Narkolepsie

Einführung in die Narkolepsie Narkolepsie ist eine Krankheit, die durch unwiderstehlichen Kurzzeitschlaf gekennzeichnet ist, ein Syndrom mit unklarer Ätiologie, das durch abnormale Schlafneigung gekennzeichnet ist, einschließlich übermäßiger Schläfrigkeit am Tag, nächtlicher Unruhe und Pathologie. REM-Schlaf. Die Inzidenzraten bei Männern und Frauen sind bei manchen Patienten ähnlich wie bei Kindern oder Jugendlichen. Bei einigen Patienten kann es zu einer Enzephalitis oder einem Schädel-Hirn-Trauma in der Vorgeschichte kommen. Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht klar und kann mit der verminderten Funktion des aufsteigenden Aktivierungssystems des Hirnstammnetzwerks oder der retikulären Kernfunktion des kaudalen Gehirns zusammenhängen.Die meisten Patienten sind von anderen Symptomen wie Kataplexie, Schlaflähmung, Schlafhalluzinationen usw. begleitet. Viereckige Narkolepsie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: häufiger bei Kindern oder Jugendlichen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Neurasthenie, Autismus

Ursache von Narkolepsie

Funktionelle Läsionen (25%):

Es hängt mit der verminderten Funktion des aufsteigenden Aktivierungssystems des Hirnstammnetzwerks oder der Hyperfunktion des retikulären Kerns des kaudalen Hirnventrikels zusammen und wird als autosomal dominante Erbkrankheit angesehen, obwohl die Inzidenzrate bei einigen ethnischen Gruppen wie Japanern höher ist. Fallberichte werden in verschiedenen ethnischen Gruppen und auf der ganzen Welt veröffentlicht. Ihre genetischen Merkmale stehen in enger Beziehung zu humanen HLA-Minimalgewebegenen (DR- und DQ-Loci) in verschiedenen Gruppen. Die Pathogenese ist eine regulatorische Störung des REM-Schlafes, gefolgt von NREM. Die Kontrolle des REM-Schlafes nach dem Schlafzyklus geht verloren, und die Tendenz, in den REM-Schlaf einzutreten, nimmt sowohl zu Beginn des Schlafes als auch während der Wachphase zu.

Traumafaktoren (25%):

Sandyk (1995) glaubt, dass die Dysfunktion der Zirbeldrüse und ihre Sekretion von Melatonin mit dem Auftreten dieser Krankheit zusammenhängen können, und einige Leute glauben, dass sie mit einem Hirntrauma, einer Virusinfektion, einer Immunfunktionsstörung, einem Hirntumor, multipler Sklerose und anderen Krankheiten zusammenhängen können. Das Auftreten eines normalen REM-Schlafs hängt von der Auslösung des Serotoninsystems des Internuklearkernsystems des Hirnstamms bei anderen Sendersystemen ab, und diese ausgelöste Rhythmusstörung kann bei dieser Krankheit auftreten.

Genetische Faktoren (20%):

Yoss berichtete 1960, dass 12 (7 Männer und 5 Frauen) der 3 Generationen einer Familie lebten.Tierversuche zeigten, dass alle Würfe betroffen waren, wenn beide Hunde Narkolepsie hatten. Und diese Hunde sind von Welpen, die von nicht verwandten oder entfernt verwandten Hunden gezüchtet wurden, nicht betroffen. Das Übertragungsmuster kann autosomal rezessiv sein, es wird jedoch gleichzeitig festgestellt, dass nicht alle Arten von Hunden Anfälle aufweisen. Die genetische Übertragung der Schlafkrankheit kann verschiedene Ursachen haben.

Umweltfaktoren (15%):

Honda et al. Berichteten, dass 100% der Narkolepsiepatienten in Japan ein positives HLA-DR2-Leukozyten-Antigen aufwiesen, und europäische und amerikanische Wissenschaftler bestätigten auch, dass die meisten kaukasischen Narkolepsiepatienten HLA-DR2-, DQW1- und DW2-positiv waren. Guilleminault et al. Glauben jedoch, dass die Übertragung von Narkolepsie multifaktoriell ist, und auch Umweltfaktoren spielen eine wichtige Rolle.

