Nebennierenrinde und medulläres Hyperplasie-Syndrom bei Kindern

Kurze Einführung in die pädiatrische Nebennierenrinde und das Medulla-Hyperplasie-Syndrom Das Nebennieren-Nebennieren- und Medulla-Hyperplasie-Syndrom (Medullo-Adrenalanda drenocortical hyperplasiasyndrome) ist eine Cortisol-Katecholamin-Hyperplasie, ein Phäochromozytom mit Cushing-Syndrom. Es wird durch ein Adenom der Nebennierenrinde und des Medulla verursacht und kann auch durch die Sekretion von ACTH aus dem Phäochromozytom verursacht werden, das die Nebennierenhyperplasie verursacht, die das Cushing-Syndrom verursacht, das ein ektopes ACTH-Phäochromozytom ist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,01% -0,02% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bauchschmerzen, Kopfschmerzen

Ätiologie der pädiatrischen Nebennierenrinde und des medullären Hyperplasiesyndroms

(1) Krankheitsursachen

Dieses Symptom kann durch ein Adenom der Nebennierenrinde und des Medulla oder durch die Sekretion von ACTH aus dem Phäochromozytom verursacht werden, was zu einer Nebennierenhyperplasie führt, die das Cushing-Syndrom verursacht, dh ein ektopisches ACTH-Phäochromozytom, das gleichzeitig Hyperplasie des Kortex und des Medulla ist. Dies manifestierte sich als Cushing-Syndrom und Katecholamin-Hyperthyreose. 1987 berichteten He Yuhua et al. Über einen Fall von männlichen Säuglingen. Die histopathologische Untersuchung bestätigte gleichzeitig kortikale und medulläre Läsionen. Detaillierte Untersuchungsergebnisse: Die Oberfläche der Nebenniere war gelb, körnig geschnitten Sehen Sie die diffuse Verteilung von gelb-braunen Knötchen in der Nebennierenrinde, die Größe ist 0,1 ~ 0,2 cm, dunkelrote Medulla kann in allen Teilen der Nebenniere gesehen werden, die Breite von 0,1 ~ 0,2 cm, mikroskopische Untersuchung der kortikalen Knötchen aus den großen Eiern Es besteht aus runden oder polygonalen Zellen, die reich an eosinophilem Zytoplasma sind, einen runden, stark gefärbten Zellkern unterschiedlicher Größe aufweisen und keine klare Grenze zwischen den sich abnormal vermehrenden Zellclustern und der umgebenden Nebennierenrinde aufweisen. Zunächst ist in der Nebenniere der Körperschwanz zu sehen, die Chromaffinzellen sind rund, oval oder polygonal, reich an Zytoplasma, enthalten basophile Feinpartikel, kleine Kerne , runde, flache Färbung, kein nuklearer Karyotyp und Kernspaltung, Zellen in einer Gruppe angeordnet, He Yuhua et al. Der Fall einer koexistierenden Nebennierenrinden- und Medulla-Hyperplasie wird als "Cortisol-Katecholamin-Hypertrophie" bezeichnet Im Wesentlichen handelt es sich bei den Symptomen um eine eigenständige Syndromgruppe.

(zwei) Pathogenese

Der Mechanismus der Koexistenz von Nebennierenrinde und Medulla-Hyperplasie ist noch unklar. Es gibt drei Theorien:

1. Die Synthese und Sekretion von Nebennierenrinde und Markhormon ACTH kann die Aktivität von Tyrosinhydroxylase, Dopamin--Hydroxylase, Phenylethanolamin-Stickstoff-Methyltransferase steigern, die für die Synthese von Katecholamin erforderlich sind. Bei Tieren mit wiederholtem Stress nahm die Aktivität der obigen Enzyme zu, wenn ACTH und Cortisol zunahmen, und die Synthese und Freisetzung von Katecholaminen nahmen entsprechend zu. Die Injektion von ACTH kann eine Krise des Phäochromozytoms hervorrufen, die Nebennierenrinde und Markhormon zeigt. Die Synthese und Sekretion werden durch ACTH reguliert, aber bei einer großen Anzahl von Fällen mit Cushing-Syndrom ist eine Medulla-Hyperplasie selten, und es scheint, dass diese Idee nicht unterstützt wird, so dass die genaue Beziehung zwischen den beiden weiter untersucht werden muss.

2. Übermäßige Medulla-Sekretion ACTH-Immunhistochemie bestätigte, dass sich nach 23 Schwangerschaftswochen im fetalen Nebennierenmark ACTH-ähnliche immunreaktive Zellen befinden, die nach der Geburt überleben und ein Phäochromozytom entwickeln können Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein solcher Restzellen setzt ACTH frei und verursacht eine kortikale Hyperplasie, die weitere Untersuchungen verdient. Er Yuhua et al Und Hypophysen-Strahlentherapie und Erholung, und kein Nelson-Syndrom, das die Möglichkeit einer Hyperplasie des Medulla unterstützt, um überschüssiges ACTH abzuscheiden und Hyperkortisolismus zu verursachen.

