Lungenblutung-nephritisches Syndrom bei Kindern

Kurze Einführung in das Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom bei Kindern Lungenhämorrhagisches Nephritis-Syndrom, auch als Goodpasture-Syndrom, Lungen-Nieren-Syndrom usw. bekannt. Diese Krankheit ist durch schnell fortschreitende Nephritis und plötzliche Lungenblutung gekennzeichnet und zeichnet sich durch eine Kombination aus Urämie und Atemstillstand aus. Gruppe von Symptomen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,5% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, nephrotisches Syndrom, Bluthochdruck, Blut im Stuhl

Pädiatrische Lungenblutung - die Ursache des Nephritis-Syndroms

Infektion (30%):

Infektionen der Atemwege, insbesondere mit Influenzaviren, stellen die häufigste Ursache dieser Krankheit dar. Kürzlich durchgeführte Studien haben ergeben, dass Patienten mit erworbener Immunschwäche mit Pneumocystis Carinii Pneumonia infiziert sind und der Körper dazu neigt, Anti-GBM-Antikörper zu produzieren. Unter den HIV-infizierten Patienten waren 3 Anti-Typ-IV-Kollagen-3-Ketten-Antikörper (Anti-GBM-Antikörper) positiv, was darauf hindeutet, dass eine Alveolarschädigung bei Pneumocystis-carinii-Pneumonie ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom auslösen kann.

Hydroxyl (20%):

Kontakt mit Benzindämpfen, Hydroxylaten, Terpentin und Inhalation verschiedener Kohlenwasserstoffe.

Inhaliertes Kokain (20%):

Patienten mit Langzeitrauchen entwickelten nach 3-wöchigem Kokainkonsum ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom.

Pathogenese

Da einige Ursachen den Körper veranlassen, anti-alveoläre, glomeruläre Basalmembran-Antikörper zu produzieren und somit den Glomerulus und die Lunge, die allergische Reaktion Typ II sowie die Ablagerung von Immunkomplexen auf die Alveolen und Glomeruli anzugreifen Es gibt keine definitive Erklärung für die Pathogenese der Komplementaktivierung (Typ-III-Allergie).

1962 bestätigten Steblay et al., Dass eine Schädigung der glomerulären Basalmembran (GBM) beim pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom durch Anti-GBM-Antikörper vermittelt wurde, und ein großer Teil der Forschungsarbeiten konzentrierte sich auf die Isolierung und Untersuchung von GBM-Komponenten auf der Suche nach Antikörpern. Das entsprechende Antigen und die molekulare Struktur und Eigenschaften des Antigens In den letzten Jahren wurde mit der raschen Entwicklung der Molekularbiologie und Biochemie die NC1-Domäne der 3 (IV) -Kette in der neu entdeckten 3 (IV) -Kette von Kollagen IV bestätigt. Es ist Goodpastures eigenes Antigen, auch als Goodpasture-Antigen bekannt, und kloniert dann das Antigen-Gen Co14A3, das sich in der q35-37-Region des zweiten Chromosoms befindet.

