Atrophische Lateralsklerose

Einführung in die atrophische Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) hat im Frühstadium genau die gleiche Bedeutung wie die Motoneuronkrankheit, insbesondere eine eigenständige Erkrankung des ersten unteren Motoneuronschadens, gefolgt von einem oberen Motoneuronschaden. Später wurde jedoch festgestellt, dass es zwei weitere Variationen gibt, nämlich, dass immer nur die oberen oder unteren Motoneuronen am Krankheitsverlauf beteiligt sind: Erstere nennt man primäre Lateralsklerose, und letztere nennt man spinale Muskelatrophie. In der Literatur wird immer noch die Motoneuron-Krankheit verwendet, um spezifisch auf amyotrophe Lateralsklerose Bezug zu nehmen. Die meisten Wissenschaftler sind an verschiedene Arten der Beteiligung von Motoneuronen gewöhnt, einschließlich motoratrophischer Lateralsklerose, primärer Lateralsklerose und spinaler Muskelatrophie Die Sklerotherapie hat eine gemeinsame pathologische Grundlage mit einer Vielzahl verwandter Krankheiten, einschließlich primärer Lateralsklerose, ALS-Demenz, ALS-assoziierter Frontallappen-Demenz, progressiver spinaler Muskelatrophie, multipler Systematrophie und unzüchtiger Erkrankungen des kleinen Körpers. Die pathologische Untersuchung ergab, dass diese Krankheiten auch Ubiquitin-positive Einschlusskörper und transparente Masseneinschlusskörper enthielten. Verschiedene klinische Kombinationen traten jedoch nur auf, wenn verschiedene anatomische Stellen beschädigt wurden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Demenz, Muskelschwund, Querschnittslähmung, Mangelernährung

Ursachen der atrophischen Lateralsklerose

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie der sporadischen ALS ist noch unbekannt, und die familiäre ALS ist meist autosomal-dominant.

(zwei) Pathogenese

Die genaue Pathogenese ist noch unklar. Neuere Studien haben sich auf die Theorie der Kupfer-Zink-Superoxid-Dismutase-Genmutation, die Theorie der exzitatorischen Aminosäuretoxizität, die Autoimmuntheorie und die Theorie der neurotrophen Faktoren konzentriert.

1. Kupfer-Zink-Superoxid-Dismutase-Genmutationstheorie

Studien haben gezeigt, dass 20% der familiären ALS eine SODI-Genmutation (Cu / Zn-Superoxiddismutase) aufweisen, die sich im menschlichen Chromosom 21q22.1 befindet, und dass ihre Mutation zu einem Verlust der SOD1-Aktivität führen kann, wodurch die Entgiftungswirkung von Superoxid geschwächt wird. Eine übermäßige Anhäufung von freien Radikalen, Zellschäden und einigen sporadischen ALS kann auch Mutationen an der 2lq22-Stelle aufweisen.

2. Theorie der exzitatorischen Aminosäuretoxizität

Exzitatorische Aminosäuren umfassen Glutaminsäure, Asparaginsäure und sein Derivat Kainat (KA), wodurch Quisqualinsäure (QA), Amanitalin (IA) und N-Methyl-d-aspartat hergestellt werden (NMDA), die Exzitotoxizität von exzitatorischen Aminosäuren, kann an der Pathogenese von LIS beteiligt sein.Die Kombination von Glutamat- und NMDA-Rezeptoren kann einen Calciumeinstrom verursachen, eine Reihe von Proteasen und Proteinkinasen aktivieren und den Proteinabbau und die Produktion freier Radikale erhöhen. Der Peroxidationsprozess wird verstärkt, die Neuronen lösen sich auf und überschüssiges Kalzium kann die Endonuklease aktivieren, um die DNA zu spalten und sich zu zersetzen. Die pathologischen Veränderungen von ALS hängen hauptsächlich mit dem Glutamataufnahmesystem zusammen. Das Aufnahmesystem befindet sich in der Zellmembran von Gliazellen und Nervenzellen und kann das Glutamat im synaptischen Spaltraum schnell in die Zelle transportieren, seine Wirkungen beenden und die kortikalen Motorzellen von ALS, das Tal der Gliazellen des Rückenmarks und der Zellen der grauen Substanz des Rückenmarks, entdecken. Tierexperimentelle Studien haben auch gezeigt, dass eine intrathekale Injektion von KA und NMDA bei Mäusen zur Degeneration von Rückenmarksneuronen führen kann.