3. Pathologische Veränderungen Die Nebennierenrinde und die Medulla-Hyperplasie sind die Kopplung zweier pathologischer Zustände oder können eine unabhängige Art von Krankheit sein.

Prävention von pädiatrischer Nebennierenrinde und Medulla-Hyperplasie-Syndrom

Die Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt und kann mit pathologischen Faktoren in der Gebärmutter oder einer Schädigung der Funktion der Hypothalamus-Hypophysen-Achse zusammenhängen. Einige Leute denken, dass diese Krankheit X-chromosomale Vererbung ist. Daher sollte auf Maßnahmen zur Vorbeugung genetischer Krankheiten verwiesen werden.

Vorsichtsmaßnahmen beziehen sich auf Geburtsfehler, und Prävention sollte von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden:

Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern. Das Ausmaß der Wirkung hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, einschließlich der allgemeinen körperlichen Untersuchung (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und der Familiengeschichte der Krankheit, der persönlichen Krankengeschichte, der serologischen Untersuchung (wie Hepatitis-B-Virus). Treponema pallidum, HIV), Tests des Fortpflanzungssystems (z. B. Screening auf zervikale Entzündungen).

Während der Schwangerschaftsvorsorge ist ein systemisches Geburtsdefekt-Screening erforderlich, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchung, serologischem Screening und gegebenenfalls Chromosomenuntersuchung.

Schwangere sollten schädliche Faktoren, einschließlich Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen, so weit wie möglich vermeiden.

Die Ursache ist noch nicht vollständig geklärt, und es sollte eine genetische Beratung durchgeführt werden, um die gesamte Gesundheitsversorgung während der Schwangerschaft zu gewährleisten. Sobald ein abnormales Ergebnis eintritt, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft beendet werden soll, ob der Fötus in der Gebärmutter sicher ist, ob es nach der Geburt Folgen gibt, ob er behandelt werden kann und wie die Prognose ist. Ergreifen Sie praktische und praktikable Behandlungsmaßnahmen.

Komplikationen bei pädiatrischer Nebennierenrinde und medullärem Hyperplasiesyndrom Komplikationen, Bauchschmerzen, Kopfschmerzen

Bauchschmerzen, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Tachykardie usw.

Symptome der Nebennierenrinden- und Medulla-Hyperplasie bei Kindern Symptome Häufige Symptome Vollmond-Face-Cushing-Syndrom Hypertonie Bauchschmerzen Herz-zu-Herz-Übergewicht Medulla-Hyperplasie Multi-Blut-Tachykardie

Dieses Symptom hat ein typisches Cushing-Syndrom und es gibt Syndrome typischer Phäochromozytom-Episoden: Bluthochdruck, Fettleibigkeit des Zentripetals, Vollmondgesicht und mehr Blut. Das 4-jährige Kind hat spärliches Schamhaar und Urin-17-OHCS. 17-KS ist signifikant erhöht und kann durch hochdosiertes Dexamethason gehemmt werden.

Darüber hinaus kann es zu paroxysmalen Bauchschmerzen, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Hyperhidrose und Episoden von Bluthochdruck, Tachykardie, Schwitzen usw. kommen. Der qualitative Urin-VMA-Test ist positiv.

Untersuchung der pädiatrischen Nebennierenrinde und des medullären Hyperplasiesyndroms

17-OHCS im Urin, 17-KS war signifikant erhöht Der häusliche Bericht von 4-jährigen Kindern wurde als Beispiel angeführt: Der 17-OHCS-Urin nach 24 Stunden erreichte 37,6 mg (normales Alter 1,9-5,5 mg) und 17-KS 10,6 mg (normales Alter im selben Alter). Der Wert betrug 2,4-5,5 mg) und der Urin-VMA-Qualitätstest war positiv (mit einem positiven Basiswert von> 10 g / ml).

Das Röntgenbild des Sellas und das retroperitoneale Röntgenbild wiesen keine Auffälligkeiten auf.

Diagnose und Differenzierung der pädiatrischen Nebennierenrinde und des medullären Hyperplasiesyndroms

Nach den klinischen Merkmalen des Cushing-Syndroms mit dem Vorliegen eines typischen Phäochromozytoms, kombiniert mit endokrinen und Röntgenuntersuchungen, um eine Diagnose zu stellen.

Anders als beim Cushing-Syndrom und beim Phäochromozytom sind die ersten beiden Manifestationen dieser Krankheit für die Identifizierung hilfreich.

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