Phäochromozytom-Krise bei älteren Menschen

Einführung in die Phäochromozytom-Krise bei älteren Menschen Chromaffinzellen, die hauptsächlich in chromosomalen Geweben wie Nebennierenmark und sympathischen Ganglien verteilt sind, sind für die Synthese, Speicherung und Freisetzung von Noradrenalin und Adrenalin verantwortlich. Der aus reifen Chromaffinzellen stammende Tumor wird als Phäochromozytom bezeichnet. Die klinischen Manifestationen sind durch eine Reihe von Syndromen gekennzeichnet, die durch übermäßige Katecholamine (Noradrenalin und Adrenalin) verursacht werden. Hypertonie ist das auffälligste Symptom aufgrund der Tumorfreisetzung. Eine große Menge an Katecholaminen gelangt in das Blut und führt zu schweren klinischen Syndromen, wie z. B. einer hypertensiven Krise, einem Hypotonie-Schock und einer schweren Arrhythmie, die als Phäochromozytom-Krise bezeichnet wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hirnblutung, Lungenödem, Arrhythmie, akuter Myokardinfarkt, gastrointestinale Blutungen

Ätiologie der Phäochromozytom-Krise bei älteren Patienten

(1) Krankheitsursachen

Das Phäochromozytom ist Teil des familiären multiplen endokrinen Neoplasiesyndroms (MEA-II, Sipple-Syndrom). 50% der Fälle des familiären Phäochromozytoms sind bilaterale Tumoren, in den sporadischen Fällen nur bilateral 10%, etwa 5% der Patienten mit Phäochromozytom haben ein Neurofibrom, und nur 1% der Patienten mit Neurofibromatose haben ein Phäochromozytom, 50% der Kinder mit Phäochromozytom sind einzelne Tumoren in der Nebenniere, und 25% sind bilateral betroffen Nebenniere, 25% außerhalb der Nebenniere.

(zwei) Pathogenese

Norepinephrin und Adrenalin sind wichtige Hormone, die die physiologischen Funktionen und den Stoffwechsel des Körpers regulieren.Fast alle Gewebe im Körper haben Rezeptoren für diese beiden Hormone, nämlich - und -Adrenorezeptoren, die jeweils in 1 unterteilt sind. , 2- und 1-, 2-Subtyp (es gibt immer noch einen noch nicht vollständig aufgeklärten 3-Subtyp), die Wirkungen verschiedener aktivierter Rezeptortypen und ihre Unterschiede im Gewebe bestimmen die Eigenschaften jeder Gewebeantwort auf Katecholamine. Die Stimulierung von Alpha-Rezeptoren verursacht exzitatorische Reaktionen, wie erhöhten Blutdruck bei Vasokonstriktion, erweiterte Pupillen der erweiterten Muskeln, Kontraktion des Magen-Darm- und Blasenschließmuskels, Kontraktion der Pilosemuskulatur, Schwitzen usw .; Rolle: erhöhte Kontraktilität des Myokards, erhöhte Herzfrequenz, Leitungsbeschleunigung usw .; 2-Rezeptoren nach Erregung, Rolle des Zwischenstoffwechsels, wie Glykogenabbau, Glukoneogenese, was zu erhöhtem Blutzucker und Lipolyse führt, 2-Rezeptoraktivierung ebenfalls verursacht Arteriolenerweiterung sowie Muskelentspannung in Bronchien, Magen-Darm-Trakt und Blase.

Adrenalin und Noradrenalin haben eine Affinität für , -Rezeptoren, Adrenalin hat eine etwas stärkere Affinität für 1-Rezeptoren als Noradrenalin, während die Affinität für 2-Rezeptoren und umgekehrt für 1-Rezeptoren ähnlich ist. Das 2-Rezeptor-Adrenalin ist mindestens 10-mal größer als Noradrenalin, daher wirkt sich Adrenalin auf den Mittelstoffwechsel, die Erweiterung der kleinen Arterien, die Entspannung der glatten Muskeln des Bronchial- und Gastrointestinaltrakts aus.

Das Phäochromozytom ist durch eine unkontrollierte Synthese, Lagerung und unregelmäßige Freisetzung von Katecholaminen gekennzeichnet: Die Hormone, die von den Hormonen freigesetzt werden, aktivieren verschiedene Rezeptoren, produzieren verschiedene pathophysiologische Zustände und führen zu einer Vielfalt von Krisenmanifestationen.

