Pädiatrische periodische hypokaliämische Paralyse

Kurze Einführung in Kinder mit periodischer Hypokaliämie Periodische Paralyse ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch wiederkehrende, selbstlimitierende Episoden von schlaffer Skelettmuskelparalyse gekennzeichnet sind. Entsprechend der Änderung des Blutkaliums zum Zeitpunkt des Beginns kann es in drei Typen unterteilt werden: Hypokaliämie-Typ, Hyperkaliämie-Typ und normaler Blutkalium-Typ. Die hypokaliämische periphere Paralyse ist durch schlaffe Paralyse der Skelettmuskulatur und eine Abnahme des Serumkaliums zu Beginn gekennzeichnet. Die Krankheit ist autosomal dominant, mit unvollständiger Penetranz und verstreuten Fällen. Das Krankheitsgen befindet sich in der Langarmregion von Chromosom 1 (Iq3.1-3.2). Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz

Die Ursache der periodischen Hypokaliämie Lähmung bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

In Europa und den Vereinigten Staaten stellen die meisten von ihnen autosomal-dominante Vererbung dar. In China sind sporadische Fälle häufiger: Zufriedenheit, Alkoholismus, Erkältung, anstrengende körperliche Betätigung, übermäßiger mentaler Stress, Injektion von Glukose und Insulin sowie die Verwendung von Hormonen der Nebennierenrinde können die Krankheit auslösen. Die Ursache ist noch nicht klar und es wird derzeit angenommen, dass sie mit Schwankungen der Kaliumkonzentration innerhalb und außerhalb der Zelle zusammenhängt.

(zwei) Pathogenese

Da die Kaliumausscheidung vor dem Einsetzen nicht anstieg, wird spekuliert, dass die Abnahme des Serumkaliums in der Angriffsperiode durch die Verlagerung des Kaliums im Blut zu den Muskelzellen verursacht werden kann.Elektrophysiologische Studien bestätigten, dass das Sarkolemma hyperpolarisiert war, als die extrazelluläre Kaliumkonzentration abnahm. Die Muskelstimulation der Nerven ist reduziert, was zu Muskellähmungen führen kann. Pathologische Befunde umfassen Muskelbiopsien während des Ausbruchs der Episode, die Bildung von sarkoplasmatischen Vakuolen und Vakuolen, die Glykogen enthalten, was darauf hindeutet, dass die Krankheit einen Defekt des Kohlenhydratstoffwechsels in den Muskelfasern darstellt. Wenn die Muskelfunktion wiederhergestellt ist, verschwindet die Vakuole. Im Allgemeinen sollte die Muskelbiopsie der Episode normal sein. Wenn die Läsion irreversibel wird, handelt es sich um eine permanente Myopathie (PM), so dass der PM-Patient selbst Degenerative Veränderungen wie Vakuolen können auch in der interiktalen Muskelbiopsie beobachtet werden.

Periodische Hypokaliämie-Paralyse bei Kindern

1. Vermeiden Sie Anreize, versuchen Sie, Anfälle wie Erkältung und übermäßiges Training zu vermeiden.

2. Nehmen Sie Kaliumchlorid ein und nehmen Sie Kaliumchlorid jede Nacht vor dem Schlafengehen ein, um Krampfanfälle zu vermeiden.

Kinder mit periodischen Hypokaliämie-Lähmungskomplikationen Komplikationen Herzinsuffizienz

Es kann Atemwegserkrankungen, Herzvergrößerung oder Herzinsuffizienz verursachen und es kann zu einer dauerhaften Kardiomyopathie kommen.

Kinder mit periodischen Hypokaliämie-Lähmungssymptomen Häufige Symptome Hypokaliämie Müdigkeit Müdigkeit Lähmung metabolische Hypokaliämie Herzinsuffizienz

Es wird berichtet, dass die Krankheit in 88% der Fälle die erste ist, die im Alter von 8 bis 21 Jahren auftritt. Das Kinderkrankenhaus in Peking hat festgestellt, dass die Inzidenz eines Kindes 4 Jahre beträgt. Dies steht im Einklang mit ausländischen Berichten. Atrophie, intermittierende Periode kann von mehreren Tagen bis zu mehreren Jahren variieren, die Zeit der Lähmung ist ungewiss, häufiger beim Schlafen und Ausruhen, Kohlenhydrate essen, Angst haben, nervös, Trauma, Infektion und Menstruation sind alles prädisponierende Faktoren. Gelegentlich kann eine lokale schlaffe Lähmung durch Eintauchen von kaltem Wasser in die Gliedmaßen hervorgerufen werden, die durch Eintauchen der Gliedmaßen in warmes Wasser allmählich gelindert werden kann.

