Myasthenia gravis bei Kindern

Einführung in die pädiatrische Myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) ist eine chronische Erkrankung der Neurotransmitter-Dysfunktion. Es wurde geklärt, dass das Einsetzen von Myasthenia gravis durch die Autoimmunität des postsynaptischen Acetylcholin (Ach) -Rezeptors verursacht wird, einer Autoimmunerkrankung, die Funktionsstörungen zwischen Nerven-Muskel-Übergängen (Synapsen) überträgt. Der Acetylcholinrezeptor (AchR) auf der postsynaptischen Membran am neuromuskulären Übergang des quergestreiften Muskels ist auch an anderen Teilen des Körpers und des Gewebes beteiligt und zeichnet sich durch geringe Muskelkraft, Müdigkeit und kurzfristige Kontraktion der Muskeln aus. Die Kraft wird schnell reduziert, die Symptome werden nach dem Ausruhen gelindert und es ist wirksam für die Behandlung mit Cholinesterase. Die pädiatrische Myasthenia gravis umfasst drei Syndrome: Neugeborene MG, angeborene MG, MG bei Kindern, darunter die neugeborene und pädiatrische MG, eine erworbene Autoimmunerkrankung mit neuromuskulärer Übergangsübertragungsstörung, 90% nikotinischer Typ bei Erwachsenen Acetylcholinrezeptor-Antikörper (nAChRab) ist positiv, und pädiatrische Fälle sind meistens negativ für nAChRab. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,001% - 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myasthenia gravis Krise

Pädiatrische Myasthenia gravis

(1) Krankheitsursachen

In den 1970er Jahren wurde der Nicotinacetylcholinrezeptor (nAChR) erfolgreich aus einem elektrischen Fischentladungsorgan gewonnen und ein Modell für experimentelle MG sowie die Anwendung eines radioaktiv markierten Gift-Alpha-Neurotoxin-Radioimmunoassays erfolgreich hergestellt. Die Pathogenese von MG hat bahnbrechende Fortschritte gemacht.

1. Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung der gestreiften muskelsynaptischen Membran nAChR

Neuromuskuläre Verbindungen werden mit sarkolemmalen Rezeptoren kombiniert, indem er exzitatorische Sender wie Acetylcholin (ACh) und Nikotin empfängt, was zu einer Öffnung des Ionenkanals, Na-Zufluss, sarkolemmaler Depolarisation, Endplattenpotential und Myofilament führt. Dies führt zu Muskelkontraktionen. Es ist bekannt, dass nChR ein Antigen ist, das für die Autoimmunantwort von MG hochspezifisch ist. Das nAChR befindet sich in der postsynaptischen Membran des neuromuskulären Übergangs. Experimente haben gezeigt, dass Thymusepithelzellen bei MG-Patienten Myofibrillen und ein gemeinsames Antigen (nAChR) mit Skelettmuskel enthalten. Das Antigen sensibilisiert T-Zellen und produziert einen Anti-nAChR-Antikörper (nAChRab). Der Antikörper löst eine Immunantwort gegen den Skelettmuskel nAchR aus, der den Rezeptor blockiert, den Abbau von AChR beschleunigt und das Sarkolemma durch Aktivierung des Komplements schädigt. Elektronenmikroskopische Untersuchungen ergaben eine postsynaptische IgG- und C3-Ablagerung. Die ultrastrukturelle Untersuchung der motorischen Endplatten mit Meerrettich-markiertem Schlangengift-Neurotoxin zeigte, dass eine Abnahme der Oberfläche der postsynaptischen Membranfalten der Skelettmuskulatur und eine Abnahme der nAChR-Aktivität zu Muskelschwäche führten.

2. Myasthenia gravis ist eine T-Zell-abhängige Autoimmunerkrankung

Eine große Anzahl von Studien zur humoralen Immunität hat gezeigt, dass nAchR als Ziel für MG beeinträchtigt und durch nAChRab vermittelt wird, wohingegen nAChRab für die nAChR-Immunantwort von T-Zellen abhängig ist. T-Zellen spielen eine Schlüsselrolle bei der Autoimmunantwort von MG. Die Produktion von nAChRab muss an der Beteiligung von nAChR-spezifischen CD4-T-Zellen beteiligt sein. nAChR-spezifische CD4-T-Zellen erkennen zuerst die nAChR-spezifische Stelle durch ihren Rezeptor (TCR) und stellen dann den für die immunogene Hauptregion von NAchR spezifischen Antikörper für B-Zellen durch T-Helferzellen (Th) bereit, der die Sekretion von B-Zellen fördert. Kranker nAChRab. Die Zellen regulieren die Sekretion von nAChRab durch Sekretion von Zytokinen.

