Angeborener Nystagmus

Einführung in den angeborenen Nystagmus Angeborener Nystagmus (CN) ist eine angeborene Augenkrankheit mit unbekannten Ursachen, komplexer Leistung und schädlicher und schwieriger zu behandeln. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Amblyopie Strabismus

Ursachen für angeborenen Nystagmus

(1) Krankheitsursachen

Obwohl die meisten Leute denken, dass angeborener Nystagmus durch eine schlechte Entwicklung der Fixierung oder Fixierung verursacht wird, ist die wahre Ursache immer noch unklar.

(zwei) Pathogenese

Die Bestimmung von Spurenelementen im Haar von Patienten mit angeborenem Nystagmus ergab, dass der Mangangehalt der Patienten signifikant höher war als der der Kontrollgruppe und der Kupfergehalt niedriger als der der Kontrollgruppe Der Mn- und Kupfergehalt der Eltern der Patienten wies ebenfalls Anomalien auf, jedoch keinen Nystagmus, was auf einen Zusammenhang zwischen der Ätiologie oder Pathogenese des angeborenen Nystagmus schließen lässt, was darauf hindeuten könnte, dass die Inzidenz der Krankheit mit Umweltfaktoren zusammenhängt Statistiken (statistische Analyse von 648 Fällen von angeborenem Nystagmus), nur 2,9% der Familienanamnese, zeigen, dass genetische Faktoren bei der Pathogenese dieser Krankheit nicht dominieren. 97,1% der Fälle sind verteilt, was auch die Umwelt unterstützt Faktor Perspektive.

Die ultrastrukturelle Untersuchung der Extraokularmuskulatur von Patienten mit angeborenem Nystagmus wurde mittels Transmissionselektronenmikroskopie beobachtet. Es wurden verschiedene Arten von angeborenem Nystagmus gefunden, und die Ultrastruktur der Extraokularmuskeln war unterschiedlich. Die schlagenden angeborenen Augenmuskelzellen hatten eine lange Achse mit Zellen. Eine vertikale Myofaser mit einer Sarkomstruktur, die auf der Seite der schnellen Phase zwischen den Myofibrillen und den Myofibrillen parallel zur Längsachse der Muskelzellen angeordnet ist, und die langsame Phase verläuft senkrecht zu den Myofibrillen der Längsachse der Muskelzellen. In der Nähe des Zellkerns oder im peripheren Teil der Zelle sind die Myofibrillen verstreut und nicht ausgerichtet und deutlich geringer als der Fast-Phase-Muskel, was dazu führen kann, dass die Muskelkraft auf der Fast-Phase-Seite geringer ist als die Muskelkraft auf der Slow-Phase-Seite. Die Leistung ist gleichbleibend, die Kontraktion und Entspannung unterschiedlicher Richtungen und ungleicher Muskelfibrillen, was zu einem starken Ungleichgewicht der Muskelkontraktion und zu Änderungen der Muskelspannung führt, was zu einer abnormalen Bewegung des Augapfels führt, der die schnelle Phase und die langsame Phase des Nystagmus vom Pendeltyp darstellt Im kongenitalen Nystagmus wurden keine Abnormalitäten der Myofibrillen in den Muskelzellen des lateralen Rektusmuskels beobachtet, jedoch waren die parallel zur Längsachse der Myozyten angeordneten Myofibrillen gestört, die Länge des Sarkomers war nicht gleich und die Z-Linie war nicht sauber, M Es ist nicht klar, dass die hellen und dunklen Bänder nicht auf dem gleichen Niveau sind und es keine typische schnell schrumpfende Muskelfaserstruktur gibt. Da die Länge des Sarkomers unterschiedlich ist, gleiten die dünnen Muskeln zu den dicken Muskeln, was zu inkonsistenten Änderungen der Muskellänge führen kann Störung der Muskelfaserkontraktion, die zu abnormalen Augenbewegungen führt Zusätzlich kann die Degeneration von Mitochondrien bei verschiedenen Arten von angeborenen Augenmuskelzellen die Erregbarkeit von myelinisierten Nervenfasern verringern, die die Muskeln innervieren, den Muskeltonus der Muskeln verringern und das Gleichgewicht durch starke Kontraktion verlieren. Diese Befunde können mit der Pathogenese des angeborenen Nystagmus zusammenhängen.

Mittels Transmissionselektronenmikroskopie wurde die Ultrastruktur des Propriozeptors (Muskelspindel) des Extraokularmuskels von Patienten mit angeborenem Nystagmus untersucht.Die abnormalen Veränderungen wurden hauptsächlich durch das Auftreten einer großen Anzahl von myeloiden Körpern und Lipofuscin sowie durch eine Abnahme und Schwellung der Mitochondrien verursacht. Degeneration wie Ruptur, Degeneration, Störung und Nekrose der intrafusalen Muskelfasern, Proliferation einer großen Anzahl von Kollagenfasern, Myelinverformung und Demyelinisierung in sensorischen Nervenenden, Mitochondrienschwellung in den Nervenenden, Sehnenruptur, schwere Axone Die Zusammensetzung verschwindet, sie ist vakuolisiert, ein Teil der Rezeptorstruktur ist vollständig gestört, die Nervenkomponenten fehlen, die Myofibrillen sind degeneriert, gelöst, die Sarkomstruktur verschwindet, Homogenisierung und Vakuolisierung, diese Veränderungen und Abnormalitäten und ihre Ätiologie und Pathogenese Der Verein ist für weitere Studien.

