Mediastinales Non-Hodgkin-Lymphom

Einführung in das mediastinale Non-Hodgkin-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom ist keine einfache Erkrankung: Aus morphologischer und immunologischer Sicht ist das Non-Hodgkin-Lymphom das Ergebnis einer monoklonalen Expansion, und seine dominanten malignen Zellen können aus der Differenzierung der Lymphozyten abgeleitet werden. In verschiedenen Stadien des Fortschreitens bleiben morphologische, funktionelle und wandernde Formen erhalten, die normalen Zellen, die ihren Differenzierungsstellen entsprechen, sehr ähnlich sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate der älteren Menschen liegt bei etwa 0,02% - 0,03% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schmerzen in der Speiseröhre

Die Ursache des mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms

Virusinfektion (30%):

Non-Hodgkin-Lymphom ist geografisch verteilt: Mehrere Fälle von Lymphomen wurden bei ugandischen Kindern im Jahr 1958 festgestellt, und ähnliche Berichte wurden in Papua-Neuguinea veröffentlicht. Später wurde erkannt, dass es möglicherweise durch eine EBV-Infektion in Japan im Jahr 1977 verursacht wurde. Wissenschaftler berichteten, dass Patienten mit Lymphomen, die durch Hautausschlag, Leber-Splenomegalie und erhöhtes Serum-Calcium gekennzeichnet waren, später als C-Typ revers transkribiertes RNA-Virus, auch bekannt als humanes T-Zell-Leukämie / Lymphom-Virus (HTLV-1), bestätigt wurden und auch HTLV fanden. -2-Virus kann auch Non-Hodgkin-Lymphom verursachen, das ebenfalls ein Retrovirus ist, ähnlich dem HIV-Virus, und kürzlich ein neues Herpes-Virus aus Patienten mit B-Zell- und T-Zell-Lymphom mit AIDS isoliert hat. Wird als menschliches B-Zell-Lymphosarkom-Virus oder menschliches Herpesvirus eingestuft und hat keine Assoziation mit EBV. Eine Studie aus dem Jahr 1984 ergab, dass 90 AIDS-Patienten schließlich ein Non-Hodgkin-Lymphom entwickelten, fast alle B-Zell-Tumore aufgrund von HIV B-Lymphozyten bei infizierten Patienten können sich übermäßig vermehren, die Ursache des Angriffs ist jedoch nicht bekannt.Epstein-Barr-Virus und Cytomegalovirus werden als mögliche Ursachen angesehen, die der HTLV-1-Infektion ähneln.

Genetische Anomalien (35%):

In zytogenetischen Studien wurde festgestellt, dass Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphomen Chromosomenanomalien aufweisen und somit zu einer Risikogruppe für maligne Lymphome werden. Die häufigste chromosomale Translokation von Non-Hodgkin-Lymphomen ist t (14; 18). (q32; q21) und t (8; 14) (q24; q32) sind mehr als 60% der Bruchstellen in der Chromosomenstruktur auf 14q32 konzentriert, und die Ergebnisse der genetischen Analyse zeigen, dass die strukturellen Veränderungen zwischen malignen Lymphomen liegen Nicht zufällige Beziehung.

Immunschwächekrankheit (30%):

Das primäre Immunschwächesyndrom (PIDS) ist einer der höchsten Risikofaktoren für bösartige Tumoren beim Menschen und erworbene Immunschwächekrankheiten infolge einer Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) oder dergleichen Die anhaltende Unterdrückung der Immunität durch Organtransplantation und bestimmte nicht-neoplastische Erkrankungen hat zu einem deutlichen Anstieg der lymphoproliferativen Erkrankungen geführt.Im Jahr 1990 berichtete die Internationale Union gegen Krebs, dass bei mehr als 16.000 Nierentransplantationen über einen längeren Zeitraum hinweg immunsuppressive Medikamente eingesetzt wurden Das Follow-up des Patienten zeigte ein 32-fach erhöhtes Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome.