Prävention von Narkolepsie

Um Unfälle zu vermeiden, ist es notwendig, eine Reihe von Präventions- und Kontrollmaßnahmen im täglichen Leben zu ergreifen, um Anfälle zu reduzieren: Patienten sollten ihr Leben bewusst mit reichhaltigen und farbenfrohen Aktivitäten gestalten, an kulturellen und sportlichen Aktivitäten teilnehmen, interessante Arbeit leisten und versuchen, Monotonie zu vermeiden. Aktivitäten, um tagsüber Tee oder Kaffee zu trinken, um die Erregbarkeit des Gehirns zu erhöhen.

Behalten Sie Optimismus bei, bauen Sie Vertrauen auf, um Krankheit zu überwinden, vermeiden Sie Tiefstand, Traurigkeit, aber nicht zu aufgeregt, weil der Verlust der Aufregung eine Reise auslösen kann, ist es am besten, nicht alleine zu reisen, sich nicht in großer Höhe zu engagieren, Unterwasseroperationen, aber kann sich nicht engagieren Fahre Fahrzeuge, verwalte eine Vielzahl von Signalen und andere verantwortungsbewusste Arbeiten, um Unfälle zu vermeiden.

Komplikationen bei Narkolepsie Komplikationen, Neurasthenie, Autismus

Zusätzlich zu Schlafstörungen klagen einige Patienten über Müdigkeit und Schläfrigkeit, sind den ganzen Tag über in einem Zustand geringer Wachsamkeit, schlechten Gedächtnisses, geringer Arbeitseffizienz, beeinträchtigen die körperliche Gesundheit und Arbeitseffizienz und verringern die Lebensqualität. Verdauungsstörungen usw. sowie eine verminderte Immunfunktion können auch durch Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen, zerebrovaskuläre Erkrankungen, Diabetes, Nierenerkrankungen usw. erschwert werden.

Symptome der Narkolepsie Häufige Symptome Atemwegserkrankungen Unregelmäßige Angst Augenlidtremor Herzklopfen Müdigkeit Schlafapnoe Halluzinationen Ohnmacht Schläfrigkeit Schläfrigkeit

Das Erkrankungsalter erstreckt sich in der Regel von der Kindheit bis zum frühen Erwachsenenalter, wird jedoch in der Regel nicht vor der Pubertät festgestellt. Mit 10 bis 20 Jahren ist die Inzidenzrate bei Männern und Frauen gleich hoch. Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an einer Enzephalitis oder einer Hirnverletzung in der Anamnese Die Beziehung wurde nicht bestätigt.

Die ersten Symptome waren vor allem in der Pubertät, tagsüber auftretende Schläfrigkeit, Kniebeugen und Schlaflähmungen sowie Halluzinationen vor dem Schlafengehen die vier Hauptsymptome der Krankheit.

1. Paroxysmale Lethargie : Wenn der Patient aufwacht, ist er in der Regel in einem Zustand häufiger und schwankender Wachsamkeit und tritt am Nachmittag offensichtlicher auf. Wenn der Grad der Lethargie zunimmt, tritt ein kurzer Schlaf auf. Die meisten Patienten empfinden vor dem Anfall nur wenige Schläfrigkeit Der Patient fällt aus einem relativen Wachzustand plötzlich in den Schlaf. Eine eintönige Umgebung, wie zum Beispiel beim Lesen und Hören, kann leicht induziert werden. Typische Fälle können bei verschiedenen Aktivitäten auftreten, wie zum Beispiel Essen, Sprechen, Bedienen einer Maschine, Fahren eines Fahrzeugs usw., jede Episode dauert. Einige Sekunden bis einige Stunden dauern die meisten von ihnen einige zehn Minuten, der Schlaf ist meist nicht tief und es ist leicht aufzuwachen. Nach dem Aufwachen fühlen Sie sich normalerweise vorübergehend wach und es können mehrere Episoden pro Tag auftreten.