In seinem Buch "Kinderaugenheilkunde" schrieb David Taylor über die Ursache des angeborenen Nystagmus: "Die Ursache des angeborenen Nystagmus ist unbekannt. Cogans Behauptung und Argumentation von 1967, das heißt Pendelnystagmus, beruht auf sensorischen Defekten. Der schlagende Nystagmus beruht auf der Theorie der motorischen Defekte, die klinisch oder neurophysiologisch unhaltbar ist. Der angeborene Nystagmus ist ein komplexer neurologischer Defekt, der einen stabilen Blick aufrechterhält. Optokinetische Reaktionen halten das Auge in einer stabilen Position, während der optokinetische Reflex des angeborenen Nystagmus gestört ist und sein optokinetischer Nystagmus (OKN) abnormal ist. Einige sind umgekehrt (dh OKN umgekehrt), einige abnormale Verstärkungen (dh die Bewegung des Augapfels ist größer oder kleiner als die Bewegung der OKN-Streifentrommel), die Nystagmus-Wellenform ist überlagert oder der OKN ist offensichtlich gestört, insbesondere die langsame Phase ist offensichtlich abnormal, diese Spitzen In den frühen Stadien der Entwicklung kann der Langsamphasendefekt von OKN ein anhaltender Defekt sein, auch wenn der anfängliche Defekt vorübergehend, vorübergehend und der angeborene Nystagmus häufig erblich ist, die Vererbung jedoch nicht Ein Faktor, da eine große Anzahl von Fällen ist nicht-familiäre, auch in familiären Fällen ist die Art von Nystagmus nicht das gleiche, es zusammen mit Nystagmus Zwillingen, die anders sind "

Simon JW et al. Glauben, dass angeborener Nystagmus bei der X-chromosomal-rezessiven Vererbung auftritt, aber auch bei der autosomal-dominanten Vererbung. Derzeit bekannte genetische Merkmale sind sexuell dominant, sexuell rezessiv, autosomal-dominant und häufig Es gibt 4 Arten von kryptisch rezessiven Genen: Unter den im Ausland gemeldeten Familien ist die geschlechtsgebundene dominante Vererbung die häufigste, die durch eine kontinuierliche Passage gekennzeichnet ist: Männliche Patienten werden nur an Töchter weitergegeben, Söhne sind normal, weibliche Patienten haben etwa die Hälfte ihrer Kinder, Penetration Nicht hoch, besonders weibliche Heterozygoten treten nicht unbedingt auf, die rezessive Vererbung der sexuellen Kette steht an zweiter Stelle nach der ersteren, die im Grunde nur bei Männern zu finden ist (weibliches Tragen, männlicher Beginn). Die Inzidenz beider Geschlechter ist gleich hoch, wenn einer der Elternteile krank ist, sind etwa 50% der Nachkommen betroffen, und seit mehr als drei Generationen ist auch eine autosomal rezessive Vererbung selten, die durch den Beginn der Geschwister des Patienten gekennzeichnet ist, andere Mitglieder sind normal und einige Elternteile ( In der vorherigen Generation gab es eine Vorgeschichte von nahen Verwandten, und Kerrison JB berichtete, dass das autosomal dominante angeborene Nystagmus-Gen bei 6p12 lokalisiert war.

Angeborene Nystagmusprävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Angeborene Nystagmuskomplikation Komplikationen Amblyopie

Die häufigsten Komplikationen bei angeborenem Nystagmus sind: Amblyopie, Seitenansicht und Schielen. In Bezug auf die Seitenansicht ist die tatsächliche Leistung die umgekehrte Leistung der kompensierten Kopfposition. Wenn beispielsweise die aktuelle Kopfposition nach links gedreht wird, müssen die Augen rechts sein. Was den Strabismus betrifft, so machten die Komplikationen statistisch gesehen 21,1% aus, die häufige äußere Exotropie 60,6% des kombinierten Strabismus, die häufige innere Schräge 30,0% und die obere Schräge 1,4%.

Angeborene Nystagmus-Symptome Häufige Symptome Nystagmus Sehbehinderung Diplopie Schwindel Augenbewegungsabweichung

Abgesehen von einigen einzelnen angeborenen Augenschocks sind fast alle Augen krank und die meisten Augenbewegungen konjugiert.Die wichtigsten Merkmale klinischer Manifestationen sind: Der frühe oder beginnende Zeitpunkt kann nicht eindeutig bestimmt werden, und der Augapfel ist unfreiwillig Schlagen oder schwingen Sie weiter.

