Einfache Pulmonalstenose bei Kindern

Einführung in die einfache Lungenstenose bei Kindern Einfache Lungenstenose bezeichnet eine angeborene Fehlbildung, bei der die Lungenklappe oder der Trichter eng und das Septum intakt ist. Die Stenose der Pulmonalarterie stellt die Hauptläsion der rechtsventrikulären Ausflussobstruktion dar. Die Stenose kann im unteren Teil der Pulmonalklappe, der Klappe, des gesamten Rumpfes der Pulmonalarterie und der Äste auftreten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie Herzinsuffizienz Gehirnabszess infektiöse Endokarditis

Ursachen für einfache Lungenstenose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Während der ersten 3 Monate der Embryogenese kann der Fötus aus verschiedenen Gründen eine Stenose der Lungenarterie verursachen. Zwei wichtige Gründe, auf die hingewiesen werden sollte, sind die Umweltfaktoren, nämlich das Röteln-Syndrom, und der andere sind familiengenetische Faktoren. Wenn die Mutter in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft an Röteln leidet, kann der Fötus ein Rötelnsyndrom entwickeln, das sich in Katarakt, Taubheit und Herz-Kreislauf-Missbildung äußert. Kürzlich wurde eine familiäre Lungenstenose mit einer Prävalenz von 2,9% bei Brüdern festgestellt, bei anderen Syndromen wie dem Noonan-Syndrom kann auch eine Lungenstenose vorliegen, die Ätiologie der meisten Patienten wurde jedoch nicht bestätigt. Die Aortenhalbmondklappe ist aus der Ausbuchtung des arteriellen Rumpfes und der dazwischen liegenden Ausbuchtung entwickelt. Der vordere Lappen der Pulmonalklappe stammt aus der linken interstitiellen Hebung, und der hintere linke und rechte Lappen stammen aus den linken unteren und oberen rechten arteriellen Rippen des Rumpfes. Das Flugblattgelenk wird durch die Trennung dieser embryonalen Gewebe gebildet. Der Mechanismus der Bildung von Lungenstenose ist unklar. Wenn die Flugblätter keine Spuren von Flugblattgelenken aufweisen, wird davon ausgegangen, dass in den frühen Stadien der embryonalen Entwicklung keine Trennung zwischen den arteriellen Stämmen oder interstitiellen Ausbuchtungen besteht. Wenn sich Bindegewebsbündel oder -stiche auf den Blättchen befinden, kann dies durch Verschmelzung der Blättchen in der späten Embryonalentwicklung verursacht werden. Es wird auch angenommen, dass eine fetale Endokarditis mit dem Auftreten einer Klappenstenose verbunden ist.

(zwei) Pathogenese

Die Pulmonalarterienstenose umfasst die Pulmonalklappe, den Pulmonaltrichter und den Pulmonalstamm sowie deren Aststenose, die klinische Inzidenzrate macht 4% bis 10% der angeborenen Herzerkrankungen aus und das Verhältnis von Mann zu Frau ist ungefähr gleich. Fall, kann aber mit offenem Foramen ovale oder atrialem Septumdefekt assoziiert sein. Laut Abbott-Statistik machte die Lungenstenose mit offenem Foramen ovale etwa 2,5% aus.

