Pädiatrisches Präexzitationssyndrom

Einführung in das pädiatrische Präerregungssyndrom Vor dem Exzitationssyndrom (auch Wolff-Parkinson-Whitesyndrom genannt) befindet sich zwischen dem Vorhof und dem Ventrikel ein zusätzlicher Leitungsstrahl, der auch als atrioventrikulärer Bypass bezeichnet wird und einige Ventrikel vorzeitig pädiatrisch werden lässt Die Inzidenzrate beträgt 1/1000. Über dem atrioventrikulären Ring befindet sich ein unspezifisches Myokardfaserbündel, das mit dem atrioventrikulären Muskel verbunden ist und als atrioventrikulärer Bypass bezeichnet wird. Dieser abnorme atrioventrikuläre Bypass hat eine atrioventrikuläre Leitungsfunktion, die zu abnormalen elektrophysiologischen Manifestationen und Tachyarrhythmien führt, die als Präerregungssyndrom, auch als Wolff-Parkinson-White-Syndrom (Wo-Pa-Wai-Syndrom) bekannt sind. WPW-Syndrom). Dieser verbleibende Leitungsbypass wird durch eine abnormale Herzentwicklung verursacht.Im frühen Stadium der Embryonalentwicklung sind die Vorhöfe und Ventrikel eine kontinuierliche Struktur. Zukünftig verschwindet die intermuskuläre Verbindung allmählich und wird durch einen Annulus Fibrosus ersetzt. Die Bildung des rechten Bypasses ist darauf zurückzuführen, dass der Fötus während der Entwicklung keinen atrioventrikulären Ring bildet und immer noch durch ein Bündel von Muskelfasern verbunden ist, von denen die meisten in den ersten 6 Lebensmonaten verschwinden. Beispielsweise verschwand das Muskelbündel nach 6 Monaten nicht oder es bildete sich kein atrioventrikulärer Ring, und der Bypass wurde gebildet. Die Bildung des linken Bypasses der freien Wand wurde hauptsächlich durch das Fehlen einer Degeneration der interventrikulären Fibrose während der Embryonalentwicklung verursacht. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie, Vorhofflimmern, plötzlicher Tod

Ursachen des Präerregungssyndroms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die meisten Patienten mit Pre-Excitation-Syndrom haben keine strukturelle Herzkrankheit, und einige wenige treten bei Trikuspidalklappen-Deformität, korrigierender Großgefäßluxation, Trikuspidalatresie, Rechtsherz, endokardialer Fibroelastose und Kardiomyopathie auf. Es gibt Berichte über familiäre Morbidität.

Genetische Merkmale

Das Alter des Prä-Erregungssyndroms variiert je nach Grundgesamtheit der Umfrage und liegt bei normalen gesunden Personen bei 0,01 bis 0,3% (durchschnittlich 0,15%) .Bei Kindern mit angeborenen Herzerkrankungen liegt die Prä-Erregungssyndrom-Prävalenz bei 0,3% ~ 1,0%, Pre-Excitation-Syndrom kann in jeder Altersgruppe auftreten, vom Neugeborenen, Säugling, bis zum Alter, mit abnehmender Inzidenz des Alters, mehr identische Zwillinge als Frauen, die meisten Erwachsenen Pre-Excitation-Syndrom Herzen sind normal Eine kleine Anzahl kann mit erworbener oder angeborener Herzkrankheit in Verbindung gebracht werden.Obwohl der Bypass angeboren ist, kann seine Leistung in den nächsten Jahrzehnten gefunden werden und die erworbenen Krankheitsmanifestationen, Verwandte von Patienten mit Präerregungssyndrom, insbesondere viele andere, zeigen. Die Angehörigen der Patienten mit der Straße, die Vorerregungsrate erhöht, was darauf hindeutet, dass die erworbene genetische Form, Mehdirad berichtet, dass 4 Familien Vorerregungssyndrom und ventrikuläre hypertrophe Kardiomyopathie gefunden haben, gibt es autosomal dominante Vererbung, Genort 7q3, Xiao Jianzhong Ein Fall von mütterlich vererbtem insulinabhängigem Diabetes mellitus wurde bei Patienten mit Typ-A-Vorerregungssyndrom festgestellt.Die molekularbiologische Untersuchung ergab eine Mutation der 3243-Mutation im mitochondrialen tRNAILen-Gen. Für das WPW-Syndrom und chromosomale und genetische Anomalien, aber die genaue Art der Vererbung muss eine weitere Studie.

2. Umgehen Sie anatomische Merkmale

Durch kardiale elektrophysiologische Untersuchungen wurde bestätigt, dass das Präerregungssyndrom durch das Vorhandensein eines zusätzlichen Leitungsstrahls zwischen Vorhof und Ventrikel verursacht wird. Derzeit sind die histologisch bestätigten atrioventrikulären zusätzlichen Leitungsbündel:

(1) Das akzessorische Bündel ist das Kent-Bündel: Es befindet sich auf der linken oder rechten Seite des atrioventrikulären Sulkus und verbindet das Atrium und den Ventrikel. Das Präerregungssyndrom wird durch dieses Bündel verursacht.