1. Unwillkürliches kontinuierliches regelmäßiges Schlagen oder Schwingen des Augapfels (Augapfel-Tremor) Der Nystagmus dieser Krankheit ist im Allgemeinen nicht selbstkontrollierbar, dh der sogenannte unwillkürliche, aber es gibt auch Fälle, in denen die Aufmerksamkeit konzentriert ist, Nystagmus Es kann gelindert oder sogar beseitigt werden, und in einigen Fällen wird der Nystagmus bei Verwendung von Anpassung und Konvergenz reduziert oder beseitigt, was darauf hinweist, dass die Regulation und Konvergenz oder der Nahreflex eine hemmende Wirkung auf den Nystagmus haben, was klinisch gesehen werden kann. Viele Patienten betrachten das nahe Erdbeben, ohne das Erdbeben zu sehen. Der Mechanismus ist hier. Einige Patienten haben jedoch das Gegenteil. Sogar einige Patienten zeigen mehr Nervosität, mehr Konzentration, schwereren oder offensichtlicheren Nystagmus und mehr Diejenigen, die weit weg vom Erdbeben schauen, können den Nahschock sehen, oder der weitsichtige Nystagmus ist leichter und der Nahaugenschock schwerer.

Ein Merkmal scheint das einzigartige Merkmal des angeborenen Nystagmus zu sein, nämlich "invertiertes OKN", bei dem die Nystagmusphase in der gleichen Richtung wie die gestreifte Trommel verläuft. Im Normalfall stimmt die langsame Phase des Nystagmus mit der Drehrichtung der Streifentrommel überein. Der Mechanismus dieser Situation ist nicht klar, bei anderen Anomalien ist dies jedoch nicht der Fall.

Der Nystagmus dieser Krankheit ist im Allgemeinen kontinuierlich, es sei denn, der Nystagmus hört beim Schlafen vollständig auf. In einigen Fällen ist der Nystagmus jedoch offensichtlich, wenn die Aufmerksamkeit entspannt ist, wenn weit geschaut wird oder wenn die Augen geschlossen werden. Entlasten oder verschwinden, der Augenlidschluss hemmt den Nystagmus, wahrscheinlich nicht aufgrund einer Blockade des Blicks, kann auf die Aktivität des Augenlidschlusses selbst zurückzuführen sein und der Nystagmus verschwindet während des Schlafs.

In Anbetracht der Merkmale des angeborenen Nystagmus verwendet Dell'Osso eine präzise Technologie zur Aufzeichnung von Augenbewegungen: Je nach Wellenform wurden mehr als 40 verschiedene Arten des angeborenen Nystagmus mithilfe von Augenbewegungsaufzeichnungen und Hochgeschwindigkeitskameratechnologie identifiziert. Es zeigt das Hin- und Herbewegen des Augapfels des Patienten und das Verlassen des Optotyps. In einer solchen Schwingungsperiode ist der Augapfel relativ stabil, die Sicht ist am besten, das Kopfschütteln oder die abnormale Kopfposition und der Augenschock werden abgeschwächt und der Nystagmus wird abgeflacht. Die Scheitel und Täler oder andere Teile der Wellenform, die ungefähr die Zeit darstellen, zu der die Fovea dem Optotyp zugewandt ist, zeigen leider viele Wellenformen nicht die Ursache des Tremors an, aber die Wellenformanalyse kann zeigen, dass der Tremor ein Pendel oder ein Schlagen oder beides ist Gemischt mit signifikanten räumlichen und zeitlichen Unterschieden sowie Variationen in verschiedenen Wellenformen und fovealen Foves.

Der Nystagmus der Krankheit ist im Allgemeinen regelmäßiger, eher konjugiert als unberechenbar, aber in einigen Fällen von gemischtem Nystagmus ist die Regelmäßigkeit, obwohl der Tremor konjugiert ist, oft schlecht, oft Es ist eine Mischung aus Schlagen und Pendeln oder eine Mischung aus Tremorrichtungen. Die üblichere Tremorrichtung wird mit der Mischung aus schrägem Tremor und rotierendem Tremor gemischt, oder die Mischung aus vertikalem Tremor und rotierendem Tremor, die sich auf die Richtung der vertikalen und schrägen Muskeln beziehen kann. Es hängt mit der Rotation zusammen.

In Bezug auf die Richtung des Nystagmus ist die Anzahl der horizontalen Zittern höher, gemäß den statistischen Daten, die 97,5% ausmachen, ist das Verhältnis von vertikalem Zittern und gemischtem Zittern sehr gering.

