Primäres malignes Melanom der Speiseröhre

Einführung in die primäre Speiseröhre malignes Melanom Das primäre maligne Melanom (Ösophagus) ist ein bösartiger Tumor der Melanozyten in der Speiseröhre, der in der klinischen Praxis mit 0,1% bis 0,3% der malignen Erkrankungen der Speiseröhre äußerst selten ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schluckbeschwerden

Primäre ösophageale maligne Melanom-Ätiologie

(1) Krankheitsursachen

In den letzten Jahren wird allgemein angenommen, dass der Ursprung des primären malignen Melanoms der Speiseröhre der Melanozyt in der Grundschicht der Schleimhaut der Speiseröhre ist.Das histologische Erscheinungsbild ähnelt dem des kutanen malignen Melanoms.Die Prognose der Patienten ist sehr schlecht. Der Patient kann nach einer Operation oder Strahlentherapie eine lange Zeit überleben.Eine 40-jährige Patientin, die von Hamdy et al. (1991) beschrieben wurde, weist ein präoperatives Symptom von 2 Jahren retrosternalen Schmerzen mit fortschreitender Dysphagie und Gewichtsverlust auf Die Untersuchung ergab eine große unregelmäßige unregelmäßige Weichteilmasse im unteren Teil der Speiseröhre, und die endoskopische Untersuchung ergab eine etwa 9 cm × 6 cm große schwarze Polypoidmasse im unteren Teil der Speiseröhre mit hervorstehendem Lumen und einer als Speiseröhre diagnostizierten endoskopischen Biopsie Der Patient unterzog sich einer schweren Ösophagektomie und einer Ösophago-Magen-Anastomose. Die postoperative pathologische Diagnose entsprach der präoperativen Diagnose. Der Patient überlebte mehr als 12 Jahre.

Allen und Spitz schlugen 1953 vor, dass das Hauptkriterium für die Diagnose des malignen Melanoms mit Ursprung in der Speiseröhre die Veränderungen der Schleimhaut der Speiseröhre in der Nähe des Tumors sind. Die histologischen Manifestationen eines typischen Melanoms sind in Tumorzellen zu finden. Melanin.

Pava et al. (1963) berichteten, dass bei der Autopsie von 100 normalen Ösophagus 4 Fälle von Schleimhautepithel der Speiseröhre typische Melanozyten, Melaninpartikel und neuronale Dendriten aufwiesen (2 Fälle von Melanozyten in der oberen Speiseröhre). Zwei weitere Melanozyten befinden sich in der mittleren Speiseröhre und spekulieren, dass die Melanozyten in der Schleimhaut der Speiseröhre von der Neuralleiste (dem Zellband auf der Dorsalseite des embryonalen Neuralrohrs) stammen, d. Infolgedessen berichteten Tatteshi et al. (1974) und Ohashi et al. (1990) über das Vorhandensein von Argyrophilen und Melanozyten in der normalen Schleimhaut der Speiseröhre Japans mit einer Inzidenz von 8% und können Melanosen in der Speiseröhre verursachen.

Im Jahr 1970 berichteten Piccon et al der erste Fall von primären malignen Ösophagus-Melanom mit totaler Melanose der Speiseröhre, aber die meisten Patienten mit Ösophagus-Melanom hatten keine Melanose der Speiseröhre, wenn man bedenkt, dass dieser Tumor von anderen häufiger stammen kann Möglichkeiten:

1 normale Melanozyten aus der Schleimhaut der Speiseröhre;

2 Metaplasie aus normalen Epithelzellen der Speiseröhre;

Es wird angenommen, dass die Melanozyten der Ösophagusschleimhaut direkt aus dem Neuralscheitel des menschlichen Embryos stammen und das primäre maligne Melanom der Speiseröhre aus der Basalmembran der Speiseröhre stammt. (Schicht) von Melanozyten.

