Primärer Hyperparathyreoidismus bei Kindern

Einführung in den primären Hyperparathyreoidismus bei Kindern Hyperparathyreoidismus (Hyperparathyreoidismus) wird durch übermäßige Synthese und Freisetzung von PTH verursacht, was zu Hyperkalzämie und Hypophosphatämie führt. Klinisch in primäre und sekundäre unterteilt. Im Allgemeinen ist der Beginn langsam, die Symptome sind vielfältig und die frühen Stadien werden ignoriert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Verstopfung, Koma, Nierensteine, Dehydration, Fraktur, Kopfschmerzen

Die Ursache des primären Hyperparathyreoidismus bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Bei den meisten handelt es sich um Nebenschilddrüsenadenome, Nebenschilddrüsenhyperplasie und Nebenschilddrüsenkarzinome. Einige Patienten haben eine familiär bedingte Nebenschilddrüsenerkrankung, die autosomal dominant ist und bei Erwachsenen, Kindern und Neugeborenen auftreten kann. Hauptsächlich Hyperplasie der Nebenschilddrüse, autosomal rezessive Vererbung, häufig bei Säuglingen, kann nach der Geburt auftreten, kann aufgrund schwerer Hyperkalzämie sterben, dieser Typ ist Nebenschilddrüse Klarzellproliferation, wie Mutter langfristig Eine niedrige anhaltende Hypokalzämie kann bei Neugeborenen vorübergehend zu Nebenschilddrüsenerkrankungen führen.

(zwei) Pathogenese

Es ist auf die Proliferation von Nebenschilddrüsengewebe oder das Auftreten von Tumoren zurückzuführen, was zu einer erhöhten PTH-Sekretion führt, deren Ursache noch unklar ist.

Prävention des primären Hyperparathyreoidismus bei Kindern

Primärer Hyperparathyreoidismus wird durch ein einzelnes Nebenschilddrüsenadenom (90%) verursacht, weniger durch multiple Adenome oder Hyperplasien der Nebenschilddrüsen, selten durch Adenokarzinome, und dies ist bei einigen Patienten der Fall Die autosomal-dominante Vererbung sollte daher auf die Prävention genetischer Erkrankungen achten und bei ungeklärten Knochenschmerzen, pathologischen Frakturen, Harnsteinen, Hämaturie, Harnwegsinfektionen usw. die Krankheit in Betracht ziehen und so bald wie möglich die entsprechende Untersuchung durchführen Diagnose, um eine frühzeitige angemessene Behandlung, wie die frühzeitige chirurgische Entfernung des Adenoms, zu ermöglichen oder um das richtige Medikament auszuwählen.

Primäre Komplikationen des primären Hyperparathyreoidismus bei Kindern Komplikationen Verstopfung Koma Nierenstein Dehydration Fraktur Kopfschmerz

Kann durch hartnäckige Verstopfung, vermehrtes Trinken von Urin, geistige Anomalien und sogar Krämpfe, Koma, Nierensteine, Nierenverkalkung und Gelenkverkalkung erschwert werden und die Aktivität einschränken. Osteolytic, Osteoporose, verschiedene Knochendeformitäten, wie "O" oder "X" geformte Beine, können mehrere spontane Frakturen auftreten. Wenn eine Nebenschilddrüsenkrise auftritt, treten Kopfschmerzen, Erbrechen, Krämpfe, Koma, Herzblock, Nierenversagen, Dehydration, Elektrolytstörungen, Herz- und Nierenversagen, Gehirnblutungen und Infektionen auf.

Primäre Symptome von Hyperparathyreoidismus bei Kindern Häufige Symptome Polyurie Verstopfung Müdigkeit, Blähungen, Trinken, Harnsteine, Knochenschmerzen, Appetitverlust, Krämpfe, Hämaturie

1. Hyperkalzämie-Gruppe: Appetitverlust, Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, unlösbare Verstopfung, Müdigkeit, Schwäche, Muskelschmerzen, Polydipsie, abnormale psychische Störungen wie emotionale Instabilität, Persönlichkeitsveränderungen, Zeitlupe, Lethargie und sogar Im Schock, Koma.

Wie Verkalkung der inneren Organe können Symptome wie Nierensteine, Nierenverkalkung verursachen. Gelenkverkalkung hat Gelenkschmerzen, Steifheit und eingeschränkte Beweglichkeit. Es ist auch zu sehen, dass die Augenmembran verkalkt ist.

2. Skelettsystem: aufgrund der langfristigen PTH Erhöhung der Osteolyse, Knochenschmerzen, kann nicht stehen, lose Knochen, verschiedene Knochendeformitäten, wie die Wirbelsäule, Deformitäten der Extremitäten, wie "O" oder "X" geformte Beine, In schweren Fällen treten multiple spontane Frakturen auf.

3. Nebenschilddrüsenkrise: Die Inzidenz liegt hauptsächlich in der Kindheit vor. Im ersten Lebensjahr gibt es eine Nebenschilddrüsenkrise, bei der der Kalziumspiegel im Blut 3,85 mmol / l (15 mg / dl) beträgt Symptome wie Schläfrigkeit, Lähmung, Koma, niedriger Blutdruck, unerklärliches hohes Fieber, Herzblock, Nierenversagen und andere Symptome, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, aufgrund von Dehydration, Elektrolytungleichgewicht, Herz- und Nierenversagen, Gehirnblutung und -infektion sowie Tod .

