Histiozytäre phagozytische Pannikulitis

Einführung in die phagozytäre Pannikulitis des Gewebes 1980 schlugen Winklemann et al. Erstmals die Bezeichnung histiozytische Pharyngealpharyngitis (histiozytische phagozytische Panniculitis) vor und berichteten über 5 Fälle. Es handelt sich um eine gutartige Gewebe-Zell-Proliferationskrankheit, die durch systemisch empfindliche multiple subkutane Knötchen, Hyperthermie, Hepatosplenomegalie, vollständige Blutkörperchenreduktion, Blutung und Hämagglutinationsstörungen gekennzeichnet ist. Die Krankheit, die "Bohnenbeutel" -Zellen bildet, wird durch Infiltration von subkutanem Fettgewebe durch Gewebezellen mit phagozytischer Aktivität verursacht, an denen häufig mehrere Organe, subkutane Knötchen, Fieber, Reduktion von Vollblutzellen, Blutung, Leber- und Nierenversagen beteiligt sind Warte Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei 0,0002% - 0,0004% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: diffuse intravaskuläre Gerinnung

Die Ursache der phagozytären Pannikulitis des Gewebes

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit wurde noch nicht bestimmt. Es wird allgemein angenommen, dass sie mit hämatopoetischen Erkrankungen oder Infektionen zusammenhängt. Die meisten Gelehrten glauben, dass das Auftreten dieser Krankheit mit mikrobiellen Infektionen, insbesondere viralen Infektionen, zusammenhängt. Es gibt Berichte über eine akute EB-Virus-Infektion, und einige Leute glauben, dass diese Krankheit Es gibt viele Ähnlichkeiten mit der malignen Histiozytose, die als Variante angesehen werden kann, dh das Ausmaß der Läsion äußert sich hauptsächlich in der malignen Histiozytose der Haut.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar.

1. Einige Menschen haben die T-Lymphozyten-Rekombinationstechnologie verwendet, um eine große Anzahl von gutartigen T-Lymphozyten bei Patienten mit subkutanen Läsionen zu beobachten. Panniculitis, phagozytäre Panniculitis des Gewebes, maligne Histiozytose, die drei weisen ähnliche klinische Symptome auf. Die Pathologie wird als Proliferation, Invasion und Phagozytose von Gewebezellen nur in unterschiedlichem Ausmaß zwischen den drei angegeben Beziehungen und ob sie als eine Gruppe von Krankheiten mit einer spektralen Verteilung angesehen werden können, müssen in Zukunft noch weiter untersucht werden.

2. Für die lobuläre Lipidmembran mit fokaler Fettnekrose können infiltrierende Zellen mit Ausnahme von Lymphozyten morphologisch gut differenzierte Gewebezellen gesehen werden, aber mit offensichtlicher phagozytischer Aktivität können phagozytische rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Zytoplasma im Zytoplasma gesehen werden Thrombozytenfragmente, die für sogenannte "bohnenähnliche" Zellen charakteristisch sind, können auch in viszeralen Geweben wie Lymphknoten, Leber, Milz und Knochenmark gefunden werden.

Vorbeugung gegen phagozytäre Pannikulitis der Gewebezellen

1. Entfernen Sie infizierte Läsionen, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.

2. Das Gesetz des Lebens, der Arbeit und der Ruhe, bequem, starke geistige Anregung vermeiden.

3. Stärkung der Ernährung, Fasten und Erkältung.

4. Frühe Diagnose, frühe Behandlung.

Tissue Phagocytic Panniculitis Komplikationen Komplikationen, diffuse intravaskuläre Gerinnung

Im späten Stadium der Erkrankung kommt es zu viszeraler Beteiligung, vollständiger Blutkörperchenreduktion, Hautpurpura oder -ekchymose, Hepatosplenomegalie, Leber- und Nierenversagen, terminaler viszeraler Blutung, disseminierter intravaskulärer Blutgerinnung, Infektion und anderen Todesfällen.