(zwei) Pathogenese

Pathologische Morphologie

Die grobe pathologische Morphologie des primären malignen Melanoms der Speiseröhre ist eine oberflächendicke polypoide Masse, die sich im Lumen der Speiseröhre befindet. Der Tumor ist sehr groß. Der maximale Durchmesser variiert zwischen 2 cm und 17 cm und die Basis oder der Stiel des Tumors ist größer Einige Tumoren haben ein knotiges oder gelapptes Aussehen, und Geschwüre bilden sich häufig auf der Oberfläche des Tumors, aber einige Tumoren bedecken die intakte Schleimhaut der Plattenepithelkarzinome, einige Tumoren sind schwarz, braun, grau oder dunkelbraun. (Abb. 1), die Tumoren sind meistens Single-Shot-Tumoren, und einige Fälle weisen multiple polypoide Läsionen auf. Diese multiple Läsion muss von ihren "Satelliten" -Knoten unterschieden werden. Ungefähr 12% der Fälle weisen "Satelliten" -Knoten auf, einige sind dicht. Durch den ursprünglichen Tumor und einige vom ursprünglichen Tumor entfernt.

In einigen Fällen ist kein Melanin in den Gesamtproben des Tumors vorhanden, Melanin wird jedoch in den Tumorzellen während der histologischen Untersuchung festgestellt.Typische Patienten mit pigmentiertem Ösophagusmelanom manifestieren sich als Melanose oder Melaninose in der Schleimhaut der Speiseröhre neben dem Tumor. Die Veränderungen können laut Di Constanzo und Umacher (1987) fokal oder diffus sein, was bei fast 25% der Patienten mit Ösophagusmelanom zu beobachten ist.

Gemäß den diagnostischen Kriterien und einer strengeren Definition des Melanoms ergab die histologische Untersuchung, dass melanomfreie Tumoren in Tumorzellen als melanotisches Melanom klassifiziert werden sollten, wenn sie klassifiziert werden, aber die meisten Fälle werden nicht gemeldet. Bei Einhaltung der obigen diagnostischen Kriterien und Definitionen liegt die Inzidenz von Melanomen ohne Melanom bei weniger als 2%.

2. Mikroskopische Leistung

Die histologischen Merkmale des primären malignen Melanoms der Speiseröhre sind dieselben wie die des malignen Melanoms in anderen Körperteilen: Das Plattenepithel der Speiseröhre auf der Oberfläche des Tumors ist normal, die Struktur des Tumorgewebes ist vielfältig und die Tumorzellen können unterschiedlich sein In Nestern, Streifen oder Adenoiden angeordnet, Tumorzellen von einheitlicher Größe und Form, größere Zellen, polygonale oder fusiforme, größere Kerne, oft mit dicken Eosinophilen, mitotische Gestalten Häufiger: Melaninpartikel sind im Zytoplasma zu sehen, einige pseudonukleäre Einschlüsse und reichlich vorhandenes eosinophiles Zytoplasma sind in einigen Tumorzellen zu sehen (Abb. 2). Einige Autoren unterteilen die Tumorzellen in 5 Typen, dh großes Epithel. Zellen, kleine Epithelzellen, Spindelzellen, Riesenzellen und Ballonzellen, von denen große Epithelzellen am häufigsten sind.

Nach Ansicht einiger Autoren können Grenzveränderungen in der dem Tumor benachbarten Schleimhaut der Speiseröhre gesehen werden, dh es liegt eine Melanozytenhyperplasie im Schleimhautbereich vor, die mit dem Tumor verbunden ist, und diese Eigenschaft ist das Hauptzeichen für die Grenzveränderung, aber die Wachstumsrate ist sehr schnell. Der Tumor kann die an das Schleimhautepithel angrenzenden Grenzveränderungen zerstören oder überdecken.

Unter dem Mikroskop ist zu erkennen, dass Tumore dazu neigen, in die Schleimhaut und die Submukosa der Speiseröhre hineinzuwachsen, die durch radiale Färbung gekennzeichnet sind. Einige Tumore infiltrieren tief in die Muskelschicht der Speiseröhre, Fälle mit einer Infiltration über der Speiseröhrenwand sind jedoch selten. Chirurgische Entfernung des Tumors.

Das bösartige Melanom der Speiseröhre wächst häufig vertikal entlang der Schleimhaut der Speiseröhre und dringt leicht in lokale Lymphgefäße, Lymphknoten und Blutgefäße sowie in lokale Lymphmetastasen und systemische hämatogene Metastasen ein.

Di Constanzo und Umacher (1987) und andere Autoren haben die Krankheit elektronenmikroskopisch untersucht und festgestellt, dass Melaninvorläufer und Melaninpartikel in den Tumorzellen vorhanden sind.

