Pädiatrische essentielle Thrombozythämie

Einführung in Kinder mit essentieller Thrombozytose Die idiopathische oder primäre Thrombozytose (ET), auch als hämorrhagische Thrombozytose bezeichnet, ist eine myeloproliferative Erkrankung, die durch die Proliferation von Megakaryozytenlinien gekennzeichnet ist und klinisch mit Blutungen, Thrombosen und persistierenden Thrombozyten einhergeht. Erhöht, gekennzeichnet durch leichte Hyperplasie anderer hämatopoetischer Zelllinien. Klinisch steigt die Anzahl der Thrombozyten mit unbekannten Ursachen weiter an und beträgt> 1000 × 109 / l. Nach Ausschluss anderer myeloproliferativer Erkrankungen kann die Erkrankung in Betracht gezogen werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bauchschmerzen

Ursachen der essentiellen Thrombozytose im Kindesalter

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt und die Thrombozytenzahl ist mehr als doppelt so hoch wie die Standardabweichung (± 2 SD) des Mittelwerts. Man spricht von Thrombozytose.

In der Regel verbleibt ein Drittel der körpereigenen Blutplättchen in der Milz und es fehlen Patienten mit chirurgisch entfernter Milz oder funktioneller Milz. Obwohl die Gesamtzahl der Blutplättchen im ganzen Körper normal ist, kann die Anzahl der Blutplättchen erhöht werden, so dass bei Patienten mit einem solchen Milzmangel Blutplättchen vorhanden sind. Die Erhöhung der Blutplättchenzahl ist normal und es ist keine Behandlung erforderlich. Wenn Adrenalin injiziert wird, können die Blutplättchen im Körper aus der Milz in das Blut mobilisiert werden, um einen vorübergehenden Anstieg der Blutplättchen aufrechtzuerhalten, und die Blutplättchenzahl ist spontan. Eine Pseudoerhöhung kann auch durch das Vorhandensein von kugelförmigen Zellen, Pappenheim-Körpern, roten Blutkörperchen und Trümmern weißer Blutkörperchen oder Bakterien verursacht werden.

Die Ursachen für eine echte Thrombozytose lassen sich in zwei Kategorien einteilen: primäre Thrombozytose und reaktive (oder sekundäre) Thrombozytose Bei einer primären Thrombozytopenie reagiert die Thrombozytenproduktion nicht auf normale Regulationsmechanismen und tritt bei der Thrombozytose nicht auf Unter normalen Umständen, aufgrund der Zunahme von Megakaryozyten durch Thrombozytose verursacht, in der Kindheit, Thrombozytose ist hauptsächlich sekundäre Faktoren, in der Regel ist der Grad der reaktiven Thrombozytose mild, asymptomatisch, kann nach der Behandlung der Grunderkrankung wiederhergestellt werden, Reaktive Thrombozytose geht mit einem Anstieg der Megakaryozyten einher. Der Anstieg verläuft parallel zum Aktivitätsgrad der primären Ursache und geht häufig mit entzündlichen Erkrankungen einher. Beispielsweise ist ein Eisenmangel häufig mit einer Erhöhung der Thrombozytenzahl für 1 bis 2 Wochen verbunden. Eine milde Thrombozytose ist häufig sekundär zu einem schweren Trauma und einer Operation, und eine Behandlung der Thrombozytose ist nicht erforderlich.

Kinder mit Thrombozytopenie entwickeln selten primäre myeloproliferative Erkrankungen wie primäre Thrombozytose oder chronische myeloische Leukämie.

(zwei) Pathogenese

1. Morbus Crohn: Die Krankheit wird derzeit als klonale Erkrankung pluripotenter hämatopoetischer Stammzellen angesehen.

(1) und Knochenmarkshyperplasie-Syndrom können transformiert werden: Diese Krankheit ist eng verwandt mit chronischer myeloischer Leukämie, Polyzythämie vera, Myelofibrose und Erythroleukämie, die als myeloproliferatives Syndrom bezeichnet werden und sich gegenseitig transformieren können. Daher wird angenommen, dass es sich um ein anderes Stadium derselben Krankheit handelt, und sein Mechanismus kann in bösartigen Veränderungen auf der Ebene pluripotenter Stammzellen bestehen, die in Erythroid-, Granulozyten-, Megakaryoblasten- und Fibroblastenlinien differenziert sind, was zu einer Bösartigkeit einzelner oder mehrerer Zelllinien führt. Proliferation, nur wenn verschiedene myeloproliferative Syndrome, die wichtigsten proliferierenden Zellreihen unterschiedlich sind, und einige Patienten können schließlich eine akute myeloische Leukämie entwickeln.

