Progressive Lipodystrophie

Einführung in die progressive Lipodystrophie Progressive Lipodystrophie ist eine seltene Erkrankung des autonomen Nervensystems, die durch Stoffwechselstörungen des Fettgewebes gekennzeichnet ist.Die klinischen und histologischen Merkmale sind eine langsam fortschreitende bilaterale Verteilung, im Grunde eine symmetrische, genau definierte subkutane Atrophie oder ein Verschwinden des Fettgewebes. Manchmal kann es mit einer eingeschränkten Hyperplasie und Hypertrophie des Fettgewebes kombiniert werden. Aufgrund des Umfangs der Fettatrophie kann es in lokalisierte Lipodystrophie (Simons-Krankheit oder Unterernährung von Kopf- und Brustfett) und systemische Lipodystrophie (Seip-Laurence-Syndrom) unterteilt werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung

Ursachen einer fortschreitenden Lipodystrophie

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt, da das Mittelhirn und das Zwischenhirn geschädigt sind und eine erhöhte Sekretion des Hypophysenvorderhormons oder eine Störung der mesodermalen interstitiellen Funktion zur Folge haben. Einige Patienten mit Glomerulonephritis und niedrigem Komplement (C3) stellten eine geringe Anzahl von Patienten fest Haben Sie eine Familiengeschichte.

(zwei) Pathogenese

Hauptsächlich im Zusammenhang mit hypothalamischen Läsionen und postganglionärer sympathischer Neuropathie neben dem Spinalnerv. Der Hypothalamus spielt eine regulatorische Rolle bei Gonadotropinen, Schilddrüsen-stimulierenden Hormonen und anderen endokrinen Drüsen und hat eine anatomisch enge Beziehung zu postganglionären sympathischen Nervenfasern. Es scheint eine Grenze zwischen der Verschwindezone des Fettgewebes der Fettdystrophie und der normalen Zone oder fettleibigen Zone zu geben. Diese Grenze scheint eine gewisse Beziehung zum Segment des Rückenmarks zu haben. In der Regel wird der Körper durch die Taille 1 bis 2 in den Oberkörper und den Unterkörper unterteilt. Teil.

Eine andere Studie legt nahe, dass die Komponenten Hypothalamus und Hypophyse ein Kontrollsystem für die Stoffwechselregulation darstellen und das Verschwinden von Fett mit der Förderung des vom System produzierten Fetttransferfaktors zusammenhängt. Niedrige und minderwertige Enzephalitis, Verletzungen, mentale Faktoren, frühe Menstruation und Schwangerschaft können die Ursache sein, und die derzeitige Einschätzung der Rolle genetischer Faktoren ist nicht einheitlich.

Progressive Lipodystrophieprävention

Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, und aufgrund von Ruhe, Ernährung, Massage und Physiotherapie können einige Patienten wieder Fett verlieren.

Progressive Lipodystrophie Komplikationen Unterernährung

Fettmangelernährung Zusätzlich zu Nierenerkrankungen weisen Patienten häufig Symptome auf, die einer systemischen Lipodystrophie ähneln, darunter: diabetischer Hirsutismus, geistige Behinderung der Leber, Hyperlipidämie und subkutane Knötchen. Es sollte von Sklerodermie und anderen Fettstoffwechselerkrankungen unterschieden werden und sollte von anderen Ursachen des nephrotischen Syndroms unterschieden werden. Schwere Patienten haben oft eine schlechte körperliche Entwicklung und sogar geistige Behinderung.

Symptome einer fortschreitenden Fettdystrophie Häufige Symptome Hautfalten, Durchfall, Gewichtsverlust des Körpers, Unterkörper, dünner Körper, beide Seiten der Wangen und des Schrittes, konkav, Urin, einfacher Oberkörper, magerer Hauttyp, Unterhautfett, Fettleibigkeit des Oberkörpers, Bauchschmerzen

Die progressive Lipodystrophie ist eine seltene Erkrankung des autonomen Nervensystems, die durch Stoffwechselstörungen des Fettgewebes gekennzeichnet ist und deren klinische und histologische Merkmale langsam symmetrisch und bilateral verteilt sind Verschwunden, manchmal verbunden mit einer eingeschränkten Hyperplasie des Fettgewebes, Hypertrophie.

Aufgrund des Umfangs der Fettatrophie kann es in lokalisierte Lipodystrophie (Simons-Krankheit oder Unterernährung von Kopf- und Brustfett) und systemische Lipodystrophie (Seip-Laurence-Syndrom) unterteilt werden.