Pathogenese

Da das primäre Non-Hodgkin-Lymphom im Mediastinum hauptsächlich in die folgenden zwei Kategorien fällt, wird es separat beschrieben:

Großzelliges Lymphom

Das großzellige Lymphom wird manchmal als sklerosierendes diffuses großzelliges Lymphom bezeichnet. In den letzten Jahren wurden Phänotyp- und Gensondentechnologien eingesetzt, um seine Herkunft und Differenzierung zu verfolgen. Es besteht aus einer einzigen großzelligen Zusammensetzung, großen Zellen, reichlich vorhandenem Zytoplasma und einem runden Kern. Oder oval, Chromatin liegt auf der Hand und ist verstreut, Nucleoli auffällig, weniger mechanisch verhärtet, kann mit Tumornekrose zusammenhängen.

(1) Immunoblastisches T-Zell-Sarkom: Die Zellen, die mehr Merkmale des peripheren T-Zell-Lymphoms aufweisen, erscheinen pleomorph, von kleinen lymphoiden Zellen mit großem Zellkern bis zu großen Zellen, die reich an großzelligem Zytoplasma sind Große, gelappte Kerne, Nucleoli sind offensichtlich, die Matrix ist reich an Kapillaren und kleinen Venen und es gibt offensichtlich feine retikuläre Kollagenfasern.Obwohl die mechanische Sklerose nicht sehr offensichtlich ist, ist kein follikuläres Zentralzelllymphom zu sehen. Die großen, ineinander verschlungenen Faserbündel, das immunoblastische T-Zell-Sarkom, können hochdifferenzierte T-Zell-Antigene exprimieren, exprimieren jedoch nicht TdT (früher Phänotyp), was das Gegenteil von Lymphoblastom ist.

(2) Follikulärer zentraler Zelltumor mit Sklerose: Anders als beim systemischen follikulären zentralen Zelllymphom handelt es sich bei diesem Tumor um einen B-Zell-Phänotyp mit einem lokalisierten Sklerosebereich, der häufiger bei Frauen auftritt Etwa 30 Jahre alt (viele Non-Hodgkin-Lymphome treten im Alter von 50 bis 60 Jahren auf), häufig begleitet von den oben genannten Vena-Cava-Obstruktions- und Lymphom-Symptomen, leicht im Mediastinum zu infiltrieren, Zelllinie ist B-Zelltyp, Differenzierung ist signifikant unterschiedlich, Von den oberflächlichen Immunglobulin-negativen frühen B-Zellen bis zum Plasmazelltyp am Ende der Differenzierung sind tatsächlich einige dieser Tumoren primäre Thymus-B-Zell-Lymphome, und die Masse befindet sich im Mediastinum, was häufig ein überlegenes Vena-Cava-Syndrom vom B-Zelltyp verursacht. Invasive, häufig umfangreichere intrathorakale und invasive Eingriffe. Obwohl Non-Hodgkin-Lymphome in jeder Altersgruppe auftreten, treten Mediastinalbeschäftigungen häufiger bei jungen Menschen auf, die meist <35 Jahre alt sind.

2. Lymphozytisches Lymphom

Lymphozyten sind ein seit langem etablierter Begriff, der den Redewendungen der Hämatologie folgt und nicht auf ihre Position bei der Differenzierung und Entwicklung von Lymphozyten hinweist. Das Konzept des "Lymphblastoms" ist ebenfalls verwirrend. Im engeren Sinne bezieht es sich nur auf T-Zellen. Ein kleiner Teil der gemeinsamen Merkmale des "Lymphoblastoms" sind:

1 aus "Lymphozyten", dh es gibt keine entsprechende Zelle im adulten lymphoiden Gewebe, die sich von anderen Arten von Lymphomen unterscheidet;

2 Die Tumorzellen sind mittelgroß, mit wenig Zytoplasma, feinem Kernchromatin, feinen Nukleolen und mitotischen Zahlen leicht zu finden. Aufgrund der hohen Konversionsrate von Tumorzellen ist in den Läsionen (Tumorgewebe) häufig ein "Sternenphänomen" zu beobachten. Mit Zelltrümmern verstreute Makrophagen);

3 dringt häufig in peripheres Blut ein und wird zu Leukämie.