(2) Das Bündel des Hausbündels ist das James-Bündel: eine andere Faser, die das Bündel zwischen den hinteren Übergängen ist, das mit dem atrioventrikulären Bündel verbunden ist, indem der obere und der mittlere Teil des Übergangs des Kompartiments umgangen werden.

(3) Das Bündel der Kammer wird auch als Mahaim-Bündel bezeichnet: Die Verbindung zwischen dem Kompartiment und dem Ventrikel wird hergestellt. Die obigen zusätzlichen Leitungsbündel können allein oder zusammen existieren. In den letzten Jahren wurden Fälle von gleichzeitiger refraktärer supraventrikulärer Tachykardie angenommen. Die Radiofrequenzablation oder Operation zum Abschneiden des zusätzlichen Leitungsstrahls, das postoperative Präerregungssyndrom und die Tachykardie verschwanden und bestätigten dieses Argument.

(zwei) Pathogenese

Entsprechend der anatomischen Klassifikation des Bypasses und den physiologischen Eigenschaften des Bypasses und den Eigenschaften des Elektrokardiogramms wird das Präerregungssyndrom unterteilt in:

1 typisches Pre-Excitation-Syndrom (Kent-Beam-Pre-Excitation-Syndrom).

2 kurzes PR-Intervall-Syndrom.

3Mahaim-Pre-Excitation-Syndrom.

4 intermittierendes Präerregungssyndrom.

5 okkultes Präerregungssyndrom.

1. Kent-Beam-Pre-Excitation-Syndrom

Bei Kindern häufiger wird das Präerregungssyndrom durch das Kent-Bündel verursacht, und die Erregbarkeit wird vom Vorhof zum Ventrikel übertragen. Gleichzeitig durchquert der abnormale interventrikuläre Leitungsstrahl durch das interventrikuläre Septum und das normale atrioventrikuläre Leitungssystem die Kammer. Die Geschwindigkeit des Bereichs ist hoch, so dass die Erregung den Ventrikel im Voraus erreicht, so dass ein Teil der Ventrikelmuskeln vorgespannt wird und sich das PR-Intervall verkürzt.Diese abnormalen Leitungsbündel setzen sich aus gewöhnlichen Kardiomyozyten zusammen.Nachdem die Aktivierung auf den Ventrikel übertragen wird, wird die Übertragung im Ventrikel durchgeführt. Ventrikuläre Muskelleitung, ventrikuläre Muskelleitungsgeschwindigkeit ist 300 ~ 400 mm / s, langsamer als normal durch die Innenleitungsfaser, nur ein Teil der Myokarddepolarisation, so dass der anfängliche Teil der QRS-Welle deformiert und stumpf ist und einen Vorstoß bildet (-Welle), und die vom normalen atrioventrikulären Leitungssystem übertragene Erregbarkeit erreicht den Ventrikel, die normale Leitfaser des Ventrikels - Seine Bündel-, Bündelast- und Purkinje-Faserdiffusion, die atrioventrikuläre Bündelleitgeschwindigkeit beträgt 1000 ~ 1500 mm / s Die Purkinje-Faser hat eine Geschwindigkeit von 4000 mm / s, sodass die meisten nicht depolarisierten Ventrikel schnell depolarisiert werden, die QRS-Welle des Präerregungssyndroms also breiter als normal ist und die Zeit vom Beginn der P-Welle bis zum Ende der QRS-Welle verlängert wird ( PJ-Zeitlimit) Noch normal ist die Zunahme der QRS-Wellenzeit gleichbedeutend mit der Verkürzung des PR-Intervalls. Es ist ersichtlich, dass die QRS-Welle des Präerregungssyndroms tatsächlich eine ventrikuläre Fusionswelle ist und die supraventrikulären Stimuli den abnormalen atrioventrikulären Bypass passieren. Der normale atrioventrikuläre Leitungsweg wird auf zwei Wegen übertragen, wobei jeder einen Teil des ventrikulären Muskels aktiviert, was zu einer Störung des Ventrikels führt.