3. Autoimmuntheorie

Die Zunahme von anti-neuronalen Antikörpern in Liquor und Serum bei Patienten mit ALS lässt darauf schließen, dass die Pathogenese mit der Autoimmunität zusammenhängt: Beispielsweise können spannungsabhängige Calciumkanal-Antikörper vom L-Typ im Serum von ALS-Patienten an das Kanalprotein binden und deren elektrophysiologische Eigenschaften ändern. Verursacht neuronalen Schaden.

4. Pathologische Veränderungen

Die mikroskopische Beobachtung zeigte, dass die vorderen Hornzellen des Rückenmarks reduziert waren, begleitet von einer Gliazellenproliferation, eine verbleibende Atrophie der vorderen Hornzellen, eine intakte geschichtete Struktur der Hirnrinde, Pyramidenzellen mit Gliazellenproliferation reduziert und Pyramidenbündel des Rückenmarks demyelinisiert wurden. Die motorischen kortikalen Neuronenzellen sind intakt, was darauf hinweist, dass die anfänglichen Veränderungen vom distalen Ende der Axone ausgehen, sich allmählich rückläufig entwickeln und die Pyramidenzellen in den vorderen Gyrus cerebris einbeziehen.Diese Veränderung wird auch als retrograder Tod bezeichnet. Neuronale Anzeichen von ALS-Patienten, post-mortem Autopsie zeigte signifikante Veränderungen der kortikospinalen Demyelinisierung, was darauf hinweist, dass die vorderen Hornzellen stark funktionieren, die Anzeichen einer Schädigung des oberen Motoneurons maskieren und einige klinische Manifestationen der typischen ALS, ihrer Pathologie Die Veränderungen ähneln einer Multisystem-Degeneration, dh einer ausgedehnten Schädigung des Rückenmarks, eines vorderen Horns des Rückenmarks, eines Pyramidentrakts, eines hinteren Rückenmarksstiels, einer intermuskulären Region des Rückenmarks, eines Clarke-Kerns und eines Hypothalamus, eines Kleinhirnzahnkerns und eines roten Kerns Sowohl neuronaler Zellverlust als auch Gliazellenproliferation (Terao, 1991).

Abnormale Ubiquitin-positive Einschlusskörper können durch immunhistochemische Färbung in Nervenzellen an verschiedenen Stellen des Zentralnervensystems gefunden werden (Arima, 1998, Kinoshita et al., 1997, Zhang Wei, 2001).

Diese Einschlusskörper umfassen die folgenden Typen:

(1) Der drahtartige Einschlusskörper ist unter dem Elektronenmikroskop ein Streifen oder eine Röhre, üblicherweise mit einem zentralen hellen Bereich für acidophile oder zweifache Färbung, umgeben von einem lichtgefärbten Lichthofbereich, der bei der HE-Färbung nicht leicht zu erkennen ist.

(2) Transparenter Einschlusskörper, der ein körniger Filamenteinschlusskörper ist, der Filamentdurchmesser beträgt 15 bis 20 nm, das körnige Material wird mit dem Filament gemischt, um eine kleine pomponartige dichte Struktur zu bilden, und die Peripherie weist oft lysosomale Körper und Fette auf. Eine Membranstruktur wie braunes Pigment ist umgeben.

