Fasziendystrophie verursacht werden. Häufiger bei Männern im Alter von 31 bis 60 Jahren: heimtückischer Beginn, langsamer Fortschritt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: häufiger bei Männern im Alter von 31 bis 60 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Primäre Lateralsklerose

Eine selektive Schädigung der Corticospins führt zu Funktionsstörungen der Motoneuronen an den Gliedmaßen. Eine Motoneuronerkrankung, die durch eine Beteiligung des Corticospinaltrakts gekennzeichnet ist und durch Lähmungen und Querschnittslähmungen gekennzeichnet ist. Die Krankheit gehört zur Kategorie der TCM-Syndrome, die durch Wind, Schleimblockade der Sehnen, Leber- und Nierenmangel und Fasziendystrophie verursacht werden. Häufiger bei Männern im Alter von 31 bis 60 Jahren: heimtückischer Beginn, langsamer Fortschritt.

Primärprävention von Lateralsklerose

Der Fokus liegt auf der Patientenversorgung und die systematische ganzheitliche Betreuung ist ein wichtiger Faktor für den Behandlungserfolg.

Primäre Lateralsklerose-Komplikationen Komplikation

Wenn eine Pseudo-Ball-Lähmung auftritt, können Symptome wie Schluckbeschwerden, Ausspracheschwierigkeiten usw. auftreten.

Symptome der primären Lateralsklerose Häufige Symptome Untere Extremität oder weicher Körper der unteren Extremitäten Muskelverspannungen verstärken Muskelkrämpfe der unteren Extremitäten

Symptom

(1) spastische Querschnittslähmung: Die Symmetrie der unteren Extremitäten ist schwach und steif, und es handelt sich um einen Gang beim Gehen, an dem allmählich beide oberen Extremitäten beteiligt sind. Im Allgemeinen ist die Muskelspannung erhöht, der Sehnenreflex ist eine Hyperthyreose, die unteren Extremitäten sind offensichtlicher und der pathologische Reflex ist positiv. Im späten Stadium kann es zu einer Harninkontinenz kommen.

(2) Keine Muskelatrophie und Faszikulation.

(3) Das objektive Gefühl ist normal und die unbewussten intelligenten Veränderungen.

Inzidenzmerkmale

(1) Beginn im mittleren Alter oder später; das erste Symptom ist ein symmetrischer Krampf der beiden unteren Gliedmaßen, ein langsames Fortschreiten, progressive und doppelte obere Gliedmaßen, ein erhöhter Muskeltonus der Gliedmaßen, Hyperreflexie und Pathologie, keine Muskelatrophie, kein Muskelbündel Zittern, sich normal fühlen;

(2) Pseudobulbärlähmung tritt in der Degeneration des kortikalen Markbündels auf, begleitet von emotionaler Instabilität, starkem Weinen und starkem Lachen;

(3) Bei den meisten handelt es sich um langsam fortschreitende Krankheiten und gelegentlich um Langzeitüberlebensberichte.

Primäre Lateralskleroseuntersuchung

1. Neuroelektrophysiologie: Die Elektromyographie ist eine typische neurogene Veränderung. In Ruhe ist das Fibrillationspotential und die positive Schärfe zu sehen, und manchmal ist das Tremorpotential zu sehen. Wenn sich die kleine Kraft zusammenzieht, wird die Zeit des Motoreinheitspotentials vergrößert, die Amplitude vergrößert und die Mehrphasenwelle vergrößert. Die starke Kontraktion stellt eine einfache Phase dar. Die Nervenleitgeschwindigkeit ist normal. Motorisch evozierte Potentiale helfen bei der Bestimmung der Schädigung der oberen Motoneuronen.

2, Muskelbiopsie: hilfreich für die Diagnose, aber keine Spezifität, frühe neurogene Muskelatrophie, spät in der Lichtmikroskopie und myogene Muskelatrophie ist nicht einfach zu identifizieren.

3, andere: Blutbiochemie, Liquoruntersuchung, keine Anomalien, Kreatinphosphokinase (CK) Aktivität kann leicht abnormal sein, MRT kann zeigen, dass einige Fälle von Rückenmark- und Hirnstammatrophie kleiner werden.

Diagnose und Differenzierung der primären Lateralsklerose

Diagnose

1. Neuroelektrophysiologie: Die Elektromyographie ist eine typische neurogene Veränderung. In Ruhe ist das Fibrillationspotential und die positive Schärfe zu sehen, und manchmal ist das Tremorpotential zu sehen. Wenn sich die kleine Kraft zusammenzieht, wird die Zeit des Motoreinheitspotentials vergrößert, die Amplitude vergrößert und die Mehrphasenwelle vergrößert. Die starke Kontraktion stellt eine einfache Phase dar. Die Nervenleitgeschwindigkeit ist normal. Motorisch evozierte Potentiale helfen bei der Bestimmung der Schädigung der oberen Motoneuronen.

2, Muskelbiopsie: hilfreich für die Diagnose, aber keine Spezifität, frühe neurogene Muskelatrophie, spät in der Lichtmikroskopie und myogene Muskelatrophie ist nicht einfach zu identifizieren.

3, andere: Blutbiochemie, Liquoruntersuchung, keine Anomalien, Kreatinphosphokinase (CK) Aktivität kann leicht abnormal sein, MRT kann zeigen, dass einige Fälle von Rückenmark- und Hirnstammatrophie kleiner werden.

Differentialdiagnose

1. Syringomyelie: Bei segmentaler sensorischer Trennung zeigte die Luftangiographie der Wirbelsäule eine symmetrische Ausdehnung des Rückenmarks.

2. Tumoren des Rückenmarks: Häufig treten Wurzelschmerzen oder Funktionsstörungen des Leitungsstrahls auf, häufig Asymmetrien, ein erhöhter Proteingehalt bei der Untersuchung der Liquor cerebrospinalis, Myelographie und MRT sind hilfreich für die Identifizierung.

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