In Bezug auf den Nystagmus vom Erdbebentyp handelt es sich meistens um einen ruckartigen Typ, und der sogenannte Pulsationstyp, dh Tremor, setzt sich aus zwei Phasen von schneller Phase und langsamer Phase zusammen. Im Allgemeinen wird angenommen, dass die Muskelkraft der Seite der schnellen Phase schwach und der Muskel der langsamen Phase schwach ist. Starke Kraft, wie kombinierte Ausgleichskopfposition, das Gesicht wird im Allgemeinen zur Seite der schnellen Phase gedreht, während die zwei Augen zur Seite der langsamen Phase drehen und ein typisches Seitenansichtphänomen bilden, die horizontale Augenschwingung des schlagenden Typs, schnelle Phase auf der linken Seite, langsame Phase innen Es gibt mehr rechte Seiten, also dreht sich die linke Seite mehr und die rechte Seite der beiden Augen mehr.Das Phänomen der Seitenansicht eines angeborenen Nystagmus unterscheidet sich von der Seitenansicht des Fernsehgeräts.Das erstere zeigt normalerweise eine Seitenansicht beim Gehen oder Spielen, achten Sie auf die Dinge. Es gibt eine Verschlimmerung, während letztere beim Gehen oder Spielen keine Kopfanomalie oder Seitenansicht aufweist.Nur beim Fernsehen oder beim Fokussieren der Aufmerksamkeit, wie Lesen eines Buches oder Schreiben, gibt es eine Seitenansicht, die auch als TV-Torticollis bezeichnet wird. (Torticollis im Fernsehen).

Im Vergleich zum Schlagtyp ist der Pendelnystagmus signifikant geringer, das Verhältnis der beiden beträgt 3: 1 bis 4: 1, laut Statistik beträgt der Schlagtyp jedoch 68,2% und der Pendeltyp 30,3%. Dies kann auf die relativ große Anzahl von Patienten mit Pendel-Nystagmus zurückzuführen sein. Der sogenannte Pendel-Nystagmus weist, wie der Name schon sagt, kein Zittern und langsames Phasenverhalten auf. Die beiden Phasen haben im Grunde die gleiche Oszillationsgeschwindigkeit, die der Pendelschwingung sehr ähnlich ist.

Mixed Nystagmus (Mixed Nystagmus), nach der Statistik des Anteils von etwa 1,5%, der sogenannte Mixed Nystagmus, wie oben erwähnt, sind einige mit dem Pendeltyp des Pendeltyps gemischt, und einige sind die Vermischung der Tremorrichtung Aufgrund der schlechten Seismizität und Seismizität von gemischtem Nystagmus ist das bloße Auge häufig schwer klar zu überprüfen, und es ist im Allgemeinen erforderlich, die EK-Vermessung zu durchlaufen. Außerdem ist die Sehschärfe von gemischtem Nystagmus zu überprüfen im Allgemeinen niedriger.

In Bezug auf die neutrale Zone des Nystagmus haben viele Autoren dieses Problem erwähnt: Die sogenannte Zwischenzone bezieht sich auf die Position, an der der Nystagmus am leichtesten ist, es gibt jedoch keine spezifische Nummer, die beispielsweise für die klinische Anwendung nicht geeignet ist. Bei einem angeborenen Nystagmus beträgt die Amplitude jedes Blicks 200-mal pro Minute, und die Amplitude des Erdbebens beträgt nur 198-mal pro Minute. Gemäß den obigen Vorschriften sollte diese Ausrichtung die mittlere Zone sein. "Es hat keine große klinische Bedeutung. Daher verwenden wir die Regel" Ruheposition des Auges "oder" Nullzone "oder" Nullpunkt ", die als angemessen erachtet wird. Die sogenannte Ruheposition des Auges oder der Nullgurt oder der Nullpunkt bezieht sich auf die Position, an der der Nystagmus im Wesentlichen stoppt. In der Statistik sind nur diejenigen mit ruhenden Augen 6,3%, bei denen es sich alle um pulsierenden horizontalen Nystagmus handelt. Die Position des ruhenden Auges ist auf der rechten Seite signifikant mehr als auf der linken Seite. "Rechtshänder" ist verwandt.

2. Amblyopie kongenitale okulare Amblyopie ist fast binokular (mit Ausnahme von monokularem oder asymmetrischem kongenitalem Nystagmus) .Wenn keine Komplikationen wie Strabismus oder Refraktionsfehler vorliegen, ist der Grad der Amblyopie in beiden Augen statistisch gesehen größtenteils ähnlich. Amblyopiefälle machten 86,7% aus, wobei die Sehschärfe 0,1 oder das Sehvermögen eines einzelnen Auges weniger als 0,1 betrug, dh schwere Amblyopie machte 20,2% aus (ein Auge weniger als 0,1% machte 1,3% aus), und die Sehschärfe 0,2 bis 0,5, dh mäßig geringes Sehvermögen, betrug 52,3%. Sehvermögen 0,6 bis 0,8, dh leichte Amblyopie mit einem Anteil von 14,2%, Sehschärfe 0,9 oder 0,9 oder 13,3%. Es ist ersichtlich, dass der Einfluss von angeborenem Nystagmus auf das Sehvermögen häufig ist.

