Mesangiale proliferative Glomerulonephritis

Einführung in die mesangiale proliferative Glomerulonephritis Die mesangial proliferative Glomerulonephritis (MsPGN) ist eine lichtmikroskopisch diagnostizierte Nephritis, die eine Gruppe der diffusen Proliferation von Mesangialzellen mit unterschiedlichem Grad an Mesangialmatrix darstellt. Das Hauptmerkmal der glomerulären Erkrankung. Die Krankheit tritt häufiger bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen auf und tritt häufiger bei Kindern im Alter von 3 bis 15 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 8 Jahren auf. Die Inzidenz von Männern ist etwas höher als die von Frauen. Diese Gruppe von Krankheiten ist bei der primären Glomerulopathie weniger verbreitet und eine der wenigen proliferativen Nephritiden beim nephrotischen Syndrom. Die klinischen Manifestationen verschiedener pathologischer Typen sind im Grunde genommen ähnlich: Unabhängig von den klinischen Manifestationen der Krankheit sind fast alle Proteinurien und Hämaturien vorhanden, Proteinurien sind nicht selektiv und Hämaturien sind häufig mikroskopisch persistierende Hämaturien mit 10%. ~ 20% der Patienten haben nach einer Atemwegsinfektion häufig eine paroxysmale Grobhämaturie, bei der es sich um eine glomeruläre Hämaturie handelt, die auf eine schwere und vielfältige Fehlbildung der roten Blutkörperchen im Urin zurückzuführen ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenvenenthrombose, Nierenversagen

Die Ursache der mesangialen proliferativen Glomerulonephritis

Immunkomplexkrankheit (30%):

Es gibt drei Subtypen der gemischten Kryoglobulinämie bei der proliferativen Nephritis der sekundären Membran. Kryoglobulinämie ist ein einteiliges Globulin, normalerweise ein Myelomprotein. Normalerweise bindet das einpflanzige Peak-IgM-Globulin IgG, auch als Anti-IgG-Windfaktor bekannt, während der Typ III ein mehrpflanziges Peak-Immunglobulin ist. Kryoglobulinämie Typ II und III ist anfällig für Nierenschäden. Seine pathologischen Merkmale sind Hyperplasie von Mesangialzellen, Leukozyten, insbesondere Infiltration von mononukleären Zellen, und Verdickung der glomerulären Basalmembran. Etwa 1/3 der Fälle weisen eine kleine und mittlere Arteriitis auf, und in den Kapillaren kommt es zur Bildung von Mikrothromben. Die Ätiologie und Pathogenese von MPGN sind nicht genau definiert. MPGN vom Typ I wird als Immunkomplexerkrankung angesehen, die durch wiederholte Ablagerung relativ großer unlöslicher Immunkomplexe verursacht wird. Immunkomplexe sind auch im Serum von Patienten mit Typ-II-MPGN, Kryoglobulin, Komplementanomalien und weiter abnehmendem Serum-C3 vorhanden. Beide weisen auf die Rolle von Immunkomplexen bei Typ-II-MPGN hin.

Autoantikörperkrankheit (30%):

C3-Nephritis-Faktor (C3NeF) kann im Serum von MPGN-Patienten nachgewiesen werden.C3NeF ist ein Autoantikörper der C3bBb-Konvertase, der die Wirkung von C3bBb verstärkt und zu einer kontinuierlichen Aktivierung des Komplementbypasses führt, was zu einer anhaltenden Hypokomplementämie und einer Degeneration der Basalmembran führt. Daher ist die Komplementstoffwechselstörung das zentrale Glied. Darüber hinaus tritt die MPGN-Nierentransplantation häufig erneut auf und kann aufgrund der Ablagerung von Substanzen im Patientenserum, die eine abnormale Glykoproteinbildung auf der Basalmembran verursachen können, Nephritis verursachen.

Genetik (20%):

Die Krankheit kann mit der Vererbung zusammenhängen, und HLA-B7 ist bei Patienten mit Typ-II-MPGN häufig. Die meisten Typ-I-MPGN-Patienten haben ein spezifisches B-Zell-Alloantigen.