Lymphoblastisches Lymphom: 40% bis 80% der Patienten mit lymphoblastischem Lymphom mit primärer mediastinaler Masse, von denen allgemein angenommen wird, dass sie aus Thymusgewebe stammen, einem anterioren Mediastinum, das invasives Verhalten ausübt, können in das Knochenmark eindringen und dies häufig Bei der Entwicklung zur Leukämie sind die Merkmale des lymphoblastischen Lymphoms wie folgt:

(1) Zum Zeitpunkt des Beginns waren fortgeschrittene Läsionen vorhanden, und 91% der Patienten waren Läsionen im Stadium III oder IV.

(2) Es liegt eine frühe Knochenmarksschädigung vor, die häufig zu Leukämie führt.

(3) Tumorzellen zeigen T-Lymphozyten-Antigene.

(4) Frühe Metastasierung der weichen Hirnhaut.

(5) Sie sprechen zunächst auf eine Strahlentherapie an, aber die meisten Patienten haben einen Rückfall.

Lymphozytisches Lymphom kann histologisch in einen verzerrten Kernlymphozytentyp, einen nicht verzerrten Kernlymphozytentyp und einen großzelligen Typ unterteilt werden, wobei ein verdrehter Kernlymphozytentyp und ein nicht verzerrter Kernlymphozytentyp zuerst in das Mediastinum eindringen, und zwar bei den meisten Lymphoiden Im Mutterzell-Lymphom sind T-Zellen mit intermediärer Differenzierung (CD1 +, CD4 + oder CD8 +) oder reifen Zellen (CD3 +) vorhanden (62% bzw. 32%), und diejenigen mit intermediärer Differenzierung von T-Zellen weisen häufig akute Mediastinalmassen auf Die T-Lymphozyten-Leukämie weist ähnliche morphologische und klinische Merkmale auf wie das lymphoblastische Lymphom, wobei fast 70% der Patienten eine mediastinale Masse aufweisen.

Mediastinale Non-Hodgkin-Lymphom-Prävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen des mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms Komplikationen Speiseröhrenschmerzen in der Brust

Im Allgemeinen keine Komplikationen.

Symptome des mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms Häufige Symptome Müdigkeitslymphadenopathie, Pleuraerguss, Atemnot, Brustschmerzen

Die Inzidenz des primären mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms beträgt <20%. Bei T-Lymphoblasten ist die mediastinale Lymphadenopathie ein häufiges erstes Symptom mit einer Inzidenz von> 50%. Mediastinale Masse ist groß, invasives Wachstum, schnelles Wachstum, oft begleitet von Pleuraerguss und Obstruktion der Atemwege, Obstruktion der oberen Hohlvene ist häufiger bei mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphomen, andere lokale Manifestationen von mediastinalen Hodgkin-Lymphomen, primäre Das Non-Hodgkin-Lymphom des Mediastinums ist seltener und unspezifischer. Es ist auch erwähnenswert, dass das Non-Hodgkin-Lymphom akuter ist. Die durchschnittliche Symptomdauer beträgt 1 bis 3 Monate. Metastasierung, manifestiert sich als die entsprechenden Symptome der Stelle.

1. Diffuse großzellige Lymphome Diese Lymphome bestehen aus verschiedenen Zelltypen, wie zentralen Follikelzellen, T-Lymphoblasten und B-Lymphoblastoidzellen, und treten bei jungen Menschen unter 35 Jahren häufiger auf als bei Männern. In manchen Fällen haben mehr als 75% der Patienten Symptome und schwerwiegende Symptome wie Atemnot, Brustschmerzen, Husten, Müdigkeitsbeschwerden, Gewichtsverlust oder ein Vena-Cava-Syndrom.