Pathologische Anatomie

Wenn der normale Fetus geboren wird, beträgt der Mund der Lungenarterie etwa 0,5 cm2, was mit dem Wachstum und der Entwicklung bis zu 2,0 cm2 / m2 zum Zeitpunkt der Reife allmählich zunimmt, und der effektive Mund der Lungenarterie muss um etwa 60% reduziert werden, bevor die offensichtlichen hämodynamischen Veränderungen auftreten. Klinisch stellt die Stenose mit einem Anteil von etwa 75% die häufigste Klappenstenose dar. Sie wird häufig durch die Verschmelzung der Klappe im Embryo und der Spätklappe verursacht. Der Durchmesser variiert zwischen 2 und 10 mm, der kleinste zwischen 1 und 3 mm. Das Ventil ist weich und dünn. Das Ventil befindet sich häufig in der Mitte. Mit zunehmendem Alter wird das Ventil immer dicker. Das Ventil befindet sich nicht in der Mitte. In einigen Fällen hat das Ventil nur zwei Flügel. Der Trichter ist ungefähr 15% schmal. Er kann sich im oberen, mittleren und unteren Teil des rechtsventrikulären Abflusstrakts befinden. Er kann vom Muskeltyp sein, dh der gesamte Trichtermuskel ist verdickt, um einen schmalen und langen Durchgang zu bilden. Er kann auch vom Membrantyp sein, d. H. In dem ringförmig verengten Trichterteil wird ein teilweises faseriges Septum gebildet, und ein Teil des Trichterteils oder des Trichterteils wird vom rechten Ventrikel getrennt, um einen rechten Zweikammer-Ventrikel zu bilden.Der Trichterteil wird zusammen mit einer Ventilstenose verengt, die als Mischen bezeichnet wird. Schmale Ausführung, Ungefähr 10% der Fälle von Lungenstenose sind hauptsächlich auf eine intrauterine Infektion des Embryos zurückzuführen, die insbesondere durch eine Rötelnvirusinfektion verursacht wird. Die Lungenarterienstenose kann einen Teil oder die gesamte gemeinsame Lungenarterie betreffen und sich auch auf die linken und rechten Lungenarterienäste oder mehrere erstrecken Die Beteiligung der peripheren Pulmonalarterienäste oder die Beteiligung des gesamten Rumpfes und der peripheren Sekundärarterie oder des kleinen Arterienastes, der Wand der Pulmonalarterie nach Stenose, ist häufig dünn und erweitert, was als Stenose und Expansion bezeichnet wird und häufiger bei Klappenstenosen und bei trichterförmigen Stenosen auftritt Seltener kann die Ursache für eine Expansion nach der Stenose durch Defekte in der Entwicklung der Lungenarterie selbst oder durch einen auf die Lungenarterie einwirkenden Blutfluss verursacht werden. Die rechtsventrikuläre Hypertrophie und das rechte Atrium sind bei dieser Krankheit ebenfalls groß.

2. Pathophysiologie

Aufgrund einer Stenose der Pulmonalarterie, einer übermäßigen Kontraktion des rechten Ventrikels und eines erhöhten rechtsventrikulären systolischen Drucks wird ein Teil des Drucks verbraucht, um den Widerstand der Stenose zu überwinden, wodurch der Druck der Pulmonalarterie niedriger als der rechtsventrikuläre Druck ist, was jedoch zu einem Druckgefälle zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie führt. Diese Krankheit unterscheidet sich von der Fallot-Tetralogie und kann eine bestimmte Menge an Herzzeitvolumen aufrechterhalten. Der Patient hat auch eine bestimmte Bewegungsfähigkeit. Diese Kompensation wird durch Erhöhen des rechtsventrikulären Drucks erreicht. Im Allgemeinen beträgt die maximale systolische Differenz des transvalvulären Drucks 50 bis 80 mmHg (6,7 bis 10,6 kPa) oder rechtsventrikulärer maximaler systolischer Druck zwischen 75 und 100 mmHg (10,0 bis 13,3 kPa), was auf eine mäßige Stenose hindeutet; Schwere Fälle von rechtsventrikulärem systolischem Blutdruck bis zu 150 mmHg (33,3 kPa), Kinder mit mäßiger oder höherer Stenose mit zunehmendem Alter, der Grad der Stenose ist offensichtlicher, Klappenfaserverdickung, rechtsventrikulärer Ausfluss, progressive Verdickung, was zum Trichter führt Stenose, wie rechtsventrikuläre Dekompensation, diastolischer Blutdruck ist auch erhöht, rechter Vorhofdruck ist auch erhöht, auch in der Vorhofebene, Rechts-Links-Shunt und Zyanose, es heißt Fallot-Triade, fortgeschrittener Fall Herzversagen.