3. Genetische und virale Infektionen

Es ist allgemein bekannt, dass Myasthenia gravis eine abnormale Autoimmunreaktion ist, die Ursache der Autoimmunität ist jedoch noch nicht vollständig geklärt. Es wird gegenwärtig angenommen, dass die Pathogenese von MG mit dem humanen Leukämie-Antigen (HLA) zusammenhängt und dass seine Korrelation mit Rasse und Region zusammenhängt, und dass es geschlechtsspezifische Unterschiede gibt. HLA-Klasse-II-Antigene (einschließlich D, DP, DQ, DR und anderer Genprodukte) spielen eine wichtige Rolle im Autoimmunprozess. DQ reagiert empfindlicher auf Autoimmunerkrankungen als das DR-Allel. Die PCR-RFLP-Technik wurde verwendet, um die signifikante Korrelation zwischen Nicht-Thymom-MG und HLA-DQA1 * 0301-Gen in China festzustellen. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die Gene DQB1 * 0303 und DPDL * 1910 signifikant korrelieren, was darauf hinweist, dass die Pathogenese von MG mit der polygenen Vererbung zusammenhängt.

Die Pathogenese von MG umfasst neben der Genetik auch äußere Umwelteinflüsse, wie sie häufig durch eine Virusinfektion hervorgerufen oder verschlimmert werden.

Der Thymus ist das Immunzentrum. Ob es sich um Thymuslymphozyten (insbesondere T-Zellen) oder Epithelzellen (insbesondere muskelähnliche Zellen, die nAchR-spezifische Antigene enthalten) handelt, sie werden immunangegriffen, brechen die Immuntoleranz und verursachen Autoimmunreaktionen gegen nAchR MG-Beginn.

(zwei) Pathogenese

Pathogenese

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, an der der Acetylcholinrezeptor (AChR) der postsynaptischen Membran an der Neuromuskulatur beteiligt ist, und es handelt sich um Daten, die darauf hindeuten, dass der Serum-Acetylcholinrezeptor-Antikörper (AChRAb) beim Kind abfällt. Der Grad hängt offensichtlich mit dem klinischen Zustand zusammen: Wenn der Neugeborene geboren wird, ist der Gehalt an Acetylcholinrezeptor-Antikörpern im Körper höher und der Zustand ist auch schwerer. Wenn der Antikörpertiter abnimmt, beginnt der Zustand abzunehmen und die Plasmaaustauschmethode wird zur Behandlung der schweren Krankheit angewendet. Im Verlauf der Muskelschwäche bessert sich mit abnehmendem Antikörperspiegel im Blut auch der Zustand.Die Studie belegt auch, dass der Acetylcholinrezeptor-Antikörper über den Acetylcholinrezeptor auf die postsynaptische Membran am Neuromuskelübergang wirkt Der Rezeptorantikörper konkurriert mit Acetylcholin (ACh) um die Bindungsstelle (AChR), die die Bindung von ACh an den Rezeptor durch räumliche Interferenz und Interferenz hemmt oder AChR durch antikörpervermittelte Zytotoxizität direkt zerstört; Komplement, Zerstörung der postsynaptischen Membran, Verringerung der Anzahl der wirksamen Rezeptoren oder Beeinträchtigung der Rezeptorfunktion, wodurch Nervenimpulse nicht mehr passieren können Muskelermüdung und andere Symptome der schlechten Verarbeitbarkeit.

2. Pathologische Veränderungen

Die Muskelmorphologie ist im Allgemeinen normal, schwere Erkrankungen können eine Muskelatrophie nach sich ziehen, und einige Autoren glauben, dass die Hälfte der Patienten mit Myasthenia gravis, insbesondere diejenigen mit längerem Krankheitsverlauf, eine denervierte Muskelatrophie, pathologische Merkmale und anteriore Hornzellenläsionen aufweisen Muskelverletzungen sind ähnlich, 70% bis 80% der Patienten mit Thymusanomalien, die sich meist als lymphatische Thymushyperplasie manifestieren, obwohl bei Patienten mit Myasthenia gravis 10% mit Thymom, diese Läsion jedoch bei Kindern äußerst selten ist 87% der Patienten mit Myasthenia gravis waren in der Hälfte der Fälle von Autopsie in Kombination mit Myokardstörungen positiv auf Serumacetylcholinrezeptorantikörper (AchRAb) .Wiederholte Injektionen von IgG aus dem Blut des Patienten können zu elektrophysiologischen Veränderungen bei Myasthenia gravis führen Die Krankheit kann auf das Vorhandensein bestimmter Faktoren (wie Virusinfektionen) zurückzuführen sein, eine Immunantwort auf Ach R im Thymus, gefolgt von einer Kreuzimmunreaktion auf den neuromuskulären Übergang Ach R.

