Dichte Knochendysplasie

Einführung in die Dense Bone Development Disorder Eine dichte Knochenentwicklungsstörung (Condensingosteodysplasty) stellt eine autosomal dominante Erbkrankheit dar. In der Vergangenheit dachten viele Wissenschaftler nur, es handele sich um einen Zwerg. Später betrachteten Palmar et al. oder als Schlüsselbeinschädelhypoplasie bezeichnet. Aus histologischer Sicht zeigt die Ultrastruktur des Knorpels abnormale Einschlusskörper in den Chondrozyten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fraktur

Die Ursache der dichten Knochenentwicklungsstörung

Hyperparathyreoidismus (35%):

Zusätzlich zu den genetischen Faktoren gibt es noch endokrine Faktoren. Dupont glaubt, dass der ursprüngliche Faktor Hyperparathyreoidismus sein könnte. Die tägliche Injektion von Parathyroidhormon in Tiere führt dazu, dass Knochenkalzium frei erscheint. Bei kontinuierlicher Injektion werden Osteoblasten stimuliert. Es kommt zu einer Knochenablagerung, und Ellis glaubt, dass ein anhaltender Hyperparathyreoidismus nicht erklärt werden kann. Es kann sein, dass die Nebenschilddrüsenfunktion aktiv ist und sich mit normalen Stadien abwechselt, was zu abwechselnden Ringen der Knochendichte führt.

Pathologische Veränderungen (25%):

Die pathologischen Veränderungen sind membranöser Knochen und Knorpelknochen werden absorbiert, die typische Veränderung ist die Zunahme der Knochendichte und -dicke, der Trabekelknochen ist vollständig verschwunden, alle Knochen sind betroffen und die Symmetrie, die lange Knochenrinde und das Knochenmark Die Grenze verschwand und die Veränderung der Metaphyse war am offensichtlichsten. Die Größe und Form des Epiphysenknorpels des langen Knochens änderte sich nicht, aber das Ossifikationszentrum der Epiphyse konnte die gleiche Veränderung aufweisen. Die Verdickung zeigt, dass nicht nur die Knochenbildung aus dem Epiphysenknorpel, sondern auch das Wachstum des subperiostalen Osteoblasten betroffen ist: Die am schnellsten wachsenden Teile wie das untere Ende des Femurs, das untere Ende des Humerus, das obere Ende des Humerus und das obere Ende der Tibia sind ebenfalls die größten. Betroffen ist auch, dass es sich um einen unstrukturierten verdickten Knochen handelt: Das obere Drittel und das untere Drittel des Wirbelkörpers haben einen dichten Bereich, während das mittlere Drittel normal bleiben kann und der Schädel auch offensichtliche Hyperplasien, Karpale und Tibia aufweisen kann. Es ist ein dichter Knochen, der konzentrisch geformt ist.

Übermäßige Verkalkung von knochenartigem Gewebe (25%):

Die mikroskopische Untersuchung ergab einen gemischten Zustand von verkalkter Knorpelmasse, Knochen, abgestorbenem Knochen und sklerosierendem fibrösem Gewebe, avaskulärem Gewebe, mit hartem Gewebe gefülltem Markraum, wenigen Kapillaren, keiner lamellaren Ossifikation, keiner Osteoblastenaktivität. Die Verhärtung ist hauptsächlich auf übermäßige Verkalkung des knochenartigen Gewebes zurückzuführen.

Sekundäre pathologische Veränderungen werden hauptsächlich durch Interferenzen zwischen dem hämatopoetischen System und dem Nervensystem verursacht, wobei erstere die normale Blutbildung und letztere die Nervenleitung beeinflussen.

Prävention von Kompaktknochenentwicklungsstörungen

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei dichten Knochenentwicklungsstörungen Komplikationen

Es ist leicht, spontane Frakturen zu bekommen.

Dichte Symptome von Knochenentwicklungsstörungen Häufige Symptome Nagel zerbrechlicher Knochen spröde abnormale Skoliose der kurzen Wirbelsäule

Die wichtigsten klinischen Merkmale dieser Krankheit sind Kleinwuchs, kleine Körperlänge von mehr als 1,5 m, kleines Gesicht, Hakennase, Kontraktur, Karies, Schädelkamm, vordere Kardia und Schädelnaht schließen sich oft nicht, distale Phalanx, Nageldysplasie Leicht zu brechen, Knochen zerbrechlich, anfällig für spontane Frakturen, schlechte Entwicklung der Schulter des Schlüsselbeins, auffällige Augäpfel, andere Knochenveränderungen, einschließlich schmaler Brust und Wirbelsäulendeformität.

Untersuchung dichter Knochenentwicklungsstörungen

Der Spiegel des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1) war verringert, und der Wachstumshormonstimulationstest zeigte einen Wachstumshormonmangel.

1. Röntgenuntersuchung: sichtbare Knochendichte erhöht, kraniale Nahtbreite, faziale Knochendysplasie, abgeflachter unterer Stirnwinkel, Deformation der Wirbelkompression, Dysplasie der Nasennebenhöhlen.

2. Magnetresonanzuntersuchung: Kann Hypophysendysplasie zeigen.

Diagnose und Differenzierung dichter Knochenentwicklungsstörungen

Diagnose: Entsprechend den klinischen Manifestationen und Röntgenuntersuchungen sowie den Labortests ist die Diagnose im Allgemeinen nicht schwierig.

Identifizierung: Im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.

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