Pädiatrische Sklerodermie

Einführung in die pädiatrische Sklerodermie Sklerodermie ist eine seltene chronische Bindegewebserkrankung im Kindesalter und kann in zwei Typen unterteilt werden: lokalisierte Sklerodermie (systemische Sklerodermie) und systemische Sklerose (SSc). Ersteres ist hauptsächlich durch lokalisierte Hautverdickung und Fibrose gekennzeichnet.Neben diffuser Verdickung und Fibrose der Haut können auch innere Organe wie Herz, Lunge, Niere und Verdauungstrakt verletzt werden. Es gibt keinen wesentlichen Unterschied zwischen den beiden in Bezug auf klinische und pathologische. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dysphagie, Malabsorptionssyndrom, interstitielle Pneumonie, Arrhythmie, Perikarditis, pulmonale Hypertonie

Ursachen der Sklerodermie bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie ist unklar. Viele Berichte legen nahe, dass durch bestimmte Faktoren verursachte Autoimmunerkrankungen an der Beteiligung genetischer Faktoren beteiligt sind (z. B. eine höhere Häufigkeit von HLADR1 und DR3) und dass die fibrotischen Läsionen und der Serotoninstoffwechsel abnormal sind. Verwandte.

(zwei) Pathogenese

In den letzten Jahren haben viele Berichte die Theorie von Gefäß-, Immun- und Stoffwechselstörungen nahegelegt.

Theorie der Gefäßanomalien

In den letzten Jahren wurde angenommen, dass Sklerodermie das Ergebnis einer wiederholten Schädigung von Gefäßendothelzellen ist, insbesondere von mikrovaskulären Endothelzellen.Endothelschäden bewirken eine Erhöhung der Kapillarpermeabilität.Der Thrombozytenfaktor aktiviert Fibroblasten im interstitiellen Raum um die Gefäßwand, um eine große Menge an Kollagen abzuscheiden. Und Fibrose verursachen.

2. Immunisierungsmechanismus

T-Lymphozyten-vermittelte Autoreaktivität gegenüber Bindegewebe oder anderen Antigenen führt zur Freisetzung von Lymphokinen und mononukleären Faktoren, die die Fibroblasten dazu anregen, große Mengen an Kollagen abzuscheiden. In den letzten Jahren wurde in vielen Quellen erwähnt, dass Patienten an Hypergammaglobulinämie leiden. Einige Patienten haben verschiedene spezifische Autoantikörper und Rheumafaktoren in ihrem Serum. All diese Veränderungen lassen darauf schließen, dass Immunfaktoren eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielen.

3. Stoffwechselstörungen des Bindegewebes

Übermäßige Fibrose im Gewebe stellt ein Merkmal der Sklerodermie dar. Bei Patienten mit Sklerodermie ist die Anzahl der Fibroblasten erhöht, was zu einer Zunahme der Kollagensynthese führt. Es wird auch angenommen, dass fibrotische Läsionen und Kollagenmoleküle abnormal glykosyliert und hydroxyliert sind. Dies blockiert den Rückkopplungsmechanismus, der die Kollagensynthese effektiv steuert.

4. Genetische Basis

Es wurde berichtet, dass es bei den Verwandten der Sklerodermie Patienten mit der gleichen Krankheit gibt.Es gibt viele Berichte, dass HLA eine gewisse Korrelation mit der Krankheit aufweist, die Ergebnisse sind jedoch nicht vollständig konsistent.Der Bericht ist mit HLA-A9, B8 und Bw35 und DR3, DR5 verwandt. Es gibt auch Berichte zu DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2 und DQB1.3.

5. Pathologische Veränderungen

Die wichtigsten pathologischen Manifestationen sind entzündliche Zellinfiltration des Bindegewebes, Intimahyperplasie, Gefäßwandatrophie, Fibrose, was zu Stenose oder Lumenverschluss führt. Mehr als 90% der Kinder mit systemischer Sklerose haben Raynaud-Phänomen, viszerale Muskelfibrose, Atrophie, intermuskuläre fibröse Gewebehyperplasie und Organverhärtung.