Indirekte Immunfluoreszenz- und Immunelektronenmikroskopie bestätigten, dass Goodpasture-Antigen nicht nur in GBM, sondern auch in renaler tubulärer Basalmembran (TBM), alveolarer kapillärer Basalmembran (ABM) und anderen Gewebebasalmembranen (wie Aderhaut, Hornhaut, Kristall, Netzhautblutgefäße) gefunden wird. Die Basalmembran und so weiter, aber das pathogene Goodpasture-Antigen ist hauptsächlich in GBM, TBM und ABM verteilt.Die Okkultität des Antigens bewirkt die Reversibilität des Expositionsprozesses.Die 3NC1-Struktur kann in vitro durch 6 Mol Guanidinhydrochlorid oder einen stark sauren Zustand von pH 3 exponiert werden. Domain, aber wie das Körperantigen ausgesetzt ist und eine Immunantwort Schaden GBM erzeugt, ist nicht vollständig verstanden, es wird spekuliert, dass unter physiologischen Bedingungen Goodpasture-Antigen in der Kollagen IV3NC1-Domäne verborgen ist, verschiedene prädisponierende Faktoren (Toxine, virale Infektionen, bakterielle Infektionen, Tumore, Immungenetische Faktoren und Endotoxin können die Proliferation von Epithel-, Endothel- und Mesangialzellen aktivieren und Entzündungsmediatoren (IL-1, RDS, Prostaglandine, neutrale Proteasen usw.), GBM usw. unter Einwirkung von Zellenzymen, Kollagen freisetzen IV Hochgradige Strukturdissoziation, Exposition von Goodpasture-Antigendeterminanten, Stimulierung des Körpers zur Bildung von Antikörpern, was zu einer Immunschädigung aufgrund des gesamten Körperhaars führt Im vaskulären Endothel hat nur die Endothelschicht der glomerulären Kapillaren ein Fenster, so dass der Antikörper direkt mit dem GBM-Antigen in Kontakt gebracht werden kann und Krankheiten verursachen kann, während das ABM nur bestimmten äußeren Faktoren (wie Infektion, Rauchen, Einatmen von Benzin oder organischen Lösungsmitteln) ausgesetzt ist. Nach dem Effekt wird die Integrität des Basalmembranantigens nach der Exposition der Lunge ausgesetzt, weshalb die Niere am anfälligsten ist und der Grad der Beteiligung mit dem Antikörpertiter übereinstimmt und der Grad der Beteiligung der Lunge mit dem Antikörpertiter nicht übereinstimmt.

Die Häufigkeit von HLA-DR2 und anderen Antigenen bei Patienten mit dieser Krankheit war signifikant erhöht (bis zu 89%, normale Kontrolle nur 32%), und die Verwendung der Gen-DNA-Restriktionsfragmentlängen-Polymorphismus-Analyse zeigte auch, dass die Krankheit und das HLA-DR4-, HLA-DQ-Kettengen DQWLb und DQW3-verwandt, was darauf hinweist, dass HLA-Klasse-II-Antigen-assoziierte Lymphozyten eine Rolle bei dieser Krankheit spielen.Einige Experimente haben ergeben, dass GBM, wenn nur Anti-GBM-Antikörper gegen die Testtiere gegeben werden, eine linienartige Ablagerung bilden kann, aber nicht auftritt, sondern nur die erkrankten Tiere gleichzeitig eingegeben werden. Nach T-Zellen entwickelten die Testtiere nur eine Krankheit, die bestätigte, dass T-Zellen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielen.Jüngste Studien haben auch herausgefunden, dass bestimmte Zytokine wie Tumornekrosefaktor und IL-1 die Entwicklung dieser Krankheit verschlimmern können.

Lungenläsionen zeigten Lungenfülle und -schwellung und es gab viele Blutungsflecken auf der Oberfläche.Unter dem Lichtmikroskop befanden sich viele rote Blutkörperchen in der Alveolarhöhle und viele Makrophagen, die Hämosiderin enthielten.Die Alveolarwand war fokal verdickt und fibrosiert. Die Alveolarzellen sind hypertrophiert, die alveoläre Basalmembran ist unter dem Elektronenmikroskop verdickt und gebrochen, die elektronendichte Substanz unter dem Endothel ist beschmutzt, während die Endothelzellen normal sind. Abscheidung.

Nierenläsionen können in weichen Nieren mit grauweißer Farbe mit vielen kleinen Blutungsflecken auf der Oberfläche gesehen werden. Die meisten lichtmikroskopischen Läsionen sind durch Halbmondnephritis gekennzeichnet, aber die Proliferation von Endothel- und Mesangialzellen ist im Allgemeinen nicht schwer, und es wird eine kapillare Fibrinoidnekrose gesehen. Späte glomeruläre Fibrose, Infiltration von entzündlichen Nierenzellen und interstitielle Arteritis, tubuläre Degeneration, Atrophie und Nekrose, elektronenmikroskopisch sichtbare Ballonepithelzellhyperplasie, Bildung von sichelförmiger, mesangialer Matrixhyperplasie, basal Membranbruch, glomeruläre Kapillarwand ist im Allgemeinen keine dichte Ablagerung, gelegentlich gibt es eine dichte Ablagerung von elektronendichter Substanz unter dem Endothel, Immunfluoreszenzuntersuchung zeigt IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) entlang des Glomerulus Die Kapillarwand ist linear abgeschieden, und einige Patienten sind positiv auf Antikörper-IgG auf der Basalmembran des distalen Tubulus.