(3) Louis-Körper-artiger Einschlusskörper, der ein kreisförmiger Einschlusskörper ist, der aus einer unregelmäßigen linienartigen Struktur und ribosomenartigen Partikeln zusammengesetzt ist.Das Zentrum ist eine amorphe Substanz oder eine partikelartige elektronendichte Substanz.Diese Substanzen sind in 18-nm-Filamente eingebettet. Die Anordnung ist eng oder locker und der äußere Umfang hat einen dicht gefärbten Ring, ähnlich dem Louise-Körper.

(4) Bunina corpuscle stellt eine spezifischere pathologische Veränderung von ALS dar. Diese Einschlusskörperchen sind hauptsächlich in den vorderen Hornzellen des Rückenmarks und den motorischen Kernnervenzellen des Hirnstamms verteilt und können auch in hippocampalen Granulosazellen einiger Patienten mit Motoneuronerkrankungen auftreten. Und Pyramidenzellen, Gyrus dentatus, Riechrinde, Amygdala, Onuf-Kern, kleiner frontaler Kern und großes Pyramidenzytoplasma (Arima, 1998, Kinoshita et al., 1997).

Vorbeugung gegen atrophische Lateralsklerose

Es gibt keine wirksame Präventionsmethode, keine symptomatische Behandlung und keine Stärkung der klinischen medizinischen Versorgung, was ein wichtiger Teil der Verbesserung der Lebensqualität der Patienten ist.

Komplikationen bei atrophischer Lateralsklerose Komplikationen, Demenz, Muskelschwund, Querschnittslähmung, Mangelernährung

Demenz, Atembeschwerden, Muskelschwund, Querschnittslähmung, Mangelernährung, erhöhter Muskeltonus.

Symptome der atrophischen Lateralsklerose Häufige Symptome Dysphagie, Muskelatrophie, spinale Muskelatrophie, Pseudobulbär, Lähmung, Lähmung, Demenz, Schwäche, Gewichtsverlust, Reflex

1. Der Beginn ist versteckt und schreitet langsam voran.

2. Das erste Symptom bei der Hälfte der Patienten war eine Gliederschwäche mit Muskelschwund (5%) und Faszikulation (4%). Die distale Extremität war besonders ausgeprägt. Zu diesem Zeitpunkt war die Quadriplegie reduziert, es gab kein Anzeichen für einen Pyramidentrakt und die klinische Manifestation war ähnlich wie beim Rückenmark. Muskelatrophie.

3. Mit der Entwicklung der Krankheit zeigte der Patient nach und nach typische Anzeichen einer Schädigung der oberen und unteren Motoneurone, die eine ausgedehnte und schwere Muskelatrophie, einen erhöhten Muskeltonus und ein positives Zeichen des Pyramidentrakts aufwiesen, und 60% der Patienten hatten offensichtliche obere und untere Motoneurone. Anzeichen: Wenn die Degeneration der Motoneuronen ein bestimmtes Niveau erreicht, sind die Muskeln weitgehend denerviert. Zu diesem Zeitpunkt gibt es keine Faszikulation, der Auswurfreflex ist vermindert oder verschwunden und es gibt kein pathologisches Anzeichen.

4. Ungefähr 10% der Patienten zeigten im Verlauf der Krankheit nur eine progressive Muskelatrophie ohne Anzeichen einer Schädigung der Motoneuronen.

5. Etwa 30% der Patienten haben einen motorischen Kern des Hirnstamms, der durch Schluckbeschwerden, unklare Artikulationen, Atembeschwerden, Atrophie der Zungenmuskeln und Flimmern gekennzeichnet ist. Später sind die Gliedmaßen und der Rumpf allmählich betroffen und die Stimmung ist instabil (stark) Weinen und Lachen) ist ein Zeichen für eine Beteiligung der oberen Motoneurone und eine pseudobulbäre Lähmung.