Juvenile Myasthenia gravis ähnelt dem adulten Typ. Es ist eine Immunschädigung des Ach R-Proteins durch humorale und zelluläre Faktoren. Neonatale Myasthenia gravis steht im Zusammenhang mit dem IgG-Transfer der Mutter auf den Fötus über die Plazenta. Studien haben gezeigt, dass die Muskelschwäche schwerwiegend ist. Grad und Typ hängen eng mit dem AchRAb-Titer zusammen.

Prävention der pädiatrischen Myasthenia gravis

Die Ursache dieser Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt und kann mit den Auswirkungen einer Virusinfektion zusammenhängen. Sie sollte aktiv verhindert werden.

Komplikation bei pädiatrischer Myasthenie Komplikationen Myasthenia gravis Krise

Da die Patienten mit Muskelschwäche aufgrund von Atembeschwerden und Schluckbeschwerden nicht in der Lage sind, ihr Grundleben aufrechtzuerhalten, werden die Vitalfunktionen als Muskelschwäche bezeichnet, und die Inzidenzrate liegt bei 9,8% bis 26,7% der gesamten Muskelschwäche.

Entsprechend den Ursachen von Myasthenia gravis kann es in drei Arten unterteilt werden: Myasthenia gravis, cholinerge Krise und Wiederkäuerkrise.

1. Myasthenia gravis Krise: verursacht durch Krankheitsentwicklung und Anti-Cholinesterase-Medikamentenmangel, klinische Manifestationen von Schlucken, Husten, Atemnot, Schwierigkeiten und sogar den schweren Zustand zu stoppen, zeigten körperliche Untersuchung erweiterte Pupillen, Schwitzen, Blähungen Die Darmgeräusche sind normal und die Symptome des Neostigmins bessern sich nach der Injektion.

2. Cholinerge Krise: Etwa 1,0% bis 6,0% der Anzahl gefährlicher Fälle, aufgrund des Überschusses an Anti-Cholinesterase, zusätzlich zu den üblichen Merkmalen von Muskelschwäche, schrumpft die Pupille des Patienten, schwitzt, muskelt Schlagen, Darmgeräusche Schilddrüsenüberfunktion, intramuskuläre Injektion von Neostigminsymptomen und anderen Symptomen.

3. Wiederkäuerkrise: Sie wird durch Infektionen, Vergiftungen und Elektrolytstörungen verursacht und kann nach der Anwendung von Cholinesterase-Medikamenten vorübergehend gelindert werden.

Myasthenia gravis kann mit anderen Krankheiten wie Thymom, gefolgt von Hyperthyreose, assoziiert sein, eine kleine Anzahl kann mit rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes und autologer hämolytischer Anämie assoziiert sein.

Symptome von Myasthenia gravis bei Kindern Häufige Symptome Myasthenia gravis-Krise Wiederholte Infektion Schwäche der Gesichtsmuskulatur Capilla ptosis valgus ptosis Herabfallender Durchfall Ernährungsschwierigkeiten bei Säuglingen Schwäche und Verringerung des Milchleckens bei Neugeborenen

Die pädiatrische Myasthenia gravis wird im Allgemeinen in drei Typen unterteilt:

1. transiente Myasthenia gravis bei Neugeborenen (transiente Myasthenia gravis bei Neugeborenen)

Es handelt sich um eine vorübergehende Muskelschwäche bei einem Neugeborenen einer Mutter mit Myasthenia gravis, die nur bei einem Neugeborenen der Mutter mit MG auftritt. Die Inzidenz beträgt 1/7 des Neugeborenen der Mutter. Das Kind wird geboren. Eine Muskelschwäche trat innerhalb weniger Stunden bis 3 Tagen auf. Alle zeigten eine Ziliarmuskellähmung, geringe Weinen-, Saugen-, Schluck- und Atembeschwerden, Gesichtsmuskelschwäche, aktive Bewegung kann reduziert werden, die Hälfte der Säuglinge mit systemischer Muskelspannung ist niedrig, Umarmungsreflexion Und tiefe Reflexe sind geschwächt oder verschwunden, in der Regel keine Lähmung der Augenmuskulatur. Die Symptome hängen nicht mit dem Zeitpunkt der Erkrankung und Behandlung der Mutter während der Schwangerschaft zusammen. Es ist leicht, durch Cholinesterasehemmer gelindert zu werden, aber die meisten Fälle sind nicht symptomatisch. Remission, die Dauer ist in der Regel nicht mehr als 5 Wochen, in der Regel nach einem halben Monat, kann der Zustand gelindert werden, das Blut nAchR-Ab kann bei Kindern erhöht werden, und schwere Fälle können auch an Atemstillstand sterben.

