Takayasu-Arteriitis

Einführung in die Arteriitis Aortitis ist eine chronisch fortschreitende unspezifische Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste und Lungenarterien, die an verschiedenen Stellen zu Stenosen oder Verschlüssen führt. Eine kleine Anzahl von Patienten verursacht eine arterielle Dilatation oder ein Aneurysma aufgrund einer Entzündung, die die mittlere Schicht der Arterienwand zerstört. Die klinischen Manifestationen variieren je nach Ort der Läsion. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0031% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Angina pectoris Herzinfarkt

Ursache einer Aortenentzündung

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist noch unklar, es gab Syphilis, Arteriosklerose, Tuberkulose, Thromboangiitis obliterans (Buerge-Krankheit), angeborene Anomalien, Riesenzellarteriitis, Bindegewebserkrankungen, Rheuma, rheumatoide Erkrankungen, endokrine Anomalien, Stoffwechsel Abnormalitäten hängen mit Faktoren wie der Autoimmunität zusammen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese der Arteriitis hat folgende Lehre:

1. Autoimmuntheorie:

Gegenwärtig wird allgemein angenommen, dass die Krankheit durch den in vivo-Immunprozess nach einer Infektion mit Streptokokken, Tuberkulose, Viren oder Rickettsien und deren Leistungseigenschaften verursacht werden kann:

1 Es gibt 7 Arten von Globulinen in der Serumproteinelektrophorese und a1- und 2-Globuline sind erhöht;

3 C-reaktives Protein, Anti-Ketten-O- und Anti-Mucopolysaccharidase-Abnormalitäten;

4 Kollagenkrankheit und die Krankheit werden kombiniert;

5 Aortenbogensyndrom ist ähnlich wie rheumatische rheumatoide Aortitis;

6 Hormontherapie hat offensichtliche heilende Wirkung, aber diese Eigenschaften stellen keinen verlässlichen Hinweis auf die Immunologie dieser Krankheit dar. Der Titer und der Antikörperpreis des Anti-Aorten-Antikörpers im Serum sind signifikant höher als bei anderen Krankheiten. Das Aortenantigen befindet sich in den Medien und der Adventitia der Aorta. Serum-Immunglobulin zeigte einen Anstieg von IgG, IgA und IgM, und die beiden letzteren waren durch eine Autopsie charakterisiert.Einige Autopsien ergaben eine aktive Tuberkulose bei einigen Patienten, einschließlich einer Tuberkulose der periorbitalen Lymphknoten.Shimizt et al. Die Läsion betrifft direkt die Aorta oder eine allergische Reaktion auf tuberkulöse Läsionen Die mikroskopische Untersuchung zeigt, dass die Arterienwand der Läsion ein neues Granulom und Laghans-Riesenzellen aufweist, es sich jedoch um eine unspezifische Entzündung handelt und keine Tuberkulose gefunden wird. Und Tuberkulose-Läsionen dringen selten in das Gefäßsystem ein. Aus klinischen Beobachtungen geht hervor, dass etwa 22% der Patienten mit Tuberkulose, hauptsächlich zervikale und mediastinale Lymphaden-Tuberkulose oder Tuberkulose, die mit verschiedenen Arzneimitteln gegen Tuberkulose behandelt wurden, für eine Aortitis unwirksam sind, was auf die Krankheit hinweist Nicht direkt durch eine Tuberkulose-Infektion verursacht.

2. Endokrine Anomalien:

Die Krankheit ist bei jungen Frauen häufiger anzutreffen, daher wird angenommen, dass sie mit endokrinen Faktoren zusammenhängt.Numano et al. Beobachteten die weibliche Nasenarteriitis in den 24-Stunden-Urinproben der Follikel- und Lutealphase und stellten fest, dass die Ausscheidung von Östrogen im Langzeittest signifikant höher war als bei gesunden Frauen Die Anwendung von Östrogen kann zu pathologischen Veränderungen ähnlich der Aortitis in der Aorta und ihren Hauptästen führen.Klinisch können hohe Östrogendosen leicht die Blutgefäßwand beschädigen.Zum Beispiel können Patienten, die Prostatakrebs einnehmen, Gefäßerkrankungen und Schlaganfall verursachen. Eine längere Einnahme von Verhütungsmitteln kann zu Komplikationen bei der Thrombose führen, weshalb Numano und andere der Ansicht sind, dass eine übermäßige Ausschüttung von Östrogen und Mangelernährungsfaktoren (Tuberkulose) die Ursache für eine hohe Inzidenz dieser Krankheit sein kann.