2. Kurzes PR-Intervall-Syndrom

Das klinisch kurze PR-Intervall-Syndrom ist keine Seltenheit, häufiger bei Kindern und Jugendlichen, aber in Kombination mit einer paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie selten, wenn das kurze PR-Intervall-Syndrom durch Vorhofflattern oder Vorhofflimmern kompliziert wird Die ventrikuläre Rate ist schneller und es besteht die Gefahr eines plötzlichen Todes. Der Mechanismus des kurzen PR-Intervall-Syndroms ist wie folgt:

(1) James-Pre-Excitation-Syndrom: Da das James-Bündel den atrioventrikulären Knoten umgeht und den unteren Teil des atrioventrikulären Knotens erreicht, passiert die Sinus-Agitation direkt das James-Bündel, um das His-Bündel zu erreichen, wobei die Gate-Funktion des atrioventrikulären Knotens, also das PR-Intervall, vermieden wird Verkürzt, auf dieser Basis wiederholte Episoden von Tachykardie, bekannt als LGL-Syndrom.

(2) kleiner atrioventrikulärer Knoten: Das heißt, die Entwicklung des atrioventrikulären Knotens ist kurz.

(3) Es gibt einen schnellen Pfad im atrioventrikulären Knoten.

3. Mahaim-Pre-Excitation-Syndrom

Mahaim et al. Haben 1941 erstmals beschrieben, dass einige der Leitungsstrahlen aus dem unteren Teil des atrioventrikulären Knotens, dem His-Bündel, dem Bündelzweig usw. stammten und in einem interventrikulären Septum oder Ventrikelmuskel endeten, der in einen Verbindungskammer-Bypass, einen Bündelkammer-Bypass, unterteilt war. Etc., zusammenfassend als Mahaim-Bündel bezeichnet, ist kürzer als das Kent-Bündel, extrem schlank, häufiger bei Kindern, nimmt mit zunehmendem Alter ab, das durch Mahaim-Bündel verursachte Präerregungssyndrom ist selten, das EKG weist normale oder verlängerte PR-Intervalle auf Das QRS-Zeitlimit wird erweitert, es kommt zu einem Prä-Schock, sekundären ST-T-Veränderungen, einem normalen oder leicht verlängerten PT-Intervall und einer komplizierten paroxysmalen Tachykardie. In den letzten Jahren haben Studien gezeigt, dass auch ein Zusammenhang zwischen Vorhof und Ventrikel besteht. Der Bypass mit elektrophysiologischen Eigenschaften des Mahaim-Strahls, der als Mahaim-Bündel-Bypass bezeichnet wird, ähnelt in seiner Gewebestruktur und seinen elektrophysiologischen Eigenschaften dem atrioventrikulären Knoten. Die Leitungsgeschwindigkeit ist langsam, daher ist das PR-Intervall normal oder länger. Das aktuell entdeckte Mahaim-Bündel befindet sich zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel. Das ventrikuläre Ende befindet sich am rechten ventrikulären Apex. Nur die Vorwärtsleitungsleistung, keine Rückübertragungsfunktion und gleichzeitiger Raum Wenn die obere Tachykardie vorbei ist, ist das QRS breit und deformiert. Das Elektrokardiogramm weist eine hohe Spezifität für die Diagnose des Mahaim-Präerregungssyndroms auf, die einen zuverlässigen Hinweis für die Klinik liefern kann. Da sich das Bündel auf der rechten Seite befindet, ähnelt der QRS-Komplex dem Muster des linken Bündelzweigblocks und des linken Bündelzweigblocks. Im Vergleich hat es folgende Eigenschaften:

1 Der Patient ist jung und hat keine strukturelle Herzerkrankung.

2 hat eine Geschichte von Tachykardie.

3 Wenn der linke Bündelzweigblock V1 ist, ist V2 meistens vom Typ rS oder QS, die r-Welle ist schlank, und die unter dem Mahaim-Strahl übertragene QRS-Wellengruppe ist meistens vom Typ rS in der V1 ~ V4-Leitung, und die r-Welle ist breiter.

4 Da der Bypass in der rechten Ventrikelspitze endet, ist die QRS-Achse stark nach links vorgespannt.

4. Intermittierendes Präerregungssyndrom

Mit dem Fortschritt der dynamischen Elektrokardiographie steigt die Erkennungsrate des intermittierenden Vorerregungssyndroms.Die meisten Patienten mit Vorerregungssyndrom sind intermittierend, paroxysmal und transient.Wie der atrioventrikuläre Knoten kann auch der Bypass verwendet werden. Wenn die vordere Blockade ersten bis dritten Grades auftritt, ist die atrioventrikuläre Leitung normal, und die Amplitude und Zeit vor dem Schock können erheblich reduziert oder verschwunden sein, wenn der Bypass einmal blockiert ist. Gleichzeitig haben der atrioventrikuläre Knoten und der Bypass eine Vorwärtsblockade. Wenn die Leitungsgeschwindigkeit des atrioventrikulären Knotens langsamer als die des Bypasses ist, sind das Muster der Verlängerung des PR-Intervalls plus das Muster des Voranregungssyndroms und der vordere Block zweiten Grades des Bypasses die elektrophysiologischen Mechanismen, die ein intermittierendes Voranregungssyndrom erzeugen. Die folgenden drei Vorstellungen:

1 Bypass-Vorübertragungsblock hat nichts mit Herzfrequenzänderungen zu tun.

Beim 23-Phasen-Vorwärtsblock verschwindet die Vorerregungswellenform, wenn die Herzfrequenz erhöht wird.

