Niacin-Mangel-Neuropathie

Einführung in die Niacin-Mangel-Neuropathie Niacin bezieht sich allgemein auf Niacin (Nicotinsäure), Nicotinamid (Nicotinamid) und andere biologisch aktive Pyridinderivate. Niacinmangel wird auch als Niacinmangel, auch als Pellagra (Hautkrankheit) und Pellagra-Krankheit bezeichnet.Im Jahr 1937 wurde festgestellt, dass Niacinmangel die Ursache der Krankheit ist. Menschliche Organismen können endogenes Niacin synthetisieren, eine exogene Aufnahme ist jedoch erforderlich, um einen Niacinmangel zu vermeiden. Das Auftreten dieser Krankheit hängt mit der Einnahme von Niacin, Nicotinamid, Tryptophan, verminderter Resorption und Stoffwechselstörungen zusammen. Es gehört zu einer chronisch schwindenden Krankheit, bei der Dermatitis, Demenz und Durchfall die wichtigsten klinischen Symptome sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Vaginitis Amenorrhoe, Libidoverlust, Vitamin B1-Mangel, Vitamin B2-Mangel

Niacin-Mangel-Neuropathie

Unzureichende Aufnahme, angeborene Defekte (25%):

Gefunden in Mais-basierten Lebensmitteln, da das im Mais enthaltene Niacin meist kombiniert wird, kann es vom Körper nicht verwendet werden, und der Mangel an farbigen Aminosäuren im Maisprotein. Angeborene Defekte: wie die Hartnup-Krankheit aufgrund von Defekten beim Transport von Tryptophan und mehreren anderen Aminosäuren im Dünndarm und in den Nierentubuli.

Alkoholmissbrauch, Magen-Darm-Beschwerden (5%):

Unzureichende Nahrungsaufnahme während des Trinkens und unregelmäßigen Essens, wenn nicht genügend andere Nährstoffe aufgenommen werden, kann die Absorption und der Metabolismus von Niacin leicht beeinträchtigt werden. Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts: Langzeitdurchfall, verursacht durch verschiedene Ursachen, Pylorusobstruktion, chronische Darmobstruktion, Darmtuberkulose usw. kann zu einer Malabsorption von Niacin führen.

Drogen, andere (10%):

Einige Medikamente können den Metabolismus von Niacin stören, das bekannteste ist Isoniazid, das die Wirkung von Pyridoxin stört, während Pyridoxin Tryptophan, ein wichtiges Coenzym im Metabolismus von Nicotinamid, ist und auch Valproinsäure einnimmt. Berichte über Niacinmangel, einige Krebsmedikamente, insbesondere die Langzeitanwendung von Sputum, können ebenfalls zu einem Niacinmangel führen. Karzinoid-Syndrom: Wird durch die Umwandlung einer großen Menge Tryptophan in Serotonin ohne Umwandlung in Niacin verursacht.

Pathogenese

Niacin und Nicotinamid werden im Magen und Dünndarm fast vollständig resorbiert und sind in geringen Konzentrationen auf die leichte Resorption von Na angewiesen. In hohen Konzentrationen handelt es sich hauptsächlich um passive Diffusion. Die Hauptform im Blut ist Nicotinamid, und Nicotinsäure ist in allen Zellen vorhanden. Im Körper kann nur eine geringe Menge gespeichert werden: Übermäßiges Niacin wird in der Leber zu N-Mononukleotid (NMN) und 2-Pyridon methyliert und aus dem Urin ausgeschieden. Die Menge an Niacin und der Ernährungszustand von menschlichem Niacin.

Etwa 1,5% des Tryptophans in der Nahrung können in Niacin umgewandelt werden. 60 mg Tryptophan in der Nahrung können in 1 mg menschliches Niacin umgewandelt werden. Daher sollte die Niacinaufnahme der Nahrung sowohl Niacin als auch Tryptophan, Farbammoniak, enthalten Die Effizienz der Säureumwandlung zu Niacin wird durch verschiedene Nährstoffe beeinflusst: Wenn Vitamin B6, Vitamin B2 (Riboflavin) und Eisen fehlen, verlangsamt sich die Umwandlung, wenn Protein, Tryptophan, Energie und Niacin aufgenommen werden. Bei Einschränkung nimmt die Umwandlung von Tryptophan zu.

Niacin wird in Nicotinamid umgewandelt, das für die Aufrechterhaltung der Zellfunktion und des Metabolismus von Nicotinamidadenindinucleotid (NAD) essentiell ist. NAD (Coenzym I) wird zu NADP (Coenzym II) phosphoryliert, das auch farbig ist Das Endprodukt des Säurestoffwechsels, etwa 200 Enzyme, die für Oxidation und Reduktion auf NAD und NADP angewiesen sind, sind an der Glucoseglykolyse, dem Pyruvatstoffwechsel, der Pentosebiosynthese und dem Metabolismus von Fetten, Aminosäuren, Proteinen und Purinen beteiligt.