Bisher wurde dieses Symptom hauptsächlich durch die Desorption des Basalmembran-Antikörpers (GBM) verursacht.Immunfluoreszenz zeigte, dass IgG entlang der glomerulären Basalmembran abgelagert wurde.Nur ein Teil dieser Krankheit kann als Lungenhämorrhagisches-Nephritis-Syndrom diagnostiziert werden, ein anderer Teil des Patienten. Das klinische Bild ähnelt dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom, aber seine Immunfluoreszenz zeigt, dass IgG in granulärer Form entlang des GMB abgelagert ist und der Anti-GBM-Antikörper im Blut negativ ist. Die wichtige Rolle, die sich als ICGN manifestiert, wird durch die Ablagerung von Immunkomplexen in den entsprechenden Teilen des Glomerulus und der Alveolen verursacht.Klinisch treten die Lungenläsionen vor den Nierenläsionen auf und die Nierenfunktion verschlechtert sich schnell, was mehrere Wochen bis mehrere Monate dauern kann. Tod.

Pädiatrische Lungenblutung - Prävention des Nephritis-Syndroms

Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch unklar, und verschiedene prädisponierende Faktoren (wie Infektionen der Atemwege, Exposition gegenüber Benzindämpfen, Hydroxylgruppen, Terpentin und inhalierten verschiedenen Kohlenwasserstoffen sowie Inhalation von Kokain Perez) und Endotoxin (Toxine, Virusinfektionen) sollten aktiv verhindert werden. B. bakterielle Infektion, Tumor, immungenetische Faktoren usw., um zu vermeiden, dass der Körper zur Produktion von Antikörpern angeregt wird, was zu einer Immunschädigung beim Auftreten des pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndroms führt.

Komplikationen bei pädiatrischer Lungenblutung und nephritischem Syndrom Komplikationen Anämie Nephrotisches Syndrom Hypertonie Blut im Stuhl

Die überwiegende Mehrheit der Patienten leidet unter Anämie, es kann zu einer großen Anzahl oder sogar tödlichen Lungenblutungen kommen, es kann zu Atemversagen kommen, bei Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms entwickelt sich rasch eine Nierenfunktionsstörung, etwa 81% der Fälle entwickeln ein Nierenversagen, es kann zu Bluthochdruck kommen Leber-Splenomegalie, vergrößertes Herz, abnorme Fundusveränderungen, Purpura, Blut im Stuhl usw.

Pädiatrisches Lungenhämorrhagisches-Nephritis-Syndrom Symptome Häufige Symptome Schwäche Leukozytose Ödem Nephrotisches Syndrom Hypertonie Stimmblutung Müdigkeit Blass Blass Schmerzen in der Brust

Bei Hämoptyse, Anämie, interstitieller Entzündung der Lunge und fortschreitendem Nierenversagen.

1. Alter: Kinder können sich im Alter von 3: 1 bis 10: 1 entwickeln, häufiger bei 16 bis 30 Jahren (75% bis 95,4%) ohne ethnische Unterschiede, pädiatrische Fälle sind häufiger, Männer sind signifikant häufiger als Frauen.

Allgemeine Leistung: Es gibt oft Symptome einer allgemeinen Erschöpfung wie Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust und die meisten Patienten haben Anämie, die blass, schwindelig und kurzatmig ist.