34-Phasen-Vorwärtsblockierung, nachdem die Herzfrequenz verlangsamt wurde, ist die Anzahl der Vorerregungswellenformen kleiner als die der normalen Innenleitung.Wenn der Bypass fast vollständig vorwärts blockiert ist, ist gelegentlich die Wellenform des Vorerregungssyndroms zu sehen.Wenn die Drei-Grad-Vorwärtsblockierung auftritt, Das Muster des Vorerregungssyndroms verschwindet, und das mit dem Sinusrhythmus verbundene intermittierende Vorerregungssyndrom ist manchmal der späten diastolischen ventrikulären vorzeitigen Kontraktion sehr ähnlich. Es ist zu beachten, dass das Vorerregungssyndrom intermittierend auftritt, das PR-Intervall verkürzt und die QRS-Zeit verkürzt wird. Verbreiternd tritt zu Beginn des QRS ein Prä-Schock auf, und nach dem Ende der Sinus-P-Welle tritt eine späte ventrikuläre vorzeitige Kontraktion auf, ähnlich wie beim intermittierenden Präerregungssyndrom Die Periode ist nicht festgelegt. Wenn das PR-Intervall lang genug ist, kann eine ventrikuläre Fusionswelle mit einer verengten Wellenform auftreten. Wenn die Inter-Law-Periode kürzer wird, liegt keine P-Welle vor, und die Diagnose kann zu diesem Zeitpunkt bestätigt werden.

5. Okkultes Präerregungssyndrom

Der okkulte Bypass leitet nur in eine Richtung vom Ventrikel zum Vorhof, kann jedoch nicht in die entgegengesetzte Richtung übertragen werden.Im Sinusrhythmus kann der Ventrikel nicht vorerregt werden, weshalb das konventionelle 12-Kanal-EKG nicht das Elektrokardiogramm des WPW-Syndroms aufweist. Der ventrikuläre Bypass wird als okkulter Bypass bezeichnet, da der Mechanismus der meisten Tachykardien bei Patienten mit WPW-Syndrom durch die Vorübertragung des atrioventrikulären Knotens verursacht wird Selbst wenn es nur eine Rückwärtsübertragungsfunktion gibt, kann sie dennoch Teil der Wiedereintrittsschleife werden und an der Bildung von atrioventrikulären Wiedereintrittstachykardien im Elektrokardiogramm teilnehmen.

Wenn die Tachykardie normal ist, ist die QRS-Welle normal.Die umgekehrte P-Welle im ST-Segment oder die ansteigende Welle der T-Welle nach der QRS-Welle zeigt oft an, dass der atrioventrikuläre Bypass an der retrograden Tachykardie beteiligt ist, was die unidirektionale Blockierung der Bypassleitung verursacht. Die Ursache ist noch unklar und kann auf verschiedene Faktoren zurückzuführen sein: Im Sinusrhythmus tritt der Vorhofimpuls in den Bypass ein, die ventrikuläre Insertion in der Nähe des Bypasses ist jedoch blockiert, und der linke oder rechte okkulte Bypass tritt auf. Wenn der Bypass-Bypass-Patient eine Funktionsblockade aufweist, ist der Bypass auf der linken Seite häufiger beim Einsetzen des Ventrikels am Bypass, beim Bypass auf der rechten Seite, beim Einsetzen des Vorhofs am Bypass und bei der P-Welle an der Tachykardie. Folgen Sie der QRS-Welle, weil der Ventrikel angeregt werden muss und dann in den Bypass eintreten, angeregt Vorhof, so dass die retrograde P-Welle nach ventrikulärer Aktivierung auftreten muss, atrioventrikuläre Knoten Wiedereintritt Tachykardie ist anders, das Atrium tritt in der Regel in der ventrikulären Aktivierung retrograd auf Die Form der P-Welle unterscheidet sich von der üblichen retrograden P-Welle, da die atriale Aktivierung exzentrisch ist, dh anders als die normale umgekehrte Sequenz bei der atrioventrikulären Knoten-Wiedereintrittstachykardie und der retrograden atrialen Aktivierung vom unteren rechten Vorhof. Intervall und okkult Road, meist auf der linken Seite, so dass die retrograde atriellen Aktivierung vom linken Raum gestartet wird, bewirkt die Erzeugung einer retrograde P-Welle negativen Leitung an den Extremitätenableitungen.