3. Genetische Faktoren:

In den letzten Jahren hat die Beziehung zwischen Aortitis und Vererbung die Aufmerksamkeit einiger Wissenschaftler auf sich gezogen: Numano berichtete, dass in Japan 10 Paare von nahen Verwandten wie Schwestern, Müttern und Töchtern gefunden wurden, insbesondere Zwillingsschwestern. Bei Homozygoten wurde in China bei einem Paar Zwillingsschwestern eine Arteritis festgestellt, und zwei Paare nicht-biologischer Schwestern stimmen klinisch mit der Diagnose einer Aortitis überein, aber nur 1 von jedem Paar hat eine Angiographie, und wir haben 67 Fälle. HLA-Analysen von Patienten mit Arteriitis ergaben, dass A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 häufig und statistisch signifikant auftraten, das Antigen jedoch nicht ausreichend konzentriert war. Eine HLA-Analyse von Patienten mit Arteriitis ergab, dass A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 häufig auftraten, insbesondere Bw52, und 124 Patienten wurden 20 Jahre lang nachbeobachtet.Bw52-positive Arteriitis war stark entzündlich und benötigte Hormone. Die Dosis ist hoch und hormonresistent, die Komplikationen von Aorteninsuffizienz, Angina pectoris und Herzinsuffizienz sind schwerwiegender als die von Bw52-negativen, was darauf hindeutet, dass das Ungleichgewicht der HLA-Antigene eine wichtige Rolle spielt.

Jüngste Studien haben gezeigt, dass Patienten mit chinesischer Han-Arteritis signifikant mit HLA-13R4- und DR7-Allelen assoziiert sind.Die Nukleotidvariation der stromaufwärts gelegenen regulatorischen Region des DR7-Allels kann mit seiner Pathogenese und Erkrankung zusammenhängen, und es wurde festgestellt, dass DR4 (+) oder DR7 ( +) Patienten mit Läsionen und arterieller Stenose waren schwerer als Patienten mit DR4 (-) oder DR7 (-). Kitamura berichtete über HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), Aorteninsuffizienz, ischämisches Herz Krankheit, Lungeninfarkt usw. waren signifikant höher und die Inzidenz der Nierenarterienstenose B39 (+) war signifikant höher als 1339 (-).

Die Arteriitis betrifft hauptsächlich die elastischen Arterien, wie die Aorta und ihre Hauptäste, die Lungenarterie und die Koronararterie, und betrifft häufig auch die Muskelarterien: Etwa 84% der Patienten haben 2 bis 13 Arterien, einschließlich der Brachiozephalarterie. Die linke Arteria subclavia, die Nierenarterie, die Aorta abdominalis und die Arteria mesenterica superior sind die häufigsten Lokalisationen, die Aorta abdominalis ist zu etwa 80% mit einer Beteiligung der Nierenarterie assoziiert, und die einfache Beteiligung der Nierenarterie beträgt 20%, einseitig und beidseitig. In ähnlicher Weise machten die Zöliakie und die Radialarterie, die Beteiligung der Lungenarterie etwa 50% aus, und die Beteiligung der Koronararterie war in den letzten Jahren nicht ungewöhnlich.