2. Angeborenes Myasthenie-Syndrom (angeborenes Myasthenie-Syndrom)

Es handelt sich um eine Myasthenia gravis, die von Säuglingen von Müttern ohne Myasthenia gravis verursacht wurde Diese Krankheit ist auf eine autosomale Vererbung zurückzuführen Die Geschwister leiden ebenfalls häufig an dieser Krankheit In den meisten Fällen ist die Bewegung des Fötus schwach. Nach der Geburt ist sie symmetrisch, anhaltend und unvollständig. Unfähigkeit und Ptosis sind charakteristisch, es gibt keinen nAchR-Ab im Serum, der Krankheitsverlauf ist in der Regel länger, eine geringe Anzahl von Kindern kann sich selbst lindern, die Hauptmanifestationen in der Neugeborenenperiode sind geringes Weinen, Ernährungsschwierigkeiten, die Symptome dieser Art des beginnenden Auftretens sind geringer. Die Diagnose ist oft schwierig und einige Fälle können auf natürliche Weise gelindert werden. Meistens halten sie jedoch lange an, die Symptome sind nicht schwerwiegend und die Reaktion auf Cholinesterasehemmer ist schlecht.

3. Juvenile Myasthenia gravis bei Jugendlichen

Es ist die häufigste Art von Myasthenia gravis bei Kindern: Das Erkrankungsalter liegt bei 2 bis 20 Jahren, die meisten treten vor dem zehnten Lebensjahr auf, das weibliche bei 2 bis 6: 1. Das Auftreten kann okkult sein. Kann auch akut auftreten, häufig hervorgerufen durch eine akute fieberhafte Erkrankung, kann im Serum nAchR-Ab gefunden werden, die meisten ausländischen Fälle nach dem zehnten Lebensjahr, hauptsächlich systemische und inländische Daten und Hongkong und Japan berichteten mehr In der frühen Kindheit (2 bis 3 Jahre alt) ist der Augenmuskeltyp der häufigste Typ, der häufigste Typ von Kinder-MG.

(1) Klinische Merkmale: Der Ausbruch der Krankheit ist heimtückisch, und es treten auch Eruptionen auf. Betroffen sind zunächst die vom Gehirn innervierten Muskeln, am häufigsten die Ptosis des Oberkiefers. Einige davon sind die Muskelschwäche des Balls oder die Schwäche der Rumpfmuskulatur. Symptome, Symptome und Anzeichen von Muskelschwäche sind schwach bis leicht, können veränderlich sein, können sich in einem Zustand unvollständiger Lähmung im späteren Stadium befinden, verstärkt nach Muskelschwäche, gelindert nach Ruhe, im Allgemeinen keine Muskelatrophie, keine Muskelbündelvibration, Sehnenreflex Normal oder geschwächt, keine sensorische Störung, Einzelfälle mit akuter fulminanter Muskelschwäche, häufiger bei Kindern im Alter von 2 bis 10 Jahren, keine Vorgeschichte von Muskelschwäche, Atemstillstand als Erstleistung, akute Bulbarparese innerhalb von 24 Stunden, Die Identifizierung von Polio und fulminantem Guillain-Barré-Syndrom des Hirnnerventyps sollte beachtet werden.

Extraokulare Muskeln sind am häufigsten beteiligt, oft frühe Symptome, können auch auf die Augenmuskeln beschränkt werden, blinkende Schwäche, Ptosis ist meistens bilateral, aber auch einseitig, Augenbewegung ist begrenzt, wenn die extraokularen Muskeln schwach sind, oft von Strabismus begleitet Und Doppelsehen oder sogar der Augapfel ist fixiert, der Augenmuskel ist im Allgemeinen nicht betroffen, und der Pupillenreflex ist normal, der so genannte Myasthenia gravis.

Wenn die Muskeln des Balls betroffen sind, sind auch die Gesichtsmuskeln, die Zungenmuskeln, die Kaumuskeln und die Halsmuskeln anfällig, die Muskeln des weichen Zwerchfells sind schwach, die Aussprache ist nasal und der Ton ist leise oder laut nach einem kurzen Gespräch, das sich oft in Schwierigkeiten beim Schlucken und Aussprechen, Trinkwasserhusten und Kauen manifestiert. Machtlos, Zungenbewegungen sind nicht frei, keine Muskelbündel vibrieren, der Gesichtsausdruck ist stumpf, Frontallinien und Nasolabialfalten werden flach, Mundwinkel hängen herunter, Nackenschwäche usw. oder plötzlicher Tod durch akute Ateminsuffizienz.

Die Nackenmuskeln, der Rumpf und die Gliedmaßen sind müde, wenn die Müdigkeit gering ist. In schweren Fällen sind die Atemmuskeln betroffen, insbesondere das proximale Ende der Gliedmaßen. Die Leistung ist schwer zu heben, der Kopf ist schwer zu halten, die Brust ist eng, das Gesicht ist kurz, das Gesicht ist müde, das Gehen ist schwierig und das Gehen ist schwierig. Einige zeigen nur Schwäche in beiden unteren Extremitäten, Auswurfreflexe, keine sensorischen Störungen, die als systemische Myasthenia gravis bezeichnet werden.

