Bösartige atrophische Papulose

Einführung in die maligne atrophische Papulose Die Krankheit ist auch als Dego-Krankheit, Kohlmeier-Degos-Syndrom, letale kutane und gastrointestinale Arteriolarthrombose bekannt. Die Krankheit ist eine Krankheit der kleinen arteriellen Endometritis im Hautdarm oder in anderen Organen und dann der Thrombose. Die Ursache ist noch unbekannt. Es wird angenommen, dass sie mit autosomal dominanter Vererbung, Autoimmunanomalie und verminderter fibrinolytischer Aktivität und Lentivirusinfektion zusammenhängt. Etwa 1/3 der Fälle weisen nur Hautschäden auf. Ungefähr 20% der Fälle betreffen das Zentralnervensystem, und seltene Fälle können Augen, Herz, Niere und Blase betreffen. IgA kann signifikant erhöht sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Menschen: häufiger bei jungen Männern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Blut im Stuhl, Bauchfellentzündung

Ursachen der malignen atrophischen Papulose

Ursache der Krankheit:

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt, und es wird angenommen, dass sie mit autosomal dominanter Vererbung, Autoimmunanomalie und verminderter fibrinolytischer Aktivität und Lentivirusinfektion zusammenhängt.

Pathogenese:

Die Pathogenese ist noch unklar. Einige Wissenschaftler glauben, dass sie mit autosomal dominanter Vererbung, Autoimmunanomalie und verminderter fibrinolytischer Aktivität und Lentivirusinfektion zusammenhängt.

Histopathologie:

Die Hauptläsionen sind kleine arterielle Endometritis im subdermalen und subkutanen Fettgewebe, Schwellung und Hyperplasie der Endothelzellen, Verdickung der Wand durch Ablagerung von PAS-positiven Substanzen, Thrombose, was zu ischämischem Infarkt, keilförmigem Ulkus, mittlerer Membran führt Die äußere Membran ist im Allgemeinen nicht betroffen, die innere elastische Membran ist normal, die Kollagenfasern im ischämischen Bereich sind geschwollen, degeneriert oder progressiv nekrotisch und schließlich vollständig fibrotisch und atrophisch.Es kann zu einer Ablagerung von Mucin in den frühen Läsionen und nur in den umgebenden Geweben im späten Stadium kommen. Es ist ersichtlich, dass der Dünndarm unter dem Infarktgeschwür, der weißen Narbe oder der Perforation verteilt ist und seine histopathologischen Veränderungen mit Hautschäden identisch sind.

Prävention von bösartiger atrophischer Papulose

Stärken Sie die Pflege und Ernährung, um den Widerstand und die Immunität des Patienten zu verbessern. Verhindern Sie, dass eine Infektion auftritt. Minimieren Sie den Kontakt mit Krankheitserregern. Vermeiden Sie nahe Verwandte.

Maligne atrophische Papulose Komplikationen, Blut im Stuhl, Bauchfellentzündung

Abdominalkoliken und Blut im Stuhl nach Darmschädigung und schließlich aufgrund der Entwicklung einer multiplen Darmperforation und Peritonitis können Augenschäden an der Bindehaut weiße avaskuläre Plaque, Choroid- und Retinaischämie, Diplopie, Papillenödem und Optikusatrophie aufweisen .

Maligne atrophische Papulosesymptome Häufige Symptome Schuppige Verdauungsstörungen Papeln Verstopfung Durchfall

Der jüngste Mann hat die höchste Inzidenz, in der Regel in Bezug auf Haut und Darm, während die Haut häufig an erster Stelle steht: Etwa ein Drittel der Fälle ist nur von Hautschäden betroffen. Etwa 20% der Fälle betreffen das Zentralnervensystem. Gelegentlich können Augen, Herz und Nieren immer noch betroffen sein. Und die Blase, etc., der Hautschaden verteilt sich hauptsächlich auf Rumpf und Gliedmaßen, insbesondere auf das proximale Ende des Rückens und der Gliedmaßen, aber das Gesicht und die Hände und Füße sind weniger, der primäre Schaden ist eine hemisphärische ödematöse rote Papel mit einem Durchmesser von 2 ~ 15 mm, und einige Schäden bleiben während des Krankheitsverlaufs bestehen. Das Vorhandensein oder die Resorption verschwindet und hinterlässt eine geringe Atrophie der weißen Haut und einen Großteil der zentralen Nekrose, Geschwürbildung, wobei die weiße Haut eine Atrophie, grauweiße Schuppen, schmale Kanten mit hohem Rand oder erweiterte Kapillaren aufweist Blutgefäße, Schäden treten in Chargen auf, nur wenige, mehr als hundert, verstreute Verteilung, weniger gegenseitige Integration, in der Regel keine Symptome, kann Monate oder Jahre dauern, 3 Wochen bis 10 Jahre nach Auftreten von Hautschäden Darmschäden treten meist im Dünndarm, im Dickdarm, im Mesenterium und im Magen auf und stellen eine Vorgeschichte heimtückischer Anfälle dar. Im Frühstadium können nur Verdauungsstörungen, Durchfall oder Verstopfung auftreten, und es können Bauchkrämpfe auftreten. Blut und schließlich aufgrund der Entwicklung von multipler Darmperforation und Peritonitis, so dass die Prognose schlecht ist, kann Laparotomie auf der Darmwand mehrere ovale Nadelspitze bis zu einem Durchmesser von 2 cm unter der serosalen weißen atrophischen Narbe, Patienten ohne Darmschäden gefunden werden Von diesen haben 33% bis 50% keine schwerwiegenden Folgen. Die Augenschädigung liegt in den Augenlidern. Die Bindehaut kann weiße avaskuläre Plaques, ischämische Degeneration der Aderhaut und der Netzhaut, Diplopie, Papillenödem und Optikusatrophie aufweisen.

Untersuchung der malignen atrophischen Papulose

Immunglobuline sind durch IgA mit erhöhten Fibrinogenspiegeln und positiven Thrombozytenaggregationstests deutlich erhöht, und es gibt im Allgemeinen keinen positiven Befund.

Bei der Gewebebiopsie handelt es sich bei den Hauptläsionen um eine kleine arterielle Endometritis in der unteren Dermis und im subkutanen Fettgewebe.

Diagnose und Differenzierung der malignen atrophischen Papulose

Entsprechend den klinischen Manifestationen und der histopathologischen Untersuchung kann bestätigt werden.

Manchmal muss zwischen lymphomähnlicher Papulose, akuter akneähnlicher flechtenähnlicher Pityriasis und allergischer Hautvaskulitis unterschieden werden.

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