Prävention der einfachen Lungenstenose bei Kindern

Fragen Sie die Familienanamnese, um die genetische Situation zu verstehen, untersuchen Sie die Auswirkungen von Umweltfaktoren, um die Ursache der angeborenen Herzkrankheit zu erforschen, Shaw durch die Untersuchung der Adresse, um die teratogenen Umweltfaktoren zu verstehen, denen die schwangere Mutter ausgesetzt sein kann, die Adresse der Mutterproduktion wird manchmal verwendet, um darzustellen Die Adresse der Frühschwangerschaft wurde durch Umwelteinflüsse geschätzt. Die Autoren untersuchten die Adresse der Mutter zum Zeitpunkt der Schwangerschaft und Geburt. Ungefähr 24,8% der Mütter bewegten sich zwischen dem Beginn der Schwangerschaft und der Geburt, sodass die Einhaltung der Produktionsadresse angeborene Missbildungen und die Exposition der Mutter gegenüber der Umwelt verringern kann. Das positive Ergebnis der Assoziation sollte im Umfeld der Adresse zum Zeitpunkt der Schwangerschaft untersucht werden. Schwanitz plädierte dafür, dass der Nachweis einer Herzfehlbildung vor der Geburt als Indikation für die Chromosomenuntersuchung herangezogen werden kann. Die Autoren erwähnten, dass 588 Feten mit Wachstumsverzögerung und / oder angeborener Fehlbildung vor der Geburt diagnostiziert wurden. Eine Chromosomenuntersuchung wurde durchgeführt, und 116 (19,7%) dieser Fälle wiesen Chromosomenanomalien auf. Von diesen vor der Geburt diagnostizierten missgebildeten Feten waren 102 (17,3%) Feten mit Herzfehlbildungen, also Herzfehlbildungen Bei den häufigsten Missbildungen weisen 41 Feten (40,2%) Chromosomen im Fötus auf, bei denen vor der Geburt eine Herzfehlbildung diagnostiziert wurde. Chang (Trisomie 21 bis 18 und ist am häufigsten) -Syndrom.

Neben der Überwachung des Fetus sollte auch die Krankheit der Mutter überwacht werden: Breton berichtete, dass die Mutter Phenylketonurie hatte und das Plasma von Phenylalanin während der Schwangerschaft weiter anstieg und das geborene Kind eine Herzfehlbildung hatte, berichtete Breton. Die Abnormalität der Herzkranzgefäße eines Kindes beruht auf der rechten Lungenarterie, einem ventrikulären Septumdefekt, einer Verzögerung des fetalen Wachstums und einer Gesichtsdeformität.Das Phenylalanin im Plasma der Mutter nimmt während der Schwangerschaft weiter zu.Die Herzfehlbildung wird 8 Monate nach der Geburt diagnostiziert und ihre Entwicklung verzögert sich Es wird durch eine mütterliche Phenylketonurie verursacht, die auch einen Ventrikelseptumdefekt und eine Fehlbildung der Herzkranzgefäße verursachen kann Umfassendes Verständnis Vor einer Schwangerschaft kann eine Schwangerschaft zur Überwachung von Müttererkrankungen und Missbildungen des Fötus bei schwangeren Müttern und Föten herangezogen werden. Versuchen Sie nach Möglichkeit, angeborene Missbildungen des Fötus zu verhindern, jedoch genetisch und umweltbedingt Aus der Sicht des Schadens ist die Ursache der angeborenen Herzkrankheit nicht vollständig geklärt, und die meisten von ihnen sind bei der Vorbeugung machtlos. Erklären Sie die Ursache und es ist nicht ganz klar, die meisten von ihnen können nichts gegen Prävention tun. Daher ist es immer noch äußerst schwierig, die Ursache zu erklären und das Auftreten von angeborenen Herzerkrankungen grundsätzlich zu verhindern. Wissenschaftler und Grundlagenforscher müssen noch zusammenarbeiten, um dies zu erforschen.

Komplikationen der einfachen Lungenstenose bei Kindern Komplikationen Arrhythmie Herzinsuffizienz Gehirnabszess infektiöse Endokarditis

Kann durch Herzversagen oder Herzrhythmusstörungen kompliziert werden, Gehirnabszesse verursachen, leicht an Lungeninfektionen leiden und infektiöse Endokarditis verursachen.

