Myxofibrosarkom

Einführung in das schleimige Fibrosarkom Das muzinöse Fibrosarkom umfasst eine Reihe von malignen fibroblastischen Läsionen mit unterschiedlichem Ausmaß an muzinartigem Stroma, Pleomorphismus und einzigartigen krummlinigen Gefäßen. Bei älteren Menschen sind Männchen etwas häufiger, die meisten Tumoren befinden sich in den Gliedmaßen, etwa 2/3 der Fälle treten in der Dermis / im Unterhautgewebe auf und der Rest befindet sich in der unteren Faszie und im Skelettmuskel. Die meisten Manifestationen sind langsam wachsende schmerzlose Massen mit einer Lokalrezidivrate von 50% bis 60%, oft mit mehreren Rezidiven, und sind nicht mit dem histologischen Grad verbunden. Neben Lungen- und Knochenmetastasen tritt eine geringe Anzahl von Lymphknotenmetastasen auf. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beträgt 60% bis 70%. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% - 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fibrosarkom

Ursache des schleimigen Fibrosarkoms

Ursache der Krankheit:

Primitives mesenchymales Gewebe, schleimige Degeneration von fibrösem Gewebe oder schleimige Degeneration von Tumorgewebe.

Pathogenese:

Die Läsion befindet sich in der Dermis, die Grenze ist unklar, es gibt keine Kapsel, die Zellen sind im Schleimhautzwischenraum verstreut, die Schleimzellen sind atypisch, dh der Kern ist größtenteils atypisch, und viele, einige sind sternförmig, leicht zu erkennen, mitotische Figuren, Kapillaren Um die Läsionen finden sich reiche Anzeichen einer Differenzierung von Fibroblasten, fetten Mutterzellen oder Rhabdomyoblasten. Wenn das schleimige Sarkom eine fortschreitende Nekrose erfährt, befinden sich Lipide in den Zellen.

Prävention von schleimigem Fibrosarkom

Die Ätiologie des muzinösen Fibrosarkoms ist noch unklar: Das Verständnis der Risikofaktoren von Tumoren und die Formulierung entsprechender Präventions- und Behandlungsstrategien können das Krebsrisiko senken. Die Beachtung des normalen Lebens hilft dem Körper dabei, seine Widerstandskraft zu verbessern.Im Mittelpunkt unserer aktuellen Arbeit zur Krebsprävention und -behandlung sollten zunächst die Faktoren stehen, die in engem Zusammenhang mit unserem Leben stehen, z. Jeder, der diesen einfachen und vernünftigen Lebensstilen folgt, kann sein Krebsrisiko senken.

Muzinöse Fibrosarkom-Komplikationen Komplikationen Fibrosarkom

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch primitives mesenchymales Gewebe, muzinöse Degeneration von fibrösem Gewebe oder muzoidale Degeneration von Tumorgewebe. Es handelt sich um einen niedriggradigen bösartigen Tumor, der die umgebende Haut und das Gewebe infiltrieren kann.Wenn das verletzte Knochengewebe eine Fraktur bilden kann, kann das Nervengewebe beschädigt werden, was zu abnormalen Gefühlen wie Muskelschwäche, Taubheit und Akupunktur führen kann. Es ist auch möglich, eine Fernmetastasierung durchzuführen, beispielsweise eine Metastasierung der Leber, um sekundären Leberkrebs zu bilden.

Muzinöse Fibrosarkomsymptome Häufige Symptome Nodular Erythema Nodules Muzinöse Zyste

Bei älteren Menschen sind Männer etwas häufiger anzutreffen, vor allem Patienten im Alter von 50 bis 80 Jahren, Patienten unter 20 Jahren sind sehr selten. Die meisten Tumoren befinden sich in den Gliedmaßen, einschließlich der Gliedmaßen (untere Gliedmaßen> obere Gliedmaßen), die in Rumpf, Kopf und Hals, Händen und Füßen sehr selten sind. Es tritt in der retroperitonealen und abdominalen Höhle auf und ist ziemlich selten. Ungefähr 2/3 der Fälle treten in der Dermis / im subkutanen Gewebe auf, und der Rest befindet sich in der unteren Faszie und im Skelettmuskel. Die meisten Manifestationen sind langsam wachsende schmerzlose Massen mit einer Lokalrezidivrate von 50% bis 60%, oft mit mehreren Rezidiven, und sind nicht mit dem histologischen Grad verbunden. Neben Lungen- und Knochenmetastasen tritt eine geringe Anzahl von Lymphknotenmetastasen auf. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beträgt 60% bis 70%.