(2) Es hat die gleiche Art von Isozym: G6PD-Isoenzym wird als Marker für die Klonierung verwendet. Die roten Blutkörperchen, Neutrophilen und Blutplättchen dieses Patienten haben das gleiche Isozym, sodass die Krankheit als häufiger angesehen wird Krone-Krankheit der Stammzellen.

(3) Kontinuierliche Zunahme der Blutplättchen: Diese Krankheit hat nicht nur die Proliferation der Megakaryozyten-Zelllinie mit anhaltendem Knochenmark, sondern auch die Eigenschaften einer extramedullären Infiltration. In Leber, Milz und anderen Geweben tritt die Proliferation der Megakaryozyten-Zelllinie und die Blutplättchen-Produktionsrate des Knochenmarks auf Kann um das 6-fache erhöht werden, plus extramedulläre Gewebe-Hyperplasie, Thrombozyten, die vom Speicherpool in den Blutkreislauf freigesetzt werden, normale Thrombozytenlebensdauer, was zu einer extremen Zunahme der Persistenz peripherer Thrombozyten führt, Thrombozytenfunktion ist oft abnormal.

2. Mechanismus der Thrombose: Aufgrund des offensichtlichen Anstiegs der Thrombozyten und der anormalen Funktion in Verbindung mit dem Vorhandensein von Gefäßläsionen sind extrem erhöhte Thrombozyten anfällig für Thrombosen.

3. Blutungsmechanismus: Bruch des thromboembolischen Bereichs, abnormale Thrombozytenfunktion. Zusätzlich verbraucht die Thrombose übermäßige Gerinnungsfaktoren, die zu einer Koagulopathie führen und zu klinischen Blutungen führen.

Prävention der primären Thrombozytopenie bei Kindern

Da die Ursache nicht klar ist, gibt es keine genauen vorbeugenden Maßnahmen für die primäre Thrombozytose.

Pädiatrische essentielle Thrombozytopenie-Komplikationen Komplikationen, Bauchschmerzen

Erythematöse Gliederschmerzen: Nach Embolisation der unteren Extremität können Taubheit, Schmerzen und sogar Brandwunden auftreten. Zeitweiliges Hinken Mesenteriale Gefäßthrombosen können Erbrechen und Bauchschmerzen verursachen.

Symptome der essentiellen Thrombozytose im Kindesalter Häufige Symptome Haut blass Müdigkeit Übelkeit Gliedmaßen kalt Bauchschmerzen Zahnfleischbluten Thrombozytopenie intermittierend Sputum Nasenbluten trockenes Wundbrand

Der Beginn ist langsam, meist über Monate bis Jahre, 20% der Patienten sind asymptomatisch, 80% können Schwindel, Müdigkeit, aber auch postoperative Blutungen oder Splenomegalie, Blutungssymptome mit Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Verdauung aufweisen Straßenblutungen sind häufiger, Haut kann Ekchymosen haben, einige haben Harnwege, Atemwegsblutungen, gelegentlicher Tod durch Gehirnblutung, etwa 1/3 der Patienten haben venöse oder arterielle Thrombosen, häufiger in Gliedmaßen, können kalte Extremitäten haben , Angst vor Erkältung, Taubheit, Schmerzen und dann Claudicatio intermittens, und schließlich entwickelt sich zu ruhenden Schmerzen, Nachtschmerzen, lokale Hautfarbe ist lila oder blass, die Hauttemperatur ist reduziert, trockene Haut, trockene Zehen der Phalanx, Venenthrombose der Extremitäten Flach, rot, geschwollen, hohe Hauttemperatur, Schmerzen, Empfindlichkeit, lokale Schmerzen bei tiefer Venenthrombose, tiefe Blutgefäße können die Schnur berühren, Schwellung der Thrombusglieder, Blutergüsse, niedrige Hauttemperatur, venöse Gangrän, Leber können auftreten, Milz, Mesenterialthrombose verursachten Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, 80% der Patienten mit Splenomegalie, 20% der Patienten können einen asymptomatischen Milzinfarkt und eine Milzatrophie haben, etwa 40% der Patienten können Hepatomegalie, Lunge, Gehirn und Nieren auch embolisieren.