2. Der Beginn kann mit einer Infektion, insbesondere einer Virusinfektion, zusammenhängen: Wilson berichtete über 32 Fälle, 44% hatten eine Pionierinfektion der oberen Atemwege, 17% hatten grippeähnliche Symptome, eine Virusinfektion oder andere Faktoren, die den Körper dazu bringen, Lungen- und glomale Basalmembranen zu produzieren Die gängigen Antikörper sind nicht bekannt.

3. Lungenerkrankungen: Lungenerkrankungen: Ungefähr 2/3 der Patienten mit Lungenblutungen vor der Nephritis haben einen Zeitraum von mehreren Tagen bis zu mehreren Jahren von Hämoptyse bis zu Nierenläsionen, bei einer klinischen Hämoptyse von durchschnittlich 3 Monaten Bei den frühesten Symptomen macht die Blutstase 82% bis 86% aus, normalerweise eine geringe Menge an Hämoptyse, leuchtend rote Blutungen, eine geringe Anzahl von Fällen kann eine große Anzahl tödlicher Lungenblutungen aufweisen, Patienten mit Gas- und Hustensymptomen, manchmal Brustschmerzen und Fieber, 10 % 30% der Patienten mit Atembeschwerden sind die ersten Symptome, Lungenperkussion ist geäußert, Auskultation kann nach nasser Stimme riechen, akuter Ausbruch, Fieber, Husten, Hämoptyse, Atembeschwerden, sogar Atemstillstand, Hämoptyse Der Grad kann von Blutstau bis zu einem größeren Ausmaß an Hämoptyse reichen.

4. Niere: Proteinurie ist im Frühstadium des Auftretens nicht erkennbar, tritt jedoch immer im Verlauf der Erkrankung oder sogar beim Auftreten eines nephrotischen Syndroms auf. Die Hauptmanifestation der Hämaturie liegt zwischen 80% und 90%. Die Hämaturie und der Typ des Gipsverbandes sind unter dem Mikroskop sichtbar. Zum Zeitpunkt des Auftretens kommt es rasch zu einer starken Hämaturie und Nierenfunktionsstörung. Etwa 81% der Fälle entwickeln innerhalb eines Jahres ein Nierenversagen. Im Durchschnitt sind dreieinhalb Monate Dialyse erforderlich, um die Nierenfunktion aufrechtzuerhalten, der Blutharnstoffstickstoff ist erhöht und das Serumkomplement ist häufiger. Darüber hinaus gibt es noch weniger Urin, Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Ödeme und so weiter.

5. Sonstiges: Anti-Basalmembran-Antikörper bindet an Aderhaut, Auge, Ohr und kann sogar entsprechend auftreten: Laut Statistik können etwa 10% der Patienten abnormale Veränderungen des Fundus, der Blässe, der Hepatosplenomegalie, des vergrößerten Herzens, der Purpura, des Blutes im Stuhl und der weißen Blutkörperchen aufweisen Die Zunahme der neutralen mehrkernigen Leukozyten ist am ausgeprägtesten, und die Anämie und Lungenmanifestationen dieser Krankheit sind der pulmonalen Hämosiderose sehr ähnlich.

Untersuchung des Lungenblutungs-Nephritis-Syndroms bei Kindern

1. Urinuntersuchung: Unter dem Mikroskop können Hämaturien, Erythrozyten-, Granulat- und Leukozytose-Befunde, bei denen es sich zumeist um mäßiges Urinprotein handelt, sowie eine geringe Menge an Proteinurie beobachtet werden.

2. Sputumuntersuchung: Die mikroskopische Untersuchung des Sputums ergab Makrophagen mit Hämosiderin und blutigem Sputum.

3. Bluttest: Wenn die intrapulmonale Blutung schwerwiegend ist oder über einen längeren Zeitraum andauert, kann es zu schwerwiegenderen kleinen Zellen und einer hypochromen Anämie kommen, und der Coomb-Test ist negativ: Die Hälfte der Patienten weist Leukozyten über 10 × 109 / l auf.