Prävention von mesangial proliferativer Glomerulonephritis

Beginnen Sie mit Ihrer eigenen Gesundheit, vermeiden Sie in der Regel Müdigkeit, vernünftige Ernährung, wissenschaftliche Übungen, verbessern Sie die körperliche Fitness, verbessern Sie die Immunität des Körpers, um Krankheiten vorzubeugen. Bei Patienten mit und mit Komplikationen sollte eine aktive und wirksame Prävention und Behandlung bei Grunderkrankungen und Komplikationen durchgeführt werden. Sobald eine Infektion festgestellt wurde, sollten Antibiotika, die empfindlich, wirksam und nicht neotoxisch für pathogene Bakterien sind, rechtzeitig ausgewählt und solche mit einer klaren Infektion so bald wie möglich entfernt werden, um die fortschreitende Entwicklung einer Niereninsuffizienz zu verhindern.

Mesangial proliferative Glomerulonephritis Komplikationen Komplikationen, Nierenvenenthrombose, Nierenversagen

Infektion

Mesangial proliferative Glomerulonephritis manifestiert sich als nephrotisches Syndrom, eine große Anzahl von Proteinverlusten, Mangelernährung, Immunschwäche und die Verwendung von Glucocorticoid-Behandlung kann die Widerstandskraft des Körpers verringern, Infektionskrankheiten auslösen und klinische Anzeichen treten häufig nicht auf Obwohl es viele Antibiotika zur Auswahl gibt, ist es immer noch leicht, ein Wiederauftreten des nephrotischen Syndroms und eine Verschlechterung der Krankheit zu verursachen, wenn die Behandlung nicht rechtzeitig oder unvollständig durchgeführt wird, und sogar zum Tod des Patienten zu führen.

2. Thrombose, Embolie

Erhöhte Blutviskosität aufgrund von Blutkonzentration (effektive Blutvolumenreduktion) und Hyperlipidämie, starker Proteinverlust und vermehrtes kompensatorisches synthetisches Protein in der Leber können zu einem Ungleichgewicht der Körpergerinnungs-, Antikoagulations- und Fibrinolysesysteme führen. Darüber hinaus kann eine Thrombozyten-Überfunktion beim nephrotischen Syndrom in Kombination mit der Einnahme von Diuretika und Glukokortikoiden den hyperkoagulierbaren Zustand erhöhen, der zu Thrombosen und embolischen Komplikationen neigt. Unter ihnen ist die Nierenvenenthrombose die häufigste und 3/4 der Fälle bilden sich nur langsam, so dass die klinischen Symptome nicht offensichtlich sind. Darüber hinaus sind pulmonale Gefäßthrombose, Embolie, Vene der unteren Extremitäten, Vena cava inferior, koronare Gefäßthrombose und zerebrovaskuläre Thrombose keine Seltenheit. Komplikationen bei Thrombose und Embolie sind wichtige Faktoren, die die therapeutische Wirkung und Prognose des nephrotischen Syndroms direkt beeinflussen.

3. Nierenversagen

Patienten mit nephrotischem Syndrom können aufgrund eines unzureichenden Blutvolumens einen verminderten Nierenblutfluss haben und eine prä-renale Azotämie auslösen. Akutes Nierenversagen kann in wenigen Fällen auftreten. Aufgrund der intraluminalen Hypertonie wird die glomeruläre Filtrationsrate indirekt verringert, was zu einem akuten Nierenversagen führt. Bei Patienten über 50 Jahren treten keine offensichtlichen Anreize auf, die sich in einer Oligurie oder einem fehlenden Urin äußern. Eine Ausdehnung des Diuretikums ist ungültig. Die pathologische Untersuchung der Nierenbiopsie ergab, dass die glomerulären Läsionen mild waren, das diffuse schwere Nierentubuli-Interstitialödem normal war oder einige Zellen degeneriert und nekrotisch waren und eine große Anzahl von Proteinabgüssen in den Nierentubuli auftraten.