2. Kataplexie: Kataplexie ist ein vorübergehendes, vollständig reversibles Auftreten einer motorischen Depression, das sich in einem plötzlichen Auftreten eines freiwilligen Muskelkraftverlustes oder -abbaus äußert und bei 50% bis 70% der Patienten häufig auftritt Induziert durch Lachen, Wut, Emotionen, Nervosität, Müdigkeit oder Sättigung.

Typisches Haar, da der Kiefer schlaff ist, der Kopf nach vorne fällt, die Arme zur Seite fallen und die Knie geöffnet sind, kann der völlige Verlust der Muskelkraft zu Traumata und sogar zu Brüchen führen, aber das Ausmaß des Angriffs ist nicht allzu ernst, sondern kann nur als eine Art ausgedrückt werden Bei einem kurzlebigen, partiellen oder systemischen Gefühl der Ohnmacht kann der Patient über verschwommenes Sehen (Ansammlung des Zwerchfells), Sprachunterbrechung (Ansammlung des Zwerchfells), unregelmäßige Atmung (Beteiligung des Abdomens oder Zwerchfells), leichte Kniebeugung oder plötzliches Halten klagen Das Fallen (Beteiligung der oberen und unteren Extremitätenmuskulatur) kann von unwillkürlichen Bewegungen wie Kopf- und Augenlidzittern, Gesichtslähmungen und autonomen Symptomen wie Herzklopfen und Blässe begleitet werden. Diese atypischen Episoden werden häufig von Ärzten ignoriert, und besondere Aufmerksamkeit sollte geschenkt werden.

Die Symptome verschwinden oft, wenn die Emotionen wieder normal sind oder der Körper berührt wird. Der Kollaps geht mit der Unterdrückung der Sehnenreflexe einher, aber es ist immer bewusst, dass die Häufigkeit von Anfällen alle paar Tage oder Monate auftreten kann und es auch 4 bis 5 Episoden pro Tag gibt. Eine Episode dauert einige Sekunden bis 30 Minuten (Zancone, 1973).

Der Zusammenhang zwischen Stolpern und anderen Symptomen, 50% gleichzeitig, 25% 1 bis 5 Jahre nach Einsetzen der Schläfrigkeit, 15% trat 10 Jahre nach Einsetzen der Schläfrigkeit auf, und es kommt äußerst selten vor, dass der Schlaf einsetzt. .

3. Schlafendes Schnarchen : Ungefähr 20% bis 30% der Narkolepsiepatienten können auch alleine auftreten.Nach dem Aufwachen oder Einschlafen, egal ob es sich um ein Nickerchen oder Nachtschlaf handelt, kommt es zu einer versehentlichen Lähmung der Extremitäten, und das Bewusstsein des Patienten ist klar. , aber nicht sprechen oder sich bewegen können, oft begleitet von Angst und Halluzinationen, mehr als ein paar Sekunden bis ein paar Minuten, um zu lindern, gelegentlich bis zu mehreren Stunden, andere können oft den Angriff stoppen, wenn sie den Körper des Patienten berühren oder mit ihnen sprechen, aber wenn sie nach der Erleichterung nicht handeln Kann zurückfallen.

4. Illusion beim Einschlafen : Sie kann bei etwa 30% der Patienten auftreten, häufig mit schlafendem Schnarchen, hauptsächlich in der Schläfrigkeit, Halluzinationen, Sehstörungen, Gehörhalluzinationen, kann auch Berührung, Schmerz und andere körperliche Halluzinationen sein Der größte Teil des Inhalts ist lebendig, hauptsächlich für die tägliche Erfahrung der Patienten.