Die Krankheit betrifft hauptsächlich die Skelettmuskulatur, kann aber auch einen Myokardschaden haben, aber es gibt keine offensichtlichen Beschwerden, und die Literatur berichtet, dass 25% bis 50% der MG-Patienten einen Myokardschaden haben, Myasthenia gravis mit anderen Krankheiten, wie Thymom, gefolgt von Schilddrüsenfunktion Hyperthyreose und einige damit verbundene rheumatoide Arthritis, Polymyositis, Lupus erythematodes, autologe hämolytische Anämie.

Die Hälfte der Patienten erlebte im Frühstadium der Erkrankung mehr als eine Remissionsperiode: Trauma, systemische Infektion, Elektrolytstörungen, endokrine Störungen und Überlastung können die Symptome verschlimmern.

(2) MG-Klassifikation: Um den Ort, das Ausmaß und die Dauer der MG-Muskelschwäche anzuzeigen, wird die Ossernen-Verbesserungsmethode im Allgemeinen in die folgenden Typen unterteilt:

Typ I (Augenmuskeltyp): Die Läsion wird nur von extraokularen Muskeln befallen, was in der Klinik häufiger und bei Kindern häufiger vorkommt.

Typ II (systemischer Typ): Typ IIA zeigt eine Schwäche der Augen-, Gesichts- und Extremitätenmuskulatur, Typ IIB ist schwach und hat eine Schwäche der Halsmuskulatur, die auch als Marklähmung bezeichnet wird.

Typ III (Burst-Typ): Plötzliche allgemeine Schwäche, extrem anfällig für Muskelschwäche.

Typ IV (Migrationstyp): Der Krankheitsverlauf wiederholt sich seit mehr als 2 Jahren, häufig entwickelt aus Typ I oder Typ II.

Typ V (Muskelatrophie): Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an Muskelatrophie.

Der Krankheitsverlauf ist langwierig und kann währenddessen gelindert, rezidiviert oder verschlechtert werden. Kälte, Durchfall, Unruhe, Müdigkeit, Menstruation, Geburt oder Operation verschlimmern den Zustand häufig und wirken sogar gefährlich und lebensbedrohlich.

(3) MG-Krise: bezieht sich auf die plötzliche Zunahme der Muskelschwäche, insbesondere der Atemmuskulatur (einschließlich des Zwerchfells, der Interkostalmuskulatur) und der Halsmuskulatur, die stark geschwächt sind, was zu Atembeschwerden führt, die meist auf schwerer Basis hervorgerufen werden. Eine Infektion ist die gefährlichste Häufige prädisponierende Faktoren, die von einem Thymom begleitet werden, sind krisenanfällig, und die Krise kann in drei Arten unterteilt werden:

1 Myasthenia gravis Krise: Aufgrund der Zunahme der Muskelschwäche in der Krankheit selbst, Cholinesterasehemmer sind oft zu niedrig dosiert, erhöhen Sie die Dosis oder intravenöse Injektion von Tengxilong (basierend auf Phenolchlorid), Muskelkraft verbessert sich oft durch Kälte-induziert, kann auch bei der Anwendung von neuromuskulären Blockaden (wie Streptomycin), hochdosierten Kortikosteroiden, Thymus-Strahlentherapie oder Operationen auftreten.

2 Cholinerge Krise: Aufgrund des übermäßigen Cholinesterasehemmers ist ACh frei von Hydrolyse und übermäßiger Ansammlung von Synapsen. Dies zeigt eine cholinerge Toxizität: Muskelschwäche, Faszikulation (nikotinähnliche Reaktion, Übermäßige Depolarisation der Endplattenmembran), Pupillenverkleinerung (weniger als 2 mm Durchmesser bei natürlichem Licht), Schwitzen, vermehrter Speichelfluss (toxinähnliche Reaktion): Kopfschmerzen, Nervosität (zentralnervöse Reaktion), Injektion von Tengxilong (durch Phenol) Die Symptome der Inkompetenz von Ammoniumchlorid sind nicht gebessert, aber schlimmer.

3 Wiederkäuerkrise: vorübergehendes Versagen von Cholinesterasehemmern, vergebliche Dosiserhöhungen, Pädiatrie hat diese Krise nicht gemeldet.

