Benigne lymphozytäre Vaskulitis und granulomatöse Erkrankung der Lunge

Kurze Einführung in die gutartige lymphatische Vaskulitis und Granulomatose Die benigne lymphoblastische Vaskulitis und Granulomatose (BLAG) wurde 1977 von Saldana et al. Vor allem als chronisch rezidivierende Pannikulitis manifestiert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% - 0,007% Anfällige Personen: häufiger bei Männern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinfarkt

Gutartige lymphatische Vaskulitis und Granulomatose

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

Die pathologische Untersuchung ergab, dass die Alveolarstruktur verschwand und es ein Granulom mit unklaren Rändern gab. Die Vaskulitis wurde hauptsächlich durch invasive Schädigung von Blutgefäßen und eindringenden Blutgefäßen verursacht. Infiltrierende Zellen hatten normale Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten und atypische Lymphozyten. Die Morphologie von Plasmazellen, Retikulozyten und morphologischen Zellen ist ähnlich wie bei lymphoproliferativen Erkrankungen mitotisch: Gelegentlich können große Lymphozyten, einige kleine Blutgefäße eine partielle Embolie und Nekrose der Lunge verursachen, die auf eine Verstopfung nach Lymphozyteninfiltration zurückzuführen ist. , aber solche Situationen sind selten.

Vorbeugung von gutartiger lymphatischer Vaskulitis und Granulomatose

1. Alter> 60 Jahre und Personen mit mäßiger oder mäßiger Nierenfunktion verringerte sich die Cyclophosphamid-Dosis auf 25 mg / Tag.

2. Wenn die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen <4,0 × 109 / L oder der Neutrophilen <2,0 × 109 / L ist, wird das Immunsuppressivum sofort gestoppt.

3. Die Menge der zu verwendenden Kortikosteroide sollte groß sein. Bei der Verwendung kann sie tagsüber durch ein normales Präparat oder eine niedrigere Dosis ersetzt werden.

Komplikationen bei benigner lymphatischer Vaskulitis und Granulomatose Komplikationen, Herzinfarkt

Kann Blutgefäße blockieren und Entzündungen, Infarkte und Nekrose verursachen.

Pulmonale gutartige lymphatische Vaskulitis und Granulomatose-Symptome Häufige Symptome Eine schwache Hämoptyse Granulom-Serum-Immunglobulin kann die Engegefühl in der Brust und die lymphatische Hyperplasie erhöhen

Der Patient hat keine spezifischen klinischen Manifestationen, anfängliche systemische Müdigkeit und Beschwerden, gefolgt von Fieber, Husten, Engegefühl in der Brust und anderen Symptomen. Die Hämoptyse ist seltener als bei anderen granulomatösen Erkrankungen. 80% der Patienten im Röntgenbild der Brust haben mehrere Knoten unterschiedlicher Größe in der Lunge. Schatten, etwa 20% der Patienten mit Thorax-Röntgenaufnahmen sind isolierte Knoten oder invasive Läsionen, einige Patienten können Hohlraumveränderungen sehen, Patienten mit Erythrozytensedimentationsrate (ESR), C-reaktivem Protein (CRP) und Serum-Immunglobulin können erhöht sein, einzelne Patienten im Blut Anti-neutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCA) positiv, Antikörpertyp ähnlich der Wegener-Granulomatose, der zu C-ANCA gehört.

Die Krankheit ist häufiger bei Männern, das Erkrankungsalter beträgt 31 bis 74 Jahre, der Durchschnitt liegt bei 57 Jahren, außer bei Hautläsionen, eine extrapulmonale Invasion ist selten, der Patient hat keine spezifischen klinischen Manifestationen, frühe systemische Müdigkeit und Beschwerden, gefolgt von Fieber, Husten, Symptome wie Engegefühl in der Brust, Hämoptyse sind im Vergleich zu anderen granulomatösen Erkrankungen selten.80% der Patienten in Röntgenbildern der Brust haben multiple knotige Schatten unterschiedlicher Größe in der Lunge.Zirka 20% der Patienten haben isolierte Knötchen oder invasive Läsionen, einige Patienten Veränderungen der sichtbaren Höhle, Patienten-Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR), C-reaktives Protein (CRP) und Serum-Immunglobulin können erhöht sein, einzelne Patienten mit positivem anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper (ANCA), Antikörpertyp ähnlich Wegener-Granulomatose gehört zu C-ANCA.

Die Diagnose von BLAG hängt von der Lungenbiopsie ab. Die pathologische Untersuchung zeigt, dass die Alveolarstruktur verschwindet und ein Granulom mit unklaren Rändern vorliegt. Die Vaskulitis wird hauptsächlich durch eine invasive Schädigung von Blutgefäßen und in die Blutgefäße eindringenden Blutzellen verursacht. Die infiltrierenden Zellen haben normale Lymphozyten und Plasma. Zellen, Gewebezellen, atypische lymphozytenähnliche und plasmazytoide Zellen, retikuloendotheliale Zellen und morphologische Veränderungen von morphologischen Zellen sind mit lymphoproliferativen Erkrankungen identisch. Obstruktion verursacht lokale Embolien und Lungennekrosen, aber solche Fälle sind selten: Die Krankheit muss von lymphomähnlichem Granulom, Wegener-Granulomatose, unterschieden werden, und fehlende Nekrose ist der Hauptunterscheidungspunkt zwischen dieser Krankheit und Wegener-Granulomatose.

Untersuchung von gutartiger lymphatischer Vaskulitis und Granulomatose

Die ESR ist erhöht, das C-reaktive Protein (CRP) ist erhöht, das Immunglobulin im Serum ist erhöht und der anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) ist bei einzelnen Patienten positiv. gehört zu C-ANCA.

Bei 80% der Patienten mit Thoraxröntgenbildern sind mehrere knotige Schatten unterschiedlicher Größe in der Lunge zu sehen, etwa 20% der Patienten weisen isolierte Knötchen oder invasive Läsionen auf, und einige Patienten können hohle Veränderungen feststellen.

Diagnose und Differenzierung von gutartiger lymphatischer Vaskulitis und Granulomatose

Die Krankheit muss von lymphomähnlichem Granulom, Wegener-Granulomatose usw. unterschieden werden. Das Fehlen nekrotischer Veränderungen ist der Hauptunterscheidungspunkt zwischen dieser Krankheit und Wegener-Granulomatose.

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