Zu den bereits bestehenden Symptomen zählen häufig prodromale Symptome wie Muskelsteifheit, Müdigkeit, abnormale Gliedmaßen, Schläfrigkeit, Kopfschmerzen usw. oder Erregung, Nervosität, Angstzustände, Polydipsie usw. am Tag vor dem Beginn. Es ist vorhersehbar, dass Lähmungen häufig von den proximalen Muskeln der Extremitäten ausgehen. Das häufigste erste Symptom ist die Schwäche der beiden unteren Extremitäten und es kann sich auch bis zum distalen Ende der Extremität erstrecken. Der Bereich der Lähmung ist unterschiedlich. Von mehreren Muskelgruppen bis zum gesamten Körper ist das Licht nur schwach. Es ist weiterhin möglich zu gehen, zusätzlich zu Gesichts-, Augen- und Sprachmuskeln können Muskeln, Schließmuskeln und Skelettmuskeln des gesamten Körpers betroffen sein, der Grad der Lähmung kann vollständig oder unvollständig sein, beispielsweise Lähmungen Im Allgemeinen kann es manchmal zu Atemstörungen, Herzvergrößerung oder Herzinsuffizienz kommen Während der Episode lässt der sakrale Reflex nach oder verschwindet, das Gefühl ist normal und die Wahrnehmung und das Bewusstsein bleiben unverändert. Einzelfälle können bis zu ca. 1 Woche dauern.

Oppenheim berichtete erstmals 1891, dass bei Patienten mit periodischer Lähmung eine dauerhafte Myopathie auftreten kann, die bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auftritt. Ein Fall wurde im Kinderkrankenhaus in Peking diagnostiziert. Die klinischen Manifestationen waren chronische progressive proximale Muskelschwäche und Muskelatrophie. Die Beckenmuskeln, die Quadrizepsmuskeln sind schwach, die Schultermuskeln und die Nackenmuskeln sind relativ leicht, die Krankheit wird meist vernachlässigt, die schweren können die distalen Muskeln der Gliedmaßen beeinträchtigen und sogar die Muskelfunktion verlieren, können nur im Rollstuhl sein oder Bedridden wird berichtet, dass die permanente Myopathie nichts mit der Häufigkeit und dem Schweregrad der Lähmung zu tun hat, sondern eng mit dem Alter zusammenhängt: Je älter das Alter, desto häufiger und schwerer die Symptome, wodurch das Wesen der Krankheit als Muskel unterstützt wird. Organisieren Sie die Ansicht von Schäden.

Die Krankheit kann immer wieder auftreten, und schwere Fälle sterben häufig an Herzinsuffizienz oder Atemwegserkrankungen.

Untersuchung der periodischen Hypokaliämie-Paralyse bei Kindern

Blutprobe

Wenn eine Lähmung auftritt, kann der Serumkaliumspiegel des Kindes gesenkt werden und der Blutphosphor wird ebenfalls gesenkt.

2. Urinuntersuchung

Urinkalium steigt nicht an.

3. Glukoseinduktionstest

Unter EKG-Überwachung in einzelnen Verdachtsfällen kann ein Glukose-induzierter Test die Diagnose erleichtern: Das Kalium- und Elektrokardiogramm der Kinder vor dem Test ist normal, dann nehmen die Kinder 50 g (2 g / kg) Glukose zum Einnehmen und das subkutane Insulin 10 U (0,4 U / kg). Danach wurden alle 1 Stunde Änderungen der Muskelkraft, des Blutkaliums und des Elektrokardiogramms beobachtet.Wenn die Gliedmaßenschwäche während des Beobachtungsprozesses auftrat, verringerte sich das Serumkalium auf 3,5 mmol / l oder weniger, was darauf hinweist, dass das Testergebnis positiv ist und die Methode einfach und problemlos ist. Sicher und zuverlässig, aber die negativen Testergebnisse können die Krankheit nicht vollständig ausschließen, da einige Kinder möglicherweise nicht auf Glukose und Insulin ansprechen.

4. EKG-Untersuchung

Das EKG zeigt, dass die PR- und QT-Intervalle verlängert sind, U-Wellen auftreten, ST-Segmente abfallen und T-Wellen invertiert sind.

5. Elektromyographie

EMG während der Episode kann beeinträchtigte Myogenität, verringerte Motorpotentialzeit und verringerte Amplitude zeigen.

Diagnose und Differentialdiagnose von Kindern mit periodischer Hypokaliämie

Diagnose

Diagnosebasis:

1. Anamnese: Liefert eine paroxysmale schlaffe Lähmung ohne sensorische Störung.

2. Laboruntersuchung: Serumkalium ist zum Zeitpunkt des Einsetzens weniger als 3,5 mmol / l.

3. Ansprechen der Behandlung: Die Behandlung mit Kaliumsalz ist wirksam.

4. Andere Krankheiten ausschließen: Sekundäre Hypokaliämie durch andere Krankheiten ausschließen.

Differentialdiagnose

Für den Erstautor sollte zwischen akuter Polyradikulitis, Polymyositis und sekundärer Hypokaliämie, die durch andere Ursachen verursacht wird, unterschieden werden.

Die Krankheit unterscheidet sich vom Guillain-Barre-Syndrom. Letzteres tritt häufiger beim Einsetzen der unteren Extremitäten auf und betrifft sowohl die oberen Extremitäten als auch die symmetrische schlaffe Lähmung. Wenn die fortschreitende Verschlimmerung 5-7 Tage beträgt, ist der Zustand so hoch wie der Peak. Sensibilitätsstörung, Liquor cerebrospinalis hat Proteinzellseparation und Elektromyographie zeigt neurogene Schädigung.

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