Phäochromozytom bei Kindern

Einführung in das pädiatrische Phäochromozytom Das Phäochromozytom (Phäochromozytom) stammt aus dem Nebennierenmark, sympathischen Ganglien, parasympathischen Ganglien oder anderen Teilen des phäochromen Gewebes, so dass es von der zervikalen sympathischen Kette bis zur Beckenregion vorkommen kann, diese Zellen produzieren vasoaktive Amine . Adrenalin wird nur im Nebennierenmark und in den Geweben der Aorta (Zuckerkandl-Organe) gebildet, während das Noradrenalin in den Tumoren der sympathischen Kette gebildet wird. Die Mehrheit der Kinder mit Phäochromozytom operiert etwa 4 bis 6 cm, und die Schnittfläche ist Braungelb bis hellbraun, vollständig von komprimiertem normalem Nebennierengewebe umgeben, mit Bereichen von Blutung oder zystischer Nekrose. Die mikroskopische Untersuchung ist schwer als gutartig oder bösartig zu identifizieren. Sie basiert hauptsächlich auf klinischen Befunden. Wenn ein Rezidiv oder eine Metastasierung auftritt, wird sie als bösartig angesehen, selten als bösartig bei Kindern, aber mit einem Anteil von etwa 30% häufiger als bei Erwachsenen Es ist die Aortengabelung und die Aorta. Die meisten Todesfälle traten während und unmittelbar nach der Operation auf, da kein zweiter Tumor gefunden wurde. Ein weiteres Merkmal des Phäochromozytoms bei Kindern ist, dass es in der Familie häufiger erbliche und multiple endokrine Tumoren gibt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, Hämaturie

Ursachen des Phäochromozytoms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache der Erkrankung ist noch unklar und steht in direktem Zusammenhang mit der Entwicklung und dem Wachstum von neuroektodermalen Zellen. Einige Phäochromozytome stehen in Zusammenhang mit genetischen Faktoren und werden häufig von anderen Erkrankungen wie multiplen endokrinen Tumoren, multiplen Neurofibromen und Atherosklerose begleitet. , Sturge-Weber-Syndrom, von-Hippel-Lindau-Krankheit usw.

(zwei) Pathogenese

Das Phäochromozytom ist meistens gutartig, meistens einfach oder mehrfach, der Tumor ist rund oder oval, die Oberfläche ist glatt, es gibt eine vollständige Kapsel, die umgebenden Blutgefäße sind reich, der Durchmesser beträgt im Allgemeinen 2 ~ 6 cm und das Gewicht beträgt mehr als 100 g. Wenn jedoch ein großes Volumen vorliegt, sind die Tumorzellen unter dem Mikroskop groß, die Form ist unregelmäßig, die Körnchen sind mehr Körnchen und können durch Dichromat angefärbt werden. Das Phäochromozytom ist gut und die maligne Einzelne kann anhand der Morphologie nicht identifiziert werden. Es kann als bösartig diagnostiziert werden, indem benachbarte Organe oder Gewebe weitgehend infiltriert werden und Metastasen in Organen und Geweben auftreten, die normalerweise frei von Chromaffinzellen sind.

Prävention von Phäochromozytomen bei Kindern

Die Ursache der Erkrankung ist noch unklar. Das Verständnis der Risikofaktoren von Tumoren und die Formulierung entsprechender Präventions- und Behandlungsstrategien können das Risiko von Tumoren verringern. Es gibt zwei grundlegende Anhaltspunkte für die Prävention von Tumoren. Selbst wenn sich Tumoren im Körper zu bilden beginnen, können sie dem Körper helfen, die Resistenz zu verbessern. Kraft, diese Strategien sind wie folgt:

1. Vermeiden Sie schädliche Substanzen (fördernde Faktoren): Dies kann uns helfen, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.

2. Verbessern Sie die Immunität des Körpers gegen Tumoren: Kann helfen, das Immunsystem und den Krebs des Körpers zu stärken und zu stärken.

(1) Vermeiden Sie schädliche Substanzen: Einige verwandte Faktoren der Tumorentstehung werden vor dem Ausbruch der Krankheit verhindert. Etwa 80% der bösartigen Tumoren können durch einfache Änderungen des Lebensstils verhindert werden. Der Schwerpunkt der Krebspräventions- und Behandlungsarbeit, mit der wir gegenwärtig konfrontiert sind, sollte der erste Schwerpunkt sein und Verbessern Sie Faktoren, die in engem Zusammenhang mit unserem Leben stehen, wie z.