Gewebezellen phagozytische Lipidfilmentzündung häufige Symptome knotige Hepatosplenomegalie Hyperthermie schuppige subkutane Knötchen intravaskuläre Gerinnung Vollblutzellreduktion

Frühe Manifestationen von wiederkehrenden Episoden von zarten subkutanen Knötchen oder Plaques, so klein wie Sojabohnen, so groß wie die Handfläche, klare Grenze, mittlere Härte, rötliche oder hellbraune Oberfläche, können Schuppen, bewusste Schmerzen oder Empfindlichkeit, Nekrose haben Und Geschwüre, Hautschäden können im ganzen Körper, vor allem im Bauch und den unteren Gliedmaßen und Gesäß, auch im Nacken, im Rumpf usw. auftreten, später können lila Flecken oder Erosion oder Geschwürbildung der Mundschleimhaut und Schäden der Weber-Christian-Krankheit auftreten Sehr ähnliche, systemische Schäden gehen oft mit Symptomen einher, können Leber- und Milz- und Lymphknoten, Gelbsucht, Serositis, Gelenkschmerzen, häufig begleitet von Fieber im Krankheitsverlauf, meist hohes Fieber, können Vollblutabbau, Leber- und Nierenfunktionsstörungen verursachen Wenn der Schaden im späteren Entwicklungsstadium schwerwiegend ist, sind Leber- und Nierenversagen, die Bildung einer diffusen intravaskulären Gerinnung (DIC) und periphere Blutungen, einschließlich Verdauungstrakt-, Atmungs- und Harnsystemblutungen, häufig aufgrund eines multiplen Systemversagens zum Erliegen gekommen.

Untersuchung der phagozytären Pannikulitis des Gewebes

Im Allgemeinen gibt es Hämoglobin, weiße Blutkörperchen und Thrombozytopenie, erhöhte Leberenzyme, Hypoproteinämie, verlängerte Prothrombinzeit, verringerte Fibrinogenspiegel, erhöhte zirkulierende Fibrinzersetzungsprodukte und histopathologische Veränderungen: solche phagozytischen Zellen können auch In Lymphknoten, Leber, Milz, Knochenmark und anderen viszeralen Geweben ist eine große Anzahl von entzündlichen Zellinfiltrationen in der tiefen Dermis und den subkutanen Fettläppchen und Läppchenräumen zu finden. Gelegentlich gibt es ein Phänomen von Nucleoli-Clustern oder Streuung, nämlich von Syncytialzellen, die Neutrophile, rote Blutkörperchen, Thrombozyten und Nucleolarfragmente enthalten und Bohnentaschenzellen bilden, gefolgt von Fettzellnekrose, Blutung und Infiltration von Neutrophilen.

Diagnose und Identifizierung von Gewebe phagocytic Panniculitis

Häufiger in der unteren Extremität der zarten subkutanen Knötchen, begleitet von Fieber, Hepatosplenomegalie, vollständige Blutkörperchenreduktion, histologisch sichtbare phagozytische Aktivität von "Bohnenbeutel-ähnlichen" Zellen, diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

1. Noduläre Panniculitis: Die klinischen Manifestationen der beiden sind ähnlich, hauptsächlich aus histologischer Sicht. Die histologische Untersuchung der nodulären Panniculitis kann auch als Proliferation von Gewebezellen, Phagozytose und Invasion ausgedrückt werden, jedoch nur als Phagozytose Die Bildung von Schaumzellen, ohne Blutzellen zu "bohnenartigen" Zellen zu phagozytieren.

2. Maligne Histiozytose: Klinisch gesehen sind nicht nur subkutane Knötchen, sondern auch Hautknötchen und Papeln, die Gewebezellen sind abnormal geformt, obwohl es eine Phagozytose gibt, sie bilden jedoch keine typischen "bohnenartigen" Zellen. Der Zustand ist ernster und der Krankheitsverlauf ist kurz.

3. Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom: Im Fettgewebe, bei dem es sich um T-Zellen handelt, ist eine Tumorzellinfiltration zu beobachten. Der moderate Tonuskern und der Hirnkern haben einen wichtigen diagnostischen Wert, und es können auch reaktive phagozytische Gewebezellen auftreten.

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