3. Histologische Eigenschaften

In den letzten Jahren werden die histologischen Merkmale des primären Melanoms der Speiseröhre im Allgemeinen mit den folgenden drei Aspekten in Zusammenhang gebracht:

(1) Tumorzellen enthalten Melaninkörnchen, die durch spezielle Färbung bestätigt wurden.

(2) Der Tumor leitet sich aus der malignen Transformation des Plattenepithelübergangs des Ösophagus (junetionaler Naevus) ab, und die Sputum-Junction-Zellen bilden eine nestartige Form, die für maligne Transformation anfällig ist und malignes Melanom bildet.

(3) Mikroskopisch wachsen die Schleimhaut und die submukosalen Zellen der Speiseröhre radial, und die Tumorzellen werden hauptsächlich von drei Arten von Zellen gebildet:

1 große Epithelzellen: die Zellen sind polygonal, die Grenze ist klar und das Melanin ist klein und gleichmäßig;

2 kleine Epithelzellen: kleine Zellen, weniger Melaninpartikel;

3 Spindelzellen: verschiedene Melaninpartikel.

4. Gutes Haar

Das Melanom der Speiseröhre befindet sich hauptsächlich in der mittleren und unteren Speiseröhre. Nach Angaben von Chalkiadakis und anderen Fachliteraturen befinden sich 7% in der oberen Speiseröhre, 7% in der oberen Speiseröhre, 24% in der mittleren Speiseröhre, 22% in der unteren Speiseröhre und 40% in der Speiseröhre. Im unteren Segment ist zu erkennen, dass mehr als 80% der Speiseröhrenmelanome im unteren und mittleren Ösophagus auftreten, was mit der in der heimischen Literatur berichteten Vorliebe für die Krankheit übereinstimmt.

5. Route übertragen

Das primäre maligne Melanom der Speiseröhre ist eine schnell tödlich verlaufende Krankheit, da Tumorzellen auf lymphatischem und hämatogenem Weg leicht metastasiert werden können.

(1) Lymphatische Metastasierung: Lokale und entfernte Lymphknotenmetastasen sind häufiger, insbesondere intrathorakale Lymphknoten, abdominale Lymphknoten und supraklavikuläre Lymphknotenmetastasen sind häufiger.

(2) Hämatogene Metastasierung: Die Hauptstellen des primären malignen Melanoms der Speiseröhre, die einer Fernmetastasierung (Verteilung) unterzogen werden, sind Leber, Lunge, Pleura, Peritoneum, Gehirn und Knochen, und einige können in den linken Vorhof übertragen werden.

Nach klinischen Statistiken von Eng et al. Aus dem Jahr 1989 haben 30 bis 40% der Patienten mit primärem malignen Melanom der Speiseröhre unabhängig von der Behandlung eine Lymphknotenmetastasierung oder eine Fernverbreitung 85 % der Fälle starben aufgrund einer Fernmetastase des Tumors und die durchschnittliche Überlebenszeit des Patienten betrug 13,4 Monate.

6. Pathologische diagnostische Kriterien

In der pathologischen Diagnose des menschlichen Melanoms galt die Grenzveränderung der Tumoroberfläche oder des dem Tumor benachbarten Epithelgewebes einst als Beleg für die Diagnose des primären malignen Melanoms der Haut. 1953 erweiterten Allen und Spitz das Konzept der Grenzveränderung. Als Hauptkriterium für die Diagnose eines Melanoms (einschließlich eines viszeralen Melanoms) gelten die folgenden idealen Kriterien für die Diagnose eines primären Ösophagusmelanoms.

(1) Der Tumor sollte die charakteristischen histologischen Manifestationen eines Melanoms aufweisen und die Tumorzellen sollten Melanin enthalten.

(2) Der Tumor sollte eine Grenzregion sein, die vom Plattenepithel der Speiseröhre herrührt.

(3) Zellen, die Melanin enthalten, befinden sich im Epithelgewebe der Speiseröhre neben dem Tumor, was bestätigt, dass es sich bei dieser Änderung um eine Grenzänderung handelt.

(4) Nach sorgfältiger Untersuchung kann ein primär malignes Melanom der Haut, der Augäpfel und anderer Teile der Schleimhaut ausgeschlossen werden.