(2) Stärkung der körpereigenen Immunität: Das Wichtigste zur Verbesserung der Funktion des Immunsystems ist: Ernährung, Bewegung und gesunder Lebensstil, Aufrechterhaltung eines guten emotionalen Zustands und angemessene körperliche Betätigung können das körpereigene Immunsystem zur Vorbeugung optimal machen Es ist auch vorteilhaft, Tumore zu haben und anderen Krankheiten vorzubeugen.

Pädiatrische Phäochromozytom-Komplikationen Komplikationen, Herzinsuffizienz, Hämaturie

Kann Sehstörungen, Krämpfe oder psychische Erkrankungen, Polydipsie, Polyurie, hypertensive Herzkrankheiten und Herzinsuffizienz, Hyperglykämie und Diabetes verursachen, eine kleine Anzahl von Patienten mit Hämaturie und häufig mit mehreren endokrinen Tumoren, mehreren Nervenfasern Tumor, Sklerose, Sturge-Weber-Syndrom, von-Hippel-Lindau-Krankheit usw.

Symptome eines Phäochromozytoms bei Kindern Häufige Symptome Übelkeitsverlust, Bauchschmerzen, Herzklopfen, Polyurie, Bluthochdruck, Diabetes, Hämaturie, Krämpfe

Die klinischen Symptome werden durch übermäßiges Adrenalin und Noradrenalin im Blutkreislauf verursacht. Aufgrund der unterschiedlichen Sekretion der beiden Hormone sind auch die klinischen Manifestationen unterschiedlich. Hypertonie ist ein Merkmal dieser Krankheit, die bis zu 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0 kPa betragen kann. (160 200/110 90 mmHg), mehr als 90% sind anhaltender Bluthochdruck, einige sind paroxysmaler Bluthochdruck (50% bei Erwachsenen sind paroxysmal) und es gibt auch anhaltende und platzende Episoden. Gelegentliche Anfälle, allmähliche Anfälle, einige von paroxysmal bis anhaltend, begleitet von Kopfschmerzen, Herzklopfen, Schwitzen, Blässe, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen usw., können während der Episode vollständig gelindert werden, manchmal aufgrund von Einige Körperhaltungen wie seitliches Liegen oder Beugen des Körpers oder Drücken des Bauch- oder Nierenbereichs verursachen einen hohen Blutdruck. Kinder werden jedoch häufig mit neurologischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krämpfen oder psychischen Erkrankungen ins Krankenhaus eingeliefert, die manchmal als Hirntumoren diagnostiziert werden. Es gibt auch Symptome von Gewichtsverlust und Polydipsie, Polyurie, Polydipsie, Polyurie kann durch viel Schwitzen verursacht werden, und weil Katecholamine die Wirkung der Hemmung von Vasopressin haben, macht anhaltender hoher Blutdruck die Herzhypertrophie. Es liegt eine offensichtliche linksventrikuläre Hypertrophie vor, die zu einer hypertensiven Herzkrankheit und einer Herzinsuffizienz führt. Es gibt Papillenödeme, Blutungen und kleine arterielle Krämpfe im Fundus. Das Kind kann an Hyperglykämie und Diabetes, einer abnormalen Glukosetoleranzkurve, einem Grundstoffwechsel leiden. Die Raten neigen dazu, zuzunehmen, und Stoffwechselstörungen sind bei Tumoren, die Adrenalin absondern, besonders ausgeprägt.

Eine geringe Anzahl von Phäochromozytomen tritt in der Blase auf. Der Tumor ist häufig nicht zu groß. Er befindet sich in der Muskelschicht und ist mit normaler Blasenschleimhaut bedeckt. Die klinischen Merkmale sind Symptome von hohem Blutdruck und anderen Katecholaminen, wenn die Blase aufgeblasen ist oder uriniert. Der Patient hat eine Hämaturie.

