Idiopathisches eosinophiles Syndrom

Einführung in das idiopathische Eosinophilie-Syndrom Das idiopathische hypereosinophile Syndrom (IHES) ist eine Gruppe ungeklärter Eosinophiler, die bis zur Hyperplasie mit multiplen Organschäden fortbestehen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0006% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombose, Herzinsuffizienz

Idiopathisches Eosinophilie-Syndrom

(1) Krankheitsursachen

Häufige Ursachen dieser Krankheit sind:

1. Parasitäre Krankheiten wie Blattläuse, Hakenwürmer und Bilharziose-Infektionen.

2. Allergische Erkrankungen wie Asthma bronchiale und Urtikaria.

3. Hautkrankheiten: wie Psoriasis, Ekzeme und exfoliative Dermatitis.

4. Blutkrankheiten und Tumoren: wie Lymphom, eosinophile Leukämie, chronische myeloische Leukämie, metastasierter Krebs.

5. Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes.

6. Bestimmte aus der Lunge stammende Eosinophilie.

7. Bestimmte Medikamente: wie Penicillin, Streptomycin, Sulfonamide.

8. Andere: wie eosinophile Gastroenteritis und Endokarditis und Lymphogranulom, zusätzlich zu ungeklärten Eosinophilen mit mehr als 1500 / l und einer Dauer von mehr als einem halben Jahr, begleitet von Infiltration mehrerer Organe Die Leistung, schlechte Prognose, häufig wegen Herzkrankheit, Tod, kann die Krankheit der Krankheit verursachen und die Krankheitklassifikation sehen.

(zwei) Pathogenese

IHES-Patienten weisen bei Eosinophilen weniger zytoplasmatische Granula auf und weisen eine größere kristallartige Struktur auf, die in normalen Zellen nicht zu sehen ist. Der Anteil an zytoplasmatischen Feinpartikeln ist groß und bei HES-Patienten sind die Eosinophilen überwiegend gering. Dichte-Zellen (ca. 61%), verglichen mit normalen Eosinophilen, erhöhten ihre Leukotrien-C4-Produktion, erhöhten die antikörperabhängige parasitäre Toxizität und es wurde festgestellt, dass der Anteil von Eosinophilen mit niedriger Dichte im peripheren Blut Eosinophile war Der Grad der Zellproliferation steht in direktem Zusammenhang, und die Produktion von Leukotrien C4 bei Eosinophilen mit niedriger und normaler Dichte bei HES-Patienten ist ebenfalls erhöht, und es wird auch gezeigt, dass die IL-5-Spiegel im Blut von HES-Patienten ansteigen, was die Ursache von HES sein kann Darüber hinaus kann die IL-2R: mRNA-Expression in mononukleären Zellen des peripheren Blutes von HES-Patienten nachgewiesen werden. Eosinophile von HES haben sowohl morphologische als auch normale morphologische Funktionen und Anomalien. Morphologische Merkmale: Kernlappen Zu viel, das Partikelvolumen ist kleiner als das von normalen Zellen, das Zytoplasma ist sichtbar vakuolen, die Eosinophilen von HES wirken zytotoxisch, die Parasiten können Antikörper abtöten und komplementieren, kernhaltige Zellen, Forschungsergebnisse, Die ECF- und MBP-Spiegel in HES-Eosinophilen waren geringer als in normalen Eosinophilen, aber die ECP-Freisetzung stieg um 83% und die EPO-Freisetzung um 15%, was auf die verschiedenen stimulierenden Faktoren der Degranulation zurückzuführen sein kann. Dies kann auf die Induktion bestimmter Zytokine, insbesondere von IL-5, zurückzuführen sein, und es wurde auch festgestellt, dass bei HES-Patienten die Freisetzungsfunktion von Neutrophilen nicht beeinträchtigt wird und die toxischen Produkte im zytoplasmatischen Granulat von Eosinophilen Gewebeschäden wie Herz verursachen. Intimalfibrose, Funktionsstörung des Nervensystems usw.

Prävention des idiopathischen Eosinophilie-Syndroms

Die Hauptmaßnahme besteht darin, die Prävention und Behandlung der induzierten Ursache zu stärken, um das Auftreten und den Fortschritt der Krankheit zu verhindern.

Komplikationen beim idiopathischen Eosinophilie-Syndrom Komplikationen Thrombose Herzinsuffizienz

1. Eine häufige Komplikation ist eine Herzerkrankung

Intramyokardiale Thrombose und Fibrose, Chordae-Fibrose führt zu atrioventrikulärer Klappeninsuffizienz, schließlich progressiver Herzinsuffizienz, Echokardiographie kann zur Diagnose und Überwachung verwendet werden, Nervensystem ist durch Embolie vom Herzen betroffen, diffus Sexuelle Enzephalopathie und periphere Neuritis (multiple Mononeuritis).

2. Kombinierter Nierenschaden

In schweren Fällen können Azotämie, Nierenbiopsie, multiple Nierenembolie, interstitielle Eosinophil-Infiltration der Niere usw. auftreten.