4. Blutbiochemie: Frühes BUN, Scr, Ccr normal, aber BUN und Scr nahmen mit dem Fortschreiten der Krankheit progressiv zu, progressive Reduktion von Ccr, schwerer Verlust der Nierenfunktion GFR <5 ml / min.

5. Spezifitätsprüfung: Im Frühstadium der Erkrankung wurden indirekte Immunfluoreszenz und Radioimmunoassay verwendet, um zirkulierende Anti-Basalmembran-Antikörper im Blut zu messen.Der Serum-Anti-GBM-Antikörper war größtenteils positiv und die Empfindlichkeit der indirekten Immunfluoreszenz betrug 80% Die Sensitivität des Assays beträgt mehr als 95% und die Spezifität beider beträgt bis zu 99%. Es ist möglich, den Anti-NC1-Antikörper durch Immunblotting und ELISA zu messen und das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom spezifisch zu diagnostizieren.

Hilfskontrolle

1. Bildgebende Untersuchung Die Röntgenaufnahme der Lunge zeigte einen diffusen punktförmigen Infiltrationsschatten, der vom Hilus bis zur Peripherie verstreut war, die Lungenspitze war häufig klar und die Lungeninfiltration charakteristisch für Lungenläsionen. Die Hämoptyse kann nach Absetzen kurzfristig resorbiert werden.

2. Elektronenmikroskopie

(1) Typische Lungenläsionen sind Alveolarblutung, Hämosiderinablagerung und Fibrose, elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten eine Degeneration der Alveolarwandkapillaren-Basalmembran, eine Fraktur und fokale Hyperplasie, sichtbare elektronendichte Ablagerungen, Immunfluoreszenz zeigte IgG und C zeigte Lineare Abscheidung.

(2) typische Nierenläsionen, zunächst diffuse glomeruläre Schädigung, Niere oft erhöht und eine große Anzahl von Halbmondbildung, Halbmondkörper ist ein peripherer Typ (extravaskuläre proliferative Nephritis), kann mit Kapillarnekrose in Verbindung gebracht werden, GBM weist eine IgG-Ablagerung auf und die zweite ist eine schwere glomeruläre Atrophie mit diffuser glomerulärer Fibrose und interstitieller Fibrose.

3. Lichtmikroskopische Untersuchungen zeigten eine fokale oder diffuse Nekrose, eine Ablagerung von glomerulären anti-glomerulären Basalmembran-Antikörpern und einen Anteil von mehr als 50% an der durch die Proliferation von Epithelzellen gebildeten Mondsichel.

4. Immunfluoreszenz kann entlang der Endothelablagerungen der glomerulären Basalmembran (hauptsächlich IgG, IgA, IgM, C3 und Fibrinogen) beobachtet werden. Wenn das Sediment hoch und niedrig ist, handelt es sich um die Lunge, die durch andere Krankheiten verursacht wurde. Nieren-Syndrom.

Diagnose und Diagnose von Lungenblutungen-Nephritis-Syndrom bei Kindern

Diagnose

Die von Teichman 1976 vorgeschlagenen diagnostischen Bedingungen waren: 1 wiederholte Hämoptyse, 2 Hämaturie, röhrenförmige glomerulonephritisartige Veränderungen im Urin, 3 kleine Zellen, hypochrome Anämie, wirksam mit Eisen, 4 schnelle Absorption in der Lunge Gehende gefleckte Infiltrate, Makrophagen, die Hämosiderin enthalten, können in diagnostizierbaren 5 gefunden werden, 6 durch direkte Immunfluoreszenz oder Radioimmunoassay kann eine wiederholte Untersuchung des Blutes einen anti-glomerulären Basalmembran-Antikörper nachweisen; 7 Nieren- oder Lungenbiopsie, Immunglobulinablagerung in der glomerulären oder alveolären Basalmembran und in einer Linie angeordnet.