Untersuchung des Phäochromozytoms bei Kindern

1.24h Bestimmung von Catecholamin (CA) und Metaboliten im Urin

3Methoxy-4-hydroxymandelsäure (VMA) stellt den endgültigen Metaboliten von Catecholamin dar. Der Normalwert ist in jedem Labor unterschiedlich, in der Regel 11 bis 35 mol / 24 h (2 bis 7 mg / 24 h) Der Blutdruck kann bei Auftreten des Anfalls mehr als das Zweifache betragen: Bei normalen Menschen beträgt die Noradrenalinausscheidung <885 nmol / 24 h und die Adrenalinausscheidung (E) <273 nmol / 24 h. Das Phäochromozytom kann bei Auftreten hypertensiver Episoden signifikant erhöht sein. Mehr als das Zweifache hat diagnostischen Wert und 3-Methoxy-Noradrenalin ist ebenfalls signifikant erhöht.

2. Blut-CA-Bestimmung

Bei Patienten mit Phäochromozytom ist der Anstieg der Blut-CA häufiger bei NE, gefolgt von NE und E, und die erhöhte Plasma-CA in Ruheposition hat diagnostischen Wert.

3. Methoxynorepinephrin

Sensitivität und Spezifität, malignes metastasiertes Phäochromozytom, Plasmakatecholamine können normal sein, Methoxynorepinephrin ist jedoch häufig erhöht.

4. Drogenexperiment

Die Medikamentenexperimente umfassen Anregungs- und Blockexperimente, die aufgrund der Entwicklung verschiedener Untersuchungsmethoden mit gewissen Risiken derzeit nur selten eingesetzt werden.

(1) Erregungsexperiment: geeignet für eine Nicht-Anfallsperiode des Blutdrucks unter 21,3 / 13,3 kPa (160/100 mmHg), intravenöse Injektion von Histaminphosphat 0,03 bis 0,14 mg, intravenöses Glucagon 0,5 bis 1 mg oder Tyramin 1 mg Wenn der Blutdruck über 8/5 kPa (60/40 mmHg) ansteigt, ist dies positiv. Dieses Experiment birgt bestimmte Risiken. Bei hohem Blutdruck Benzyloxazolin vorbereiten.

(2) Blockierungstest: Es ist für einen Blutdruck von 22,7 / 14,7 kPa (170/110 mmHg) oder mehr geeignet, wenn 5 mg Benzyloxazolin intravenös injiziert werden und der Blutdruck innerhalb von 3 bis 5 Minuten über 4,7 / 3,3 kPa (35 / 25 mmHg) war positiv und der Clonidin-Inhibierungsassay wurde auch verwendet, um die Inhibierung von Plasmakatecholaminen zu bestimmen.

5. Bildgebende Untersuchung

(1) B-Modus Ultraschalluntersuchung: Die Diagnose von Nebennierentumoren ist genauer, aber die Tumoren außerhalb der Nebenniere sind nicht gut.

(2) CT und MRT: Die Genauigkeit der CT-Diagnose von Nebennierentumoren beträgt mehr als 90%. MRT und CT sind ähnlich, und es ist vorteilhaft, ein Phäochromozytom und mehrere Tumoren außerhalb der Nebenniere zu finden.

(3) 131I-Meta-Iod-Benzylguanidin (131I-MIBG) -Szintigraphie: Kann zur Metastasierung von Phäochromozytomen und bösartigen Phäochromozytomen sowohl in lokaler als auch in qualitativer Hinsicht verwendet werden Spezifisch und empfindlich, die Genauigkeitsrate liegt über 90%.

Diagnose und Diagnose von Phäochromozytomen bei Kindern

Diagnose

Kinder mit Bluthochdruck müssen zusätzlich zur Anamnese und körperlichen Untersuchung für die Urinroutine, die Urinkultur, das Serumkreatinin, die Bestimmung des Harnstoffstickstoffs und die intravenöse Urographie verwendet werden. Der am häufigsten verwendete Katecholamin-Metabolismus-Test ist die Messung der VMA, wenn bei den abnormalen Ergebnissen das Phäochromozytom berücksichtigt werden soll. Die wichtigsten Positionierungsuntersuchungen sind Bauchultraschall und CT.

Differentialdiagnose

Anders als bei essentieller Hypertonie und Nierenhypertonie treten Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krämpfe und Hirntumoren auf.

Die Differentialdiagnose des Phäochromozytoms muss auch von einigen Krankheiten mit sympathischer Hyperaktivität und / oder hohem Stoffwechselstatus unterschieden werden:

1. Koronare Herzkrankheit Angina Pectoris;

2. Angst verursacht durch andere Gründe;

3. Instabile essentielle Hypertonie;

4. Krankheiten mit paroxysmaler Hypertonie, wie Hirntumoren;

5. Menopausensyndrom;

6. Hyperthyreose.

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