Amblyopie tritt häufig bei Patienten mit angeborenem Nystagmus auf und ist größtenteils binokular und sogar schwerwiegender. Die binokulare Monokularfunktion besteht jedoch im Allgemeinen, sofern das stereoskopische Sehen des Strabismus oder eine schwere Sehstörung nicht erheblich beeinträchtigt sind. In der Regel besteht die dreistufige binokulare Sehfunktion: Die stereoskopische Schärfe des angeborenen Nystagmus hängt mit der schlechten Sehschärfe zusammen und nicht mit dem Nystagmus-Parameter.Dieses Problem wird untersucht.Der X2-Test zeigt: Ferne, nahe Entfernung Es gab keine Korrelation zwischen SA (stereoskopische Schärfe) und Fernabstand F, A, I (Augenvibrationsparameter) (P> 0,05).

Das Farbsehen von Patienten mit angeborenem Nystagmus, insbesondere des typischen angeborenen Nystagmus (normaler CN), ist normal. Dies ist ein wichtiger Punkt bei der Identifizierung des angeborenen Nystagmus und des Cone-Dysfunction-Syndroms (CDS). Eins.

Bei kleinen Kindern ist das Sehvermögen der Eltern normal, da sie nicht behindert werden. Nur wenn sie aufgrund des Lesens ein besseres Sehvermögen benötigen, werden ihre Sehstörungen aufgedeckt. Das Sehvermögen der meisten Kinder liegt im Bereich von 0,2 bis 0,5, kann sich jedoch mit zunehmendem Alter verbessern und zum Teil sogar normalisieren. Typische Kinder mit angeborenem Nystagmus oder Patienten haben ein geringes Sehvermögen. Unterhalb von 0,1 muss bei einer Sehschärfe von weniger als 0,1 besondere Sorgfalt darauf verwendet werden, pathologische Gründe zu beseitigen: Patienten mit Nystagmus mit niedriger Amplitude haben in der Regel ein besseres Sehvermögen, insbesondere wenn sie Anpassungsmechanismen wie Kopfschütteln oder abnorme Kopfposition aufweisen. Typische kongenitale Nystagmus-Patienten haben ein gutes Nah- und ein schlechtes Fernsehen, was nicht auf die Nahreflexion zurückzuführen ist, die die Intensität des Erdbebens verringert, sondern auf einen anderen Mechanismus wie die Änderung der Tremorwellenform oder die bessere Nutzung der Makula aufgrund der intraokularen Rotation. Durch zentrale Fovea, angeborenen Nystagmus und allgemeine Amblyopie hervorgerufen, manifestierten sich beide als gute Nahsicht und schlechte Fernsicht, was mit der Entwicklung des Sehens zusammenhängen kann, da die Nahsicht die früheste Entwicklung ist Unter normalen Umständen, das Baby zuerst oder zuerst die Zitze der Mutter zu sehen, und später allmählich das Gesicht der Mutter zu sehen, etc., die Entwicklung der Fernsicht ist relativ spät, wird allmählich mit dem Wachstum des Alters entwickelt, es ist nicht so gut wie Nahsicht, Daher ist die Schädigung des Fernsehens häufig offensichtlicher als die des Nahsehens.

Die Sehfunktion von Patienten mit angeborenem Nystagmus ist neben einer verminderten Sehschärfe auch weniger empfindlich für Grafiken und Bewegungen, aber das Farbsehen ist im Allgemeinen normal.

3. Kompensiert man die Kopfposition des angeborenen Nystagmus, hauptsächlich für die Ablenkung des Gesichts nach links und rechts, so zeigen nur wenige Fälle die Anhebung oder Adduktion des Unterkiefers, und es gibt einige Fälle, in denen der Kopf nach links und rechts geneigt werden kann Laut Statistik machte der angeborene Nystagmus 66,2% der Köpfe aus, insbesondere diejenigen mit horizontal pulsierendem Nystagmus, 88,1% des Kompensationskopfes und fast den Kompensationskopf des Nystagmus. Die Leistung besteht darin, dass das Gesicht mit Ausnahme einiger Personen auf die Seite der schnellen Phase gedreht wird. Aufgrund des schlagenden Nystagmus befindet sich die schnelle Phase eher auf der linken Seite. Daher befindet sich die Kompensationskopfposition eher auf der linken Seite des Gesichts, einige schnelle Phasen befinden sich auf der rechten Seite. Das Gesicht ist nach rechts gedreht, es gibt einzelne horizontale Zittern oder einzelne pulsierende horizontale Zittern, die Position der ruhenden Augenposition oder des Zitterns ist nicht auf der Seite, sondern unterhalb oder oberhalb solcher Patienten, deren Kompensation Die Kopfposition ist gekennzeichnet durch eine Anhebung oder Adduktion des Unterkiefers, ähnlich wie bei einem schlagenden vertikalen Nystagmus, bei einem schlagenden vertikalen Nystagmus oder bei anderen Nystagmusfällen, bei denen die Position des ruhenden Auges unterhalb oder oberhalb liegt, wird die kompensierende Kopfposition als Unterkiefer ausgedrückt. Das Anheben oder Vorschieben bei rotierendem Augentremor kann als linke und rechte Neigung des Kopfes ausgedrückt werden. Zum Beispiel, linkshändiger Nystagmus (linkshändiger Kopf ist schnell in der Phase), der nach links geneigt ist, rechtshändiger Nystagmus (rechtshändiger Kopf ist schnell in der Phase), bei pendelndem Nystagmus können einige auch eine kompensierende Kopfposition haben, die im Allgemeinen als Gesicht ausgedrückt wird Drehen Sie sich zu der Seite, an der das Zittern stärker ist, und die beiden Augen zu der Seite, an der das Zittern leichter ist (mittlerer Gürtel).