Symptome einer einfachen Lungenstenose bei Kindern Häufige Symptome Ödeme systolisches Murmeln Wehen Dyspnoe Keulen (Zehen) Herzklopfen Aszites Herzinsuffizienz Rechtsherzinsuffizienz Ventrikuläre Hypertrophie Lungenklappenbereich hörbar ...

Allgemeine Symptome

Die Schwere der Symptome hängt mit dem Grad der Stenose der Lungenarterie zusammen. Die milde Stenose ist meist asymptomatisch und weist ein gutes Wachstum und eine gute Entwicklung auf. Sie wird häufig durch Herzgeräusche aufgrund körperlicher Untersuchung diagnostiziert. Die moderate Stenose kann Herzklopfen aufweisen. Nach Ermüdung ist die Dyspnoe schwierig. Es gibt nicht nur Atembeschwerden, sondern auch Symptome wie Blutergüsse, Keulen (Zehen) und Herzinsuffizienz.

2. Herzuntersuchung

Die Herzgröße ist bei leichter Stenose in der Regel normal, und der rechte Ventrikel ist bei mäßiger und schwerer Stenose vergrößert, wodurch sich eine ventrikuläre Vorwölbung bilden kann. Die Lungenstenose hat im zweiten Interkostalraum am linken Brustkorbrand einen systolischen Tremor und kann rau hören Je länger das systolische Rauschen ist, desto lauter ist das Rauschen des Trichters in der 3. und 4. Rippe, und das Rauschen ist in der Herztonkarte rhombisch. Die Lautstärke des Rauschens nimmt mit der Stenose und der maximalen Amplitude des rhombischen Rauschens allmählich zu Mit zunehmendem Stenosegrad verlagert sich die allmähliche Selbstkontraktion in das mittlere und spätere Stadium, der zweite Herzton der Lungenarterie wird verringert und der Teilungsgrad ändert sich ebenfalls allmählich mit einer leichten, mittelschweren und schweren Stenose. In der 2. und 3. Interkostale ist das frühe Spritzen zu hören. Ist das rechte Herz erschöpft, sind Leber, Aszites und Ödeme zu sehen. Aufgrund des verminderten Blutflusses in der Lunge ist jedoch keine Lungenverstopfung festzustellen.

Untersuchung der einfachen Lungenstenose bei Kindern

Gleichzeitige Infektionen umfassen erhöhte Leukozyten und Neutrophile, Anämie und vermindertes Hämoglobin (Hb).

Röntgeninspektion

Die Größe des Herzens nimmt mit zunehmender Stenose allmählich zu.Im Allgemeinen nimmt das Herz bei milder Stenose nicht zu.Wenn es zunimmt, nimmt der rechte Ventrikel zu.Das rechte Atrium kann auch etwas größer sein, aber der linke Ventrikel ist nicht groß.Außerdem ist die Lungenarterie Der Rumpf und die linke Lungenarterie werden durch die Ausdehnung der Stenose von einer deutlicheren Pulsation begleitet, und die Lungenstruktur im Lungenfeld wird verringert. Der Kontrast zwischen den beiden sollte in scharfem Kontrast stehen. Dies ist ein Merkmal der Krankheit, aber im Fall einer Stenose des Trichters Der Rumpf der Lungenarterie ist konkav.

2. EKG

Die Beurteilung des Stenosegrades ist sehr aussagekräftig: Mit Ausnahme des milden Stenose-EKGs kommt es häufig zu normaler rechtsventrikulärer Hypertrophie, rechtsachsiger oder unvollständiger rechtsbündeliger Astblockade, rechtsventrikulärer Hypertrophie und Stenose Im Gegensatz dazu weist das EKG bei Patienten mit schwerer Stenose, wenn der rechtsventrikuläre Druck 100 mmHg überschreitet, mindestens einen der folgenden drei Punkte auf:

(1) RVI> 20 mV.

(2) Hohe Spitze der P-Welle, die eine rechtsatriale Hypertrophie zeigt.

(3) ST-Segmentverschiebung in jeder Ableitung, II, avF und V1 zu V4, T-Wellen-Inversion, die die Myokardbelastung zeigt.

