Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Einführung in die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD), die jetzt als ARVD / C ausgedrückt wird und durch ein rechtsventrikuläres Myokard gekennzeichnet ist, das durch progressives fibröses Fettgewebe ersetzt wird. Klinische Manifestationen von rechtsventrikulärer Erweiterung, Arrhythmie und plötzlichem Tod. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie, Synkope, plötzlicher Tod

Ursachen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist derzeit nur unzureichend bekannt und kann mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:

1. Genetische Faktoren Das Auftreten dieser Krankheit steht in einem gewissen Zusammenhang mit genetischen Faktoren, häufig aufgrund von autosomal dominanten Mutationen, die mit einer verringerten Penetranz einhergehen.

2. Die Theorie der Ontogenese-Abnormalitäten Diese Theorie legt nahe, dass rechtsventrikuläre Läsionen durch angeborene Dysplasien des rechten Ventrikels verursacht werden: Morphologisch gesehen ist die rechte Ventrikelwand extrem dünn, ähnlich dem Auftreten der Uh1-Fehlbildung, und die Myokardfasern fehlen oder sind verschwunden. Laut dem Fettgewebe ist es häufiger bei Kindern oder jungen Erwachsenen. Demnach sollte die Krankheit eine angeborene grobe Herzstrukturanomalie sein. Die meisten Patienten haben keine Familienanamnese. Diejenigen, die diese Ansicht unterstützen, nennen ARVD / C den rechten Ventrikel. Dysplasie.

3. Degenerationstheorie oder Degenerationstheorie Die Theorie legt nahe, dass rechtsventrikuläre Myokarddefekte das Ergebnis von Degeneration und Nekrose von progressiven Kardiomyozyten aufgrund bestimmter Stoffwechsel- oder Ultrastrukturdefekte sind, die Myokardatrophie mit Duchenne-Muskeldystrophie und die chronisch-progressive Becker-Muskelernährung verschwindet. Eine schlechte Atrophie der Skelettmuskulatur ist ähnlich, und eine Muskelatrophie, die durch eine fortschreitende Degeneration der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist, kann als eine entsprechende Krankheit der Krankheit angesehen werden.

4. Entzündungstheorie: Der Ersatz des Myokards durch Fettgewebe ist das Ergebnis der Entwicklung der durch chronische Myokarditis verursachten Schäden (Entzündung, Nekrose) und des Reparaturprozesses. Tierversuche haben bestätigt, dass sich das Coxsackie B3-Virus und das Papaya-Virus in gleicher Weise verändern können.

(zwei) Pathogenese

Pathogenese

(1) Genetische Faktoren: Eine Untersuchung einiger familiärer Morbiditäten zeigt, dass das Auftreten dieser Krankheit in einem gewissen Zusammenhang mit genetischen Faktoren steht, häufig aufgrund von autosomal dominanten Mutationen, die mit einer verringerten Penetranz einhergehen, und durch familiäre Bindung. Die Analyse identifizierte 7 unabhängige ARVD / C, nämlich ARVD / C1, 14q23-q24; ARVD / C2, 1q42-q43; ARVD / C3, 14q12-q22; ARVD / C4, 2q32; ARVD / C5, 3p23; ARVD / C6,10cpl2-p14; ARVD / C7,10q22; das Vorhandensein einer größeren Bandbreite anderer genetischer Heterogenitäten kann jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden. Die aktuellen Untersuchungen zur ARVD / C2-Genmutation waren erfolgreich und ihre Beschränkung des Chromosomenbereichs und die Genkartierung sind grundsätzlich klar. hRYR2 (ein kardiomygischer Rezeptor), eines der größten menschlichen Gene (105 Exons), das für ein 565-KDa-Monomer kodiert und mit vier 12-KDa-FK506-Bindungsproteinen (FKBPl2.6) interagiert Es spielt eine zentrale Rolle bei der intrazellulären Calciumionenstabilisierung und der exzitatorischen Kontraktionskopplung.Die funktionellen Merkmale der RYR2-Mutante wurden ebenfalls aufgedeckt und zur Überwachung menschlicher RYR2-Genmutationen verwendet Familiäre Tachykardie, verschiedene Mutationen in hRYR2 verbessern einige klinische Die Anfälligkeit des Körpers für maligne Arrhythmien im Falle von Müdigkeit, Stress usw., aber es gibt keinen Hinweis darauf, dass dies für einen einzelnen klinischen Phänotyp von Bedeutung ist. Gegenwärtig wird davon ausgegangen, dass die obigen drei klinischen Phänotypen Teil der klinischen Manifestationen des Individuums sind und Betroffen von anderen genetischen oder umweltbedingten Faktoren.