Tierversuche zeigten, dass die Zinkabsorptionsrate bei Niacinmangel, intestinalem Zink, Hämoglobin und intrahepatischem Eisen signifikant niedriger als das entsprechende Niacin in der Nahrung anstieg, was darauf hindeutet, dass Niacin eine wichtige Rolle bei der Verbesserung der Verwendung von Zink und Eisen spielt. Ein Säuremangel kann auch krebserzeugende Wirkungen haben, so dass ein Niacinmangel eine Vielzahl von Organen, systemischen Funktionen und verschiedenen klinischen Manifestationen beeinträchtigen kann.

Pathologische Veränderungen umfassen kutane Vasodilatation, epitheliale zytoplasmatische Hyperplasie und perivaskuläre Lymphozytenausscheidung, übermäßige Hyperkeratose und Atrophie der Haut, Schleimhautödeme des Verdauungstrakts, Entzündungen und später Atrophie, Glossitis und Zungenatrophie sind charakteristische Veränderungen, pathologische Veränderungen des Nervensystems Gefunden im Gehirn, im Rückenmark und in den peripheren Nerven, sind die Gehirnneuronen zentral Nisslolytisch, und die vorderen Hornzellen des Rückenmarks haben die gleichen Veränderungen: Das Rückenmark ist geschleudert, der Kleinhirn- und der Pyramidentrakt des Rückenmarks sind entartet, und die zentralen und peripheren Nervenfasern sind lückenhaft. Demyelinisierung und axonale Degeneration.

Prävention von Niacin-Mangel-Neuropathie

Der Schlüssel zum Niacinmangel liegt darin, dass die diätetische Zubereitung unzumutbar ist: Die empfohlene tägliche Einnahme von Niacin beträgt 2-6 mg für Säuglinge, 7-12 mg für Kinder und Jugendliche, 13-14 mg für Erwachsene, schwere Arbeiter, schwangere Frauen und Laktatoren. In Maisgebieten kann das Maismehl mit 0,6% Natriumbicarbonat versetzt werden Nach dem Kochen kann das kombinierte Niacin für den menschlichen Körper in eine freie Form umgewandelt werden Durch Zugabe von 10% Sojabohnen in Mais kann das Aminosäureverhältnis verbessert werden. Es kann auch den Zweck der Vorbeugung von Niacinmangel erfüllen und gleichzeitig Niacin und Tryptophan-reiche Nahrung zu sich nehmen. Niacin ist weit verbreitet in pflanzlichen und tierischen Nahrungsmitteln. , Schweinefleisch, Fisch, Erdnüsse, Sojabohnen, Weizenkleie, Reiskleie, Hirse usw., mittlerer Gehalt an Bohnen, Hartobst, Reis, Weizen usw., während Mais, Gemüse, Obst, Eier, Milch, geringer Gehalt, bedingt durch große Die meisten Proteine enthalten 1% Tryptophan, so dass es möglich ist, eine gute Niacin-Ernährung aufrechtzuerhalten, indem eine Ernährung beibehalten wird, die reich an hochwertigem Protein ist.

Niacin-Mangel-Neuropathie Komplikationen, Vaginitis, Amenorrhoe, Libido, Vitamin B1-Mangel, Vitamin B2-Mangel

Andere Symptome Frauen können Vaginitis und Menstruationsstörungen haben, Amenorrhoe, Männer haben ein brennendes Gefühl beim Wasserlassen, manchmal Libido, diese Krankheit oft mit Vitamin B1-Mangel, Vitamin B2-Mangel und anderen Mangelernährung.

Neurologische Symptome bei Niacinmangel Häufige Symptome Verstopfungsdiarrhö Bauchschmerzen Übelkeitsstörung nach Umleitungsstörung Demenz Koma

Die Erkrankung setzt langsam und gelegentlich akut ein und betrifft hauptsächlich die Haut, die Verdauung und das Nervensystem. Ein typischer Niacin-Mangel weist drei Symptome der Gruppe (3D) auf: Dermatitis, Durchfall, Demenz, Frühe Symptome sind unspezifisch, Patienten sind schwach, träge, magersüchtig und typische Hautläsionen, gastrointestinale Symptome und neuropsychiatrische Symptome treten bald auf.

1. Hautveränderungen Hautveränderungen sind meist auf dem Handrücken, Handgelenk und Fuß, Nase, Wangen, Stirn, Nacken und anderen exponierten Teilen, symmetrische Verteilung, manifestiert als lichtempfindliche Dermatitis, Haut wird rau, dick, braune Pigmentierung, Blasen , Peeling, Patienten können Juckreiz, Schmerzen haben.

2. Gastrointestinale Symptome Frühe Verstopfung, gefolgt von Darmwand, Verdauungsdrüse, Darmwand und Schleimhaut, Zottenatrophie und Enteritis treten häufig auf Durchfall, Stuhl ist wässrig oder matschig, viel Gestank Es kann auch Blut, blutigen oder schleimigen Stuhl tragen.Wenn die Läsion in der Nähe des Anus ist, kann es dringend und schwer sein.Der Durchfall ist oft schwerwiegend und refraktär und kann mit Malabsorption kombiniert werden.

