Mastzellen-Leukämie

Einführung in die Mastzell-Leukämie Die Mastzell-Leukämie (MCL), auch als gewebebasophile Leukämie bekannt, ist eine klonale Erkrankung, die durch die maligne Proliferation von Mastzellen verursacht wird. MCL kann aus einer Mastzellerkrankung (Typ II oder III) transformiert werden oder es kann von Anfang an MCL sein. Da Mastzellleukämie häufig eine progressive Manifestation der Mastzellvergrößerung ist, gibt es im Allgemeinen zwei Haupttypen spezifischer Manifestationen: 1. Infiltration durch Mastzellen: wie Leber, Milz, Lymphknoten oder Knochenschäden, Knochenempfindlichkeit oder Auflösung Knochenschäden, Hautinfiltration verursachte Juckreiz, Rötung, pigmentierte Urtikaria mit unterschiedlicher Größe, bräunlich-brauner Ausschlag oder Papeln, manchmal Knötchen, Hautkratztest positiv. 2, Mastzellen im Zytoplasma der Mastzellen haben heterogene Partikel: enthält Heparin, Hyaluronsäure und kann Histamin produzieren, eine Vielzahl von Glykosaminoglykanen (Glykosaminoglykanen), Kininen, Prostaglandinen und anderen Freisetzung von Histamin kann hartnäckiger verursachen Magengeschwür, Bauchschmerzen, Hämatemesis, Melena und Kopfschmerzen, Ödeme des Gesichts und der Gliedmaßen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Verdauungsgeschwüre Schock

Die Ursache für Mastzell-Leukämie

Ursache der Krankheit:

Die Ursache ist unbekannt, und die gemeldete Inzidenz kann mit der C-KIT-Genmutation zusammenhängen.

Pathogenese

MCL hat auch die pathologischen und klinischen Merkmale von AML. Nur die Zellen, die die Organe infiltrieren, sind hauptsächlich Mastzellen. Lymphknoten, Hepatomegalie, Splenomegalie und manchmal osteolytische Läsionen können auftreten. Infiltration der Haut ist ein Hauptmerkmal von MCL. Die Hautläsion ist eine pigmentierte Urtikaria, bei der es sich um einen bräunlichen Ausschlag oder eine Papel handelt, die Knötchen bilden kann und für den Hautkratztest positiv ist.

Das Zytoplasma von Mastzellen enthält Granulate, die verschiedene Wirkstoffe ausscheiden, die Histamin ausscheiden, Hyperhistamin bilden, und die entsprechenden klinischen Manifestationen sind ein spezieller Satz von MCL, wie Hautrötung, Juckreiz, Bronchospasmus und sogar Hypotonie, Synkope und Schock können auch zu feuerfesten Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren mit Blut, Perforationen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen.

Mastzell-Leukämie-Prävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Mastzell-Leukämie-Komplikationen Komplikationen, Verdauungsgeschwür, Schock

Die Hauptkomplikationen sind Bronchospasmus, Hypotonie-Schock, Verdauungsgeschwür, Blutung und Perforation, die durch die Freisetzung von Histamin aus Mastzellen verursacht werden.

Mastzellleukämiesymptome Häufige Symptome Bauchschmerzen Lymphknotenvergrößerung Schwarzer Stuhl gefleckte Dyspnoe Schwierige Blutungsneigung

Da Mastzell-Leukämie häufig eine progressive Manifestation der Mastzellvergrößerung ist, gibt es im Allgemeinen zwei große Kategorien spezifischer Manifestationen.

1, verursacht durch Infiltration von Mastzellen: wie Leber, Milz, geschwollene Lymphknoten oder verursachen Knochenschäden, Knochenempfindlichkeit oder osteolytische Schäden, Hautinfiltration durch Juckreiz, Rötung, pigmentierte Urtikaria Braunbrauner Ausschlag oder Papeln, manchmal Knötchen, positiver Hautkratzertest.