Untersuchung der Narkolepsie

1. Der Multiple Sleep Latency Test (MSLT) ist ein Test zur Beurteilung des Lethargie-Grades. Die Probanden sollten in einem komfortablen, ruhigen und schwach beleuchteten Raum alle 2 Stunden 20 Minuten schlafen. 6-mal, normalerweise um 10, 12, 14, 16 und 18 Uhr, während der Überwachung mit PSG, Aufzeichnung der Zeit vom Ausschalten bis zum Beginn des Schlafes (gemäß EEG), Vorhandensein oder Fehlen der REM-Periode Zeit, wird allgemein angenommen, dass die Schlafwartezeit von normalen Menschen mehr als 10 Minuten betragen sollte, wie der Durchschnitt innerhalb von 8 Minuten pathologisch ist; REM-Zeitraum in Nickerchen und innerhalb von 15 Minuten Schlaf (normale Menschen erscheinen um 90 Minuten nach dem Beginn des Schlafes) Es handelt sich um einen Schlaf, der in der REM-Phase beginnt.Wenn in der MSLT mehr als 2 Schlafphasen in der REM-Phase vorliegen und die Polysomnographie über Nacht andere Krankheiten ausschließt, die Schläfrigkeit verursachen können, kann dies als diagnostiziert werden Narkolepsie.

2. Polysomnographie (PSG): SAS kann von Narkolepsie unterschieden werden, SAS hat typische respiratorische Ereignisse, und einige Narkolepsie-Patienten haben auch Schlafapnoe (Zancone, 1973) mit OSAS Bei der Identifizierung sollte auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines pathologischen REM-Schlafs geachtet werden.

3. PSG-Untersuchung mit anteriorer Tibialis-Elektromyographie: Es kann ein PLMS diagnostiziert werden, das durch einen periodischen Bruch des Tibialis-Frontzahnmuskels für 0,5 bis 5 s im Abstand von 15 bis 60 s gekennzeichnet ist.

Auf der Grundlage der Anamnese und der wichtigsten neurologischen Untersuchungen umfassen andere notwendige optionale Hilfsuntersuchungsgegenstände:

1. CT- und MRT-Untersuchungen.

2. Blutprogramm, Blutelektrolyte, Blutzucker, Harnstoffstickstoff.

3. EKG, Bauch-B-Ultraschall, Brust- und Schilddrüsenfunktionstest.

Diagnose von Narkolepsie

Es wird allgemein angenommen, dass eine typische Vorgeschichte von Schläfrigkeit und Kataplexie diagnostiziert werden kann. Manche Menschen glauben, dass sie nur durch die typische Vorgeschichte von Schläfrigkeit diagnostiziert werden kann. Mit der kontinuierlichen Entwicklung der Schlafmedizin erkennen die Menschen, dass viele Krankheiten tagsüber Schläfrigkeit verursachen können. Anfälle wie das Schlafapnoe-Syndrom (SAS) und das periodische diastolische Syndrom (PLMS) sollten unterschieden werden.

Muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden

Erstens, Anfälle von Anfällen, die häufiger bei Kindern oder Jugendlichen auftreten, mit Bewusstseinsstörungen als Hauptsymptomen, oft plötzlicher Bewusstlosigkeit, Augenöffnung, Stillstand, fallen nicht oder beenden plötzlich die laufende Aktion, wie z. Kann die ursprüngliche Aktion, die ein paar Sekunden dauert, nicht fortsetzen, kann das EEG eine 3-Hz-Wirbelsäulen-langsame integrierte Welle haben,

Zweitens Ohnmacht aufgrund einer kurzfristigen vorübergehenden Bewusstlosigkeit aufgrund von Durchblutungsstörungen des Gehirns, viel Schwindel, Schwäche, Übelkeit, schwarzen Flecken und anderer kurzfristiger Aura, gefolgt von Bewusstlosigkeit und Ohnmacht, häufig begleitet von autonomen Symptomen, wie z Es ist blass, mit kaltem Schweiß, schwachem Puls, niedrigerem Blutdruck und hält einige Minuten an.

Drittens, das Kleine-Levin-Syndrom, auch bekannt als periodisches Schläfrigkeits- und pathologisches Hungersyndrom, das normalerweise bei männlichen Jugendlichen auftritt, mit periodischen Episoden (Intervallen oder Wochen) von jeweils 3 bis 10 Tagen, die Schläfrigkeit zeigen. Bulimie und Verhaltensstörungen, Ätiologie und Pathogenese sind noch unklar, können durch Funktionsstörungen des Zwischenhirns, insbesondere des Hypothalamus oder der fokalen Enzephalitis, verursacht werden.

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