Symptome des idiopathischen Eosinophiliesyndroms Häufige Symptome Nierenschaden Eosinophilie Herzinsuffizienz Brustschmerzen Müdigkeit Müdigkeit Herzklopfen Atemnot Gewichtsverlust

Kann akut oder chronisch, gutartig oder bösartig sein. Die häufigsten klinischen Symptome sind Fieber, Husten, Brustschmerzen, Herzklopfen, Atemnot, Müdigkeit, Erschöpfung, Gewichtsverlust, juckende Haut, Hautausschlag usw., jedoch aufgrund der verschiedenen Gewebe und Organe, die an der Läsion beteiligt sind. Unterschiedliche Schädigungsgrade, klinische Symptome sind ebenfalls vielfältig, die betroffenen Organe haben häufig Blutsystem, Herz-Kreislauf-System, Haut, Nerven, Atemwege, Magen-Darm-Trakt und Leber-Milz usw. das Herz-Kreislauf-System Die auffälligsten Läsionen, etwa 80% der Patienten mit Herzbeteiligung, von denen die Hälfte eine kongestive Herzinsuffizienz aufweist, und 1/3 der Patienten haben ein organisches Rauschen.

Untersuchung des idiopathischen Eosinophiliesyndroms

1. Blut: Erhöhte Eosinophile im peripheren Blut, abnormale Morphologie der Eosinophile, Eosinophile> 8% in der Klassifikation der weißen Blutkörperchen, absoluter Wert der Eosinophile> 0,4 × 10 ⁹ / L, peripherer Blutabstrich Es können unreife myeloische Zellen mit leichter Anämie und abnormaler Thrombozytenzahl beobachtet werden.

2. Knochenmark: Aktive Knochenmarkshyperplasie, aktive Granulozytenproliferation, Granulozytenpromyel, mittleres Granulat, spätes Granulat, stäbchenförmiger Kern, Eosinophile können im Kernstadium gefunden werden.

3. Parasitäre Erkrankungen: Kot-Eitest und Parasiten-Hautallergietest positiv.

4. Sputumuntersuchung: Lungenleistung ist das Hauptkriterium: Kann für die eosinophile Untersuchung verwendet werden.

5. Urintest: Bei Patienten mit Nierenschädigung kann ein Nierenschädigungssyndrom auftreten. Bei Urintests können Urin und Hämaturie beobachtet werden.

6. Elektrokardiogramm: Es kann zu ST-T-Veränderungen, Leitungsblockaden usw. kommen. Die Echokardiographie zeigt eine freie Wand des linken Ventrikels und eine Verdickung des interventrikulären Septums.

7X Linienuntersuchung: Es kann Lungeninfiltrationsschatten geben, hauptsächlich Lungeninterstitialinfiltration, eine kleine Anzahl von Patienten kann einen Lungeninfarkt haben.

8. EEG: Es können Anomalien auftreten.

9. Gewebebiopsie: Multiple Nierenembolie, interstitielle Niereneosinophile und lymphatische Infiltration, mesangiale mesangiale Hyperplasie, Verdickung der Basalmembran, Leberbiopsie mit eosinophiler Infiltration, Dünndarmbiopsie Die Infiltration von Lamina propria-Eosinophilen sowie die Haut- und Muskelbiopsie zeigten eine perivaskuläre und interstitielle Infiltration von Eosinophilen.

Diagnose und Differenzierung des idiopathischen Eosinophiliesyndroms

Diagnose

1975 werden die von Chusid ua vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien für IHES in der klinischen Praxis immer noch häufig angewendet:

1. Die peripheren Blut-Eosinophilen nahmen signifikant zu (> 1,5 × 109 / l) und hielten länger als 6 Monate an.

2. Mehrere Systemorganschäden treten auf, ein anderer Grund kann nicht erklärt werden.

3. Kann keine häufige Ursache für Eosinophilie finden.

Diejenigen, die die obigen drei Bedingungen erfüllen, können als IHES diagnostiziert werden: Patienten, bei denen IHES diagnostiziert wurde, haben klinische Manifestationen und pathologische Veränderungen des Nierenschadens und schließen andere Immunerkrankungen und systemische Erkrankungen aus und können IHES mit Nierenschaden diagnostizieren.

Die diagnostischen Referenzkriterien für diese Krankheit lauten wie folgt: Der Prozentsatz der Eosinophilen im externen Blut übersteigt den Normalwert (7%) oder der Absolutwert übersteigt den Normalwert (0,45 × 109 / L) zur Diagnose der Eosinophilie. Der Grad der Erhöhung der Säure-Granulozyten kann in drei Stufen unterteilt werden: leicht, mittel und schwer.

(1) Mild: Die absolute Zahl der Eosinophilen beträgt weniger als 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), was weniger als 15% bei der Klassifizierung der weißen Blutkörperchen entspricht.

(2) Mäßig: Die absolute Zahl der Eosinophilen beträgt (1,5 bis 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3), was 15% bis 49% entspricht.

(3) Schwerwiegend: Die absolute Anzahl der Eosinophilen ist größer als 5 × 109 / L (5000 mm3) und macht 50% bis 90% der Einstufung aus.

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte von verschiedenen reaktiven Eosinophilie und eosinophilen Leukämien unterschieden werden.

Chronische myeloische Leukämie

Die Krankheit beginnt heimtückisch und hat einen langen Krankheitsverlauf, der durch Splenomegalie gekennzeichnet ist: Mit Ausnahme der Eosinophilie im peripheren Blut treten vermehrt Basophile sowie neutrale und junge Körnchen im Knochenmark auf. Zellwachstum ist vorherrschend.

2. Eosinophile Leukämie

Es ist zu erkennen, dass die peripheren Blutleukozyten signifikant erhöht sind, naive Eosinophile vorliegen und die Knochenmarkshyperplasie extrem aktiv ist.Die Klassifikation wird von unreifen Eosinophilen dominiert und die klinischen Manifestationen ähneln der akuten Leukämie.

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