6. Amyotrophe Lateralsklerose mit Beteiligung des Rückenmarks als erstes Symptom ist selten, 9% der Patienten haben möglicherweise einen schmerzhaften Krampf, letzteres ist eine Manifestation einer Schädigung des oberen Motoneurons, meist am proximalen Ende der betroffenen unteren Extremität In den frühen Stadien der Erkrankung leiden 10% der Patienten an subjektiver distaler Parästhesie oder Taubheit, es sei denn, es liegt keine andere periphere Neuropathie vor, ALS weist keine objektiven sensorischen Anzeichen auf, die Blasen- und Rektalfunktion bleibt während des Krankheitsverlaufs gut, und die Augenbewegung wird in der Regel nicht beeinträchtigt.

7. Patienten mit einfachem ALS haben im Allgemeinen keine geistige Behinderung. Wenn ALS mit Symptomen und Anzeichen anderer neurodegenerativer Erkrankungen in Verbindung gebracht wird, spricht man vom ALS-Plus-Syndrom. Dieses Syndrom tritt hauptsächlich im westlichen Pazifik, Guam, Japan, auf. In Gebieten wie Nordafrika umfassen die kombinierten Symptome und Anzeichen extrapyramidale Symptome, zerebelläre Degeneration, Demenz, Symptome des autonomen und sensorischen Systems und abnormale Augenbewegungen.

8. Neuromuskuläre elektrophysiologische Veränderungen

Hauptsächlich manifestiert als ausgedehnter neurogener Schaden, akuter neurogener Schaden (2 bis 3 Wochen nach Denervierung), gekennzeichnet durch Fibrillationspotential, positive scharfe Welle, Tremorpotential und Riesenpotential, chronische Denervierung mit regenerativer Leistung Für die leichte Kontraktion der Muskeln wird das Aktionspotential-Zeitlimit erweitert, die Amplitude wird offensichtlich erhöht, und der Prozentsatz der Mehrphasenwellen wird erhöht. Wenn die Muskeln stark kontrahiert werden, geht die Bewegungseinheit verloren. Der neurogene Schaden von ALS betrifft gewöhnlich mehr als 3 Regionen (Gehirn) Nerven, Nacken, Brust, Nervus lumbosacralis (Innervationsbereich), Zungenmuskel, Sternocleidomastoid und Zwerchfellmuskel können sich auch als neurogene Schädigung manifestieren, wobei letzterer wegen der geringeren Beteiligung an der Spondylose des Gebärmutterhalses für beide verwendet werden kann Identifizierung (Kant, 1994), MCV kann leicht verlangsamt werden, die evozierte Potentialamplitude nimmt ab und die sensorische Leitungsgeschwindigkeit ist normal.

Motorisch evoziertes Magnetstimulationspotential: Transkranielle Stimulation von zerebralen kortikalen Motoneuronen und Aufzeichnung von Aktionspotentialen in den entsprechenden Muskeln.Diese Methode kann die zentrale motorische Leitungszeit messen und ist für die Bestimmung der Schädigung des Kortikospinaltrakts von großem Wert.

Eine Muskelbiopsie ist für die Diagnose von ALS nicht erforderlich, hilft jedoch in einigen Fällen bei der Identifizierung einer neurogenen Muskelatrophie.

1994 schlug der Weltverband für Neurologie ein Screening-Diagnosekriterium für ALS für die groß angelegte klinische ALS-Behandlungsforschung vor, das für die klinische Praxis nicht praktikabel ist.

Atrophische Lateralskleroseuntersuchung

Blutprobe

Für die Differentialdiagnose sind Blutroutine-, Serumimmunologie- und Blutbiochemietests hilfreich.

2. Untersuchung der Liquor cerebrospinalis

Der Liquordruck ist normal, die Anzahl der Zellen ist normal oder leicht erhöht, das Protein ist leicht erhöht, und Anti-Neuron-Antikörper im Liquor und im Serum von Patienten können erhöht werden.