Das medulläre Phäochromozytom der Nebenniere kann hauptsächlich Adrenalin und auch Noradrenalin absondern, und das extraadrenale Phäochromozytom sondert nur Noradrenalin ab.

Krisenprävention bei älteren Phäochromozytomen

Kontrollieren Sie aktiv den Blutdruck, beugen Sie Komplikationen vor usw. Eine vernünftige Diät, essen Sie leichtes, nahrhaftes Essen. Mäßig trainieren und ausreichend schlafen.

Ältere Phäochromozytom-Krisenkomplikationen Komplikationen Hirnblutung Lungenödem Arrhythmie akuter Myokardinfarkt Magen-Darm-Blutungen

Die Hauptkomplikationen sind Gehirnblutungen, Lungenödeme, schwere Herzrhythmusstörungen, die zu akutem Myokardinfarkt und gastrointestinalen Blutungen führen.

Ältere Phäochromozytom-Krisensymptome Häufige Symptome Trauma Blutdruckabfall plötzlicher Tod Angst Bluthochdruck Ketoazidose Hypotonie hohes Fieber akute Bauch Übelkeit

1. Typische Expression eines Phäochromozytoms

Hypertonie ist das wichtigste Symptom bei den meisten Patienten mit Phäochromozytom. Die Krankheit ist in der Regel durch paroxysmale Hypertonie gekennzeichnet. Der Blutdruck steigt plötzlich an, wenn der Anfall auftritt. Der systolische Blutdruck kann bis zu 26,7 kPa (200 mmHg) betragen, begleitet von Kopfschmerzen, Schwitzen, Gliedmaßen. Tremor, Tachykardie, Dringlichkeit im Frontzahnbereich, Angina pectoris, Angstzustände, Sehstörungen, Pupillenerweiterungen, Gesichtsrötung oder Blässe, nach Beendigung des Anfalls wieder normaler oder ursprünglicher Blutdruck, mehr als die Hälfte des Blutdrucks der Patienten stieg weiter an Hoch oder aufgrund von erhöhter Verschlimmerung, emotionalen Störungen, Rauchen, Drücken des Abdomens, Trauma, Einleitung einer Anästhesie, intraoperative Kompression des Tumors ist ein häufiger prädisponierender Faktor. Tumoren in der Blase weisen häufig eine Hämaturie auf und können zu Krampfanfällen führen.

2. Krisenleistung

Entsprechend den Merkmalen der Episodengruppe können die folgenden Typen unterteilt werden.

(1) Hypertensiver Krisentyp: Es handelt sich um eine Gruppe mit hohem Auftreten verschiedener Krisen. Aufgrund der kontinuierlichen oder paroxysmalen Freisetzung von Katecholamin in das Blut ist der Blutdruck scharf oder paroxysmal und der systolische Blutdruck kann erhöht werden. Bis zu 40 kPa (300 mmHg) oder mehr kann der diastolische Blutdruck 17,3 kPa (130 mmHg) oder mehr erreichen, begleitet von starken Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Papillenödemen, Fundusblutungen usw. Kann schnell zu Herz- und Nierenfunktionsstörungen führen, die leicht durch Gehirnblutungen verursacht werden. Oder akute Linksherzinsuffizienz, Lungenödem oder aufgrund einer starken Kontraktion der Herzkranzgefäße, Okklusion, die zu einem akuten Myokardinfarkt führt.

(2) Typ des hypotensiven Schocks: Patienten mit Phäochromozytom haben in den folgenden Situationen einen Hypotonie-Schock:

1 Hypertensive Episoden wurden mit Reserpin (abgereicherten Katecholaminen) Antihypertonika injiziert, oder es wurde eine große Anzahl von Alphablockern verwendet, die das Blutvolumen nicht vollständig ergänzten, plötzliche Freisetzung von Katecholaminen, plötzlicher Blutdruck senkte den Schock.