Die molekulare und zelluläre Pathogenese von ARVD / C ist nicht genau bekannt. Obwohl gezeigt wurde, dass Apoptose der Schlüssel zu seiner molekularen Pathogenese ist, ist unklar, wie viele ARVD / C-verwandte Genmutationen mit der Apoptose von Kardiomyozyten assoziiert sind. Oder es ist anfällig für Apoptose, und der Mechanismus und der Weg der Apoptose sind ebenfalls unklar. Es wurde berichtet, dass -Adrenalin Kardiomyozyten-Dystrophien stimulieren und induzieren kann und dann Apoptose auftritt Die Reaktion des Myokards auf biochemischen Stress unterstreicht, dass Proteinkinase-Botenwege, insbesondere druckaktivierte Proteinkinasen, eine wichtige Rolle spielen können.

(2) Stoffwechselstörungen: Obwohl Studien gezeigt haben, dass die Krankheit eine Erbkrankheit ist, aber viele Patienten keine Familienanamnese haben, glauben einige Leute, dass die Krankheit eine Stoffwechselkrankheit ist, sind die rechtsventrikulären Kardiomyozyten progressiv faserig Ersatz von Fettgewebe, Muskelatrophie, die durch fortschreitende Degeneration der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist, kann als die entsprechende Erkrankung der Erkrankung angesehen werden, wie ein Patient mit einer Familie von 2 Fällen von Skelettmuskelatrophie, Echokardiogramm im Alter von 11 Jahren Es gab keine Anomalien, aber in beiden Fällen traten nach 4 Jahren charakteristische echokardiographische Veränderungen der ARVD / C auf.

(3) Myokarditis: Es wurde berichtet, dass die pathologischen Veränderungen des Myokards bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit ARVD / C einer Myokarditis ähneln, was auf die Tatsache zurückzuführen sein kann, dass die Eigenschaften entzündlicher Läsionen des vorherigen Myokards im Laufe der Zeit vollständig oder vollständig abgeklungen sind und das Myokard schließlich durch fibröses Fettgewebe ersetzt wird.

(4) Ventrikuläre Arrhythmie und Bewegung: Einige Personen verwendeten Echokardiographie, um den Durchmesser des linken und rechten Ventrikels von 41 gesunden Athleten vor und nach dem Training zu messen. Sie stellten fest, dass der Durchmesser des rechten Ventrikels nach dem Training signifikant anstieg, und analysierten, dass dies Training sein könnte, um eine rechtsventrikuläre Nachbelastung zu bewirken. Eine erhöhte Ausdehnung der rechten Ventrikelwand und eine erhöhte Katecholaminausschüttung können erklären, dass Patienten mit dieser Krankheit während des Trainings häufig eine ventrikuläre Tachykardie auslösen, die die Blockade des linken Astes blockiert.

2. Pathologie

Die Läsionen von ARVD / C stellen hauptsächlich eine rechtsventrikuläre freie Wand dar, sind jedoch nicht vollständig auf den rechten Ventrikel beschränkt.Der linke Ventrikel kann auch in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein.Das Gewicht des Herzens nimmt gewöhnlich nur moderat bis moderat zu, und es gibt viele rechtsventrikuläre Hypertrophien mit Lokalisation oder Allgemeingültigkeit. Sexuelle Ausdehnung, Ausdehnung des Myokards, starke Ausbeulung zur Bildung eines rechtsventrikulären Aneurysmas, letzteres häufig im Trichter, rechtsventrikulären Apex und posterior basal, dh im Dreieck der Dysplasie.

Die typischen pathologischen Veränderungen unter dem Lichtmikroskop sind, dass der rechte Ventrikel durch fibröses Fettgewebe oder einfaches Fettgewebe ersetzt wird und die Trabekel abgeflacht sind, das Endokard ebenfalls fibrotisch ist und lokale mononukleäre Zellen oder Entzündungszellen infiltrieren; Weniger beteiligt, aber sichtbar fokale interstitielle Fibrose, einige Wissenschaftler nach histologischer Leistung, die Krankheit ist in Fettersatz und Fibrose-Ersatz-Typ unterteilt, aber einige Wissenschaftler glauben, dass diese beiden Typen Myokard darstellen können In zwei aufeinanderfolgenden Stadien des pathologischen Prozesses wird spekuliert, dass Myokardfibrose unter Hinzufügung von Myokarditis und Myokardschaden auf der Grundlage einer einfachen Fettinfiltration auftreten und der einfache Fettersatztyp in einen faserigen Fettersatztyp umgewandelt werden kann. Es gibt verstreute Lymphozyten, eine Infiltration von mononukleären Zellen mit einer geringen Anzahl von Kardiomyozyten und eine Nekrose, und eine Myokardnekrose ist nicht offensichtlich, so dass einige Leute spekulieren, dass die Ursache für die fortschreitende Kardiomyozytenreduktion durch Kardiomyozytenapoptose verursacht werden könnte.

