Hepatorenales Syndrom des Gehirns

Einführung in das Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndrom Das Ceribro-Hepato-Renal-Syndrom wurde erstmals 1964 von Bowen, Lee und Zellweger beschrieben und ist auch als Bowen-Lee-Zellweger-Syndrom bekannt, das durch multiple Missbildungen gekennzeichnet ist, die hauptsächlich das Nervensystem betreffen. Leber und Niere, aber kein abnormaler Karyotyp. Sowohl Männer als auch Frauen können die Krankheit entwickeln, das Verhältnis beträgt 1: 2: 7. Die Pathogenese dieser Krankheit ist unbekannt, und einige Leute glauben, dass sie auf eine Störung des Eisentransports in der Plazenta zurückzuführen ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 20% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Magen-Darm-Blutungen

Ursachen des Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndroms

Die Krankheit besteht hauptsächlich aus Geschwistern, die Eltern der Patienten sind normal, es wurde kein abnormaler Karyotyp gefunden, daher wird das genetische Muster der Krankheit als autosomal rezessiv angesehen.

Die Pathogenese dieser Krankheit ist unbekannt, und einige Leute glauben, dass sie auf eine Störung des Eisentransports in der Plazenta zurückzuführen ist.

Die histopathologische Untersuchung ergab abnormes Hirngewebe, Mangelernährung der septischen weißen Substanz, Zirrhose, intrahepatische Gallenblase und Dysplasie, polyzystische Niere, Ductus arteriosus, Foramen ovale und andere Herzfehlbildungen, Atelektase Und Hämosiderinablagerung, Inselzellproliferation, Thymusdysplasie.

Prävention des Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndroms

Die Krankheit ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, daher gibt es keine besondere Vorsichtsmaßnahme. Zwei Drittel der Patienten mit HRS leiden an Tl81 aufgrund einer großen Anzahl von Aszites-Entladungen, spontaner bakterieller Peritonitis oder anderer Infektionen sowie Blutungen des oberen Gastrointestinaltrakts. Daher ist es sinnvoll, die oben genannten Anreize zu vermeiden und eine gezielte umfassende Behandlung durchzuführen. Diät, rationelle Verwendung von Diuretika, um die Verwendung von nephrotoxischen Medikamenten zu vermeiden, je nach Zustand des Patienten, um eine angemessene Menge an Albumin und Plasma zu geben, die Anwendung von vasoaktiven Medikamenten, um das Auftreten von HRS zu verhindern und die Prognose von Patienten mit HRs zu verbessern.

Komplikationen des Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndroms Komplikationen, Magen-Darm-Blutungen

Leicht kompliziert mit Herzfehlbildungen, Hirnfehlbildungen, Kopf- und Gesichtsfehlbildungen, Wachstum und Dysplasie und anderen Krankheiten. Leberversagen, Magen-Darm-Blutungen, Infektionen und Hyperkaliämie.

1, Leberversagen

(1) Das klinische Syndrom, bei dem Hepatozyten stark und schwer geschädigt sind und die Stoffwechselfunktion des Körpers stark gestört ist, wird als Leberversagen bezeichnet. Leberversagen tritt bei vielen schweren Lebererkrankungen mit unheimlichen Symptomen und schlechter Prognose auf.

(2) Der Patient leidet unter hepatischer Enzephalopathie, Gelbsucht, Blutung, Hirnödem, Aszites und anderen Symptomen.

2, Magen-Darm-Blutungen

Die klinischen Symptome sind Hämatemesis (dunkelrot oder hellrot) und schwarzer Stuhl. Bei einer Leberzirrhose werden aufgrund von Lebergewebefibrose und Bindegewebshyperplasie Blutgefäße in der Leber beschädigt, es kommt zu einem Verschluss, und der portale Blutfluss wird blockiert. Aufgrund der Durchblutung, der venösen Blutgefäße, der Ausdehnung und der Ausdünnung der Venenwände können zu diesem Zeitpunkt der Verzehr von grober Nahrung, chemische Stimulation und erhöhter intraabdominaler Druck und andere Faktoren zu Rupturen und Blutungen führen.

3, Infektion

Bei Patienten mit hepatorenalem Syndrom ist die körpereigene Immunfunktion aufgrund einer verminderten Resistenz eingeschränkt und anfällig für Angriffe durch Bakterien und Toxine.

4, hohes Blutkalium

Serumkaliumionen> 5 mÄq / l werden als Hyperkaliämie bezeichnet, und 6-7 mÄq / l sind mittelschwere Hyperkaliämien von mehr als 7

mÄq / l ist eine schwere Hyperkaliämie. Die häufigste Ursache für Hyperkaliämie ist das Nierenversagen, das hauptsächlich durch Müdigkeit und Herzrhythmusstörungen gekennzeichnet ist.

Symptome des Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndroms Häufige Symptome Ödeme Proteinurie Schwäche Gelbsucht Gesichtsdeformität Hepatorenales Syndrom Krampfanfälle

Eine erhöhte Bindung von Serumeisen und Eisen ist für die Diagnose hilfreich, aber nicht alle Patienten haben diese Veränderung, und die Isotopenniere und die Pyelographie können als abnormal angesehen werden.

Kopf- und Gesichtsdeformitäten wie äußere Ohrfehlbildungen, Stirnprotrusionen, große Kardia, Okzipitalflachheit, innere Ekdyse, Katarakt, periokulares Ödem usw., neurologische Symptome sind allgemeine Muskelschwäche, Spannungsreflexe verschwinden, Krämpfe, Beugungskontrakturen, Patienten Multiple Wachstumsdysplasie, große Leber, Gelbsucht, einige Fälle mit Blutungen, Proteinurie, Hypoglykämie, Knorpelverkalkung (insbesondere der Tibia).

Untersuchung des Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndroms

Allgemeine körperliche Untersuchung, Blutuntersuchung, Röntgenuntersuchung, CT, Urinuntersuchung, blutbiochemische Untersuchung. Die Blutuntersuchung ist die häufigste und grundlegendste Blutuntersuchung. Blut besteht aus zwei Hauptteilen, Flüssigkeit und greifbaren Zellen, die routinemäßig auf Blut untersucht werden. Blut hat drei verschiedene Funktionen von Zellen - rote Blutkörperchen (im Allgemeinen als rote Blutkörperchen bezeichnet), weiße Blutkörperchen (im Allgemeinen als weiße Blutkörperchen bezeichnet) und Blutplättchen. Die Krankheit wird anhand der quantitativen Veränderung und der morphologischen Verteilung beurteilt. Es ist eine der gebräuchlichsten Hilfsuntersuchungsmethoden für Ärzte, um die Krankheit zu diagnostizieren.

Diagnose und Differenzierung des Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndroms

Die Diagnose kann anhand von Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests gestellt werden.

Achten Sie auf die Identifizierung von Gelbsucht, die durch Herzerkrankungen wie Mitralstenose und andere Ursachen verursacht wird.

Die histopathologische Untersuchung ergab abnormes Hirngewebe, Mangelernährung der septischen weißen Substanz, Zirrhose, intrahepatische Gallenblase und Dysplasie, polyzystische Nierenerkrankung, Ductus arteriosus, Foramen ovale und andere Herzfehlbildungen, Atelektase Und Hämosiderinablagerung, Inselzellproliferation, Thymusdysplasie.

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