3. Echokardiographie: Bei Patienten mit leichter Stenose ist die Lungenklappenaktivität normal.Wenn die Stenose mittelschwer oder schwer ist, kann die zweidimensionale Echokardiographie in Kombination mit Doppler mit kontinuierlicher Welle die Stenose und ihren Schweregrad, den rechten Vorhof und die rechte Herzkammer genau bestimmen. Der Innendurchmesser des rechten Ventrikels ist erweitert, die freie Wand des rechten Ventrikels und das interventrikuläre Septum sind verdickt, die Pulmonalklappe ist verdickt und die Öffnung ist auf eine runde Form beschränkt. Der Durchmesser der Hauptlungenarterie und ihrer linken und rechten Äste kann ebenfalls gemessen werden.Zusätzlich kann eine kontinuierliche Doppler-Untersuchung verwendet werden, um die transvalvuläre Druckdifferenz basierend auf der modifizierten Bernoulli-Gleichung abzuschätzen.

4. Eine Herzkatheteruntersuchung ist für die Diagnose hilfreich: Der distale Druck der Pulmonalarterienstenose wird reduziert, der rechtsventrikuläre Druck am proximalen Ende der Stenose jedoch signifikant erhöht. Wenn der Herzkatheter aus der Pulmonalarterie in den rechten Ventrikel gezogen wird, steigt der systolische Druck in der Druckkurve plötzlich an. Der diastolische Druck ist unverändert und zeigt eine Verengung der Pulmonalklappe (Abb. 5): Wenn zwischen der Pulmonalarterie und dem rechten Ventrikel eine dritte Druckwelle auftritt, ist der systolische Druck der gleiche wie der der Pulmonalarterie und der diastolische Druck ist gleich dem rechten Ventrikel, dh dem Trichter Stenose (Abb. 6), der rechte Vorhofdruck kann auch bei schwerer Stenose erhöht werden, der Blutsauerstoffgehalt in jedem Kompartiment und großen Blutgefäßen im Herzen liegt im Normbereich.Wenn das Foramen ovale nicht verschlossen ist, kann der Katheter das Foramen patent vom rechten Vorhof passieren. Loch in den linken Vorhof.

5. CT und MRT: Eine einfache Lungenstenose erfordert in der Regel keine CT und MRT. Bei Begleitung einer peripheren Lungenstenose oder einer rechtsventrikulären Dysfunktion sind CT und MRT hilfreich. Das T1W-Bild des MRT-Spinechos ist besser Die Pulmonalklappe ist verdickt, der Pulmonalarterienstamm und die linke Pulmonalarterie sind proximal erweitert und der rechte Ventrikel ist hypertrophisch. Die Gradientenechofilmsequenz zeigt einen signalarmen abnormalen Blutfluss zum Pulmonalarterienstamm. Die Gradientenechofilmsequenz kann auch sehr genau sein. Das rechtsventrikuläre enddiastolische Volumen und die rechtsventrikuläre Auswurffraktion wurden gemessen, und die kontrastmittelverstärkte Magnetresonanzangiographie und die Mehrschicht-Spiral-CT zeigten eine bessere periphere Lungenstenose.

6. Kardioangiographie: Die Herzangiographie der Lungenstenose ist hauptsächlich für die rechtsventrikuläre Angiographie bestimmt, die den Ort und den Schweregrad der Lungenstenose anzeigen kann.Wenn es sich bei der Stenose um eine Stenose handelt, ist der Mund der Stenoseklappe fischartig und hat Lungenstenose. Manchmal ist eine Erweiterung der rechten Lungenarterie zu beobachten, und eine schwere Lungenstenose geht häufig mit einer sekundären rechtsventrikulären systolischen Stenose einher.

Der Katheter wird aus dem NIH-Angiographiekatheter für das rechte Herz ausgewählt und an der Spitze des rechten Ventrikels platziert. Die linke oder rechte vordere Schräglage wird ausgewählt. Wenn die Trikuspidalklappe einen offensichtlichen Rückfluss aufweist, ist es schwierig, den gemeinsamen Katheter im rechten Ventrikel zu platzieren. Der venöse Weg wurde für die rechtsventrikuläre Angiographie eingeführt, und das Kontrastmittel wurde mit Omega Parker 350 je nach Schweregrad der Lungenstenose und Trikuspidalinsuffizienz auf 1 bis 1,5 ml / kg eingestellt.