Pädiatrische Myasthenia gravis

1. Bestimmung des Acetylcholinrezeptor-Antikörpers

Bei Kindern mit systemischer Myasthenia gravis ist in 90% der Fälle der Gehalt an Anti-Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern im Blut höher als 10 nmol / l, der Gehalt an Antikörpern vom Augenmuskeltyp ist niedrig und die Konzentration liegt häufig im Frühstadium der Erkrankung bei 0 bis 10 nmol / l Negative und frühe Antikörperspiegel und keine signifikante Beziehung zwischen der Krankheit und den Symptomen von Myasthenia gravis. Wenn das Blut in diesem Antikörper nicht hoch ist, ist meistens ein einfacher Augentyp erforderlich, in der Regel ist keine Operation erforderlich. Wenn hoch, kann es früh systemisch sein, umso mehr Je besser die Wirksamkeit der frühen Thymektomie, die Bestimmung des Acetylcholinrezeptor-Antikörpers zur Diagnose von Myasthenia gravis, die Wahl der Behandlungsmethoden und die Überwachung von Immunsuppressiva.

2. Anti-Streifen-Muskelantikörpertest (Bestimmung des antistriomuskulären Antikörpers)

Mehr als 90% der Kinder mit Myasthenia gravis mit Thymom können anti-gestreifte Muskelantikörper erkennen, aber bei Kindern mit Myasthenia gravis werden Thymustumoren selten gesehen.

3. Muskelbiopsie

Bei Patienten mit schwieriger Diagnose kann eine Muskelbiopsie durchgeführt werden.Wenn die post-synaptischen Membranfalten am neuromuskulären Übergang reduziert sind, kann die Anzahl der nAChRs an der Synapse bestätigt werden.

4. Teng Xi Long oder Xin Si Ming Test

Tensionon (Tensilon) ist ein Analogon von Bromneostigmin, intramuskulärem oder intravenösem Tengxilong (0,5-1 mg für Neugeborene, 2-5 mg für Kinder unter 34 kg, 5 mg für 34 kg oder mehr) für 1 Minute, Patienten scheinen häufig offensichtlich zu sein Die heilende Wirkung verschwand nach 5 Minuten und die Symptome von Myasthenia gravis waren anfänglich positiv und die Symptome der Patienten waren innerhalb von 15 Minuten nach intramuskulärer Injektion von Methylsulfat (0,5-1,5 mg oder 0,03-0,04 mg / kg) signifikant verbessert. Die Verbesserung war nach 30 Minuten am ausgeprägtesten und der Effekt verschwand allmählich nach 45 Minuten.

Der Tengxilong-Test spricht schnell an und hat weniger toxische Nebenwirkungen, die Arzneimittelquelle ist jedoch schwieriger.

Neostigmin-Test 0,03 ~ 0,04 mg / kg (0,1 ~ 0,15 mg pro Neugeborenes) intramuskuläre Injektion, vergleichen Sie die Muskelkraft jeder betroffenen Muskelgruppe eine halbe Stunde vor und nach der Injektion, die Muskelkraft ist deutlich verbessert, helfen Sie bei der Diagnose von MG M-cholinerge Nebenwirkungen (erweiterte Pupillen, Bradykardie, Sabbern, Hyperhidrose, Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen) gegen Neostigmin können gleichzeitig oder über einen längeren Zeitraum intramuskulär mit Atropin verabreicht werden. Nebenwirkungen wie Darmkoliken treten auf, die Medikamentenquelle ist jedoch ausreichend und sollte der jeweiligen Situation angemessen ausgewählt werden.

5. Elektromyographie

Das gemeinsame Muskelaktionspotential der wiederholten elektrischen Stimulation änderte sich allmählich von normal zu abnormal, die Amplitude und Frequenz nahmen allmählich ab, das Experiment zur Stimulation der Nervenwiederholungsfrequenz und die Einzelfaser-EMG-Untersuchung mit 2 ~ 3 Hz Niederfrequenz-Superstrom, um die Oberfläche, den Sakral- und den Ulnar-Nervenstamm zu stimulieren Und notieren Sie die entsprechenden Muskeln, nämlich den Musculus orbicularis, den Deltamuskel und die kleinen Fingermuskeln des zusammengesetzten Muskelaktionspotentials, wie die Amplitude der vierten Welle nach der Stimulation um mehr als 10% gedämpft ist, als die erste Welle positiv ist, ist die MG-positive Rate des Augenmuskeltyps niedrig, einfach Die Faserelektromyographie stellt den empfindlichsten und genauesten elektrophysiologischen Test dar. Sie wird verwendet, um das Intervall zwischen den Muskelfasern derselben Innervation zu messen, aber die Nervenleitungsgeschwindigkeit ist normal. Die anfängliche elektrische Induktionsstimulation kann eine Muskelkontraktion verursachen. Wenn die betroffenen Muskeln wiederholt stimuliert werden, schwächt sich die Muskelkontraktion allmählich ab und verschwindet schließlich. Nach der Muskelinjektion von Tengxiong kann die abnormale elektrische Reaktion umgekehrt werden.

6. Thymographie-Untersuchung

Eine Röntgen- oder CT-Untersuchung der Brust kann helfen, festzustellen, ob ein Thymustumor oder eine Thymushypertrophie vorliegt.