Prävention von arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie

Werbung und Aufklärung stärken, das Verständnis für Patienten mit dieser Krankheit verbessern, die Ursache aktiv beseitigen, Komplikationen vermeiden, den Lebensstandard verbessern, nicht müde sein und Infektionen vorbeugen.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Komplikationen, Herzrhythmusstörungen, Synkope

Häufige Komplikationen dieser Krankheit sind Arrhythmie, Synkope, plötzlicher Tod und so weiter.

1. Arrhythmie Die ventrikuläre Arrhythmie stellt die häufigste Manifestation der Krankheit dar. Sie ist durch wiederkehrende und nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie gekennzeichnet. Schwindel, Herzklopfen, Synkope und sogar Kammerflimmern können auftreten, wenn eine ventrikuläre Tachykardie auftritt sowie durch Emotionen oder Müdigkeit Etc. kann das Auftreten einer ventrikulären Tachykardie induzieren.

2. Synkope aufgrund der Erkrankung, die häufig durch schwere ventrikuläre Arrhythmien (ventrikuläre Tachykardien) oder Kammerflimmern mit Auswirkungen auf die Hämodynamik kompliziert ist.

3. Plötzlicher Tod tritt häufiger bei jungen Menschen im Alter von 35 Jahren auf. Bei emotionaler oder anstrengender körperlicher Betätigung kann ein plötzlicher Tod hervorgerufen werden. Einige Menschen haben eine Familiengeschichte mit plötzlichem Tod.

Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie Häufige Symptome Rechtsherzinsuffizienz Arrhythmie Kreislaufstau Hustensynkope Tachykardie Myokard-Winterschlaf Herzgeräusch abnormal Plötzliche Synkope Bipolares Syndrom

1. Bei Patienten kommt es häufig zu symptomatischen Arrhythmien, insbesondere zu ventrikulärer Tachykardie (Linksschenkelblockade). Bei einigen Patienten kann es im Routine-EKG zu einer ventrikulären vorzeitigen Kontraktion kommen. Letztere ist häufig rechtsventrikulär frei Wand- und Linksschenkelblockmuster; einige Patienten koexistieren mit mehreren Arten von Arrhythmien.

2. Eine kleine Anzahl von Patienten kann asymptomatisch sein, nur aufgrund der Zunahme der rechtsventrikulären Vergrößerung aufgrund der routinemäßigen Röntgenuntersuchung des Brustkorbs.Einige Kinder und junge Patienten haben erste Symptome einer Synkope und eines plötzlichen Todes, die häufig während körperlicher Aktivität auftreten.

3. Die wichtigsten Anzeichen für eine rechtsventrikuläre Erweiterung, relative Trikuspidalinsuffizienz systolisches Rauschen und Lungenherzauskultationsbereich zweiten Herzton fester Teilung, einige können dritten oder vierten Herzton haben, rechtsventrikuläre Läsionen können rechts auftreten Herzinsuffizienz, eine Vielzahl von klinischen Manifestationen einer systemischen Überlastung.

Untersuchung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

1. Das Thoraxröntgenherz ist normal oder vergrößert, die Kontur ist kugelförmig, der Ausfluss der Lungenarterie ist erweitert und der linke Rand ist gewölbt. Bei den meisten Patienten beträgt das Herz-Thorax-Verhältnis 0,5.

2. Das gemeinsame EKG-Diagramm ist verfügbar:

(1) Das Zeitlimit des QRS-Komplexes der V1-Ableitung ist normalerweise größer als das Zeitlimit des QRS-Komplexes der I-Ableitung und der V6-Ableitung, was die Verzögerung der Aktivierung des rechten Ventrikels widerspiegelt. Laut statistischer Analyse beträgt das Zeitlimit des QRS-Komplexes der V1-Ableitung> 110 ms für die Diagnose dieser Krankheit Die Spezifität beträgt bis zu 100% und die Empfindlichkeit beträgt 55%.

(2) Möglicherweise ist ein vollständiger oder unvollständiger Rechtsverzweigungsblock vorhanden.

(3) Einige Patienten können die stehende scharfe Welle (Epsilon-Welle) im terminalen Teil des QRS-Komplexes (gemeinsam in der V1-Leitung) sehen, die durch einen Teil des rechten Ventrikels mit einer Verzögerung der Aktivierung verursacht wird, und die Empfindlichkeit der Elektrokardiogrammaufzeichnung wird um das Zweifache erhöht. 3 mal leicht die Welle zu finden.

