Pädiatrisches Purpura-Ekzem-Syndrom

Einführung in das pädiatrische Ekzem-Ekzem-Syndrom Das Aldrich-Syndrom (Aldrichsyndrom) ist auch bekannt als Ekzem-Thrombozytopenie-repetitives Infektionssyndrom, Wiskett-Aldrich-Syndrom, Wiskett-Syndrom, Aldrich-Dees-Syndrom, Ekzem-Thrombozytopenie-Immunschwäche-Krankheit (Immundefizienz mit Thrombozytopenie), hereditäres Ekzem, Thrombozytopenie, Immunschwächekrankheit. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch wiederholte Infektionen, Blutungssymptome, die durch Thrombozytopenie verursacht werden, und ekzemartige Läsionen. In der frühen Kindheit nur bei Jungen gesehen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenentzündung

Ursachen des pädiatrischen Lila-Fleck-Ekzems

(1) Krankheitsursachen

Die familiäre Erkrankung dieses pathologischen Merkmals und der rezessiven Vererbung wird von der nicht betroffenen Frau auf das männliche Kind übertragen, sodass sie nur beim männlichen Kind auftritt.

(zwei) Pathogenese

Der genetische Defekt besteht darin, dass das Polysaccharid- oder Lipopolysaccharid-Antigen nicht erkannt und behandelt werden kann und die Stimulierung des mikrobiellen Polysaccharid-Antigens fast keine Fähigkeit zur Bildung von Antikörpern aufweist. Daher ist das Kind anfällig für wiederholte Infektionen und es gibt auch humorale Immunabnormalitäten und zelluläre Immunfehler.

Thrombozyten können Defekte des Energiestoffwechsels aufweisen, was zu Anomalien der Thrombozytenmorphologie, einer Verkürzung des Überlebens und der Aggregation sowie zu einer normalen oder erhöhten Anzahl von Knochenmark-Megakaryozyten führt. Der Freisetzungsfaktor von Faktor 3 (PF-3) wird reduziert.

Prävention des pädiatrischen Ekzems

1. Finden und beseitigen Sie die Ursache der Krankheit.

2. Fütterung und Ernährung

(1) Stillen kann das Ausmaß von Ekzemen verringern. Proteinergänzungen wie Eier, Fisch und Garnelen sollten später hinzugefügt werden.Im Allgemeinen wird das Baby nach und nach ab 4 Monaten hinzugefügt, und es wird empfohlen, dass das Baby mit Ekzemen 1 bis 2 Monate später hinzugefügt wird, und die Zugaberate ist langsam. Die Ernährung Ihres Babys sollte so frisch wie möglich sein, um zu vermeiden, dass Ihr Baby verarbeitete Lebensmittel isst, die Gas, Pigmente, Konservierungsmittel oder Stabilisatoren und Füllstoffe enthalten.

(2) Wenn Sie festgestellt haben, dass ein bestimmtes Lebensmittel aufgrund des Verzehrs Ekzeme aufweist, sollten Sie versuchen, den erneuten Verzehr dieser Lebensmittel zu vermeiden.

(3) Babys mit Milchallergie können anstelle von Milch Sojamilch, Ziegenmilch usw. erhalten.

(4) Ein Baby, das allergisch gegen Eier ist, kann allein Eigelb essen.

(5) Säuglinge, die künstlich gefüttert werden, leiden an Ekzemen, die einige Minuten lang gekocht werden können, um Allergien zu verringern.

(6) Babynahrung sollte eine leichte Diät sein, sollte weniger Salz enthalten, um nicht zu viel Flüssigkeit im Körper zu haben und leicht zu Ekzemen zu führen.

3. Kleidung

Baumwollkleidung kann für die eng anliegende Kleidung verwendet werden.Alle Kragen sind vorzugsweise Baumwolle, und die Kleidung sollte locker und weich sein. Die Bettwäsche auf dem Bett besteht vorzugsweise aus Baumwolle, und die Kleidung, die Kissen, die Bettwäsche usw. sollten häufig gewechselt und trocken gehalten werden. Vermeiden Sie Überhitzung und Schwitzen in der täglichen Pflege. Lassen Sie Ihr Baby den Kontakt mit Allergenen wie Federn, Tierhaaren, Pollen und chemischen Fasern vermeiden. Es ist nicht ratsam, Seiden-, Woll- und Chemiefaserprodukte zu verwenden.

4. Bad und Hautpflege

Am besten baden Sie mit warmem Wasser, vermeiden entfettete alkalische Toilettenartikel und wählen saure Toilettenartikel. Hautpflegeprodukte wählen eine Hautpflege mit geringer Empfindlichkeit oder einer antiallergischen Zubereitung. Es ist am besten, die Hautempfindlichkeit zu messen, um die Reaktion der Haut auf die verwendeten Hautpflegeprodukte zu verstehen und rechtzeitig Allergien vorzubeugen.

5. Umweltaspekte

Die Raumtemperatur sollte nicht zu hoch sein, sonst verschlimmert sich der Juckreiz des Ekzems. Minimieren Sie Allergene in der Umwelt, um allergische Reaktionen durch Reizungen zu reduzieren.

