Pädiatrisches nicht-lipoides retikuloendotheliales proliferatives Syndrom

Einführung in das nicht-endokrine retikuläre endotheliale proliferative Syndrom bei Kindern Das Hand-Schüller-Christiansyndrom ist ein Han-Xue-Ke-Syndrom, auch bekannt als gelbes Lipom, xanthomatisches Granulom, Retikuloendotheliom, lipidartiges Granulom, Diabetes insipidus - Exophthalmus - Osteogenesis imperfecta-Syndrom, Histiozytose X, Schüller-Christian-Syndrom, Christian-Syndrom usw. Diese Krankheit ist eine klinische Manifestation von Schädeldefekten, Augenprotrusion und Diabetes insipidus, die durch die Proliferation von Gewebezellen verursacht werden Leistung und pathologische Veränderungen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% (Kinder mit einer Vorgeschichte von genetisch bedingten Krankheiten, die Inzidenzrate ist höher) Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Mittelohrentzündung Lungenfibrose

Ätiologie des pädiatrischen nicht-endolipiden Retikuloendotheliose-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

Diese Krankheit ist eine Art von Histiozytose X (Histiozytose X), früher bekannt als retikuloendotheliale Hyperplasie, eine Gruppe von Krankheiten mit unbekannten Ursachen, wobei pathologisch differenzierte Gewebezellen als gemeinsamer Punkt proliferieren, möglicherweise mit Fett Und Lipid-ähnliche Stoffwechselstörungen und ungeklärte Infektionen, einige Leute glauben, dass diese Krankheit eine Übergangskrankheit zwischen Le-Snow-Krankheit und eosinophilem Knochengranulom ist, berichteten kürzlich T-Lymphozyten-Histamin H2 bei Patienten mit dieser Krankheit Die fehlende Anwendung des Kalbsthymusextrakts nach der Injektion des Körpers stellte das Kind erfolgreich wieder her, da angenommen wurde, dass T durch die Hemmung von Lymphozytenfehlern verursacht werden kann.

Prävention des nicht-endolipiden Retikuloendotheliose-Syndroms bei Kindern

Die Ursache ist noch unbekannt und es gibt keine systematische Präventionsmethode. Es kann eine gewisse Korrelation mit Umweltfaktoren, genetischen Faktoren, Ernährungsfaktoren sowie der Stimmung und Ernährung während der Schwangerschaft aufweisen, sodass diese Krankheit nicht direkt verhindert werden kann. Früherkennung, Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind wichtig, um diese Krankheit zu verhindern. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden.Wenn das Kind zu Anomalien neigt, sollte rechtzeitig ein Chromosomen-Screening durchgeführt und rechtzeitig eine Abtreibung durchgeführt werden, um die Geburt des erkrankten Kindes zu vermeiden.

Komplikationen mit dem pädiatrischen nicht-endolipiden Retikuloendotheliose-Syndrom Komplikationen Mittelohrentzündung Lungenfibrose

Mittelohrentzündung, Lungenfibrose, Sekundärinfektion, Leber- und Milzlymphadenopathie.

Nichtendolipides pädiatrisches Retikuloendotheliosesyndrom Symptome Häufige Symptome Polydipsie Polyurie Lymphadenopathie Schwellung des Auges Urinkollaps Augapfel Abszess Asthma Pankreas papulöse hämorrhagische Papeln

1. Schädeldefekt: Die frühesten, häufigsten, können einzelne oder mehrere Schädelläsionen sein, der Beginn der Kopfhautoberfläche ist eine paketartige Ausbuchtung, harte und leichte Empfindlichkeit, wenn die Läsion durch die Schädelaußenplatte erodiert, verändert sich die Masse Weiche, mit einem Gefühl der Flüchtigkeit berührt, berühren oft die Kante des Schädels. Zu diesem Zeitpunkt ist die Empfindlichkeit nicht offensichtlich. Gelegentlich wird die gebrochene Person leicht als Abszess diagnostiziert. Danach wird der Tumor allmählich absorbiert. Der große Defekt kann das Gehirn berühren und mit dem Puls schlagen. Röntgenstrahl Die Untersuchung ergab, dass der Schädel ein kartenartiger Defekt war und der Unterkieferknochen häufiger im Gesichtsknochen vorkam. Andere Knochen wie das Becken, das Kreuzbein, das Schulterblatt, das Schulterblatt, die Wirbelsäule und andere Knochen wiesen ebenfalls Defekte auf.