Prävention des pädiatrischen Pre-Excitation-Syndroms

Um ein Wiederauftreten langfristig zu verhindern, ist das Medikament nicht für jeden Patienten wirksam. Einige Medikamente können sogar die Häufigkeit von atrioventrikulären Wiedereintrittstachykardien erhöhen. Dies liegt daran, dass das Medikament nur die refraktäre Bypass-Vorübertragungsperiode verlängert, ohne die Dauer zu verlängern. Die Bypass-Reverse-Refraktärzeit, so dass bei der atrialen vorzeitigen Kontraktion Tachykardie leichter induziert werden kann, bevor der Bypass auftritt, die orale Verabreichung von zwei Arzneimitteln wie Chinidin und Propranolol oder Procain Amine und Verapamil, die die Vorübertragung der Wiedereintrittsschleife beeinträchtigen können, kehren die Übertragungskapazität der beiden Zweige um, und Klasse-III-Medikamente wie Amiodaron oder Sotalol können den atrioventrikulären Knoten und die atrioventrikuläre Bypassleitung verlängern. Je nach klinischer Situation kann anhand der retinalen Tachykardie, der Medikamentenanamnese oder des elektrophysiologischen Arzneimittelscreenings die am besten geeignete Arzneimittelbehandlung für Vorhofflimmern mit schneller ventrikulärer Rate ermittelt werden, wenn der Patient behandelt wird. Um festzustellen, ob die ventrikuläre Frequenz gesteuert wird, ist die Bypass-Refraktärzeit des Patienten sehr kurz und nicht Gegenstand einer medizinischen Behandlung, da die konventionelle medizinische Behandlung nicht zu einer sinnvollen Verlängerung der Bypass-Refraktärzeit führt.

Komplikationen mit dem pädiatrischen Pre-Excitation-Syndrom Komplikationen, Herzrhythmusstörungen, Vorhofflimmern, plötzlicher Tod

Patienten mit Pre-Excitation-Syndrom haben einen atrioventrikulären Bypass, und ihre elektrophysiologischen Eigenschaften unterscheiden sich von denen des normalen atrioventrikulären Leitungssystems. Daher neigen sie zu erneuten Arrhythmien wie paroxysmaler supraventrikulärer Tachykardie, Vorhofflimmern, Präkontraktion usw. Paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie ist mit einer Inzidenz von 60% bis 70% die häufigste.

1. Präerregungssyndrom mit paroxysmaler supraventrikulärer Tachykardie

Ein atrioventrikulärer Bypass hat die Eigenschaften einer kurzen Refraktärperiode und einer vollständigen oder keiner Leitung, keine abnehmende Leitung oder Leitungsverzögerung, ein atrioventrikulärer Bypass kann vor- und rückläufig sein und die durchschnittliche effektive Periode einer pädiatrischen Vor- und Rückübertragung beträgt 231 ms. Und 310 ms, und das normale atrioventrikuläre Leitungssystem hat völlig andere physiologische Eigenschaften, die vorzeitige ventrikuläre Refraktärperiode ist kürzer als der atrioventrikuläre Bypass und die Leitungszeit ist langsamer als der Bypass, wodurch eine Rückführschleife gebildet wird, die das Atrium einschließt Muskel, atrioventrikuläres Leitungssystem, ventrikulärer Muskel und atrioventrikulärer Bypass, rechtzeitige atriale oder ventrikuläre vorzeitige Kontraktion (mehr als atrial), wenn einer der Pfade nicht außerhalb der Refraktärperiode liegt und nicht übertragen werden kann, Erregung Es kann nur von einem anderen Pfad zum Ventrikel übertragen werden. Wenn die ventrikuläre Erregungswelle das ferne Ende des vorherigen Pfades erreicht, kann der Pfad von der Refraktärperiode gelöst und beansprucht werden. Die Erregung kann durch die Vorhöfe gehen und zu diesen zurückkehren und einen Wiedereintritt zwischen den Räumen bilden. Bei einem Wiedereintritt, wie z. B. einer Kreislauf-Tachykardie (CMT), ist die Aktivierung der Wiedereintrittsschleife länger als die effektive Refraktärperiode eines Teils der Schleife mit erregbaren Lücken. kann also die kreisbewegung Fortsetzung folgt: Die CMT des Präerregungssyndroms wird in den cis-Übertragungstyp und den retrograden Typ unterteilt: Da die Leitung des atrioventrikulären Bypasses langsam ist, ist die Refraktärperiode lang und die meisten Stimuli werden über den normalen Kanal übertragen, dh den cis-Übertragungstyp und den retrograden Typ. Seltener, atrioventrikulärer Bypass hat eine retrograde Funktion, kann nicht weitergeleitet werden, okkulter atrioventrikulärer Bypass genannt, im Sinusrhythmus, PR-Intervall ist normal, QRS-Wellen-Zeitlimit ist normal, kein Prä-Schock, solche Patienten können immer noch auftreten Vorwärtsgerichtete zirkuläre Tachykardie. Es wird berichtet, dass etwa 30% der Fälle von paroxysmaler supraventrikulärer Tachykardie durch okkulten atrioventrikulären Bypass, elektrokardiographische Merkmale und dominante Kompartimente gleichzeitiger CMT verursacht werden Der Bypass ist konsistent, aber wenn der atrioventrikuläre Bypass durch Vorhofflimmern kompliziert wird, ist die ventrikuläre Rate des Vorhofflimmerns nicht zu schnell, da der Bypass keine Vorübertragungsfunktion hat. Unter Umgehung des mittleren Rings kann auch eine ähnliche EKG-Leistung wie bei der CMT-Umkehrung auftreten, dies ist jedoch selten.