3. Neuromuskuläre elektrophysiologische Untersuchung

Es manifestiert sich in einer Vielzahl von neurogenen Schäden.

Akute neurogene Schäden (2 bis 3 Wochen nach der Denervierung) sind gekennzeichnet durch Fibrillationspotential, positive Scharfwelle, Tremorpotential und Riesenpotential.Wenn eine chronische Denervierung mit einer Regeneration einhergeht, manifestiert sie sich als motorisches Einheitsaktionspotential während der Muskelkontraktion. Das Zeitlimit wird erweitert, die Amplitude wird offensichtlich erhöht und der Prozentsatz der Mehrphasenwellen wird erhöht.Wenn die Muskeln kräftig zusammengezogen werden, geht die Bewegungseinheit verloren.

4. Magnetischer Stimulationsmotor evoziert Potential

Die Messung der zentralen Motorleitungszeit ist für die Bestimmung der Schädigung des Kortikospinaltrakts von großem Wert.

5. Muskelbiopsie

Hilft bei der Identifizierung neurogener Muskelatrophie.

Diagnose und Differenzierung der atrophischen Lateralsklerose

Diagnosekriterien

Im Jahr 1998 überarbeitete Rowland auf dieser Grundlage und schlug die folgenden diagnostischen Kriterien vor:

1. Bedingungen, die ALS haben muss

(1) Beginn nach 20 Jahren.

(2) Progressive, keine offensichtliche Remissionsperiode und Plattformperiode.

(3) Alle Patienten haben Muskelatrophie und Muskelschwäche und die meisten haben Tremor.

(4) Die Elektromyographie zeigt eine ausgedehnte Denervierung.

2. Unterstützungsbedingungen für spinale Muskelatrophie (SMA)

(1) Die oben erwähnten unteren Motoneuronzeichen.

(2) Die Auswurfreflexion verschwindet.

(3) Hoffmann und Babinski unterschreiben nicht.

(4) Die Nervenleitgeschwindigkeit ist normal.

3. Unterstützen Sie ALS-Bedingungen

(1) Die unteren Motoneuronzeichen unterstützen die Diagnose einer Rückenmarksmuskelatrophie.

(2) Es muss ein Hoffmann- oder Babinski-Zeichen positiv oder ein schockiertes Knie vorhanden sein.

(3) Möglicherweise liegt eine pseudobulbäre Lähmung und emotionale Instabilität oder emotionale Labilität vor.

(4) Meist dünner Körpertyp.

4. ALS mit Verdacht auf obere Motoneuronzeichen (zB ALS-PUMNS)

(1) Die oben genannten unteren Motoneuronen sind von Anzeichen betroffen.

(2) Die Gliedmaßen haben Muskelschwäche und Muskelschwund, aber der Sehnenreflex bleibt bestehen und es kommt zu Muskelzuckungen.

(3) Kein Hoffmann- oder Babinski-Zeichen oder Knie, geschockt.

5. Diagnosekriterien für primäre Lateralsklerose

(1) Notwendige Bedingungen:

1 Erwachsener beginnt;

2 Remissionsgeschichte ohne Schlaganfall oder Unterstützung für Multiple Sklerose;

Es gibt keine vergleichbare Krankengeschichte in der 3-Familien;

4 Querschnittslähmung;

5 Hyperreflexie der unteren Extremitäten;

6Babinski-Zeichen positiv oder schockiert;

7 keine lokalisierte Muskelschwäche, Muskelatrophie und Muskelzittern der Extremitäten oder der Zunge;

8 keine anhaltende Parästhesie oder ein gewisser Mangel an Sinn;

9 keine Demenz;

10 EMG-Nachweis ohne Denervierung.

(2) Voraussetzungen für die Einhaltung und Unterstützung der Diagnose:

1 Pseudobulbärlähmung (Dysphagie, Dysarthrie);

2 obere Motoneuronzeichen der oberen Extremitäten (Handbewegung ist nicht flexibel, Rotationsaktion ist langsam und umständlich, Arme sind gespiegelt, aktiv, Hoffmann-Zeichen positiv);

3 spastische Blasensymptome;

4MRT zeigte eine motorische Atrophie und ein hohes Signal für das Rückenmark;

5 Magnetresonanzspektroskop weist kortikalen Acetylaspartatverlust auf;

Die 6 motorische kortikale Magnetstimulation zeigte eine Schädigung der zentralen Motorleitung.