2. Lymphozytäre Lymphome Diese Lymphome stammen aus Thymozyten und können im Frühstadium Knochenmarksschäden aufweisen. Sie entwickeln häufig Leukämie. Sie treten bei 33% der Kinder mit Non-Hodgkin-Lymphomen und bei 5% der Erwachsenen auf. Die maximale Inzidenz beträgt 10-30. Im Alter des Jungen ist die Wahrscheinlichkeit, dass der Junge an der Krankheit leidet, doppelt so hoch, und die Symptome sind schwerwiegend. Einige Patienten leiden an akuter Dyspnoe. 91% der Patienten sind im fortgeschrittenen Stadium III oder IV.

Untersuchung des mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms

Röntgeninspektion

Das mediastinale Non-Hodgkin-Lymphom, an dem das obere Mediastinum beteiligt ist, zeigt häufig eine einseitige asymmetrische Lymphadenopathie, klare Grenzen zwischen den Lymphknoten, wenige Anzeichen einer Fusion, eine Invasion der hinteren mediastinalen Lymphknoten, die zur Erweiterung der paravertebralen Linie führt, eine Invasion des paraspinalen Lymphknotengewebes Verschwimmen des Herzens, wodurch das "Konturzeichen" eine spezifische Röntgenveränderung des Non-Hodgkin-Lymphoms darstellt. Non-Hodgkin-Lymphome treten häufiger bei einem einzelnen Lymphknoten oder einer Gruppe von Lymphknoten auf als Hodgkin-Lymphome. Intrapulmonale Läsionen des Odd-Gold-Lymphoms treten häufiger auf: Intrapulmonale Läsionen weisen hauptsächlich subpleurale Plaques und subpleurale Knötchen im unteren Lungenfeld auf. Subpleurale Plaques erscheinen als leicht verschwommene Masse im vorderen Segment. Die Schicht zeigt eine klare bogenförmige Masse, die Basis ist breit und an der Oberfläche der Pleura befestigt, und der zentrale Bereich der Läsion ragt in die Lunge hinein.Der subpleurale Knoten hat eine raue Kante auf dem orthotopen Röntgenbild der Brust, häufig neben der Lungenfissur. Der laterale Rand ist an der Pleuraoberfläche befestigt und der mediale Rand steht in Richtung der Lungenfeldoberfläche vor. Die subpleurale Plaque und die subpleuralen Knötchen neigen dazu, sich eher zu zerstreuen als zu aggregieren, ein Pleuraerguss ist sehr häufig.

2. CT-Scan

Brust-CT-Scan ist auch eine routinemäßige bildgebende Untersuchung. Bei der Brust-CT kann eine unregelmäßige Belegung festgestellt werden und die Vene kann befallen werden. Die Bauch- und Becken-CT können die invasive Stelle eindeutig identifizieren, um eine Grundlage für eine genaue Inszenierung zu bilden und die Prognose zu bestimmen.

3. Traumatische Untersuchung

Die Diagnose hängt von der Lymphknoten- und Gewebebiopsie ab. Bei klinisch hoch verdächtigen Läsionen ist eine diagnostische oder mediastinale Biopsie erforderlich.

Diagnose und Diagnose des mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms

Die klinische Untersuchung muss sehr sorgfältig sein, insbesondere die zervikalen Lymphknoten sollten sorgfältig untersucht werden. Am besten ist es, sorgfältig hinter dem Patienten, dem Ohr, dem Ohrrücken, dem Rücken des Kissens, dem oberen und unteren Schlüsselbein, dem Brustbein zu palpieren, wenn die Abdominaluntersuchung sorgfältig untersucht werden soll Beachten Sie, dass die Lebergröße und die Schwellung der Milz durch eine tiefe Palpation bestimmt werden können und dass die Untersuchung des Oropharynx und des digitalen Rektums von der pathologischen Untersuchung abhängen.

Die meisten Tumorzellen zeichnen sich durch diffuse Hyperdifferenzierung aus, mit unvollkommenem Zytoplasma, kleinen Kernen, mitotischen Figuren und starker Phosphonataktivität.Die Tumoren befinden sich im Allgemeinen im Thymus und zeigen unterschiedliche Ausprägungen Symptome, die auf konventioneller Durchleuchtung und CT-Untersuchung beruhen, können nicht von anderen Arten von Mediastinallymphomen unterschieden werden.

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