4. Kompensatorisches häufiges Blinken Eine kleine Anzahl von Patienten mit angeborenem Nystagmus kann häufiges Blinken zeigen. Je mehr Aufmerksamkeit auf das Ziel gerichtet ist, desto häufiger sind die Augen, desto schneller und häufiger und die psychische Belastung hängt offensichtlich damit zusammen. Einige Patienten sind nach der Nystagmusoperation Beim ersten Verbandwechsel verschwand das häufige Blink-Phänomen vollständig, was darauf hinweist, dass diese abnormale Aktion mit dem Tremor des Augapfels zusammenhängt und wahrscheinlich einen Ausgleichsmechanismus darstellt.Dieses Phänomen tritt vor allem bei Patienten mit hochfrequentem schlagendem Nystagmus auf In der hochfrequenten mittleren Amplitude ist die Erdbebenintensität groß, es gibt keine offensichtliche kompensierende Kopfposition und der Patient mit schlechtem Sehvermögen ist direkt proportional zur Frequenz des Augenschocks Es ist auch verschwunden, aber der Nystagmus existiert immer noch, was der Punkt der Unterscheidung vom Augenlidnystagmus ist.

Untersuchung des angeborenen Nystagmus

Die Bestimmung von Mangan und Kupfer im Blut kann bei einigen Patienten erhöht sein.

Es umfasst hauptsächlich die Überprüfung der Erdbebenfrequenz, -amplitude und -intensität, -frequenz (F), -amplitude (Amplitude, A) und -intensität (I) .Diese drei Indikatoren werden verwendet, um den Grad des Nystagmus zu beurteilen und die therapeutische Wirkung zu bewerten. Die wichtigsten objektiven Indikatoren, das beste Mittel, um diese drei Indikatoren zu erhalten, ist derzeit neben dem direkten Video die Elektronystagmus-Grafik (ENG).

Das EOG-Programm des elektrophysiologischen Mini-Instruments AC-NEUROPACK IV von Nippon Optoelectronics Co., Ltd. wurde zur Durchführung von Nystagmus-Elektrogrammen verwendet, und es wurde ein Klassifizierungsstandard für 4 Amplituden-, Amplituden- und Intensitätsniveaus (I = F × A) vorgeschlagen. ?

F1 100 mal / min

F2 = 101 × 200 mal / min

F3 = 201 · 300 mal / min

F4> 300 mal / min

A1100V

A2 = 101-200 uV

A3 = 201 300V

A4> 300 V

I1 100 × 100 (dh 1 × 104) V mal / min

I2 = 1.0001 × 104 × 4 × 104 V Zeit / min

I3 = 4.0001 × 104 × 9 × 104 V mal / min

I4 9.0001 × 104V mal / min

Zusätzlich zu den oben genannten Zielindikatoren kann ENG auch den Nystagmus-Parameter und die Position der Endlos-Augenposition und der Ruhe-Augenposition sowie die Richtung und den Typ des Nystagmus horizontal oder vertikal anzeigen. Es handelt sich um einen Schlag- oder Pendeltyp. Das ENG ist eine Sägezahnwelle (Fig. 1A, B) und das ENG des Pendeltyps nys ist eine Sinuswelle. Daher kann die ENG-Prüfung 6 wichtige Daten und objektive Indikatoren erhalten, d. H. F, A, I, Ruheposition des Auges, Schocktyp und Erdbebenrichtung, und ob die Augenbewegung beim Schließen der Augen oder Blinken im Dunkeln usw. verschwindet. Daher ist ENG ein wichtiges Untersuchungsobjekt für angeborenen Nystagmus, im Grunde ein Muss Ohne diese Untersuchung ist es im Untersuchungsprojekt nicht möglich, den Schweregrad des Nystagmus genau zu bestimmen, und es ist nicht einfach, den Behandlungseffekt des Patienten objektiv zu bewerten.

Diagnose und Diagnose von angeborenem Nystagmus

Diagnose

Zur Unterscheidung zwischen angeborenem Nystagmus und nicht angeborenem Nystagmus müssen eindeutige diagnostische Kriterien festgelegt werden.

1. Der Beginn der Krankheit liegt früh in der Kindheit, das heißt, Nystagmus, oder der Beginn ist nicht klar.

2. Es gibt kein Schwappen (Oszillopsie), das heißt, es gibt kein Schwankungsgefühl, auch wenn der Nystagmus ziemlich ernst ist, es gibt kein Schwanken des visuellen Objekts, das das Hauptkriterium für die Diagnose eines angeborenen Nystagmus ist.