(4) Die Hälfte der Patienten hatte eine T-Wellen-Inversion in der rechten Brustleitung, und die T-Wellen-Inversion der Brustleitung war proportional zum Grad der rechtsventrikulären Vergrößerung.

(5) Patienten mit ventrikulärer Tachykardie haben häufig ein positives ventrikuläres Spätpotential.

(6) Beim Einsetzen von Herzklopfen oder Synkope kann eine ventrikuläre Tachykardie oder ein Kammerflimmern mit einem Linksschenkelblockmuster festgestellt werden.

3. Die Echokardiographie und die Radionuklid-Ventrikulographie stellen die beiden wichtigsten nicht-invasiven Methoden zur Diagnose dieser Krankheit dar. Erstere können im rechtsventrikulären enddiastolischen Durchmesser gesehen werden, die rechtsventrikuläre allgemeine oder lokalisierte Aktivität ist reduziert und die rechtsventrikuläre Wand ist vorhanden. Segmentale Ausbuchtung, das Verhältnis des enddiastolischen Durchmessers des rechten Ventrikels zum linken Ventrikel beträgt> 0,5 (Spezifität 93%, Sensitivität 86%, positiver Vorhersagewert 86%, negativer Vorhersagewert 93%), letzterer zur Diagnose rechtsventrikulärer systolischer Anomalien Die Spezifität und der positive Vorhersagewert betrugen beide 100%, die Sensitivität jedoch nur 80% .Wenn beide obigen Ergebnisse zeigten, dass das Verhältnis von rechtsventrikulärem und linksventrikulärem end-systolischem Volumen> 1,8 war oder die rechtsventrikuläre Auswurffraktion während des Trainings <0,50 war. oder die Bewegung der rechten Ventrikelwand während des Trainings> 1, mit ziemlicher Sicherheit die Diagnose dieser Krankheit.

4. Die kardiovaskuläre Angiographie zeigte, dass der rechte Ventrikel vergrößert war, die rechte Ventrikelwand abnormal war und es keine Abnormalität bei der Koronarangiographie gab.

5. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist für die Entdeckung der intraventrikulären ventrikulären intraventrikulären Fettansammlung von großem Wert. Beispielsweise kann eine Magnetresonanztomographie-Filmtechnik, die das rechtsventrikuläre Volumen genau messen kann, eine Zunahme des rechtsventrikulären Volumens zeigen.

6. Eine endokardiale Myokardbiopsie kann diagnostiziert werden, wenn die Kardiomyozyten durch fibröses Fett ersetzt werden. Die endokardiale Myokardbiopsie stammt jedoch hauptsächlich aus dem interventrikulären Septum, und die meisten Patienten haben rechtsventrikuläre Läsionen, ventrikuläres Septum. Im Allgemeinen nicht betroffen, daher sind die Biopsieergebnisse negativ und können die Erkrankung nicht ausschließen. Da normale rechtsventrikuläre Myokardzellen des Menschen häufig ein kleines inselartiges Fettgewebe aufweisen, sollte die klinische Bewertung dieser pathologischen Veränderung vorsichtig sein.

7. Elektrophysiologische Untersuchung Mit der endokardialen Kartierungstechnik kann festgestellt werden, dass die Leitung durch den rechten Ventrikel, insbesondere die Läsion, langsam ist.Dieser Test kann auch den Ursprung der ventrikulären Tachykardie bestimmen und zur Ablation beitragen.

Diagnose und Differenzierung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind insbesondere in der Frühdiagnose vielfältig: 1994 entwickelte die European Heart Association die diagnostischen Kriterien für diese Krankheit.

Gemäß den oben genannten Kriterien kann jeder, der 2 Hauptindikatoren oder 1 Hauptindikator plus 2 Sekundärindikatoren oder 4 Sekundärindikatoren hat, als ARVD / C diagnostiziert werden.

1. Uh1-Fehlbildungsidentifikationspunkte.

2. Patienten mit ARVD / C mit dilatativer Kardiomyopathie haben möglicherweise eine linksventrikuläre Beteiligung, der Grad ist jedoch gering, und es liegt keine fortschreitende Linksherzinsuffizienz vor, während die dilatative Kardiomyopathie häufig eine linksventrikuläre systolische Dysfunktion aufweist und häufig fortschreitet. Verschlimmert.

3. Idiopathische rechtsventrikuläre ventrikuläre Tachykardie ist eine ungeklärte benigne ventrikuläre Tachykardie, die durch eine nicht leicht zu induzierende ventrikuläre Tachykardie gekennzeichnet ist ARVD / C ist nicht leicht zu identifizieren.

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