Einige Autoren haben herausgefunden, dass das primäre maligne Melanom der Speiseröhre, das schnell wächst, innerhalb kurzer Zeit Geschwüre bilden und in benachbarte Epithelgewebe eindringen kann, so dass es manchmal nicht einfach ist, den direkten Ursprung von Borderline-Epithelgewebe zu bestimmen. 1989) Beachten Sie, dass Fallberichte über metastasiertes malignes Melanom der Speiseröhre äußerst selten und schwer zu verstehen sind, da Melanome im Magen und Dünndarm fast sekundär zur Pigmentierung sind und Patienten mit metastasiertem Melanom der Speiseröhre innerhalb eines Jahres nach Beginn auftreten. Tod.

Primäre esophageal malignen Melanom Prävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Primäre maligne Melanomkomplikationen der Speiseröhre Komplikationen, Schluckbeschwerden

Die Krankheit hat keine Komplikationen.

Primäre Symptome des malignen Melanoms der Speiseröhre Häufige Symptome Dysphagie, Schluckschmerzen, Obstruktion der Speiseröhre, Gewichtsverlust, Lymphadenopathie, schwarzer Stuhl

Die wichtigsten klinischen Symptome sind Schluckschmerzen und Dysphagie.Diese Symptome werden hauptsächlich durch große Tumore, Verstopfung der Speiseröhrenhöhle und Geschwüre auf der Oberfläche des Tumors verursacht.Es ähnelt Plattenepithelkarzinomen der Speiseröhre und anderen bösartigen Läsionen der Speiseröhre, die eine Verstopfung der Speiseröhre verursachen.Einige Patienten Es gibt post-sternale Schmerzen, Beschwerden oder Gewichtsverlust, und einige Patienten haben Hämämie und Melena. Diese Symptome sind nicht spezifisch. Nach Angaben einiger Autoren in China haben mehr als 70% der Fälle einen Verlauf von etwa einem halben Jahr, nach Sabanathan et al. Laut Statistik haben 7% der Patienten mit primärem malignen Melanom der Speiseröhre eine supraklavikuläre Lymphadenopathie (metastatische Lymphknoten) hinterlassen, die bei der Untersuchung des Körpers zu beachten ist und nicht ignoriert werden darf.

Untersuchung des primären malignen Melanoms der Speiseröhre

1. Histopathologische Untersuchung

Die mikroskopische Untersuchung des Melanoms wird hauptsächlich durch Plattenepithel des Ösophagus abgedeckt. Der Wachstumsmodus ist zunächst submuköses Wachstum, das nicht in die Muskelschicht eindringt. Tumorzellen können geschachtelt, streifenförmig oder acinarartig sein, und die Zellen sind polygonal oder shuttle. Form, große Kern, oft mit großen eosinophilen Nukleolen, kann es Melanin-Partikel im Zytoplasma sein, elektronenmikroskopische Beobachtung des Zytoplasmas hat eine Reihe von Strukturen, wie anteriores Melanosom, Mitochondrien, endoplasmatisches Retikulum, freies Ribosom, sichtbare Brücke.

2. Immunhistochemie

Eine schlechte Differenzierung oder ein nicht pigmentiertes malignes Melanom sind nur schwer von anderen kleinen Zelltumoren zu unterscheiden, weshalb eine Immunhistochemie erforderlich ist. Das S-100-Protein ist im malignen Melanomgewebe weit verbreitet und mit einem S-100-Protein-Antikörper markiert. Die positive Rate maligner Melanomzellen kann bis zu 90% betragen, die Antigenspezifität ist jedoch schlecht, was durch die positive Expression des HMB-45-Antikörpers bestätigt werden muss Die Reaktion ist gering, die positiven Zellen sind gut lokalisiert und der Diagnosewert und der Differenzialdiagnosewert sind relativ groß.

Bei Patienten, bei denen der Verdacht auf bösartige Erkrankungen der Speiseröhre (einschließlich Melanom) besteht, sollten zusätzlich zur routinemäßigen körperlichen Untersuchung die folgenden Tests durchgeführt werden.