3. Das unwillkürliche kontinuierliche Schwingen oder Schlagen des Augapfels ist regelmäßig und keine unregelmäßige Störung des Augapfels und unterscheidet sich von sehbehindertem Nystagmus.

4. Es gibt keine Bewegungseinschränkungen für den Augapfel, keine Augenfehlstellungen oder andere angeborene Anomalien.

5. Allgemeine tägliche Aktivitäten ohne offensichtliche Hindernisse Sowohl das binokulare Sehen als auch die korrigierte Sehschärfe liegen im Allgemeinen über 0,1 und das Farbsehen ist normal. Wenn kein Strabismus vorliegt, gibt es im Allgemeinen drei Ebenen des binokularen Sehens.

6. Keine Symptome von Störungen des Zentralnervensystems und vestibulären Dysfunktionen wie Gleichgewichtsstörungen und Schwindel.

7. Geschlossene Augen oder Blinzeln in der Dunkelheit sind ein angeborener Nystagmus, aber ein angeborener Nystagmus ist nicht der Fall.

Differentialdiagnose

Die Diagnose eines angeborenen Nystagmus ist im Allgemeinen nicht schwierig. Die meisten Patienten können die Diagnose anhand klinischer Manifestationen und Untersuchungen bestätigen. Einige Situationen erfordern oder müssen jedoch identifiziert werden, um das Auftreten einer falschen Diagnose zu verringern oder zu vermeiden.

1. Cone Deficiency Syndmme (CDS)

Dieses Syndrom wird durch eine angeborene Hypoplasie der Zapfenfunktion verursacht. Die wichtigsten klinischen Symptome sind: binokulares Zittern seit der Kindheit, schwere Photophobie, Vollfarbenblindheit, schwere Sehstörungen (0,1 oder weniger), zweitens kombinierter Strabismus usw. Das Syndrom der Zellfunktionsstörung wird höchstwahrscheinlich mit einem angeborenen Nystagmus verwechselt. Eine leichte Unachtsamkeit kann zu einer Fehldiagnose führen, da das Augentremor des Syndroms der Zellfunktionsstörung auch im Kindesalter eingesetzt wird und es sich um ein binokulares Tremor handelt. Abnorme Befunde, aber die offensichtliche Photophobie und die schwere Störung des Farbsehens stellen die Hauptunterscheidungsmerkmale für angeborenen Nystagmus dar. Bei Patienten mit angeborenem Nystagmus liegt keine offensichtliche Photophobie vor, während sich CDS-Patienten aufgrund einer Dysfunktion des Zapfens nicht stark entwickeln können. Licht kann nur schwaches Licht sein, daher zeigen CDS-Patienten bei Tageslicht oder normaler Helligkeit (z. B. in Innenräumen während des Tages) offensichtliche Photophobie, können ihre Augen nicht oder nur geringfügig öffnen, sondern im Dunkeln Wenn Sie in die Dunkelkammer oder nachts gehen, sind Ihre Augen so groß wie sonst. Diese Leistung unterscheidet sich offensichtlich von angeborenem Nystagmus. Ein weiterer Punkt ist, dass das Farbsehen von Patienten mit angeborenem Nystagmus im Grunde normal ist und das Farbsehen von Patienten mit CDS normal ist. Schwerwiegende Störung oder Farbenblindheit, aufgrund seiner Zapfenfunktionsstörung und Hypoplasie, kann er die Farblichtstimulation nicht spüren (Zapfenblendung und Farblicht, Stäbchenzellen können nur die Schwachlichtstimulation ohne die Funktion von Farblicht spüren), dies Es ist auch ein wichtiger Punkt für die Identifizierung. Nur diese beiden Punkte sind ausreichend für die Identifizierung. Bei anderen Aspekten wie der Fundusuntersuchung ist die Photophobie schwerwiegender, da der Nystagmus bei CDS-Patienten meistens ein hochfrequentes kleines Zittern ist und es daher schwierig ist, die Zufriedenheit zu überprüfen Durch den beleuchteten Bereich des Ophthalmoskops sind nur die Papille und die Blutgefäße zu sehen. Einige können erkennen, dass der Makulabereich dunkel ist und keine foveale Reflexion aufweist, aber keine diskriminierende Bedeutung für die Untersuchung der Elektrophysiologie (ERG und VEP) Es können Abnormalitäten festgestellt werden, aber da es keine Spezifität gibt, gibt es keinen differenziellen diagnostischen Wert. Der Zweck der Unterscheidung zwischen CN und CDS besteht in der Behandlung der beiden Probleme. Bei Patienten mit CN kann eine Operation in Betracht gezogen werden, während CDS für eine Operation nicht geeignet ist und es keine gute Behandlung gibt. Methoden, die manche nur in Betracht ziehen können, eine Farbwechselbrille zu tragen, um den Lichtreiz zu verringern, übermäßige Photophobie zu verringern und Symptome zu verbessern.