4. Die pathologischen Veränderungen lassen sich wie folgt zusammenfassen:

(1) Morphologische Veränderungen: Diese Krankheit beginnt von der mittleren Schicht der Arterien und der äußeren Membran bis zur vollen Dicke der Arterienwand der Intima und zeigt eine diffuse Hyperplasie des intimalen fibrösen Gewebes, die eine ausgedehnte und unregelmäßige Hyperplasie und Verhärtung zeigt, und das Lumen hat Verschiedene Grade von Stenose oder Okklusion, oft in Kombination mit Thrombose, die Läsion ist am Eingang des Aortenastes schwerwiegender, die Krankheit ist oft mehrfach, der normale Gewebebereich ist oft zwischen den beiden betroffenen Bereichen zu sehen und zeigt eine springende Läsion (Sprungläsion) Mit fortschreitender Läsion nimmt die normale Gewebefläche allmählich ab. Bei älteren Patienten kommt es häufig zu Arteriosklerose. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass die Häufigkeit von durch diese Krankheit verursachten arteriellen Dilatationsläsionen höher ist als zuvor, da die Läsion rasch fortschreitet. Die elastischen Fasern und die glatten Muskelfasern der Arterienwand sind schwer beschädigt oder gebrochen, während die Fibrose verzögert und unzureichend ist und die Arterienwand dünner wird.Unter dem Einfluss der lokalen Hämodynamik wird die Arterie erweitert oder es bildet sich ein Aneurysma, das in der Brust- und Bauchaorta häufiger vorkommt. Und die rechte Brachiozephalarterie, die häufiger bei Männern vorkommt, hatte Hotchi bei 47 Autopsien in 47 Fällen (57,3%) mit arterieller Dilatation, Aneurysma und arterieller Dissektion gefunden, von denen die arterielle Dilatation 26 war (31,7%), Aneurysma in 11 Fällen (13,4%), Aneurysma mit arterieller Dilatation in 6 Fällen (7,3%), arterielle Dissektion in 4 Fällen (4,9%), Lungenarterienläsionen und Aorta waren im Wesentlichen die gleichen, die Hauptläsionen in der Mitte und der Außenseite Membrane, intimale fibröse Verdickung ist eine Nebenreaktion der medialen und adventitialen Entzündung, in den Ästen um die Lungenarterie sind fast obstruktive Läsionen zu erkennen und die Bronchialarterie bildet eine Kollateralanastomose, nach der bilaterale elastische und Muskelarterien betroffen sind. Pulmonale Hypertonie kann vorgeschlagen werden.

(2) Histologische Veränderungen: Nasu unterteilt die Pathologie der Aortitis in drei Typen, nämlich den granulomatösen Typ, den diffusen entzündlichen Typ und den fibrotischen Typ, von denen der Fibrosetyp dominiert, und es gibt einen allmählichen Anstiegstrend, selbst beim Fibrosetyp. In der Mitte, in der Nähe der alten Läsionen, sind neue aktive Läsionen zu sehen. Es ist schwierig, die anfängliche Entzündung der Krankheit während der Autopsie zu bestimmen. Der Studie zufolge gibt es drei verschiedene Manifestationen der Entzündung, nämlich akute Exsudation, chronische unspezifische Entzündung und Granulom. Der betroffene Bereich vergrößert sich allmählich, und die mittlere Schicht der Arterie ist häufig verstreut, und es können Entzündungsgranulationsgewebe und koagulative Nekrose auftreten. Die mittlere und die äußere Membran der nährenden Blutgefäße in der äußeren Membran sind offensichtlich verdickt, was eine Stenose oder einen Verschluss des Lumens verursacht. Lymphozyten und Plasmazellen wurden in alle Schichten infiltriert und Epithelzellen und Langham-Riesenzellen wurden auch in der mittleren Schicht gesehen.Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass die glatten Muskelzellen der Arterienwand schlank waren, größtenteils mit Myofilamenten und wenigen Organellen gefüllt; Zerstörung, Zersetzung und Verschwinden des Myofilaments, Schwellung der Mitochondrien und des endoplasmatischen Retikulums, Vakuolisierung, die zur Entleerung und Auflösung der Zellen führt, unregelmäßige Kerne, periphere Agglutination des Chromatins, seltene Fibroblasten, Kollagenfibrillen Rich, teilweise aufgelöst, weniger retikuläre Fasern, elastische Fasern eine gleichmäßige Verteilung, seidiges Fasern von geringer Elektronendichte-Matrix sowie von losen Längsfahr.

(3) Pathologische Klassifizierung: Entsprechend der Lokalisation der betroffenen Blutgefäße kann die Aortitis in 4 Typen unterteilt werden:

1 Kopftyp, der den Aortenbogen und seine Hauptäste betrifft;

2 Brust- und Bauchaortentyp, der hauptsächlich die Aorta descendens und / oder die Aorta abdominalis betrifft;

3 Art der Nierenarterie, wobei nur die Nierenarterie betroffen ist;

Bei einem gemischten Typ betrifft die Läsion die beiden obigen Blutgefäßgruppen, bei einem pulmonalen Arterientyp betrifft die Läsion hauptsächlich die Pulmonalarterie.