(3) Die Diagnose der primären Lateralsklerose sollte auch zum Ausschluss folgender Krankheiten gestellt werden:

1MRT schließt Multiple Sklerose, Fehlbildung des Hinterhirns, makroporöse Kompression des Augenhintergrunds, zervikale spondylotische Myelopathie, Syringomyelie und multiple Hirninfarkte aus;

2 Bluttest zum Ausschluss eines Vitamin-Bl2-Mangels, HTLV-1 (humanes T-Lymphozyten-Leukämie-Virus), sehr langkettige Fettsäuren (ausgenommen Nebennieren-Dystrophie der weißen Substanz), Lyme-Antikörper, Syphilis-Serum-Test, Immunelektrophorese (ausgenommen Paraproteinämie);

3 Liquoruntersuchung zum Ausschluss von Multipler Sklerose, HTLV-1-Infektion und Neurosyphilis.

Die klinische Diagnose der primären Lateralsklerose ist endgültig und hängt von der Autopsie ab.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose von ALS ist kompliziert: Nach Angaben von Belsh und Schiffman werden 27% der Krankheiten im Frühstadium falsch diagnostiziert, und 10% der Fälle im Nationalen ALS-Register in Irland werden falsch diagnostiziert.

Die Diagnose von ALS im mittleren und späten Stadium ist nicht schwierig, muss jedoch im Frühstadium der Erkrankung identifiziert werden.

Cervical Spondylosis Rückenmark

Die zervikale spondylotische Myelopathie kann sich als Handmuskelschwäche und -atrophie mit Lähmungen der unteren Extremitäten manifestieren, und die zervikale Spondylose und ALS sind bei Menschen mittleren Alters gut, die beiden sind leicht zu verwechseln, die durch zervikale Spondylose verursachten Kompressionsschäden des Rückenmarks überschreiten selten C4 Die Elektromyographie der lingualen und sternocleidomastoiden Muskulatur ergab daher, dass eine Denervation stark auf ALS hindeutet, und eine ausgedehnte Faszikulation von mehr als einer Nervenwurzelverteilungsregion unterstützt auch die Diagnose von ALS. MRT kann das Rückenmark bei zervikaler spondylotischer Myelopathie zeigen. Unter Druck, aber diese Bildveränderung kann ALS nicht ausschließen. Einerseits weisen einige Patienten zwar Anzeichen für eine Kompression des Rückenmarks auf, andererseits führen sie jedoch nicht zwangsläufig zu Symptomen und Anzeichen für eine Verletzung des Rückenmarks Gleichzeitig mit ALS.

2. Myositis des Einschlusskörpers (IBM)

Nach zervikaler spondylotischer Myelopathie stellt sie die am leichtesten mit ALS verwechselbare Erkrankung dar. Brannagan (1999) untersuchte 20 Fälle von IBM, von denen die Hälfte im Frühstadium fälschlicherweise als ALS oder periphere Neuropathie diagnostiziert wurde. Der Auswurfreflex verschwand ohne sensorische Störung und Parästhesie (mit Ausnahme von IBM mit peripherer Neuropathie).