Diagnose und Diagnose der pädiatrischen Myasthenia gravis

Diagnose

Die Diagnose typischer Fälle ist nicht schwierig, die Diagnose atypischer Patienten basiert hauptsächlich auf Labor- und Nebenuntersuchungen.

1. Bestimmen Sie, ob Myasthenia gravis

Hauptsächlich auf der Grundlage der Krankengeschichte sind die typischen klinischen Merkmale Müdigkeit nach Skelettmuskelaktivität, die häufigste Augenbeteiligung, die durch Ruhe oder mit Cholinesterasehemmern gelindert werden kann und durch einen der folgenden Tests weiter bestätigt werden kann.

(1) Ermüdungstest (Jolly-Test): Lassen Sie den Patienten die Bewegung (oder Kontraktion) der betroffenen Muskelgruppe fortsetzen, z. B. die Augenlider schließen, nach oben blicken, weiterhin auf beiden Seiten der Arme einatmen, kauen oder flach heben, wobei er häufig fortfährt Nach Dutzenden von Sekunden ist die Eversion der Augenlider schnell, die Diplopie ist offensichtlich, das Kauen ist schwach oder beide Arme hängen herab und diese Reaktionen sind Muskelermüdung.

(2) Anticholinergikum-Esterase-Experiment: Eine intravenöse Injektion von Neostigminmethylsulfat oder Tengxilong-Experiment kann durchgeführt werden, wenn der Ermüdungstest nicht verbessert wird.

(3) Nervenwiederholungsfrequenz-Stimulationstest und Einzelfaser-Elektromyographie-Untersuchung.

(4) Nachweis von nAChRab im Serum: Dieser Test stellt eine wichtige Referenz für die MG-Diagnose dar. Wenn die positive Person für die Diagnose hilfreich ist, kann die negative Person MG, den Augenmuskeltyp und den Fall nAChRab im Kindesalter nicht ausschließen.

(5) Muskelbiopsie: MG kann diagnostiziert werden.

2. Festlegen, ob das Thymom zusammengeführt werden soll

Erwachsene Fälle sind etwa 75% Thymushyperplasie, 15% MG mit Thymom, Kinder 8,4% mit Thymushyperplasie, 2,2% MG mit Thymom, Tumor oft im vorderen oberen Mediastinum gelegen, zusätzlich zu Muskelschwäche, in der Regel keine Symptome von Massenläsionen und Anzeichen, leicht zu übersehende Diagnose, Thymom ist häufiger bei männlichen Patienten nach 40 Jahren, Muskelschwäche ist schwerwiegender, Cholinesterasehemmer sind nicht wirksam, krisenanfällig, laterale oder orthotope Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können auffällig sein Der mediastinale CT-Scan kann die Lage, Größe, Form und Beziehung des Tumors zu benachbarten Organen direkt anzeigen Immunologische Untersuchung: CAEab (auch als Thymom-Antikörper bezeichnet) ist für MG-Patienten mit Thymom von großem Wert Bis zu 80% bis 90% muss die Diagnose noch mit einer umfassenden klinischen und CT-Mediastinalscan-Analyse kombiniert werden.

3. Ermitteln Sie, ob andere Komorbiditäten vorliegen

MG als "Schwestererkrankung" bei Autoimmunerkrankungen kann mit folgenden Einschlüssen einhergehen: Hyperthyreose, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, hämolytische Anämie, Polymyositis oder Multiple Sklerose. Mit der Vorgeschichte, den Symptomen und Anzeichen verwandter Krankheiten können die entsprechenden immunochemischen Tests als abnormal befunden werden.

4. Diagnose von Myasthenia gravis

Die Myasthenia gravis-Krise bezieht sich auf den schweren Dyspnoe-Zustand und den hohen Muskelschwäche-Zustand, der durch Atemmuskelschwäche verursacht wird, die durch eine Verschlimmerung von Myasthenia gravis oder einen Behandlungsfehler verursacht wird, der grob in drei Fälle unterteilt werden kann.

(1) Myasthenia gravis-Krise: Aufgrund der Verschlimmerung von Myasthenia gravis selbst, neuromuskulärer Verbindungsstörung, Atembeschwerden aufgrund schwerer Atemmuskelschwäche, die 95% der Myasthenia gravis-Krise ausmachen, Myasthenia gravis-Krisenfall Es gibt oft wiederholte Infektionen, traumatische oder unregelmäßige Medikamentenanamnese.

(2) Cholinerge Krise: Aufgrund des übermäßigen Einsatzes von Cholinesteraseinhibitoren wird die postsynaptische Membran kontinuierlich depolarisiert, der Repolarisationsprozess wird blockiert und die cholinerge Blockade an der Neuromuskulatur wird blockiert. Atemmuskelschwäche.