Mesangial proliferative glomeruläre Nephritis Symptome Häufige Symptome Kreuzschmerzen mit Nierenbereich Schnarchen Hämaturie mit Proteinurie Chronische Niereninsuffizienz Hämaturie

Diese Gruppe von Krankheiten ist bei der primären Glomerulopathie weniger verbreitet und eine der wenigen proliferativen Nephritiden beim nephrotischen Syndrom. Die klinischen Manifestationen verschiedener pathologischer Typen sind im Grunde genommen ähnlich: Unabhängig von den klinischen Manifestationen der Krankheit sind fast alle Proteinurien und Hämaturien vorhanden, Proteinurien sind nicht selektiv und Hämaturien sind häufig mikroskopisch persistierende Hämaturien mit 10%. ~ 20% der Patienten haben nach einer Atemwegsinfektion häufig eine paroxysmale Grobhämaturie, bei der es sich um eine glomeruläre Hämaturie handelt, die auf eine schwere und vielfältige Fehlbildung der roten Blutkörperchen im Urin zurückzuführen ist. Ungefähr ein Drittel der Patienten ist mit Bluthochdruck assoziiert, und der Grad des Bluthochdrucks ist im Allgemeinen gering. Es gibt jedoch auch Fälle, insbesondere bei Typ-II-Patienten, bei denen ein schwerer Bluthochdruck auftreten kann, und eine hochdosierte Hormontherapie kann ebenfalls eine Bluthochdruckkrise auslösen. Mindestens die Hälfte der Patienten leidet an einer akuten oder chronischen Niereninsuffizienz, und eine Niereninsuffizienz zu Beginn der Erkrankung weist häufig auf eine schlechte Prognose hin. Patienten haben häufig schwerwiegendere positive Zellen einer pigmentierten Anämie nach dem Einsetzen, die sich in Blässe, Atemnot und Müdigkeit äußert, und der Grad der Anämie ist nicht proportional zum Grad der Nierenfunktionsstörung.

Untersuchung der mesangialen proliferativen Glomerulonephritis

Laboruntersuchung:

1. Harnuntersuchung: Es treten häufig offensichtliche Anomalien auf. Die mikroskopische Untersuchung zeigt eine glomeruläre Hämaturie. Die roten Blutkörperchen im Urin sind pleomorph. Die Inzidenz der Hämaturie beträgt 70% bis 90%, häufig unter dem Mikroskop. Urinprotein ist oft nicht selektiv. Makromolekulare Proteine wie C3- und 2-Makroglobulin sind im Urin zu finden.

2. Blutuntersuchung: Der Großteil der frühen Nierenfunktion war normal und eine geringe Anzahl der glomerulären Filtrationsraten nahm ab. Die IgG-Spiegel im Serum waren leicht erniedrigt und in sehr wenigen Fällen waren die C4-Spiegel erniedrigt und in einigen Fällen waren die IgM- oder IgG-zirkulierenden Immunkomplexe im Blut positiv. Serum-IgA-Spiegel waren nicht hoch, Komplement C3 war normal, Anti-Streptavidin-O-Titer waren im Allgemeinen normal und antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor waren negativ.

Diagnose und Differenzierung der mesangialen proliferativen Glomerulonephritis

Die Diagnose von MPGN erfordert den Ausschluss aller sekundären Faktoren wie Hepatitis B oder Hepatitis C, AIDS, andere Infektionen oder Bindegewebserkrankungen. Die Diagnose von MPGN erfolgt hauptsächlich durch eine histopathologische Untersuchung. Mit der zunehmenden Prävalenz von Hepatitis C-assoziiertem MPGN und HIV-assoziiertem MPGNC müssen Patienten mit scheinbar primärem MPGN eine entsprechende serologische Untersuchung erhalten. Häufige Krankheiten, die identifiziert werden müssen, sind:

1. Diabetische Nephropathie: MPGN-Knotenläsionen treten in den meisten Glomeruli auf, während diabetische Nephropathie relativ wenige Granula mit Knotenläsionen aufweist und durch Immunopathologie identifiziert werden kann.

2. Amyloidose-Nephropathie HE, Kongorot-Färbung und Elektronenmikroskopie können identifiziert werden.

3. Leichtketten-Nephritis: MPGN ist unter dem Lichtmikroskop schwer zu identifizieren, und die Immunopathologie kann klar unterschieden werden.

4. Lupusnephritis: Chronische Hypokomplementämie sollte von Lupusnephritis unterschieden werden. Es gibt viele Arten von pathologischen Veränderungen bei Lupusnephritis: Beispielsweise können MPGN-ähnliche Veränderungen ähnlich wie bei Typ I und III auftreten, aber bei Lupusnephritis kann der Glomerulus IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q aufweisen. Ablagerung, dh "Full House" -Leistung und MPGN, sind bei Anwesenheit mehrerer Immunglobuline und Komplementablagerung selten.

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