Die Beugeschwäche von IBM-Patienten ist in der Regel offensichtlicher, aber die Beugeschwäche tritt nur dann auf, wenn das ALS im späten Stadium erheblich von anderen Handmuskeln beeinträchtigt wird und der erste interossäre Muskel nicht atrophisch ist. Schwierigkeiten beim Stehen und Aufstehen, aber keine Anzeichen von Zittern und Schäden an oberen Motoneuronen, Muskelbiopsie bei IBM-Patienten können bei der Identifizierung von Felgen und entzündlichen Infiltrationen beobachtet werden.

3. Multifokale motorische Neuropathie

Ist eine periphere Neuropathie, weil es offensichtliche Muskelschwäche und Muskelatrophie mit Faszikulation hat, während Sehnenreflexe normal oder Hyperthyreose sind, leicht mit ALS oder SMA zu verwechseln, neurophysiologische Untersuchung fand Motorblock, Motor-Nerven-Biopsie fand heraus Myelinveränderungen und die experimentelle IVIG-Behandlung unterstützen effektiv die multifokale motorische Neuropathie.Magnetische Resonanzspektroskopie mit kortikalem Acetylaspartatverlust und motorischer kortikaler Magnetstimulation ergab eine zentrale Störung der motorischen Leitfähigkeit, die auf ALS hindeutet.

4.Kennedy-Alter-Song-Syndrom

Gemeinsam mit ALS ist, dass beide Symptome und Anzeichen einer Schädigung von Motoneuronen aufweisen.Das Kennedy-Alter-Song-Syndrom weist die folgenden Merkmale auf, die mit ALS zu identifizieren sind: 1X-Bindungsmuster, 2-Haltungs-Tremor mit Brust Geschwollen, 3 Symptome und Anzeichen von fehlenden oberen Motoneuronen, 4 Schwäche der proximalen Muskulatur, Gesichtsmuskeln und Schluckmuskeln sind leicht betroffen, Schmollen kann Kinnzuckungen hervorrufen, 5 manchmal begleitet von Hautparästhesien und Sensibilitätsverlust, 6 Verlust der sensorischen Aktivität im Nervus suralis, 7 Genanalyse mit dreifach erhöhtem Trinukleotid (CAG).

5. Aminohexosidasemangel

Auch als GM2-Gangliosid-Akkumulationskrankheit oder Tay-Sach-Krankheit bekannt, sind die Anzeichen einer Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen leicht mit ALS zu verwechseln Patienten können mit depressiver Psychose und Demenz in Verbindung gebracht werden.

6. Gutartiger Muskelzittern

Die Ursache ist unbekannt, sie ist gekennzeichnet durch ausgedehntes Zittern ohne Muskelschwäche, abnorme Muskelatrophie und Sehnenreflex. Normale Menschen sind anfällig für Müdigkeit, Kälte, Angst, anstrengende Bewegung, Rauchen und Kaffeetrinken. EMG hat eine spontane elektrische Aktivität, aber keine Die Form der motorischen Einheit ändert sich. In einigen Fällen kann Tremor das erste Symptom für ALS sein, das bemerkt werden sollte. Die Faszikulation deutet stark auf perinukleäre Läsionen von Motoneuronen hin. Neben multifokaler Motoneuropathie und peripherer Stärke-Neuropathie gibt es auch andere periphere Neuropathien In seltenen Fällen sollten Patienten mit Myopathie auf die Möglichkeit einer Verschmelzung mit peripherer Neuropathie achten.

7. Pingshan-Krankheit

Auch bekannt als monomelic spinal muscular atrophy oder distale Muskelatrophie der oberen Extremität, gekennzeichnet durch das Einsetzen von 20 Jahren, klinische Manifestationen von Muskelatrophie, Muskelschwäche, Faszikulation und Krämpfen, die Symptome schreiten seit etwa 1 Jahr fort Stopp, MRT kann normal sein oder eine Atrophie des Rückenmarks erkennen, einige Patienten manifestierten sich früh als Pingshan-Krankheit und entwickelten sich später zu ALS.

