Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie bei Kindern

Einführung in die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie bei Kindern Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC), auch als arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) bezeichnet, ist durch Arrhythmie und rechtsventrikuläre spezifische Läsionen gekennzeichnet. Der Name der Krankheit ist noch nicht einheitlich, genannt "Pergamentherz", rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, rechtsventrikuläre dilatative Kardiomyopathie, arrhythmogene rechtsventrikuläre Erkrankung, rechtsventrikuläre Dysplasie, rechtsventrikuläre Kardiomyopathie vom Arrhythmietyp Die Task Force der Internationalen Gesellschaft für Kardiologie (ISFC) für myokardiale Perikarderkrankungen, genannt arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: plötzlicher Tod, Herzrhythmusstörungen

Ursachen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt und kann mit genetischen und infektiösen Faktoren zusammenhängen.

1. Genetische Faktoren: Bei einer kleinen Anzahl von Patienten liegt eine familiäre Erkrankung vor. Die Datenanalyse deutet auf eine autosomal dominante Vererbung hin, und die Familienverbindungsanalyse lokalisiert Genmutationen bei 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 3p23, 17q21.

2. Infektionsfaktoren: Aufgrund einer chronisch entzündlichen Myokardnekrose ist das rechtsventrikuläre Myokard fibrotisch und durch Fettgewebe ersetzt, es ist noch nicht geklärt, es besteht eine Familienclustertendenz, 30% haben eine Familienanamnese und die jüngste Studie geht davon aus, dass dies auf die Nr. 14 zurückzuführen ist Es wird auch angenommen, dass eine dominante genetische Erkrankung, die durch autosomale Langarmanomalien verursacht wird, mit einer durch eine Infektion verursachten Myokarditis verbunden ist.

(zwei) Pathogenese

Die pathologischen Hauptmerkmale des Herzens sind eine diffuse oder lokalisierte Dilatation des rechten Ventrikelmuskels.Das Myokard ist in der dilatierten Zone verdünnt.Der größte Teil des Myokards ist durch fibröses Fettgewebe ersetzt.Die mittlere und äußere Schicht des Myokards sind die häufigste, häufig mit der rechten Ventrikelvorderwand und der rechten Spitze. Und die palpebrale oder inferiore Wand, histologische Untersuchung der rechten Ventrikelwand zeigte Lipomatose und Fibrose, gelegentlich Nekrose und mononukleäre Zellinfiltration, der linke Ventrikel war selten betroffen, prominent durch eine signifikante Abnahme der rechtsventrikulären Myokardkontraktilität, Herzfrequenz gekennzeichnet Die Leistung nahm ab, das rechtsventrikuläre endsystolische und enddiastolische Volumen nahm zu, die rechtsventrikuläre Höhle dehnte sich aus, und dann trat eine Rechtsherzinsuffizienz auf.

Vorbeugung einer pädiatrischen arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Schwerpunkt auf genetischer Beratung und aktiver Prävention und Behandlung verschiedener Herzmuskelentzündungen.

Pädiatrische Arrhythmiekomplikationen bei rechtsventrikulärer Kardiomyopathie Komplikationen plötzliche Todesarrhythmie

Rechtsherzinsuffizienz, Arrhythmie, seröser Erguss, plötzlicher Tod können auftreten.

Pädiatrische arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Symptome Häufige Symptome Herzklopfen-Tachykardie Arrhythmie Rechtsherzinsuffizienz-Synkope Herzvergrößerung Engegefühl in der Brust Cholesterin-Syndrom Plötzlicher Tod

Kann in der fetalen Zeit auftreten, zu Beginn der Pubertät, tritt die Krankheit bei Männern, mehr als 80% der Patienten vor dem Alter von 40 Jahren diagnostiziert, Männer, das durchschnittliche Alter der guten Haare ist etwa 30 Jahre alt, klinische Manifestationen und Läsionen, Der Ort und das Alter des Auftretens hängen mit drei Arten von Symptomen zusammen:

1. Rechtsherzinsuffizienz: häufiger bei Säuglingen,

2. Arrhythmie: Wiederholte Episoden von ventrikulären Arrhythmien im linken Astblock, häufig Herzklopfen, Engegefühl in der Brust, mongolisches Schwarz und andere Beschwerden während des Trainings oder keine Symptome, die durch versehentliche ventrikuläre Arrhythmien bestätigt werden Wiederholte ventrikuläre Tachykardie kann zu Synkope oder plötzlichem Tod führen.Einige Patienten haben als erste Leistung einen plötzlichen Tod, insbesondere bei unter 35-Jährigen und Sportlern, die beim emotionalen oder Leistungssport leicht induziert werden können.

3. Das Herz ist vergrößert und asymptomatisch: Es gibt viele Anomalien bei der körperlichen Untersuchung. Einige Patienten haben ein vergrößertes Herz, und der dritte, vierte Herzton und der zweite Herzton sind zu hören.

Pädiatrische Arrhythmie, rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

1. Allgemeine Routineinspektion: Meistens normal.

2. Endomyokardbiopsie: Die Histomorphologie (Ersatz von fibrösem Fettgewebe) weist einen diagnostischen Wert auf, aber die rechtsventrikuläre freie Wand (typische Läsionen, normalerweise ohne interventrikuläres Septum), Biopsie, Myokardperforation, erhöhtes Risiko, traumatisch Überprüfen Sie, es ist nicht immer möglich, die Läsion zu bekommen,

1. Röntgenuntersuchung: Bei einigen Patienten kann es zu einer Herzvergrößerung durch Röntgenstrahlen kommen. Marcus et al.