Die Position des Vorsprungs ist normalerweise auf der linken Seite. Dieser Winkel wird verwendet, um die Verdickung der Pulmonalklappe zu beobachten. Die Ausdehnung der Pulmonalarterie und die linke Stenose der linken Pulmonalarterie sind klar. Wenn jedoch die Trikuspidalklappe einen offensichtlichen Rückfluss aufweist, fließt sie an der lateralen Position in den rechten Vorhof zurück. Das Kontrastmittel kann sich mit der Entwicklung der Pulmonalklappenstelle überlappen, und in der rechten vorderen schrägen Position können die beiden Teile, selbst wenn das Kontrastmittel zum rechten Vorhof zurückfließt, getrennt werden, was zum Anzeigen der Pulmonalklappenstruktur und zum Messen des Durchmessers des Kreisrings zweckmäßig ist.

Die kardiovaskuläre Angiographie sollte die Art der Lungenstenose bestimmen, die Dicke der Lungenklappe, die Aktivität der Klappenblätter, ob ein Strahl vorhanden ist, das Vorhandensein oder Fehlen einer Lungenstammexpansion, typische Lungenstenose, begrenzte Öffnung der Klappenöffnung während der rechtsventrikulären Angiographie, Klappe beobachten Erscheint in der Form eines Apex oder eines Fischmauls, ist der Durchmesser des Rings normal, der Strahl der Klappe ist offensichtlich, der Stamm der Lungenarterie ist erweitert, die Klappenstenose ist eine Stenose, die Klappe ist verdickt, der Knotenfüllungsdefekt, die Klappe ist nicht aktiv und die Klappe ist nicht vorhanden. Die Form der Spitze ist klein, der Durchmesser des Rings ist kleiner als normal und es gibt kein offensichtliches Strahlzeichen an der Klappenöffnung. Der Rumpf der Lungenarterie weist keine offensichtliche Stenose auf und dehnt sich dann aus.

Die Herzangiographie der Lungenstenose sollte auch die Beobachtung der Lungenarterienäste, des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe berücksichtigen, um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Verringerung des rechtsventrikulären Volumens, einer rechtsventrikulären Dysfunktion, einer sekundären rechtsventrikulären Stenose und einer Lungenarterienstenose zu verstehen (Abbildung 9) ) und sollte auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Trikuspidalinsuffizienz, Vorhofniveau mit oder ohne Shunt achten.

Diagnose und Differenzierung der einfachen Lungenstenose bei Kindern

Diagnose

Raues systolisches Rauschen im Bereich der Pulmonalklappe, P2 geschwächt oder verschwunden, Röntgen- oder EKG-Veränderungen der rechtsventrikulären Hypertrophie können diagnostische Hinweise geben, müssen jedoch von Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, primärer Lungenarterienerweiterung usw. unterschieden werden. Zusätzlich zur Lungenarterienerweiterung sind die primäre Lungenarterienerweiterung, das systolische Rauschen, mehr Zittern, P2-Normalität, der Herzkatheterdruck und die Blutgasanalyse normal.

Differentialdiagnose

Eine einfache milde Lungenstenose muss von einem Ventrikelseptumdefekt unterschieden werden: Ersteres hat ein reduziertes Lungenblutvolumen, letzteres nimmt zu, und die Position und die Art des Geräusches sind unterschiedlich. Ersteres Murmeln ist auf der Herztonkarte strahlförmig, und das letztere Murmeln ist eine vollständige Kontraktion. Zeitraum, in der Herztonkarte konsistent ist, kann Herzkatheter helfen zu identifizieren, schwere Lungenstenose mit Zyanose von Fallot-Tetralogie unterschieden werden, die ehemalige Zyanose erscheint später, die Lungenarterie systolisches Rauschen ist stärker, die zweite Herzgeräusche sind unterteilt, aber schwach, und auf dem Röntgenbild befinden sich häufig Lungenarteriensegmente.