Untersuchung des schleimigen Fibrosarkoms

Histopathologie

Die Zelldichte, der Pleomorphismus und die Wertschöpfungsaktivität des muzinösen Fibrosarkoms variieren stark. Die morphologischen Merkmale von niedriggradigen bösartigen Tumoren sind durch wenige zelluläre Bestandteile, nur wenige nicht adhäsive, adipöse fusiforme oder Astrozytenzellen gekennzeichnet, die zytoplasmatischen Grenzen sind unklar, leicht acidophil und der Kern ist heterotypisch, groß und tief gefärbt. Splits sind nicht üblich. Die charakteristische Manifestation ist das Vorhandensein signifikanter länglicher, gekrümmter, dünnwandiger Blutgefäße mit dichten Tumorzellen und / oder Entzündungszellen, die um die Blutgefäße verteilt sind und oft als Pseudofettzellen bezeichnet werden. Hochmaligne Tumoren enthalten eine große Anzahl von festen Nestern und zellreichen Bündeln fusiformer und pleomorpher Tumorzellen, häufig mit einer großen Anzahl von atypischen mitotischen, hämorrhagischen und nekrotischen Bereichen. Viele Tumoren haben singuläre mehrkernige Riesenzellen mit reichlich vorhandenem Zytoplasma, eosinophilen und nuklearen Unregelmäßigkeiten. Es gibt jedoch auch fokale niedriggradige maligne Läsionen bei hochmalignen Läsionen mit einem signifikanten mucinähnlichen Stroma und einer großen Anzahl langer Kapillaren. Im Vergleich zu rein niedriggradigen bösartigen Tumoren sind mittelschwere bösartige Tumoren häufiger und pleomorpher. Der Rand des Tumors, der unter der Haut auftritt, ist im Allgemeinen deutlich invasiv.

2. Immunphänotyp

Pansenzellen sind positiv für Vimentin. In einigen Fällen exprimieren einige fusiforme oder größere eosinophile Tumorzellen spezifisches Actin und / oder -SMA, was darauf hindeutet, dass die Fossa eine fokale Fibroblastendifferenzierung aufweist. Die Desmin- und Gewebezellmarker (CD68, Mac387, FXIIIa) waren negativ.

3. Ultrastruktur

Die meisten Zellen in der Schleimhautzone weisen ultrastrukturelle Merkmale der Fibroblastendifferenzierung und der Sekretionsaktivität auf.

4. Genetik

Es wurde festgestellt, dass die vergleichende genomische Hybridisierung (CGH) genomische Ungleichgewichte aufweist, häufig mit 6p-Verlust und redundanten 9q und 12q.

Diagnose und Diagnose von schleimigem Fibrosarkom

Vor der Diagnose eines schleimigen Sarkoms sollten andere Weichteilsarkome mit signifikanter Schleimdegeneration ausgeschlossen werden.

Es muss ein Sternfibrosarkom, ein malignes fibröses Histiozytom, ein extra-chondrales Chondrosarkom und ein Liposarkom festgestellt werden.

Erstens sklerosierendes Fibrosarkom

Das Hautfibrosarkom mit Protuberanz ist ein bösartiger Tumor aus der Dermis, der allgemein als invasiv in situ, nach der Behandlung reversibel, aber weniger metastatisch angesehen wird. Die sogenannte In-situ-Invasion bezieht sich auf die kontinuierliche Erosion und Expansion des Tumors, die nicht nur das Ausmaß beeinflusst, sondern auch die tiefe subkutane Schicht beeinflussen kann. Ein weiteres Merkmal des Dermatofibrosarkoms ist das häufiger vorkommende bei jungen und mittleren Jahren: Die häufigsten Lokalisationen sind der Rumpf sowie der Kopf und das Gesicht.

Zweitens malignes fibröses Histiozytom

Es kommt meist in tiefen Weichgeweben vor, die zuerst von O'Briea und Stoat berichtet wurden, und ist im Knochen selten zu finden. Feldman und Norman schlugen 1972 diesen Tumor als eigenständigen Knochentumor vor: Zuvor wurde intramurales MFH für Osteosarkom, Fibrosarkom, Riesenzelltumor von Knochen oder metastasiertem Knochenkrebs gehalten. Es wird von Zellen gebildet, die sich in Gewebezellen und Fibroblasten differenzieren können. Es wurde festgestellt, dass Varianten dieses Tumors polymorphe Schichtung, schleimigen Typ, Riesenzelltyp, entzündlichen Typ, hämangiomartigen Typ und dergleichen sind.

Drittens extraossäres Chondrosarkom

Das extrakorporale Chondrosarkom ist ein Chondrosarkom des Weichgewebes. Kann in Schleimtyp, Mesenchymtyp und Differenzierungstyp unterteilt werden.

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