Pathophysiologie

Die wichtigsten physiologischen Veränderungen der Aortitis sind: distale Ischämie der Läsion und proximale Hypertonie der Läsion, teilweiser oder vollständiger Verschluss der Arterie, der die Durchblutungsversorgung im distalen Teil behindert und je nach Lage und Ausmaß der Obstruktion zu ischämischen Symptomen führt. Unterschiedliche Effekte.

Vorbeugung von Arteriitis

Um möglichen Anreizen vorzubeugen, sollte der Raum nicht zu kalt und feucht sein, die Temperatur sollte angemessen sein, Infektionen verhindern, die Bewegung stärken, die körperliche Fitness verbessern, die Autoimmunfunktion verbessern, das normale Leben verbessern, die Ernährung stärken, kein kaltes Getränk zu sich nehmen und zu viel Fett essen. Essen Sie kein scharfes Essen und vermeiden Sie Alkohol und Tabak.

Komplikationen bei Arteriitis Komplikationen Angina pectoris Herzinfarkt

Nach der Analyse von 530 Fällen von Arteriitis hatten etwa 15% der Patienten Komplikationen, 90% hatten nur eine Art von Komplikationen, 10% der Patienten hatten 2 Komplikationen und die meisten Komplikationen traten innerhalb von 5 Jahren nach dem Ausbruch auf (70%). Unter den 76 Komplikationen in 76 Fällen: 27 Fälle von Hirnthrombose, 18 Fälle von Herzinsuffizienz, 11 Fälle von Aorteninsuffizienz, 9 Fälle von Blindheit, 6 Fälle von Angina Pectoris, 5 Fälle von Myokardinfarkt, Niere 4 Fälle von Funktionsstörung, 3 Fälle von Gehirnblutung, 1 Fall von Aortendissektion, 1 Fall von Nasenseptumperforation, Japan berichtete, dass die meisten Patienten mit Herzinsuffizienz in Kombination mit Aorteninsuffizienz Herzinsuffizienz auch durch schweren Bluthochdruck verursacht werden können Ohne Aorteninsuffizienz wurde die Herzinsuffizienz bei den meisten Patienten nach der medikamentösen Behandlung kontrolliert: Eine kleine Anzahl von Patienten zeigte einen erhöhten zentralen arteriellen Druck, der zu Herzvergrößerung und Herzinsuffizienz führte, aber die beiden oberen Gliedmaßen waren pulsfrei und sollten diagnostiziert werden. Es ist zu beachten, dass einzelne Patienten ein Koronar-Steal-Syndrom entwickeln. Das gefährlichste ist die zerebrale Ischämie und die anhaltende Hypertonie, die die wichtigste Ursache für eine Verschlechterung oder sogar den Tod darstellt.

Symptome einer Aortenentzündung Häufige Symptome eines Wiederauftretens des Darms Carotis-Pulsation geschwächt oder verschwunden Angiographie abnorm Nasenseptum Perforation Krämpfe Übelkeit

Einige Wochen vor dem Auftreten lokaler Symptome oder Anzeichen kann eine kleine Anzahl von Patienten allgemein an Unwohlsein, Müdigkeit, Fieber, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Schwitzen, Gewichtsverlust und unregelmäßiger Menstruation leiden Allmählich abnehmen oder verschwinden, haben die meisten Patienten nicht die oben genannten Symptome.

Entsprechend können die Läsionen in vier Typen eingeteilt werden: Art der Brachiocephalicarterie (Aortenbogensyndrom), Art der Brust- und Bauchaorta, Art der gemischten Art, Art der Lungenarterie.