Untersuchung des primären Hyperparathyreoidismus bei Kindern

1. Erhöhtes Serumcalcium: Nach wiederholter Bestimmung von Blutcalcium> 2,5 mmol / l (10 mg / dl) kann die Diagnose bestätigt werden, blutfreies Calcium 1,28 mmol / l (5,12 mg / dl), letzteres ist empfindlicher und genauer.

2. Serumphosphorreduktion: häufig 0,969 mmol / l (3 mg / dl), jedoch normal oder mit erhöhter Niereninsuffizienz, Ca / P-Verhältnis> 3,3.

3. Alkalische Phosphatase im Serum: Alkalische Phosphatase im Blut kann normal sein, wenn die Hyperplasie und das Adenom zunehmen und proportional zum Schweregrad der Knochenläsionen sind. Je schwerwiegender die Knochenläsionen sind, desto höher ist der Enzymwert.

4. Bestimmung von Blut-PTH: 80% bis 90% der Patienten mit erhöhtem Blut-PTH, der Grad der Erhöhung steht im Einklang mit der Calciumkonzentration im Blut, der Tumorgröße und der Schwere der Erkrankung, Blut-Calcitonin ist normal.

5. Urinuntersuchung: 24-Stunden-Kalziumausscheidung im Urin> 0,1 bis 0,15 mmol / kg (4 bis 6 mg / kg), 24-Stunden-Phosphorausscheidung im Urin> 70% der Phosphoraufnahme, erhöhte Aminosäure- und cAMP-Ausscheidung.

6. Calciumlast-PTH-Hemmungstest: In Verdachtsfällen Calcium 4 mg / kg pro Stunde, intravenöse Infusion für 2 Stunden, regelmäßig Blut abnehmen, um Gesamtcalcium, freies Calcium und PTH, normales Humanblut-iPTH (immunreaktives Nebenschilddrüsenhormon) zu messen. Wird der iPTH des Patienten unterdrückt oder gar nicht erkannt, sinkt er nicht oder ist leicht reduziert.

7. Die renale tubuläre Absorptionsrate (TRP) war niedriger als 84% und der Phosphor-Clearance-Test (CP) war um mehr als 15% erhöht.

8. Röntgenuntersuchung: Der Knochen ist weitgehend entkalkt, Osteoporose, bezieht sich auf die subperiostale Absorption der Phalangen, sichtbare Knochenzystenbildung und -fraktur, Verformung, sichtbare Zeichen aktiver Rachitis bei Säuglingen und Kleinkindern, Verkalkungen im Bauchraum, wie Nieren Steine, Nierenverkalkung.

Der Schädel zeigte ein mattes Glas oder Granulat, und einige der lokalisierten durchscheinenden Bereiche verschwanden.

9. Radionuklid-Scanning: hauptsächlich zur Erkennung von Nebenschilddrüsenadenomen und zur Positionsbestimmung.

Diagnose und Diagnose des primären Hyperparathyreoidismus bei Kindern

Diagnose

Den klinischen Manifestationen und Laboruntersuchungen zufolge bestätigte die Zusatzuntersuchung, dass Hyperparathyreose in der Klinik leicht übersehen wird, wenn jedoch ungeklärte Knochenschmerzen, pathologische Frakturen, Harnsteine, Hämaturie, Harnwegsinfektionen und eine schwer zu behandelnde Verdauung vorliegen Im Falle von Geschwüren usw. sollte an die Krankheit gedacht und die entsprechende Untersuchung durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

Differentialdiagnose

1. Idiopathische Hyperkalzämie: häufig begleitet von angeborenen Gesichtsdeformitäten und kardiovaskulären Missbildungen.

2. Familiäre Hypocalciurie und Hyperkalzämie: eine autosomal dominante genetische Erkrankung mit leichter Hyperkalzämie, aber ohne klinische Symptome, leichter Hyperkalzämie und niedrigem Kalziumgehalt im Urin, verminderter oder normaler Serum-iPTH. Endogenes oder exogenes PTH verursachte einen Anstieg des Nieren-cAMP, und das Ansprechen war signifikant höher als bei normalen Probanden und bei Hyperparathyreoidismus.

3. Vergiftung mit Vitamin A, D: Die langfristige Einnahme von Vitamin A und D kann zu Hyperkalzämie führen. Die toxische Dosis variiert mit der Empfindlichkeit der einzelnen Personen gegenüber Medikamenten und wird im Allgemeinen als 10- bis 20-mal höher angesehen als die physiologischen Anforderungen an Vitamin A Vergiftungen, Vitamin-D-Dosierungen von 50.000 bis 100.000 U pro Tag können in kurzer Zeit zu Vergiftungen führen.

4. Maligne Tumoren: wie Leberkrebs, Nierenkrebs, Lungenkrebs usw. Das Lebertumorgewebe enthält ektopisches Nebenschilddrüsengewebe, das Nebenschilddrüsenhormon und Prostaglandine ausscheiden kann. , Neuroblastom, Lymphosarkom usw. können den Kalziumspiegel im Blut erhöhen.

5. Andere: Wie Bettruhe, Nachverbrennung und niedrig alkalische Phosphatase haben oft Hyperkalzämie.

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