6. Halten Sie den Stuhl Ihres Babys glatt und schlafen Sie gut.

Komplikationen des pädiatrischen Lila-Fleck-Ekzems Komplikationen Lungenentzündung

Verdauungs- und Harnwegsblutungen können auftreten. Hautveränderungen können nach einer Infektion auftreten. Wiederholte bakterielle und virale Infektionen wie Lungenentzündung, Windpocken usw., maligne Tumoren, die durch das lymphatische Netzwerk kompliziert werden können, 10% der Patienten mit malignen Läsionen wie Lymphom, Retikulumsarkom, retinozytischem Sarkom, malignem Netz Histiozytose und akute Leukämie sterben häufig an schweren Blutungen, Infektionen und bösartigen Tumoren.

Pädiatrisches Ekzem Ekzem-Syndrom Symptome Häufige Symptome Hautschleimhaut-Purpura-Ekchymose Wiederholte Infektion Blutungsneigung Gastrointestinale Blutung Keratitis Nasenblutung Thrombozytopenie Eosinophilie

Hämorrhagische Tendenz

Kinder können mehrere Stunden nach der Geburt oder bei Säuglingen und Kleinkindern unter Purpura und Ekchymose leiden.Häufig treten Blutungen nach Trauma- oder Nasenbluten, Schleimhautbluten, Verdauungs- und Harnwegsbluten auf.Einige Wissenschaftler glauben, dass gastrointestinale Blutungen auftreten können Die ersten Symptome der Krankheit, diese Blutungssymptome werden durch Thrombozytopenie oder Funktionsstörungen verursacht.

2. Ekzemläsionen

Ekzemläsionen treten häufig 2 bis 3 Monate nach der Geburt auf, treten im Kopf, in den Gliedmaßen und anderen Teilen der Gliedmaßen, in Form von Neurodermitis oder seborrhoischer Dermatitis, bei einigen Hautläsionen vermehrt Blutungen oder Blutungen auf Sekundärinfektionen scheitern oft lange.

3. Wiederholte Infektion

Kinder können eine Vielzahl von bakteriellen und viralen wiederkehrenden Infektionen haben, wie Lungenentzündung, Mittelohrentzündung, Herpeskeratitis, Pyodermie, Windpocken usw., anfällige pathogene Mikroorganismen und Pilze, Pneumocystis carinii.

4. Laboruntersuchung

Anämie (hauptsächlich Eisenmangel, eine kleine Anzahl von Kindern kann eine hämolytische Anämie aufweisen, positiv für den Coombs-Test), Thrombozyten- und Lymphozytenreduktion, Eosinophilie, Thrombozytenaggregation von ADP und Kollagen, Thrombozytenabnahme, Lebenserwartung Verkürzung, niedriger Glykogengehalt, verminderte Aktivität von Hexokinase (HK), erhöhte -Globulin, verringerte IgM und erhöhte IgA und IgE.

Der DNCB-Hauttest (Dinitrochlorbenzol) zeigt möglicherweise keine positive verzögerte Reaktion.

Untersuchung des pädiatrischen Lila-Fleck-Ekzem-Syndroms

Immunologische Untersuchung

Sowohl die Kinderzellen als auch die humorale Immunität waren defekt, und die allergische Reaktion mit verzögerter Hautreaktion war negativ: Etwa 90% der Kinder wiesen einen negativen Hauttest auf Dinitrochlorbenzol (DNCB) auf, und die Lymphozytenumwandlungsrate war nach spezifischer Antigenstimulation, jedoch nach PHA-Stimulation, niedrig. Die Transformationsrate der Lymphozyten ist normal, im Blut fehlt es häufig an Antikörpern der Gattungen IgM und IgM (wie Blutgruppencluster-Lectin usw.), während die IgA- und IgG-Spiegel für Polysaccharidantigene (wie Pneumokokken-Kapselantigen) normal oder erhöht sind ) Nach der Stimulation des Körpers ist der Antikörper schlecht, die Reaktion auf Proteinantigen ist normal, die Lymphozyten im Blut sind häufig vermindert, der Komplementgehalt und die Phagozytose sind normal und die Thrombozytopenie wird durch die rasche Zerstörung der inneren Defekte der Blutplättchen verursacht. Kollagen und Adrenalin zeigen abnormale Agglutinationsreaktionen.

2. Histopathologische Untersuchung

Bei Kindern ist die Anzahl der kleinen Lymphozyten im Thymus verringert, der Kortex und das Medulla sind schwer zu unterscheiden, die Lymphozyten im Parakortex der Lymphknoten werden zunehmend geschwächt und es sind lymphoide Follikel vorhanden.

Wählen Sie je nach klinischem Bedarf Röntgen-Thorax-, B-Ultraschall- und andere Tests.

Diagnose und Diagnose von Kindern mit Lila-Fleck-Ekzem-Syndrom

Diagnose

Nach den klinischen Manifestationen und Labortests, DNCB-Hauttest und anderen Daten, umfassende Analyse, um eine Diagnose zu stellen, hilft Knochenmarksuntersuchung nicht die Diagnose, nur die Anzahl der Megakaryozyten ist normal oder erhöht.

Differentialdiagnose

Anders als bei der durch Koagulopathie verursachten hämorrhagischen Erkrankung können klinische Merkmale und Laborergebnisse zur Identifizierung beitragen.

1. Hereditäre Koagulopathie ist im Allgemeinen ein Mangel an einem einzigen Gerinnungsfaktor, der hauptsächlich Blutungssymptome bei Säuglingen und Kleinkindern, häufig in der Familienanamnese, verursacht.

2. Erworbene Koagulopathien treten häufiger auf. Patienten haben häufig eine Vielzahl von Gerinnungsfaktoren, meist im Erwachsenenalter, klinisch zusätzlich zu Blutungen mit den Symptomen und Anzeichen der Grunderkrankung.

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