2 Einige Patienten haben abwechselnd Hypertonie und Hypotonie-Schock, wiederholte Anfälle aufgrund der plötzlichen Freisetzung einer großen Anzahl von Katecholaminen, was zu hohem Blutdruck führt, häufig begleitet von akutem Lungenödem mit Linksherzinsuffizienz, Unterbrechung der Katecholamin-Freisetzung, Vasodilatation, schwerwiegendes Blutvolumen ist unzureichend. Zusätzlich zu Myokardschäden, die zu Schock, Blutdruckabfall und stimulierter Tumorfreisetzung von Katecholaminen führen, stieg der Blutdruck wieder an, wobei dieser Blutdruck extrem schwankt, leicht durch zerebrovaskuläre Unfälle und akuten Myokardinfarkt erschwert wird und die Behandlung sehr schwierig ist.

3 Mangel an adäquaten medizinischen Behandlungsvorbereitungen vor der Operation, intraoperativer Blutverlust und Flüssigkeitsverlust werden nicht vollständig kompensiert, Ligation von Tumorblutgefäßen oder Tumorresektion, plötzlicher Abfall des Blutdrucks, übermäßiger Gebrauch von langwirksamen Alphablockern, Alpharezeptoren vor der Operation Es ist vollständig blockiert, was die Arbeit des Boosters erschwert und einen feuerfesten Schock verursacht.

4 sehr wenige Patienten aufgrund einer akuten hämorrhagischen Nekrose im Tumor, die zu einem Katecholaminversagen (Nebennierenmarkversagen) mit plötzlichem Blutdruckabfall, schwerem Schock als herausragender Leistung führt.

(3) Typ der schweren Arrhythmie: Vorzeitige Kontraktion, schnelle supraventrikuläre Arrhythmie ist bei Patienten mit Phäochromozytom häufiger, wenn eine häufige ventrikuläre vorzeitige Kontraktion mit mehreren Ursachen vorliegt, ein Vorläufer einer schweren Arrhythmie , paroxysmale ventrikuläre Tachykardie, Kammerflattern, Kammerflimmern, A-S-Syndrom, ist eine schwere Arrhythmie, kann nicht rechtzeitig gerettet werden, kann auch zum plötzlichen Tod führen, verschiedene Leitungsblockaden, auch atrioventrikuläre Trennung .

(4) Andere Arten: Einige Patienten können aufgrund einer großen Menge an Katecholaminen hohes Fieber verursachen. Die Körpertemperatur kann über 40 ° C erreichen, begleitet von Auswurf, kalten Gliedmaßen, Schwitzen, Tachykardie und Arrhythmie. Sehr wenige Patienten aufgrund einer großen Anzahl an Noradrenalin. Kann gastrointestinale Gefäßschäden oder sogar einen Verschluss verursachen, was zu Darminfarkt, Geschwüren, Blutungen oder Perforationen und anderen akuten Abdominalerkrankungen führen kann. Patienten mit Adrenalin produzierenden Patienten können durch diabetische Ketoazidose kompliziert werden. Malignes Phäochromozytom kann gelegentlich eine Hypoglykämie aufweisen Sogar Koma.

Die Diagnose eines Phäochromozytoms ist aufgrund der klinischen Manifestationen und der Bestimmung und Lokalisierung von Urin- oder Blutkatecholamin sowie seiner Metaboliten im Allgemeinen nicht schwierig, aber es ist nicht einfach, die Krise bei Notfallpatienten zu diagnostizieren Wichtige diagnostische Grundlage, sollten die folgenden Bedingungen berücksichtigt werden, um die Krise zu berücksichtigen:

1 Patienten mit wiederkehrenden Episoden von Bluthochdruck oder anhaltendem Bluthochdruck haben ihre Anamnese verschlimmert.

2 Die Blutdruckschwankungen sind extrem hoch, es liegt eine positionsbedingte Hypotonie vor oder es liegt ein abwechselnder Hypertonie- und Hypotonie-Schock vor.

3 Hypertonie in Verbindung mit Hyperthermie, Hyperhidrose, Gewichtsverlust, emotionaler Erregung, Angstzuständen, Tachykardie, Arrhythmie, Extremitätenzittern und anderen Symptomen einer übermäßigen Katecholaminsekretion.

4 Hypertonie in Verbindung mit verminderter Glukosetoleranz, Diabetes und sogar Ketoazidose.

5 Trauma, kleinere Operationen (wie Zahnextraktion), Drücken des Abdomens, Wasserlassen und Rauchen sowie andere Faktoren führten zu Bluthochdruck in der Anamnese.