2. Präerregungssyndrom kombiniert mit Bündelzweigblock

(1) Vorerregungssyndrom und Rechtsbündel-Verzweigungsblock: Wenn das unvollständige A-Typ-Vorerregungssyndrom unvollständig und der Rechtsbündel-Verzweigungsblock vollständig ist, wird der QRS-Start des Rechtsbündel-Verzweigungsblocks vorerregt Welle

2QRS-Endteil ist weitgehend stumpf, I, AVL, V5, V6 haben noch eine breite S-Welle, V1 ist vom RSR-Typ zum RSR'- oder R-Typ gewechselt, vollständiges Voranregungssyndrom mit unvollständigem oder vollständigem Rechtsbündel Wenn der Block blockiert ist, wird die Welle des rechten Bündelzweigblockmusters vollständig verdeckt. Nachdem das Muster des Voranregungssyndroms verschwunden ist, kann das Muster des rechten Bündelzweigblockmusters angezeigt werden. Unvollständiges B-Typ-Voranregungssyndrom kombiniert mit unvollständigem und vollständigem rechten Bündel Wenn der Zweig blockiert ist, können die Eigenschaften des rechten Bündelzweigblocks maskiert werden. Der QRS hat zu Beginn einen Vorstoß, und der QRS-Terminalvektor zeigt weiterhin nach rechts vorne. Die VR-Ableitungen bilden qR, QR oder R, V5 und V6. Das RS-Typ-Voranregungssyndrom des vollständigen Typs B kann das unvollständige Rechte-Bündel-Verzweigungsblock-Muster vollständig abdecken Die einzige Manifestation eines Verzweigungsblocks, des Short-PR-Intervall-Syndroms mit Rechtsbündel-Verzweigungsblock, zeigte ein PR-Intervall von <0,12 s, und der QRS-Komplex zeigte ein vollständiges oder unvollständiges Rechtsbündel-Verzweigungsblockmuster.

(2) Vorerregungssyndrom mit Linksschenkelblock: Vorerregungssyndrom mit geringerer Wahrscheinlichkeit für Linksschenkelblock, kann die Diagnose erschweren, Typ-A-Vorerregungssyndrom und Linksschenkelblock, Nur das Voranregungssyndrom, das Linksschenkelblockmuster, ist verborgen, und die elektrokardiographischen Merkmale des B-Typ-Voranregungssyndroms ähneln dem Linksschenkelblockmuster, selbst wenn der gesamte Linksschenkelblock kombiniert wird. Es ist auch unmöglich, eine eindeutige Diagnose zu stellen. Nachdem der Vorschock entfernt wurde, kann der Linksschenkelblock aufgedeckt werden. Wenn das kurze PR-Intervall-Syndrom mit dem Linksschenkelblock kombiniert wird, sollte es vom Typ B-Voranregungssyndrom unterschieden werden. Im ersteren Fall hat die V-V3-Ableitungs-R-Welle eine kleine Amplitude, die eine kurze Zeit in Anspruch nimmt, während die letztere R-Welle breiter ist und im V3 eine Hoch-R-Welle mit einer linken Ableitung vorhanden ist.

3. Präerregungssyndrom mit Vorhofflimmern und -flattern

Kinder mit Vorerregungssyndrom mit Vorhofflimmern und -flattern sind bei Erwachsenen seltener (2% bis 5%), und Vorhofflimmern ist bei Vorhofflattern häufiger. Die Mechanismen des Vorerregungssyndroms mit Vorhofflimmern sind:

1 atrioventrikuläre repetitive Tachykardie löst Vorhofflimmern aus.

2 Die Funktion des Bypasses selbst. Das Bypass-Ventrikelende ist verwurzelt, der Myokardleitungswiderstand beim Einführen des Bypasses in das Ventrikelende ist gering und die Rückwärtsübertragungsgeschwindigkeit ist höher als die Vorwärtsübertragungsgeschwindigkeit. Wenn mehrere Bypässe an der Leitung beteiligt sind, kann die reversible Asymmetrie auf das Atrium wie das Atrium übertragen werden. Wenn sich der Muskel in einer Tremorphase befindet, kann Vorhofflimmern induziert werden und nach dem Bypass kann Vorhofflimmern verschwinden.