Diagnosebasis

1. Klinische Merkmale: Akutes Einsetzen, die meisten Anzeichen einer Atemwegsinfektion treten zuerst auf, und es gibt eine Tendenz zu fortschreitender Verschlimmerung, erster Hämoptyse, schnellem Einsetzen von Nephritis und Nierenversagen. Dies können auch unterschiedliche glomeruläre Glomeruli sein Die Nephritis setzt ein, und abnormale Lungensymptome können später im Verlauf der Krankheit aufgedeckt werden.

2. Laboruntersuchung: Leukozytose, Proteinurie, Harnsediment, Typ der roten Blutkörperchen, zusätzlich zu den roten Blutkörperchen im Sputum können Epithelzellen, die "Hämosiderin" enthalten, gesehen werden.

3. Hilfsprüfung: Röntgenuntersuchung, pathologische Untersuchung von Geweben wie Nieren helfen, die Diagnose zu bestätigen.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss mit idiopathischer Hämosiderose, Knotenarteriitis, Vaskulitis, systemischem Lupus erythematodes, diffuser intravaskulärer Gerinnung, rheumatischer Pneumonie, Lungenblutung und mit Immunkomplexen verbundener Nephritis einhergehen Identifizierung von Krankheiten und dergleichen.

1. Idiopathische Lungenhämosiderose: Die Hämoptyse der Erkrankung, der Hämosiderin-Zelltest im Sputum und der Röntgenbefund der Lunge sind dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom sehr ähnlich, wenn zuerst die Lungen von Goodpasture betroffen sind. Wenn die Nephritis nicht offensichtlich ist, sollten die beiden identifiziert werden. Die Krankheit tritt häufiger bei Jugendlichen unter 16 Jahren auf. Die Krankheit schreitet langsam voran, es gibt keine Symptome von Nephritis und die Prognose ist gut. Die Lungen- und Nierenbiopsie kann helfen, den Serum-Anti-Basalmembran-Antikörpertest zu identifizieren.

2. Primäre oder sekundäre systemische Vaskulitis, Lunge und Niere sind an drei Arten von akuter Glomerulonephritis beteiligt, zusätzlich zu Anti-GBM-Antikörper-positivem Typ, Immunkomplex-vermitteltem (häufiger bei SLE) und kleiner Vaskulitis-Nephritis (Wegener-Granulomatose und Mikropolyarteriitis) können mit einer Hämoptyse in Verbindung gebracht werden. Lupusnephritis tritt häufiger bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen auf. Sie tritt häufiger bei Frauen auf. Sie hat normalerweise Haut-, Gelenk- und systembedingte Multisystemschäden. Serumimmunologie Eine Nierenbiopsie kann dabei helfen, systemische Symptome (Schwäche, Unterkühlung, Anorexie, Gewichtsverlust usw.) bei Patienten mit kleiner Vaskulitis, Nephritis und positivem cytoplasmatischem Blut-Neutrophilen-Antikörper zu identifizieren. Wegener-Granulomatose-Patienten können unter Infiltration leiden Die Mikropolyarteriitis zeigte eine interstitielle Entzündung in der Lunge.

3. Nephritis mit Hämoptyse: Alle Arten von akuter, chronischer Glomerulonephritis aufgrund von schwerer Durchblutungsstörung, Herzinsuffizienz oder Lungenentzündung, Lungenembolie, können Hämoptyse auftreten, sollten mit der Krankheit, klinischen Manifestationen, Lungenröntgenmerkmalen identifiziert werden. Bei der Nierenbiopsie wird ein Radionuklid-Lungen-Scan durchgeführt, um die Identifizierung zu erleichtern.

4. Sonstiges: Es gibt auch Berichte über ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom bei diffuser intravaskulärer Koagulation. In Kombination mit der klinischen Laboruntersuchung der Primärerkrankung ist die Identifizierung im Allgemeinen nicht schwierig. Die respiratorischen Symptome können der nodulären Arteriitis vorausgehen. Andere Anzeichen des Systems können auch mit Nephritis einhergehen, bei allergischer Purpura treten gelegentlich Symptome einer Lungenblutung auf, die zur Identifizierung notiert werden sollten.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.