1. Die meisten Patienten fangen im Alter von 5 bis 10 Jahren an, Frauen treten häufiger auf, und der Beginn und der Fortschritt sind langsamer. Zu Beginn der Krankheit verschwindet das Fettgewebe im Gesicht oder an den oberen Extremitäten und dehnt sich dann nach unten aus, wobei das Gesäß und die Oberschenkel betroffen sind. Die Symmetrieverteilung, die Dauer der Erkrankung von 2 bis 6 Jahren, kann von selbst gestoppt werden. Der Gesichtsausdruck des Patienten ist auf beiden Seiten der Wangen und Knöchel konkav. Die Haut ist schlaff und verliert die normale Elastizität. Die Wangen und das Fett um die Augenlider verschwinden, wodurch der Patient ein besonderes Gesicht zeigt. Die Hüften können eine offensichtliche subkutane Gewebehyperplasie und -hypertrophie aufweisen, aber die Hände und Füße sind häufig nicht betroffen.

2. Der Patient kann das Verschwinden von Fettgewebe, die Koexistenz von spezieller Adipositas und normalem Fettgewebe ausdrücken und die Grundmerkmale der Kostenerkrankung auf unterschiedliche Weise kombinieren.Nach verschiedenen Kombinationen können die folgenden Typen ausgedrückt werden:

1 Oberkörper ist normal, Unterkörper ist fettleibig;

2 Oberkörper ist dünn, Unterkörper ist fettleibig;

3 einfache Art der Gewichtsabnahme des Oberkörpers;

4 Oberkörper fettleibig;

5 Unterkörpergewichtsverlusttyp;

6 Körpergewichtsverlusttyp;

7 halbe Länge fettleibig.

3. Patienten können Veränderungen der Hautfeuchtigkeit, abnormales Schwitzen, Polyurie, beeinträchtigte Glukosetoleranz, Tachykardie, instabile Gefäßbewegungen, Gefäßkopfschmerzen, Bauchschmerzen, Erbrechen, Haut- und Nagelernährungsstörungen und andere autonome Funktionsstörungen aufweisen. Fälle können mit endokriner Dysfunktion assoziiert sein, wie z. B. Genitaldysplasie, Schilddrüsenfunktionsstörung, Akromegalie und Menstruationsstörungen usw., im Allgemeinen innerhalb von 5 bis 10 Jahren nach Auftreten der Symptome, die sich allmählich stabilisieren.

4. Die Muskeln, Knochen, Haare, Brust- und Schweißdrüsen des Patienten sind normal, es treten keine Muskelstörungen auf, die körperliche Stärke der meisten Patienten wird nicht beeinträchtigt und die körperliche und geistige Entwicklung im Verlauf der Krankheit wird nicht beeinträchtigt Sklerodermie.

5. Neugeborene oder Säuglingspatienten haben häufig angeborene systemische und multiple Organläsionen. Zusätzlich zu Kopf, Gesicht, Hals, Rumpf und Gliedmaßen, einschließlich subkutanem und viszeralem Fettgewebe, kann auch ein Zusammenhang mit hohen Werten bestehen Blutfette, Diabetes, Hepatosplenomegalie, Hautpigmentierung, Herz- und Muskelhypertrophie.

Progressive Fettmangelernährung

Labortests ergaben, dass Serum-Chylomikronen, Lipoprotein vor Beta und Triglyceride bei 70% der Patienten mit C3 und bei 90% mit Nephritis abnahmen.

1. Die Biopsie der Haut und des subkutanen Gewebes zeigte eine Atrophie des subkutanen Fettgewebes und normale Haut.

2. Die Elektromyographie zeigt normale Muskeln und Nerven.

3. B-Ultraschall zeigt, dass die betroffenen Organe schrumpfen und kleiner werden.

Diagnose und Identifizierung einer progressiven Lipodystrophie

Entsprechend dem Verschwinden des subkutanen Fettgewebes sind Muskel und Knochen normal, das Fettgewebe verschwindet bei der Untersuchung des lebenden Gewebes und das subkutane Fett verschwindet, und die Zunahme und die normalen Bedingungen können durch Kombination auf verschiedene Arten bestätigt werden.

Differentialdiagnose

1. Gesichtslaterale Atrophie: Fortschreitende Atrophie einer Seite des Gesichts, der Haut, des Unterhautgewebes und des Knochens.

2. Lokalisierte Muskeldystrophie: wie Gesicht-Schulter-Auswurf, manifestiert als Muskelschwund mit schwacher Muskelkraft, EMG deutet auf Muskelschädigung hin, subkutanes Fett verbleibt.

3. Übermäßiger Gewichtsverlust: Die meisten Fälle übermäßigen Gewichtsverlusts, die durch verschiedene Ursachen verursacht werden, können die Ursache erkennen, z. B. bösartiger Tumor, chronische Infektion und langfristige gastrointestinale Dysfunktion.

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