2, Mastzellen haben cytoplasmatische Körnchen, die Heparin, Hyaluronsäure enthalten, und können Histamin, eine Vielzahl von Glycosaminoglycanen (Glycosaminoglycanen), Kininen, Prostaglandinen usw. produzieren. Die Freisetzung von Histamin kann hartnäckigeres verursachen Magengeschwür, Bauchschmerzen, Hämatemesis, Melena und Kopfschmerzen, Gesichts- und Gliedmaßenödem, massive Histaminfreisetzung können plötzliche Hautrötungen, Bronchospasmus, Herzklopfen, Urtikaria, sogar Schock und Heparinfreisetzung verursachen Mehr kann Blutungsneigung verursachen, außerdem kann es zu Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Magersucht kommen.

Untersuchung der Mastzellenleukämie

1, Blut: oft als leichte bis mittelschwere Blutarmut manifestiert, Thrombozyten können reduziert oder normal sein, die Anzahl der weißen Blutkörperchen steigt mit 10 ~ 150 × 109 / L, die Anzahl der Mastzellen steigt signifikant an.

2, Knochenmark: Hyperplasie ist aktiv oder extrem aktiv, es gibt mehr Gewebebasophile, Basophile können auch zunehmen, andere Zellen werden unterdrückt, Megakaryozyten und Thrombozytopenie, Mastzellen und basophile Die Morphologie der Granulozyten ist unterschiedlich: Ersteres ist größer und unregelmäßiger mit einem Durchmesser von 15 bis 20 m. Es weist mehr Zytoplasma auf. Es kann Pseudopoden oder Vakuolen aufweisen. Die Partikel sind grob und dicht und die Größe ist relativ gleichmäßig. Es ist dunkelviolett und kann den Kern bedecken, aber es ist im Allgemeinen kernförmig. Der noch sichtbare Kern ist rund oder oval, zentriert oder abgelenkt, mit mehr Kernchromatin und keinen Nukleolen. Unter dem Elektronenmikroskop haben die Partikel von Mastzellen eine amorphe Struktur oder ein typisches papierähnliches Merkmal.

3. Cytochemie: Sudan Black B (SB) und Alcian Blue Färbung waren positiv, Chloracetat und saure Phosphatase waren positiv, Peroxidase (POX) und -Naphtholesterase waren negativ.

4. Immunphänotyp: Der myeloide Marker CD33 kann positiv sein, was darauf hinweist, dass er von der myeloiden Linie stammt, während CD4 und CD2 darauf hinweisen, dass er mit der T-Zelllinie verwandt ist.

Röntgenuntersuchung zeigte Osteosklerose oder Zerstörung, B-Ultraschall, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, EKG, CT, Magen-Darm-Endoskopie.

Diagnose und Identifizierung von Mastzell-Leukämie

Diagnosekriterien

Die inländischen diagnostischen Kriterien lauten wie folgt:

Erstens die klinischen Manifestationen von Leukämie oder Mastzellhyperplasie: 1, Lymphknoten, Leber oder Splenomegalie; 2, Mastzellen setzen Histamin und andere Substanzen frei, die durch lokale und systemische Veränderungen, einschließlich Hautrötung, pigmentierter Urtikaria, verursacht werden , juckende Haut, Bronchospasmus, Atembeschwerden, Herzklopfen, Hypotonie, Synkope, Schock und andere Symptome.

Zweitens gibt es Mastzellen (Gewebebasophile) im peripheren Blut.

Drittens vermehren sich die Mastzellen im Knochenmark offensichtlich und nehmen mehr als 30% der Kernzellen ein.

Viertens erhöhte Histamin im Urin.

5. Wenn das Knochenmark gepumpt ist oder Haut- und Organinfiltration aufweist, ist eine Biopsie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Differentialdiagnose

I. Mastzellkrankheit: Die Mastzellkrankheit weist auch eine Reihe klinischer Manifestationen auf, die durch Hyperhomozytämie verursacht werden, und die Identifizierung der Mastzellleukämie basiert hauptsächlich auf der Anzahl der Mastzellen im Knochenmark,> 30% werden als Mastzellleukämie diagnostiziert, außerdem Anämie Das Vorhandensein von Thrombozytopenie und das Auftreten von naiven Mastzellen unterstützen auch die Diagnose von Leukämie.

Zweitens, basophile Leukämie: Sie und Mastzellleukämie können auch eine Reihe klinischer Manifestationen von Hyperhomozytämie aufweisen.

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