Bildgebende Untersuchung

1. Untersuchung des Röntgenfilms auf der Brust

Diese beiden Tests haben klinische Bedeutung für die Darstellung von Metastasen im Lungenparenchym und in intrathorakalen Lymphknoten oder metastatischen Lymphknoten. Das maligne Melanom der Speiseröhre ist anfällig für Lungen- und Pleurametastasen und sollte in der klinischen Arbeit beachtet werden, um eine verpasste Diagnose zu vermeiden. .

2. Ösophagus-Barium-Mahlzeit-Untersuchung

Ösophagus-primäres Melanom in der Röntgen-Barium-Mahlzeit Untersuchung der Speiseröhre, oft als Speiseröhrenhöhle massiven und polypoiden Füllungsdefekten manifestiert, ist die Oberflächenschleimhaut rau, oft Ulzerationsschattenbildung, Tumor Schattenkante Vergleich Das metastatische Melanom der Speiseröhre wirkt sich klar und scharf auf die Muskelschicht der lokalen Speiseröhrenwand aus und weist einen glatten äußeren Schatten auf (Abbildung 3) .Diese Röntgenzeichen sind auch unspezifisch und schwer mit Plattenepithelkarzinomen der Speiseröhre zu behandeln. Die Hauptbedeutung dieser Untersuchung zur Identifizierung von Karzinosarkomen und Leiomyomen besteht darin, Form, Größe, Ort, Ausmaß und Ausmaß der Beteiligung des Tumors an der Speiseröhre bestimmen zu können, was dem Kliniker bei der Festlegung des Behandlungsplans hilfreich ist.

3. Endoskopie

Das endoskopische Melanom der Speiseröhre ist eine polypoide oder gelappte Masse mit einer breiten Basis, die sich in der Mitte oder im unteren Teil der Speiseröhre befindet, in der Regel einfach ist und manchmal Satellitenläsionen aufweist. Die meisten Tumoren haben Geschwüre und sind spröde. Es ist leicht zu bluten. Wie oben erwähnt, kann die Oberfläche des Tumors unter der Endoskopie schwarz, braun, grau oder dunkelbraun sein. Es wird durch verschiedene Pigmentierungsgrade verursacht. Es kommt äußerst selten vor, dass Tumore aufgrund einer Biopsie stark bluten. Murray und Vasilakis glauben, dass dies der Fall ist Das Melanom der Speiseröhre kann durch endoskopische Biopsie eindeutig diagnostiziert werden. Joob et al. (1995) schlagen eine Immunisierung aller polypoiden Tumoren im Speiseröhrenlumen vor, die eine Obstruktion der Speiseröhre mit einem bestimmten monoklonalen Antigen verursachen: HMB-45. Die auf HMB-45-Antikörper positive histochemische Untersuchung unterstützt die Diagnose des malignen Melanoms mit einer diagnostischen Genauigkeit der endoskopischen Biopsie von 55%.

Nach den Ergebnissen der endoskopischen Biopsie des primären malignen Melanoms der Speiseröhre, die von einheimischen Autoren gemeldet wurde, ist die Rate der Fehldiagnosen hoch und der Grund bleibt noch zu erforschen. Endoskopische Zytologieabstriche sind für die Diagnose nicht hilfreich.

4. Ultraschalluntersuchung des Abdomens und CT-Untersuchung des oberen Abdomens

Das Melanom der Speiseröhre kann durch Lymphgefäße und Blut metastasiert oder auf die abdominalen Lymphknoten, die Leber und das Peritoneum übertragen werden, wobei die hämatogene Metastasierung der Leber am häufigsten vorkommt. .

Diagnose und Diagnose des primären malignen Melanoms der Speiseröhre

Die endgültige Diagnose eines primären malignen Melanoms der Speiseröhre hängt von der pathologischen Untersuchung der chirurgisch resezierten Speiseröhrenprobe ab.Nach Sabanathan et al. (1989) können 54% des primären malignen Melanoms der Speiseröhre durch eine pathologische Standarduntersuchung diagnostiziert werden, 1/3 ~ 1/2 der Fälle hatten eine Grenzveränderung in der Schleimhaut der Speiseröhre neben dem Tumor während der histologischen Untersuchung.Zurzeit ist die Diagnose des Ösophagus-Melanoms in der Regel nicht schwierig, aber es sollte auf den Ausschluss von Metastasen geachtet werden. Sexuelle Läsionen.

Im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.

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