(3) Wiederkäuer-Krise: auch als nicht-reaktive Krise bekannt, reagiert vollständig nicht auf Cholinesterase-Inhibitoren, gelegentlich sichtbar in der Myasthenia gravis-Krise, die etwa 1% ausmacht, der Mechanismus ist unbekannt.

Differentialdiagnose

Die Diagnose von Myasthenia gravis sollte von anderen Erkrankungen unterschieden werden: Der Typ der Augenmuskulatur sollte von einem angeborenen Erschlaffen des oberen Augenlids und einem neurogenen Erschlaffen des oberen Augenlids unterschieden werden Identifizierung von Enzephalitis.

1. Identifizierung von Myasthenia gravis

Die Diagnose von Myasthenia gravis-Patienten kann in zwei Arten von Krisen auftreten, nämlich Muskelschwäche und cholinerge Krise: Die klinischen Manifestationen der beiden Krisen sind sehr ähnlich, beide weisen schwere Muskelschwäche und Atemversagen auf, die ersteren weisen häufig Infektionen auf. Trauma, geistiger Anfall oder unregelmäßige Krankengeschichte, letztere kann von hypercholesterischer Überfunktion begleitet sein, wie Blässe, Schwitzen, Durchfall, Muskelzuckungen, erweiterte Pupillen, feuchte Haut usw., wenn es schwierig ist, den Tengxilong-Test zu identifizieren Wenn sich die Symptome nach der Einnahme von Medikamenten bessern, liegt eine Muskelschwächekrise vor und umgekehrt wird eine cholinerge Krise angenommen.

2. Die akute Muskelschwäche von MG sollte von anderen akuten Sputumerkrankungen unterschieden werden

Beinhaltet:

(1) Periodische Lähmung: Beim Aufwachen wird häufig nachts festgestellt, dass die Gliedmaßen schwach sind, dass zum Zeitpunkt des Einsetzens der Kaliumspiegel im Blut niedrig ist und die U-Welle im Elektrokardiogramm erscheint. Jede Episode dauert mehrere Tage, und eine Kaliumergänzung ist wirksam.

(2) akute entzündliche demyelinisierende multiple Radikulopathie: Fieber oder Durchfall zu Beginn der Krankheit, zusätzlich zu Extremitätenkrämpfen gibt es Nervenwurzel-Traktionsschmerzen, zerebrospinales Flüssigkeitsprotein-Zell-Trennungsphänomen.

(3) Myelitis: drei Hauptsymptome und Anzeichen von Fieber und Rückenmarksschädigung (einschließlich Fistel des oberen Motoneurontyps, transastale sensorische Störung und Dysurie).

3. Chronische Muskelschwäche muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden

Beinhaltet:

(1) okulomotorische Nervenlähmung: Zusätzlich zur Ptosis der Lähmung ist zu sehen, dass die Pupille erweitert, der Augapfel nach oben, unten und die Adduktionsbewegung eingeschränkt sind, was bei Neuritis oder intrakraniellem Aneurysma zu beobachten ist.

(2) Polymyositis: Muskelschwäche der proximalen Extremitäten, Muskelschmerzen, erhöhte Muskelenzyme, entzündliche Zellinfiltration bei der Muskelbiopsie.

(3) Muskeldystrophie: langsame fortschreitende Schwäche der Gliedmaßen, Muskelatrophie, Pterygopalatin bei Kindern, Pseudohypertrophie des Gastrocnemius, erhöhte Blutmuskelenzyme, Familienanamnese.

(4) Mitochondriale Myopathie: Der Skelettmuskel ist extrem unempfindlich gegen Müdigkeit, die Symptome sind komplex und vielfältig, die Milchsäure im Blut ist erhöht, die roten Körperfasern sind in der Muskelbiopsie sichtbar und die abnormalen Mitochondrien werden durch Elektronenmikroskopie gezeigt.

(5) Glykogenspeicherkrankheit: Insbesondere bei Typ-II-Patienten kann ein durch Muskelschwäche verursachter Säuremaltasemangel, eine Atemmuskelparalyse, eine leicht zu diagnostizierende Muskelbiopsie, eine PAS-Färbung und eine familiäre Anhäufung von Glykogen auftreten.

(6) Muskelschwäche bei Krebs: Hauptsächlich bei älteren Patienten mit kleinzelligem Lungenkrebs, Gliedmaßenschwäche, Linderung nach Aktivität und wiederholter hochfrequenter elektrischer Stimulation von neuromuskulären Elektrogrammen wurde ein erhöhtes myoelektrisches Potenzial festgestellt.

(7) Motoneuronerkrankung: Im Frühstadium sind nur die Zungen- und Gliedmaßenmuskeln schwach, die Anzeichen sind nicht offensichtlich und die Identifizierung ist nicht einfach.Wenn eine Muskelatrophie auftritt, ist das Anzeichen von Muskelflimmern oder Pyramidenbündeln nicht schwer zu identifizieren.

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