Prävention von pädiatrischer Sklerodermie

Je nach Inzidenz der Krankheit sollten Infektionen, Traumata, Medikamente und genetische Immunantworten stärker berücksichtigt werden.

1. Entfernen Sie infizierte Läsionen, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung und verbessern Sie die körpereigene Immunfunktion.

2. Das Gesetz des Lebens, der Arbeit und der Ruhe, bequem, starke geistige Anregung vermeiden.

Komplikationen bei pädiatrischer Sklerodermie Komplikationen Dysphagie Malabsorptionssyndrom Interstitielle Pneumonie Arrhythmie Perikarditis Pulmonale Hypertonie

Das Fingerpolster geht durch Ischämie verloren, die Phalanx löst sich auf, zieht ein und verkürzt sich, und der Muskel kann verkümmert werden. Kann Schluckbeschwerden, Refluxösophagitis und Malabsorptionssyndrom verursachen. Interstitielle Pneumonie, Lungenfibrose, Herzinsuffizienz, Perikarditis, Arrhythmie, pulmonale Hypertonie. Es kann zu schnellem Bluthochdruck und fortschreitendem Nierenversagen kommen. Kann durch multiple Neuritis kompliziert werden.

Symptome von Sklerodermie bei Kindern Häufige Symptome Lokale Hautstraffung Hautstraffung Hypertrophie Verlust elastischer Haut Atrophie und Pigmentierung Gelenkschmerzen Multi-Neuritis Nephrolyseprotein Harnhauttemperatur Reduziert die Hautverhärtung

1. Der Beginn ist oft heimtückisch.

2. Haut, Schleimhaut: Der Beginn von Hautläsionen ist auf beiden Seiten der Finger, des Gesichts und des hinteren Rumpfes zu sehen, die Ödeme (Hautverdickung, Spannung, Blässe und Verringerung der Hauttemperatur), Härteperioden (Hautverdickung, Verhärtung wie Leder) aufweisen. Es hat einen wachsartigen Glanz, ein maskenähnliches Aussehen im Gesicht, Falten verschwinden und Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes. In der letzten Atrophieperiode (die Haut ist glatt und dünn, da das Pergament eng an der subkutanen Knochenoberfläche haftet) kann die Schleimhaut (wie Mundhöhle und Vaginalschleimhaut) verhärtet und verkümmert werden.

3. Raynaud-Phänomen: Das erste Symptom von etwa 70% der Patienten, manchmal die einzige Manifestation der frühen Sklerodermie, ist eines der typischen Symptome der Krankheit.

4. Gelenke und Muskeln: Arthritis oder Gelenkschmerzen, die bei Fingergelenken häufig sind, Fingerspitzen können durch Ischämie verloren gehen, Phalanx wird aufgelöst, absorbiert und verkürzt, Muskelschwäche und Atrophie.

5. Verdauungssystem: Ösophagus-Beteiligung verursacht Schwierigkeiten beim Schlucken, Reflux-Ösophagitis, Malabsorptionssyndrom usw.

6. Lunge: Interstitielle Pneumonie, Fibrose, Beatmung und beeinträchtigte Beatmung.

7. Herz: Herzvergrößerung, Herzinsuffizienz, Perikarditis, Arrhythmie und pulmonale Hypertonie sind eine der wichtigsten Todesursachen.

8. Niere: Ungefähr 17% der Betroffenen, der Proteinurie, der Hämaturie und manchmal der Sklerodermie-Krise (schnelles hypertensives, progressives Nierenversagen) sind eine der wichtigsten Todesursachen.

9. Andere: Fieber, Polyneuritis usw.

10. Klassifizierung

(1) Einschränkung: Die Läsion ist auf die Haut beschränkt und hat eine gute Prognose. Dieser Typ weist eine spezielle klinische Manifestation auf, das sogenannte CREST-Syndrom (subkutane Verkalkung, Raynaud-Zeichen, motorische Dysfunktion der Speiseröhre, harter Finger und Teleangiektasie).