2. erworbener Nystagmus (AN)

Jeder spät einsetzende Augentremor kann als erworbener Nystagmus bezeichnet werden. Dies ist ein allgemeiner diagnostischer Name oder ein umfassender diagnostischer Begriff. Tatsächlich umfasst er eine Vielzahl von Nystagmusarten, insbesondere den spät einsetzenden. Pathologischer Nystagmus, wie z. B. zentraler Nystagmus, vestibulärer Nystagmus usw., die häufigsten Merkmale des erworbenen Nystagmus sind: später Beginn, klarer Beginn, offensichtliche Symptome und Schmerzen, wie z. B. visuelles Schwanken (Schielen) B. Schwindel usw .; nach einer neurologischen Untersuchung oder anderen speziellen Untersuchungen (CT, MRT usw.) kann die primäre Krankheit oder Ursache gefunden werden, Nystagmus ist nur eine seiner klinischen Manifestationen oder Symptome, und angeborener Nystagmus ist das Gegenteil. Der Beginn der CN ist früh, der Beginn der Zeit ist nicht klar, CN-Patienten haben keine offensichtlichen Symptome außer Sehschärfe, kein Schielen oder Schwindel, CN-basierte idiopathische Erkrankungen können im Sinne der gegenwärtigen klinischen Untersuchungstechniken nicht gefunden werden Die Ursache, der Zweck der Unterscheidung zwischen CN und AN, liegt nach wie vor in der Behandlung beider Erkrankungen: Die Untersuchung und Behandlung von CN-Patienten liegt im Wesentlichen auf dem Gebiet der Augenheilkunde, während bei Patienten mit AN die Grunderkrankung und die Ursache untersucht und gefunden werden sollten. Dann liegt die Behandlung der Ursache und der Grunderkrankung, ob Untersuchung oder Behandlung, im Grunde nicht auf dem Gebiet der Augenheilkunde, sondern hauptsächlich in der Abteilung für Neurologie oder Otologie, genauer gesagt, CN ist eine Augenkrankheit, AN ist im Grunde eine Neurologie Oder otologische Erkrankungen, daher müssen CN und AN identifiziert werden, um Behandlungsfehler zu vermeiden, insbesondere wenn die AN nicht als CN behandelt werden kann.

3. Visueller Nystagmus (VN)

Ein solcher Nystagmus tritt hauptsächlich beim angeborenen Katarakt mit schwereren Augen, bei angeborener Hornhautleukoplakie, bei angeborener Glaskörpertrübung und bei angeborenen Fundusanomalien mit schwerer Sehbehinderung bei beiden Augen auf. Da der kombinierte Nystagmus auch sehr früh nach der Geburt auftritt, ist er sehr verwirrend mit dem angeborenen Nystagmus. Glücklicherweise ist es bei Patienten mit angeborenem Katarakt und Hornhautleukoplakie leicht, angeborene Anomalien im Auge zu finden, aber nicht schwer von angeborenen zu unterscheiden Idiopathischer Nystagmus ist ein angeborener Nystagmus. Bei Patienten mit angeborener Trübung des Glaskörpers und angeborenen Fundusanomalien ist es jedoch schwierig, die Anomalien im hinteren Teil des inneren Auges, aber in der VN zu finden, wenn die Stenoselampe und die Fundusuntersuchung nicht durchgeführt werden Als CN falsch diagnostiziert, insbesondere bei Patienten mit Nystagmus, die nicht mit der Untersuchung kooperieren können, sollten der Fundus und das innere Auge so weit wie möglich untersucht werden, obwohl dies mit gewissen Schwierigkeiten verbunden ist, insbesondere bei kleinen Kindern, deren Sehschärfe unter 0,1 liegt und die Sehtafel nicht überprüft wird. Sollten Sie versuchen, das innere Auge und den Fundus zu überprüfen, können kleine Kinder, die nicht kooperativ sind, Chloralhydrat oder andere Schlaftabletten verwenden, um sich zu entspannen und den Fundus zu überprüfen. Es können zufriedenstellendere Ergebnisse erzielt werden, da der Nystagmus während des Schlafes stoppt und der Fundus leicht zu sehen ist. Der sehbehinderte Nystagmus ist im Grunde ein Pendel- oder Mischtyp oder ein sehr schlechter Nystagmus. Um eine Fehldiagnose zu vermeiden, muss auf die Identifizierung von CN und VN geachtet werden. Bei der Behandlung von VN ist es wichtig, die Grunderkrankung zu finden und die Grunderkrankung zu behandeln. Nystagmus ist die Komplikation, die zu erklären ist Es ist äußerst schwierig, diese Art von Nystagmus zu beseitigen. Auch nach einer erfolgreichen Operation bei angeborenem Katarakt besteht noch ein Nystagmus. Es wird allgemein angenommen, dass angeborener Katarakt früh (vor 2 Jahren) operiert werden kann.

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