6 Bauch berührt die Masse oder B-Ultraschall, CT und andere festgestellt, dass es erhebliche Massen in der Nebenniere oder Bauchaorta und anderen Teilen.

Die allgemeine Behandlung mit blutdrucksenkenden Arzneimitteln ist unwirksam, wenn Risperidin, Guanethidin und andere von Katecholaminen freigesetzte blutdrucksenkende Arzneimittel zur Erhöhung des Blutdrucks angewendet werden.

8 Hypertonie mit schlecht erklärtem Anstieg der weißen Blutkörperchen.

Untersuchung der Phäochromozytom-Krise bei älteren Menschen

Die Bestimmung von Blut, Harnkatecholaminen und ihren Metaboliten stellt die wichtigste Grundlage für die Diagnose von Phäochromozytomen dar. Zu den Katecholaminen gehören Dopamin, Noradrenalin und Adrenalin. Der endgültige Metabolit von Noradrenalin und Adrenalin ist 3-Methoxy-4. -Hydroxymandelsäure (VMA), intermediäre Metaboliten sind hauptsächlich 3-Methoxynorepinephrin (NMN) und 3-Methoxy-Adrenalin (MN), Dopamin ist ein Vorläufer von Noradrenalin, nicht Phäochromozytom Das Hauptprodukt der Sekretion, sein Endmetabolit ist hohe Vanillinsäure (HVA), malignes Phäochromozytom kann mehr Dopamin und HVA produzieren.

1. Bestimmung von Katecholaminen (UCA) und Metaboliten im Urin

In der Regel wird die Gesamtmenge an UCA und VMA über einen Zeitraum von 24 Stunden gemessen. Da die Methode einfach, schnell und von hohem diagnostischem Wert ist, stellt sie die Hauptgrundlage für die Diagnose von Phäochromozytomen dar. UCA und VMA bei Patienten mit persistierender Hypertonie weisen einen signifikanten Anstieg von UCA und VMA auf. Patienten mit paroxysmaler Hypertonie mit UCA und VMA im Urin während des Ausbruchs von Anfällen können häufig normal sein und die Urinretention am Tag des Anfalls kann die positive Erkennungsrate erhöhen.Der Vergleich der Urinretention für 2 Stunden vor und nach dem Challenge-Test kann die Diagnose erleichtern. 90% des funktionellen Phäochromozytoms können diagnostiziert werden.Wenn Noradrenalin und Adrenalin im Urin gemessen werden können, kann die positive Diagnoserate verbessert und die Diagnose verbessert werden.Zusätzlich werden NMN und MN im Urin gemessen. Eine Vielzahl von Medikamenten, Kaffee, Tee, Bananen und anderen Getränken und Früchten kann die positive Diagnoserate weiter verbessern und kann die Sekretion und Interferenz von Katecholaminen beeinträchtigen. Daher müssen Sie das Medikament vor dem Verlassen des Urins länger als 2 Tage absetzen und fasten.

2. Bestimmung von Katecholamin im Blut

Da die Catecholaminkonzentration im Blut sehr niedrig ist, ist die Messung schwierig und das Verfahren durch die Fluoreszenzmethode kompliziert.Die Empfindlichkeit und Stabilität sind nicht sehr zufriedenstellend.In den letzten Jahren kann die Hochleistungsflüssigchromatographie zur Trennung und zum Nachweis durch einen elektrochemischen Detektor gleichzeitig quantifiziert werden. Analyse von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin, aber die Ausrüstung ist teuer, die Methode ist komplizierter und nicht für Routineanwendungen geeignet. Sie kann ordnungsgemäß für die Diagnose schwieriger Fälle verwendet werden.

3. Andere Laboruntersuchungen

Bei Patienten mit Phäochromozytom hat ein beträchtlicher Teil der Menschen einen erhöhten Blutzucker und eine verringerte Glukosetoleranz. Bei einzelnen Patienten kann es zu einer Abnahme des Serumkaliums kommen, die in der Regel unter 3,0 mmol / l liegt.