(2) diffuse Art: Hautveränderungen betreffen den gesamten Körper, der Fortschritt ist schnell, innere Organe sind beteiligt.

(3) Überlappung: begrenzt oder diffus mit einer anderen Bindegewebserkrankung.

Pädiatrische Sklerodermie-Untersuchung

1. ESR beschleunigt.

2. Autoantikörper

(1) Antinukleärer Antikörper: positiv, hauptsächlich basierend auf dem Spot-Typ und dem Nucleoli-Typ.

(2) Anti-Scl-70-Antikörper: Positiver, diffuser SSc-markierter Antikörper.

(3) Anti-Zentromer-Antikörper: Es handelt sich um einen lokalisierten SSc-markierten Antikörper, der insbesondere für das CREST-Syndrom positiv ist.

(4) Anti-Nukleosid-Antikörper: positiv.

3. Hautbiopsie: Kollagenfasern vermehren sich, schwellen an, verhärten und verkümmern, Bindegewebszellen infiltrieren, kleine Gefäßwände verdicken sich, Lumen werden kleiner und verstopfen.

4. Röntgenuntersuchung: geschwächte Peristaltik der Speiseröhre, steife Wand, interstitielle Pneumonie, Lungenfibrose usw.

5. Lungenfunktionsmessung: Lungenkapazität und Diffusionsfunktion sind reduziert.

Diagnose und Diagnose von Sklerodermie bei Kindern

Diagnose

Der von der American Society of Rheumatology 1980 entwickelte SSc-Klassifizierungsstandard:

1. Hauptindikatoren: Proximale harte Haut: Symmetrische Finger- und Handflächen- oder Proximalzehenhaut verdickt, eng, ähnliche Läsionen sind auch in den gesamten Gliedmaßen, im Gesicht und im Hals, im Rumpf (Brust und Bauch) zu sehen.

2. Kleine Indikatoren

(1) Harter Finger: Die obigen Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt.

(2) Die Fingerspitze kann konkav sein oder das Fingerpad wird dünn und geht verloren.

(3) Fibrose an der Basis der Lunge: Bei Patienten ohne primäre Lungenerkrankung erscheinen am unteren Ende beider Lungen Netzbänder, Knötchen mit erhöhter Dichte und können auch diffuse Stellen oder Waben sein.

Mit den obigen Hauptindikatoren oder 2 Nebenindikatoren kann SSc diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

1. Lokale Sklerodermie: Lokale Haut wird hart und linear oder fleckig, mit klaren Grenzen, ohne serologische und viszerale Läsionen.

2. Gemischte Bindegewebskrankheit: Die Krankheit schwillt an den Fingern an, das Raynaud-Phänomen ist leicht mit SSc zu verwechseln, es können jedoch sowohl Lupus- als auch Myositis-Manifestationen wie Proteinurie, Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme und Anti-RNP-Antikörper mit hohem Titer identifiziert werden .

3. Eosinophile Fasziitis: lokale Empfindlichkeit, Schwellung, Verhärtung der Gliedmaßen, aber im Allgemeinen keine Auswirkungen auf Hände, Füße und Gesicht, Eosinophilie, kein Raynaud-Phänomen und viszerale Schädigung, negative Autoantikörper, tiefe Faszie bei der Biopsie sichtbar Das Unterhautgewebe ist stark entzündlich und verhärtet.

4. Selbstlimitierende, hart geschwollene Krankheit: Die Haut ist hart, aber:

1 Die Krankheit entwickelt sich schnell und die Haut kann kurzfristig betroffen sein, aber Hände und Füße sind oft nicht müde;

2 kein Raynaud-Phänomen;

3 Anti-Scl-70-Antikörper und anderes Negativ;

4 der Krankheitsverlauf ist oft selbstlimitierend;

5 haben oft eine Vorgeschichte von Infektionen vor dem Ausbruch, wie Grippe, Pharyngitis, Mandelentzündung und so weiter.

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