Untersuchung von Kindern mit essentieller Thrombozytose

1. Blutuntersuchung:

(1) Blutplättchen: Die Blutplättchen sind signifikant erhöht, die meisten davon sind größer als 1000 × 109 / l. Da die Anzahl zu hoch ist, ist die Zählung nicht genau. Einige Leute befürworten, dass die Höhe der Blutplättchenschicht durch den integrierten Schlauch gemessen wird, dh das sogenannte Blutplättchenverhältnis, das häufig die Blutplättchen widerspiegeln kann. Die Veränderung, die Thrombozytenmorphologie in der Blutplatte ist signifikant mutiert, und die riesigen deformierten Thrombozyten sind häufiger.

(2) Weiße Blutkörperchen: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist häufig erhöht, 95% der Fälle über 10,0 × 109 / L, bis zu 60,0 × 109 / L, hauptsächlich aufgrund von neutralen polymorphkernigen Neutrophilen, einer geringen Menge im Blutfilm, spät In jungen Zellen hatten 10% der Patienten eine Abnahme des Phosphatase-Scores und der Vitamin B12-Konzentration im Serum in den Neutrophilen, die um 25% zunahmen, und die restlichen 70% waren normal.

(3) Rote Blutkörperchen: In einem bestimmten Stadium der Erkrankung kann es zu unterschiedlich starken Anämien kommen, im Allgemeinen zu kleinen Zellen oder zu normalen Zellen mit geringer Pigmentierung, die mit Blutverlust zusammenhängen, so dass hypochrome Anämie, Neutrophile und Thrombozyten extrem hoch sind. Es ist sinnvoll, diese Krankheit zu diagnostizieren.

2. Knochenmark: Hyperplasie ist deutlich aktiv, mit Megakaryozytenproliferation, primordialen und unreifen Megakaryozyten und gestapelten Thrombozyten.

3. Verringerte Thrombozytenfunktion: Die Thrombozytenadhäsion, -aggregation und -freisetzungsfunktion ist verringert, die Blutungszeit ist verlängert, die Blutgerinnselrücknahme ist schlecht, die Prothrombinzeit und die Thromboplastinproduktionszeit sind verlängert, die Thrombozytenfaktor-III-Aktivität ist geschwächt und die Wirksamkeit ist verringert.

4. Kapillar-Fragilitätstest: Der Kapillar-Fragilitätstest wurde nach Bedarf ausgewählt und das Ergebnis war positiv.

5. Regelmäßige Röntgenuntersuchung der Brust, B-Ultraschall, Angiographie, CT und andere Untersuchungen.

Diagnose und Diagnose der primären Thrombozytose bei Kindern

Diagnosekriterien:

1. Es gibt Symptome und Anzeichen von Blutungen, Embolie und Splenomegalie.

2. Thrombozytenzahl> 1000 × 10 ⁹ / L, Thrombozyten in Blutproben gestapelt, und es gibt riesige Thrombozyten.

3. Die Myeloproliferation ist aktiv oder extrem aktiv, mit vergrößerten Megakaryozyten, großem Volumen und reichlich vorhandenem Zytoplasma.

4. Weiße Blutkörperchen und Neutrophile nehmen zu.

5. Die Aggregationsreaktion von Thrombozytenadrenalin und Kollagen kann reduziert werden.

6. Sekundäre Thrombozytose und andere myeloproliferative Erkrankungen ausschließen.

Identifizierung mit sekundärer Thrombozytose, Polyzythämie Vera, Myelofibrose, Malignität und Erythroleukämie.

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