2. Elektrokardiogramm: EKG zeigt rechtsatriale Hypertrophie (II Ableitung zeigt hohe P-Welle) und rechtsventrikuläre Niederspannung, Sinusrhythmus, Vl Ableitung QRS-Wellengruppenintervall 110 ms ist seine Charakteristik, seine Empfindlichkeit beträgt 55%, spezifisch 100% sexuelles QRS-Komplexintervall in V1-Blei ist länger als in I, und V6-Blei verlängert die Verzögerung der rechten Innenleitung. 30% der Patienten mit ARVC in V1-Blei haben eine diskrete Welle (QRS-Komplex) Es ist eine Epsilon-Welle.

(1) Der Elektrokardiogramm-Sinusrhythmus weist folgende Merkmale auf:

1 ist unvollständig oder kompletter Rechtsschenkelblock.

2TII, III, aVF und TV1-4 sind invertiert.

Der dritte Teil der QRS-Welle des Elektrokardiogramms weist eine kleine Trennwelle auf, insbesondere die V1-Ableitung, die als E-Welle bezeichnet wird. Dieses Potential mit niedriger Amplitude steht für eine verzögerte ventrikuläre Aktivierung in einem bestimmten Teil der rechten Herzkammer.

4 ventrikuläre vorzeitige Kontraktion wurde vom Typ Linksastblock.

5 Einige haben eine supraventrikuläre Arrhythmie und eine Dysfunktion des atrioventrikulären Knotens.

(2) Ventrikuläre Tachykardie-Episode: Die QRS-Welle ist vom Typ eines Linksast-Blocks und die ventrikuläre Rate beträgt 200-mal / min, was persistent oder nicht nachhaltig ist.

3. Signalmittelwert-Elektrokardiogramm: Das Signalmittelwert-Elektrokardiogramm dient zur Verfolgung des ventrikulären Spätpotentials (insbesondere bei Patienten mit diffusen Läsionen) mit diagnostischem Referenzwert.

4. Echokardiographie und Radionuklidangiographie: Die Echokardiographie kann rechtsventrikuläre strukturelle und funktionelle Abnormalitäten aufzeigen und ein Diastoliedurchmesserverhältnis zwischen rechtsventrikulärem und linksventrikulärem Ende von mehr als 0,5 (mit Ausnahme derjenigen unter 6 Monaten) messen, um die Empfindlichkeit der ARVC zu diagnostizieren 86%, Spezifität von 93%, verschwand oft oder reduzierte die rechtsventrikuläre regionale Bewegung, Radionuklidangiographie zeigte rechtsventrikuläre Morphologie und Wandbewegungsstörungen, Echokardiographie ist diagnostikfördernd, sichtbar:

(1) Der rechte Ventrikel ist vergrößert und das Verhältnis des rechten Ventrikels zum linken Ventrikeldurchmesser ist erhöht, meist im Bereich von 0,5 bis 1,5 (normal 0,33 ± 0,06).

(2) Diastolische lokale Ausbeulung und systolische Dyskinesie in der unteren Wand des basalen Teils der Trikuspidalklappe.

(3) Isolierte Erweiterung des rechtsventrikulären Abflusstrakts.

(4) Der linke Ventrikel ist im Allgemeinen normal.

5. Magnetresonanztomographie (MRT): Qualitative und lokalisierte Analyse von Gewebekomponenten (Fettgewebe, Fasergewebe) im Herzgewebe, obwohl hochspezifisch, aber weniger empfindlich (besonders in frühen Fällen), Magnetresonanztomographie Neben der Beobachtung der Struktur und Funktion des Ventrikels stellt die Bildgebung die effektivste Methode zur nicht-invasiven Messung des Myokardinfarkts dar. Sie kann in einem frühen Stadium diagnostiziert werden und die endokardiale Myokardbiopsie ersetzen.

Diagnose und Differenzialdiagnose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie bei Kindern

Typische Fälle werden durch klinische Symptome, Elektrokardiogramm und Echokardiographie diagnostiziert.Die Diagnose dieser Krankheit sollte auf einer Autopsie oder Operation beruhen.Histologisch ist der größte Teil des rechten Ventrikels durch fibröses Fettgewebe ersetzt. Die meisten Fälle sind derzeit nicht möglich, da die von der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie 1994 entwickelten diagnostischen Kriterien, einschließlich der Haupt- und Nebenkriterien für Struktur, Funktion, Histologie, Elektrokardiogramm, Arrhythmie und Genetik, in Übereinstimmung mit den beiden Hauptkriterien der verschiedenen Gruppen verwendet werden Ein Hauptstandard plus 2 Sekundärkriterien oder 4 Sekundärkriterien können die Krankheit diagnostizieren.

Säuglinge und Kleinkinder sollten mit einer Ebstein-Fehlbildung in Verbindung gebracht werden, die pulmonalvenöse Venenrückkehr sollte zwischen einer rechtsventrikulären Beteiligung einer angeborenen Herzerkrankung und einer Uhl-Krankheit unterscheiden, letztere ist eine rechtsventrikuläre Fehlbildung, die rechtsventrikuläre Wand weist kein Myokardgewebe auf, das Herz und die äußere Membran sind zusammengeklebt. Bekannt als das "pergamentartige Herz", tritt Herzversagen im Säuglingsalter auf und wird selten durch einen durch körperliche Betätigung verursachten Tod verursacht.

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