2. Augapfelvorsprung: Etwa 1/3 der Patienten haben einen Augapfelvorsprung, der häufig auf beiden Seiten auftritt, die Seite ist jedoch offensichtlicher, da die Tibia vom Fettgewebe nach dem Auswurf verursacht wird.

3. Trinken Sie mehr, mehr Urin: Die Hälfte der Patienten wies Polydipsie, Polydipsie, Polyurie, Wachstums- und Entwicklungsstörungen auf, hauptsächlich aufgrund von neurohypophysären, invasiven Läsionen im unteren Teil des Hypothalamus oder aufgrund einer durch Kompression der Hypophyse verursachten Zerstörung des Sattels.

Die oben genannten Triaden treten nicht unbedingt gleichzeitig auf, oder nur eine oder zwei von ihnen treten im Verlauf der Krankheit auf, insbesondere in frühen Fällen.

4. Hepatosplenomegalie: Das Kind hat Fieber, die Leber- und Milzlymphknoten sind vergrößert und der Grad der Anämie ist im Allgemeinen mild.

5. Hautausschlag: Auf der Haut befinden sich verstreute gelbe Macules oder hämorrhagische Papules, und auf der Kopfhaut ist manchmal gelbes Wildleder zu sehen.

6. Atmungssystem: Wenn die Lunge betroffen ist, kann es zu Husten, Asthma und anderen Symptomen der Atemwege kommen, und es können fibrotische Maschenschatten in der Lunge auftreten.

Untersuchung des Nicht-Endolipid-Retikuloendotheliose-Syndroms bei Kindern

1. Bluttest: Periphere Bluthämoglobin- und Erythrozytenwerte werden reduziert, und die Neutrophilen der weißen Blutkörperchen werden zum Zeitpunkt der Infektion erhöht.

2. Knochenmarkuntersuchung: sichtbare Schaumzellen.

3. Pathologische Untersuchung: Eine Hautausschlag- und Lymphknotenbiopsie wie Gewebeendothelzellhyperplasie und sichtbare Schaumzellen können diagnostiziert werden.

4. Röntgenuntersuchung: Die Röntgenuntersuchung zeigt, dass der Schädel einen kartenartigen Defekt, Becken-, Sakral-, Oberschenkel-, Skapulier-, Rippen-, Wirbelsäulen- usw. aufweist, der Knochen ebenfalls Defekte aufweist, der Sattel die Hypophyse zerstört und der fibrotische Maschenschatten im Lungenfeld sichtbar ist.

5. B-Ultraschall: Hepatosplenomegalie kann gefunden werden

Diagnose und Identifizierung von Nicht-Endolipid-Retikuloendotheliose-Syndrom bei Kindern

Diagnose

Wenn ein Knochendefekt vorliegt, insbesondere ein Schädeldefekt mit Exophthalmie, ist Diabetes insipidus in Kombination mit einer Röntgenuntersuchung nicht schwer zu diagnostizieren, aber die meisten Fälle, insbesondere im Frühstadium, weisen keine typischen Symptome auf, wie Mittelohrentzündung mit längerer nicht geheilter, Wenn die Kopfmasse, Hautausschlag und andere Symptome, sollte die Möglichkeit der Krankheit, frühen Knochenmark-Untersuchung und pathologische Untersuchung berücksichtigen.

Differentialdiagnose

Laboruntersuchungen helfen bei der Diagnose von Diabetes insipidus und Blutkrankheiten.

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