3 Elektrophysiologische Abnormalitäten des Vorhofs, Vorhofvergrößerung und erhöhter Druck sind wichtige Faktoren für Vorhofflimmern, die nicht einfach zu beenden sind. EKG-Merkmale:

Die aP-Welle verschwindet und wird durch eine f-Welle ersetzt.

b Die ventrikuläre Frequenz ist nicht einheitlich und im Allgemeinen bis zu 180-mal / min höher als die ventrikuläre Frequenz bei einfachem Vorhofflimmern.

Der cQRS-Komplex ist eine große Deformität, ein typisches Muster des Präerregungssyndroms und ein Prä-Schock zu Beginn des QRS.

Wenn die dQRS-Wellengruppe sehr variabel ist und die ventrikuläre Rate schnell ist, wird der Grad der breiten Deformität des QRS-Komplexes verschärft.Nachdem die ventrikuläre Rate verlangsamt ist, wird der Vorschock verringert und der Grad der QRS-Missbildung ist geringer.

Nach Beendigung des Vorhofflimmerns ist der Sinusrhythmus ein Muster des Präerregungssyndroms.

Vorhofflimmern wird meist durch vorzeitige Kontraktion hervorgerufen.

Patienten mit einem gP-R-Zyklus <220 ms sind anfällig für Kammerflimmern.

4. Pre-Excitation-Syndrom mit Kammerflimmern kompliziert

Pre-Excitation-Syndrom ist nicht nur leicht zu Vorhofflimmern, sondern induziert auch Kammerflimmern basierend auf Vorhofflimmern, aber es ist selten, seinen Mechanismus:

1 verkürzte Bypass-Refraktärperiode, mehrere Bypässe, die an der Leitung beteiligt sind, rechtzeitige vorzeitige Kontraktion des Vorhofs durch den Bypass in die Kammerflimmerperiode, induzierte ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern.

2 Nachdem das Prä-Erregungssyndrom Vorhofflimmern induziert, kann eine schnelle ventrikuläre Frequenz das Herzzeitvolumen, die Myokardischämie und die Hypoxie verringern, die Schwelle des Kammerflimmerns verringern, eine schnelle atriale Aktivierung durch den Bypass des Ventrikels bewirken, ein Kammerflimmern auslösen.

EKG-Leistung:

1 Sinusrhythmus ist ein Muster des Präerregungssyndroms. Eine rechtzeitige ventrikuläre Kontraktion unter dem Ventrikel löst Kammerflimmern aus.

2 Präerregungssyndrom mit Vorhofflimmern, induzierter ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern bei hoher ventrikulärer Frequenz.

Die Krankheit selbst kann durch Tachykardie, Kammerflimmern und sogar plötzlichen Tod kompliziert werden.

Symptome des pädiatrischen Präerregungssyndroms Häufige Symptome Appetitlosigkeit Kammerflimmern Tachykardie blass blass

Die Häufigkeit klinischer Symptome bei Patienten mit Präerregungssyndrom ist sehr unterschiedlich: Die milderen können asymptomatisch sein und die schweren führen zu offensichtlichen hämodynamischen Veränderungen. Die Symptome werden hauptsächlich durch atrioventrikuläre Wiedereintrittstachykardien verursacht und die Herzfrequenz kann das 200- bis 300-fache erreichen. / min, die meisten der Tachykardien verursachten Symptome, aber nicht tödlich, nur wenige Patienten bildeten Kammerflimmern und waren dem Risiko eines plötzlichen Todes ausgesetzt.

Tachykardie

Atrioventrikuläre Bypass-vermittelte Tachykardien treten am wahrscheinlichsten im Kindesalter auf, und 60% bis 90% der Tachykardien verschwinden auf natürliche Weise innerhalb eines Jahres, während Tachykardien, die auf natürliche Weise im Kindesalter verschwinden, etwa 1/3 später auftreten. Besonders in der 4-6 Altersgruppe wird wieder auftauchen, die meisten Säuglinge mit Tachykardie-Episoden werden übersehen, weil keine offensichtlichen Symptome vorliegen, bei der "endlosen" Tachykardie kann man sich blass ausdrücken, schlechter Geist, schlechter Appetit.

2. Herzfunktionsstörung

Eine plötzliche abnormale Tachykardie kann zu einer Herzinsuffizienz führen, die am häufigsten bei anhaltender rezidivierender Tachykardie (PJRT) auftritt. Dieses Risiko beruht auf einer übermäßigen ventrikulären Frequenz und einer anhaltenden Tachykardie. Bei der Tachykardie-Kardiomyopathie wird die Tachykardie aufgrund der Früherkennung, insbesondere bei Kindern, häufig als dilatative Kardiomyopathie diagnostiziert. Wenn die Tachykardie durch eine geeignete Behandlung unter Kontrolle gebracht wird, wird die Tachykardie häufig als dilatative Kardiomyopathie diagnostiziert Myokardkrankheit ist viel besser, bis sie wieder normal ist.