4. Erregungs- und Verzögerungstest

Bei Patienten mit intermittierenden Episoden, insbesondere bei Patienten mit intermittierenden Episoden und kurzzeitigen Episoden, können provokative Tests durchgeführt werden. Häufig werden Kaltpresstest, Histamintest und Glucagon-Test verwendet. Der Kaltpresstest wird im Allgemeinen nicht separat durchgeführt, sondern nur für andere Anregungen. In den kontrollierten Studien des Versuchs weisen alle Belastungstests bestimmte Risiken auf und führen sogar zu einer Krise. Während des Tests sollte ein Alpha-Blocker wie Phentolamin (Benzylamin) hergestellt werden. Wenn der Blutdruck den positiven Standard erreicht, wird das Phenol sofort injiziert. Tolamin, um zu verhindern, dass der Blutdruck weiter ansteigt, weisen diese Tests bestimmte falsch-positive und falsch-negative Werte auf, und die Ergebnisse sollten umfassend analysiert werden.

Während der Dauer einer anhaltenden Hypertonie oder eines hohen Blutdrucks kann ein Blocktest durchgeführt werden. Im Allgemeinen wird der Phentolamin-Test angewendet. Bei älteren Patienten sollte Phentolamin aus einer kleinen Dosis in einer Dosis von 1,0 mg (normale Dosis) injiziert werden. 5,0 mg), um eine Hypotonie oder sogar einen Schock zu vermeiden, weist dieser Test nur wenige falsch-negative Ergebnisse auf, die falsch-positive Rate ist jedoch hoch. In der klinischen Praxis wird der Challenge-Test mit dem Blocktest (Phentolamin-Test) kombiniert. Wenn der Anstieg den positiven Standard erreicht, wird sofort mit dem Phentolamin-Test begonnen, der nicht nur einen Anstieg des Blutdrucks im Test verhindert, sondern auch den diagnostischen Wert des Tests verbessert.

5. Untersuchung der Tumorlokalisation

Die Lokalisierungsuntersuchung des Phäochromozytoms ist für die chirurgische Behandlung unverzichtbar: Die meisten Patienten können durch nicht-invasive Untersuchungen wie B-Mode-Ultraschall, CT-Scan und Magnetresonanztomographie (MRT) genau lokalisiert werden. Die Genauigkeit ist jedoch nicht mehr so gut wie bei den beiden letztgenannten: CT-Scans sind heutzutage beliebter, bei Weichteiltumoren ist häufig ein verstärktes Scannen erforderlich, bei einigen Weichteiltumoren ist die MRT besser auflösbar, bei Verdacht auf den posterioren Mediastinaltumor der Brusthöhle erfolgt eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Tabletten haben etwas Hilfe, Verdacht auf Blasenphäochromozytom, Zystoskopie und Zystographie sind unerlässlich, die Autoren kamen zu dem Schluss, dass 4 Fälle von Blasenphäochromozytom durch Zystoskopie, retroperitoneale Angiographie, Nebennierenangiographie und intravenöse Pyelonephritis diagnostiziert wurden Untersuchungen wie Angiographie haben Traumata oder Schmerzen für den Patienten und es besteht die Gefahr einer Krise. Im Falle von B-Ultraschall werden CT und MRT immer beliebter, es ist im Allgemeinen unnötig, da die Operation durchgeführt werden muss, es ist ausreichend. Wählen Sie die Anwendung unter den Vorbereitungsbedingungen aus.

Diagnose und Diagnose von Phäochromozytom-Krise bei älteren Menschen

Diagnose

Wenn der Verdacht auf diese Krankheit besteht, sollte der erste aktiv Alpha- und Betablocker und andere entsprechende Notfallbehandlungen anwenden, während die Notfalldiagnose von B-Ultraschall in der Nebenniere und der bilateralen Aorta erforderlich ist, um Tumore im Krankheitszustand zu erkennen Stellen Sie unter CT oder MRT eine Diagnose so klar wie möglich dar. Lassen Sie nach der Krisenbewältigung den Urin oder das Blut zur Messung von UCA und VMA oder anderen verwandten Tests und bestätigen Sie schließlich die Diagnose.

Diagnose

Es muss von der hypertensiven Krise der Hypertonie, der hypertensiven Enzephalopathie, der schweren Arrhythmie der koronaren Herzkrankheit, dem akuten Myokardinfarkt und dem septischen Schock unterschieden werden.

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