8. Myasthenia gravis

Der betroffene Teil des Rachens muss von ALS unterschieden werden, wobei als erstes Symptom eine medulläre Lähmung vorliegt: Ersteres weist eine typische Muskelschwäche und krankhafte Müdigkeit auf. Es bessert sich nach einer Pause, der Neostigmintest ist positiv, das EMG ist normal, der Test auf wiederholte Stimulation ist positiv und einige ALS Patienten mit Neostigler-Symptomen einer hinteren Muskelschwäche weisen ebenfalls einen gewissen Grad an Besserung auf, wobei auf die Identifizierung von Myasthenia gravis zu achten ist.

9. Postpolio-Syndrom

Es bezieht sich auf das fortschreitende Fortschreiten von Myasthenia gravis und Muskelatrophie bei Patienten mit spastischer Kinderlähmung nach 20 bis 25-jähriger Krankheit und tritt häufiger bei den schwersten Muskelfolgen auf, bei denen gelegentlich andere nicht betroffene Muskelgruppen beteiligt sind, langsames Fortschreiten, keine obere Bewegung. Anzeichen von Neuronen und fast kein Leben können mit ALS identifiziert werden.

10. Hyperthyreose kombiniert mit ALS-Symptomgruppe

Im Ausland wurden fast 20 Fälle gemeldet: Patienten mit Hyperthyreose können mit einfachen unteren Motoneuronen, Anzeichen von Motoneuronenzeichen und Schäden an oberen und unteren Motoneuronen kombiniert werden, und 84% der Patienten zeigten nach einer Behandlung mit Antithyreose eine Besserung der ALS-Symptome. Der genaue Mechanismus dieser reversiblen ALS-Symptome bei Patienten mit Hyperthyreose ist unklar, aber es handelt sich sicherlich um eine neurologische Beteiligung, nicht um eine Schilddrüsenmyopathie.

11. Paraneoplastische ALS

Obwohl viele Studien gezeigt haben, dass die Inzidenz von Tumoren bei ALS-Patienten im Vergleich zu normalen Menschen nicht zunimmt, können einige ALS-Patienten mit Tumoren nach der Tumorresektion vollständig verschwinden, und die Symptome und Anzeichen von ALS können vollständig verschwinden, was darauf hinweist, dass die beiden pathologische Mechanismen aufweisen. Sicher scheint die Beziehung zwischen Lymphom und ALS enger zu sein: Obwohl Lymphom in Kombination mit einer einfachen Motoneuronenschädigung mit einer motorischen peripheren Neuropathie assoziiert sein kann, berichten ausländische Wissenschaftler über 61 Fälle von ALS mit Lymphom, von denen mehr als die Hälfte mit körperlicher Betätigung kombiniert sind. Neuronale Symptome und in Autopsiefällen wird mehr als die Hälfte der kortikospinalen Trakte gesehen, und eine kleine Anzahl (weniger als 10%) der Patienten mit ALS kann nach einer immunsuppressiven Therapie gelindert werden.

12. Multisystem-Degeneration des Zentralnervensystems

Klinisch typische ALS-Symptome können mit Demenz, Parkinson-Symptomgruppe und Kleinhirnsymptomen usw. kombiniert werden, die als ALS-Überlagerungssyndrom bekannt sind und mit multipler Systematrophie, CJD, Alzheimer-Krankheit, Huntington-Krankheit und Machado-Joseph-Krankheit assoziiert sein sollten. Identifizierung.

13. Andere Myelopathie

Subakute kombinierte Degeneration, humane T-lymphatische Leukämievirus-assoziierte Myelopathie (HAM), Lyme-Borreliose, Syphilis und Multiple Sklerose können manchmal auch ALS-ähnliche Symptome verursachen.

14. Toxische periphere Neuropathie

Toxische periphere Neuropathien, die durch Blei, Quecksilber, Organophosphor und Organochlor-Pestizide verursacht werden, können manchmal klinisch ähnlich wie ALS aussehen und sollten identifiziert werden.

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