Plötzlicher Tod

Bei Kindern mit Vorerregungssyndrom verursacht Vorhofflimmern ein schnelles Kammerflimmern über den Bypass und es besteht das Risiko eines plötzlichen Todes.

Untersuchung des pädiatrischen Präerregungssyndroms

Allgemeine Routineuntersuchung ohne Auffälligkeiten, routinemäßige Bestimmung des Myokardenzyms, Blutelektrolysewert, pH- und Immunfunktionsuntersuchung, Routine-EKG, Echokardiographie und Röntgenuntersuchung des Brustkorbs, EKG-Veränderungen des Präerregungssyndroms, im Allgemeinen unterteilt in typische und Variante zwei Typen:

Typisches Präerregungssyndrom

(1) Verkürzung des PR-Intervalls: bei Säuglingen und Kleinkindern innerhalb von 0,08 s, bei älteren Kindern innerhalb von 0,10 s und bei Erwachsenen innerhalb von 0,12 s.

(2) QRS-Wellenzeiterweiterung: Säuglinge und Kleinkinder sind über 0,08 s, ältere Kinder über 0,10 s und Erwachsene über 0,12 s.

(3) QRS-Wellentyp: Der Anfang ist rau und frustrierend und bildet einen Vorstoß.

(4) PJ-Zeit: Normal, Säuglinge und Kleinkinder im Alter von 0,20 s, ältere Kinder im Alter von 0,24 s, Erwachsene unter 0,26 s. Das typische Präerregungssyndrom ist auf das gleichzeitige Vorhandensein von atrioventrikulären oder Strahlenbündeln und -bündeln zurückzuführen Entsprechend dem vorerregten Muster wird es in drei Typen unterteilt:

Typ 1A: Der vorerregte Ventrikelmuskel stellt den hinteren unteren Teil des linken Ventrikels dar. Die Hauptwellen vor dem Schock und der QRS-Welle sind in den Ableitungen V1, V2 und V5 sowie V6 nach oben gerichtet.

Typ 2B: An der rechten Außenseitenwand vorerregt, sind die Vorstoß- und QRS-Hauptwellen in den Leitungen V1, V2 nach unten gerichtet, während die Leitungen V5, V6 nach oben gerichtet sind und die elektrische Achse nach links vorgespannt ist.

Typ 3C: Die linke Ventrikelseitenwand ist vorerregt, die Vorstoß- und QRS-Wellen befinden sich in den Ableitungen V1 und V2, während die Ableitungen V5 und V6 nach unten und die elektrische Achse nach rechts vorgespannt sind.

2. Variant Pre-Excitation-Syndrom

Nur das PR-Intervall kann verkürzt werden, und die QRS-Welle ist normal, was durch das akzessorische Bündel des Hauses verursacht wird, das auch als LGL-Ganong-Levine-Syndrom bekannt ist, oder nur die QRS-Welle ist verbreitert, und es gibt einen Prä-Schock und PR Das Intervall ist normal, verursacht durch den Bündelstrahl, das typische Präerregungssyndrom ist das häufigste (Abbildung 6), der A-Typ des Neugeborenen ist häufiger als der B-Typ, die beiden älteren sind ähnlich und der B-Typ ist häufiger bei Patienten mit struktureller Herzerkrankung. .

Diagnose und Differenzierung des Präerregungssyndroms bei Kindern

Das Präerregungssyndrom ist eine Elektrokardiogrammdiagnose, die häufig durch ein Elektrokardiogramm oder durch eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie verursacht wird. Das Präerregungssyndrom in der Neugeborenenperiode kann nach einem Alter von mehr als 1 Jahr verschwinden. Oder es entwickelte sich zu einem rezessiven Typ, der mit der kontinuierlichen Myokardfaser zwischen dem Leitungssystem der Neugeborenenperiode und dem Embryonalstadium zusammenhängt: Mehr als die Hälfte der Kinder entwickelt eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie, manchmal eine Vorkontraktion Diese Art der Tachykardie wiederholt sich häufig, insbesondere im erstmalig auftretenden Alter nach dem Alter von 1, ist eher ein Rückfall, ein Präerregungssyndrom, eine abnormale ventrikuläre Aktivierungssequenz, es können ähnliche Muster mit ventrikulärer Hypertrophie oder Bündelastblockierung hervorgerufen werden, wie z Achten Sie nicht auf die Verkürzung des PR-Intervalls, sondern nur auf die QRS-Wellenerweiterung, die häufig zu einer Fehldiagnose führen kann. Tabelle 1, Typ A kann als rechtsventrikuläre Hypertrophie falsch diagnostiziert werden, aber die letztere Achse ist rechtsverzerrt und das PR-Intervall ist normal.

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