1. Identifizierung von Lungenstenosen und anderen kardiovaskulären Missbildungen

(1) Unterscheidung von der primären Lungenerweiterung: Die primäre Lungenarterienerweiterung und die milde Lungenstenose sind äußerst schwer zu identifizieren. Erstere haben möglicherweise ein mildes frühes systolisches Jet-Geräusch, das jedoch nicht so rau ist wie das letztere und sehr Weniger begleitet von Tremor, EKG und Vektor-EKG sind normal. Wenn eine rechtsventrikuläre Hypertrophie vorliegt, die auf eine Lungenstenose hindeutet, kann eine Echokardiographie durchgeführt werden. Gegebenenfalls sollten eine Rechtsherzkatheterisierung und eine Herz-Kreislauf-Angiographie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

(2) Unterscheidung vom Vorhofseptumdefekt: Das systolische Rauschen der linken Sternumgrenze von Patienten mit Vorhofseptumdefekt ist nicht so laut und rau wie das von Patienten mit Lungenstenose und normalerweise ohne Tremor, der zweite Ton der Lungenarterie ist fest und gespalten, aber die Teilung ist nicht so gut wie die Lungenstenose. Offensichtlich hat die linke Brustkorbgrenze oft ein mittleres diastolisches Rauschen.

(3) Unterscheidung von ventrikulärem Septumdefekt: Patienten mit ventrikulärem Septumdefekt haben ein sehr lautes systolisches Vollgeräusch, das von Tremor begleitet wird, kein systolisches Strahlgeräusch, Röntgenfilm zeigt linksatriales linksventrikuläres großes, pulmonales Blut erhöht, EKG zeigt Doppelkammerhypertrophie oder nur rechtsventrikuläre Hypertrophie, Echokardiographie kann identifiziert werden.

(4) Identifizierung einer Lungenatresie mit vollständigem Septum: Patienten mit Neugeborenen oder Kleinkindern, die beide unter Zyanose, Herzinsuffizienz und pulmonalem Blutverlust leiden können, der häufigsten Art einer Lungenatresie, rechter Ventrikel, sollten in Betracht gezogen werden Oft Dysplasie und keine offensichtliche Herzvergrößerung, EKG zeigte linksventrikuläre Hypertrophie, zweidimensionale Echokardiographie kann zunächst identifiziert werden, nur selektive Filmangiographie kann definitiv Atresie und schwere Stenose identifizieren.

(5) Identifizierung mit Trikuspidalklappen-Deformität: Typische körperliche Anzeichen und EKG-Befunde können identifiziert werden.

2. Identifizierung von einfachen Lungenstenosen und Lungenarterienstenosen in Kombination mit anderen Missbildungen

(1) Differenzierung bei Lungenstenose mit kleinem Ventrikelseptumdefekt: Diese Art von Stenose tritt häufiger im Trichter auf, da der Ventrikelseptumdefekt kleiner ist, der rechtsventrikuläre Druck höher sein kann als der linksventrikuläre Druck, die genaue Identifizierung hängt von der kardiovaskulären Angiographie ab .

(2) Unterscheidung zwischen Lungenarterienstenose und Ductus arteriosus patentus: Die klinischen Manifestationen dieser Patienten sind Ductus arteriosus patentus, aber es gibt ein lautes systolisches Geräusch mit einem Zittern und einem Strahlgeräusch über der linken Brustkorbgrenze. Das Elektrokardiogramm der ventrikulären Hypertrophie weist auf eine Pulmonalklappenstenose hin, die durch Echokardiographie identifiziert werden kann.

(3) Identifizierung mit dem Noonan-Syndrom: 50% der Patienten mit dieser Krankheit können mit einer angeborenen Herzkrankheit in Verbindung gebracht werden, und die häufigste Fehlbildung ist die Lungenstenose. Oft kann eine Lungen-Dysplasie zusätzlich mit einem Vorhofseptumdefekt kombiniert werden und zurückbleiben Kardiomyopathie, dieser Patient hat ein spezielles Gesicht, Kleinwuchs, Flügelhals, herabhängende Augenlider usw., und Hypogonadismus kann identifiziert werden.

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