Gastritis und Atrophie der Magenschleimhaut verursachten Beschwerden über Anorexie, Übelkeit, Magenbeschwerden und Bauchschmerzen, Glossitis verursachte Rötungen, Geschwüre und Schmerzen in der Zunge.

3. Symptome des Nervensystems Die meisten peripheren Nerven sind von einer Symmetriestagnation der Gliedmaßen begleitet, die Auswurfreflexe verschwinden oder verschwinden, die Muskelspannung ist verringert, die Gliedmaßen sind vom Typ Verlust der Empfindung, eine Schädigung des Rückenmarks ist nicht ungewöhnlich und es kann zu einer Lähmung der Gliedmaßen und einem tiefen Gefühl kommen Hindernisse und Anzeichen des Pyramidentrakts waren positiv: Frühe Manifestationen einer Gehirnbeteiligung waren Depressionen, Angstzustände, Reizbarkeit und Energiemangel, später kam es zu Desorientierung, Verwirrung, Lähmung, Demenz und schließlich zu Koma und Stupor.

Neurologische Untersuchung des Niacinmangels

1. Metaboliten von Nikotinsäure und Urin Die Bestimmung von N-Methylnicotinamid (NMN), dem Hauptmetaboliten von Nikotinsäure, lag innerhalb von 24 Stunden unter 5,8 mol / d, und 5,8 bis 17,5 mol / d waren niedrig.

Das Verhältnis von 2-Pyridon zu NMN im Urin wurde als Bewertungsindex verwendet, 1,3 bis 4,0 waren normal, <1,3 waren unzureichend, wurden jedoch von der Proteinaufnahme beeinflusst, und die marginale Niacinaufnahme betrug 10 Nikotinsäureäquivalente pro Tag. Das Verhältnis ist nicht empfindlich.

2. Bestimmung von Plasma-Niacin-Metaboliten Die Bestimmung von Plasma-2-Pyridon stellt einen Indikator für einen Niacin-Mangel dar. Die Bestimmung der 2-Pyridon-Konzentration nach oraler Gabe von 20 mg Nicotinamid (70 kg Körpergewicht) kann den Ernährungszustand von Niacin widerspiegeln, ist aber derzeit möglich Ich denke nicht, dass es sehr zuverlässig ist.

3. Der NAD-Gehalt der roten Blutkörperchen kann als sensitiver Indikator für einen Niacinmangel verwendet werden.Das Verhältnis von NAD der roten Blutkörperchen zu NADP <1,0 zeigt das Risiko eines Niacinmangels an, es gibt jedoch auch verschiedene Berichte, dass möglicherweise nicht vermutet wird, dass die Konzentration von NAD und NADP im Blut abnimmt. Der Mangel an Niacin, so dass der Wert dieser biochemischen Tests immer noch umstritten ist, muss die Diagnose immer noch auf den Symptomen und dem experimentellen Ansprechen der Behandlung basieren.

Diagnostische Testbehandlung: Dem Patienten wurde eine Standarddiät mit 100 mg Nikotinsäure und 1000 mg Tryptophan verabreicht, und die Menge an N-Methylnicotinamid und Pyridon im Urin von 24 Stunden wurde bestimmt, und im Allgemeinen wurde ein Mangel an weniger als 3 mg diagnostiziert.

Diagnose und Identifizierung von Niacin-Mangel-Neuropathie

Diagnose

Alkoholismus, der durch Niacin-Mangel verursacht wird, kann eine akute Enzephalopathie sein, Patienten mit Demenz, bewusster Trübung, erhöhtem Muskeltonus oder starker Rigidität und starkem Griff- und Saugreflex, etwa 50% bei Durchfall, 30% bei Glossitis Es gibt auch verschiedene Grade von Rückenmark- und peripheren Nervenschäden, oft mit Vitamin B1- und Vitamin B6-Mangel, signifikante Niacin-Supplementierung, autosomal rezessive hereditäre Tryptophan-Resorptionsstörung, kann die klinischen Eigenschaften von typischem Pellagra zeigen. Niacin-Behandlung ist wirksam, Karzinoid-Syndrom (Karzinoid-Syndrom) aufgrund der Umwandlung von Tryptophan in Serotonin, kann nicht Niacin produzieren und Niacin-Mangel verursachen.

Wenn der Niacinmangel schwerwiegender ist und der Patient typische klinische Manifestationen aufweist, kann die klinische Diagnose gemäß den klinischen Anzeichen gestellt werden, und die Diagnose kann in Kombination mit Labortests im Frühstadium der Krankheit oder in Abwesenheit aller typischen klinischen Anzeichen gestellt werden.

Differentialdiagnose

Ein Niacin-Mangel sollte von anderen Ursachen für Dermatitis, Glossitis, Gastritis und Atrophie der Magenschleimhaut, Durchfall, Demenz und anderen neurologischen Symptomen unterschieden werden.

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