Große granuläre lymphatische Leukämie

Einführung in die Leukämie der großen körnigen Lymphozyten Die 1977 eingeleitete große granuläre lymphatische Leukämie (LGLL) ist ein chronisch neutropenisches klinisches Syndrom mit peripherer Blutgranulozyten-Lymphopenie. Offiziell um 1985 benannt. Seine Zytogenetik ist eine klonale Abnormalität, die die Natur seines bösartigen Tumors bestimmt. Zu den gebräuchlichen Bezeichnungen gehören: T-Lymphozyten-proliferative Erkrankungen, Lymphoproliferative Erkrankungen mit Granulosa-Lymphozyten und T-chronische lymphatische Leukämie. Die FAB-Arbeitsgruppe stufte es als chronische lymphatische T-Leukämie ein. Große granuläre Lymphozyten (LGL) machen 10% bis 15% der normalen mononukleären Zellen des peripheren Blutes aus, einschließlich CD3- (NK-Zellen) und CD3 (T-Zellen). Daher unterteilt die REAL-Klassifikation LGLL in T-LGLL und NK-LGLL. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myelofibrose

Die Ursache für große körnige lymphatische Leukämie

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache von T-LGLL ist unbekannt und kann mit dem HTLV1 / II-ähnlichen Retrovirus zusammenhängen, das mit einer EB-Virusinfektion assoziiert ist.

(zwei) Pathogenese

Die klonale Proliferation von LGL erfordert mehrere Schritte: Die Antigenantwort, die Zugabe spezifischer Lymphokine (wie IL-12, IL-15 usw.), eine abnormale Regulation des Apoptose-Regulationsweges für Fas / Fas-Liganden und die Pathogenese können mit HTLV I in Zusammenhang stehen. Das HTLV-I-Virus wurde aus dem II-ähnlichen Retrovirus isoliert, die pol, px-Genregion des HTLV-II-Virus wurde kloniert und sequenziert, und die EB-Virusinfektion kann mit dem Auftreten von NK-LGLL zusammenhängen. LGLL hat eine EB-Virus-Infektionsrate von mehr als 50%, EB-Virus-RNA oder nukleares Antigen können mit verschiedenen Methoden nachgewiesen werden.

Vorbeugung gegen große körnige lymphatische Leukämie

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Große granuläre Komplikationen bei lymphatischer Leukämie Komplikationen, Myelofibrose

Eine wiederholte Infektion mit Fieber, Hepatosplenomegalie und Myelofibrose ist die häufigste Komplikation der LGLL.

Symptome einer großen granulären lymphatischen Leukämie Häufige Symptome Anhaltendes Fieber, Nachtschweiß, Lebervergrößerung, Lymphknotenvergrößerung, wiederholte Infektion, Granulozyten, Hepatosplenomegalie, rheumatoide Arthritis

T-LGLL macht etwa 85% der LGLL aus, die bei jungen Patienten häufig ist, und ein Drittel der Patienten kann zum Zeitpunkt der Präsentation asymptomatisch sein. Erste Symptome sind wiederholte bakterielle Infektionen (häufig im Zusammenhang mit Neutropenie), Müdigkeit, 20% bis 30%. Patienten können nachts schwitzen, abnehmen, Hauptmerkmale: 20% bis 50% der Patienten leiden an Splenomegalie, 20% an Leberschwellung, Lymphknoten, Lungeninfiltration ist selten.

NK-LGLL schreitet mit einem jungen Alter mit einem mittleren Alter von 39 Jahren rasch voran. Die ersten Symptome sind hauptsächlich Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und andere Symptome der B-Zell-Krankheit und Hepatosplenomegalie Myelofibrose, einige Patienten haben möglicherweise eine gastrointestinale Beteiligung, und rheumatoide Arthritis ist selten.

1, klinische Manifestationen von wiederholten Infektionen, leichte Schwellung der Milz, keine Hautschäden.

2, die Blutzellzahlen nahmen moderat zu, die Neutrophilen nahmen signifikant ab, die Anzahl der Lymphozyten betrug> 5 × 109 / l, von denen LGL 50% bis 90% ausmachte und 3 Monate dauerte.

3, Knochenmark kann gesehen werden, dass erythroide Zellproliferation gering ist, myeloide Zellen oder Wärmesperre LGL ist interstitielle Infiltration.

4. Die Immunphänotypen sind CD3, CD8, CD16, TCR & agr; & bgr ;, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.

Untersuchung der großen granulären lymphatischen Leukämie

1. Peripheres Blut: Kann Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie, Absolutwert häufig <0,5 × 109 / L, Lymphozyten-Absolutwert erhöht, LGL signifikant erhöht haben.

2. Knochenmark: Das Auftreten einer myeloischen Zellreifungsstörung, einer LGL-Infiltration und von Plasmazellen kann verstärkt werden.

3. Säurephosphatase (ACP) -Färbung: Stark positive, unspezifische Esterase (ANAE) -Färbung, schwach positiv oder negativ.

4. Rheumafaktor: 60% positiv, 80% anti-nuklearer Antikörper positiv, 41% anti-neutrophiler Antikörper und anti-Thrombozyten-Antikörper, häufig monoklonale Hochglobulinämie, zelluläre Immunschwäche, NK-Zellreduktion, Aktivität Niedriger.

5. Der Coombs-Test ist positiv und T-LGLL macht etwa 50% aus.

6. Knochenmarkbiopsie: Häufig werden B-Lymphknotenknötchen und diffus verteiltes LGL gefunden, ein Stillstand der Granulozytenreifung und PRCA werden ebenfalls beobachtet.

7. Lymphknoten- und Milzbiopsie: Hauptsächlich Leukämie-Infiltration der roten Pulpa und Milzknoten, erhöhte Plasmazellen und signifikantes Keimzentrum.

8. Entsprechend den klinischen Manifestationen wurden Symptome und Anzeichen, Röntgen, B-Ultraschall und Elektrokardiogramm ausgewählt.

Diagnose und Diagnose von großen granulären Lymphozyten-Leukämie

Patienten mit chronischer oder rezidivierender Neutropenie oder PRCA, Rheumafaktor-positiv mit erhöhtem LGL, sollten die Möglichkeit einer T-LGLL-, Cytomegalievirus- und HIV-Infektion in Betracht ziehen. Einige Patienten mit CD3- LGL-Zellen nehmen zu, aber die klinischen Manifestationen von NK-LGLL sind chronisch, und die zytogenetische Studie kann beweisen, dass LGL polyklonal ist.

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