1. Art der Brachiozephalarterie (Aortenbogensyndrom)

(1) Symptome: Stenose und Okklusion der Halsschlag- und Wirbelarterien können zu unterschiedlich starker Ischämie im Gehirn, Schwindel, Schwindel, Kopfschmerzen, Gedächtnisverlust, schwarzen Flecken auf einer oder beiden Seiten des Sehvermögens, Sehverlust und Gesichtsfeldverringerung führen Selbst Blindheit, Kaumuskulaturschwäche und Kaumuskulaturschmerzen in den Muskeln, weniger Patienten mit Nasenscheidewandperforation aufgrund von Ischämie, Geschwüren des Oberkiefers und der Ohrmuschel, Zahnverlust und Gesichtsmuskelatrophie, schwere zerebrale Ischämie können wiederholte Synkope und Krämpfe aufweisen , Aphasie, Hemiplegie oder Koma, vor allem wenn der Kopf hoch ist, sind zerebrale Ischämiesymptome häufiger, eine kleine Anzahl von Patienten aufgrund von lokalem Blutdruck und niedrigem Sauerstoffpartialdruck oder Karotisarterie und umliegender Gewebeanhaftung, Karotissinus ist empfindlicher, wenn der Kopf scharf ist Bei einem Wechsel der Position oder beim Aufstehen kann eine Karotissinussynkope auftreten. Eine Ischämie der oberen Extremität kann zu einseitiger oder beidseitiger Schwäche der oberen Extremität, Erkältung, Schmerzen, Taubheit und sogar Muskelatrophie führen. Subclavia-Steal-Syndrom) Wenn die laterale Arteria subclavia oder die Stenose der Arteria innominata mehr als 50% beträgt oder verstopft ist, kann der Druck der ipsilateralen Wirbelarterie um 1,33 kPa (10 mmHg) oder mehr gesenkt werden. Das Blut der Wirbelarterie wird auf der Stenose- oder Okklusionsseite in die Arteria vertebralis und die Arteria subclavia zurückgeführt, und wenn die obere Extremität aktiv ist, kann der Blutfluss um 50% bis 100% erhöht werden, was zu einem Siphonieren am distalen Ende der Stenose oder der Okklusionsstelle führt. Erhöhte Hirnischämie und vorübergehender Schwindel oder Synkope.

(2) Anzeichen: Pulsation der Halsschlagader, der Arteria radialis und der Arteria iliaca geschwächt oder verschwunden Der systolische Druckunterschied zwischen den oberen Extremitäten war größer als 1,33 kPa (10 mmHg) Ungefähr die Hälfte der Patienten konnte mehr als zwei Grade des systolischen Gefäßrauschens im Hals oder oberen Teil des Schlüsselbeins hören. Einige sind von Zittern begleitet, aber der Grad der verschiedenen Geräusche und Stenosen ist nicht vollständig proportional. Die Arterien mit leichter Stenose oder vollständiger Okklusion sind nicht offensichtlich. Wenn eine Kollateralzirkulation gebildet wird, wird der Blutfluss vergrößert und gekrümmt. Kontinuierliche Gefäßgeräusche können erzeugt werden, wenn die Sicherheiten umgewälzt werden.

2. Typ der Brust- und Bauchaorta

(1) Symptome: Patienten mit hohem Blutdruck können Kopfschmerzen, Schwindel, Herzklopfen, Schwäche aufgrund von Ischämie der unteren Extremitäten, Erkältung, Schmerzen, Müdigkeit und Claudicatio intermittens haben. Patienten mit Lungenstenose können Herzklopfen und Atemnot haben. Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an Angina pectoris oder einem Myokardinfarkt, der durch eine Stenose oder einen Verschluss verursacht wird, der durch eine Beteiligung der Herzkranzgefäße verursacht wird.

(2) Zeichen:

1 Hypertonie: Hypertonie ist eine wichtige klinische Manifestation dieser Krankheit, insbesondere der Anstieg des diastolischen Blutdrucks, je schwerer die Nierenarterienstenose, desto höher der diastolische Blutdruck, kann der Mechanismus eine schwere Stenose der Aorta thoracica descendens sein, wodurch das Herz Ausscheidung des Blutflusses zu den oberen Extremitäten, verursacht durch regionale Hypertonie und / oder Nierengefäßhypertonie, verursacht durch Nierenarterienstenose, systolische Hypertonie, verursacht durch Aorteninsuffizienz usw., bei einfacher Nierengefäßhypertonie Die Verwendung derselben Manschette zur Messung des systolischen Blutdrucks der unteren Extremitäten ist 2,66 bis 5,32 kPa (20 bis 40 mmHg) höher als die der oberen Extremitäten. Bei einer einfachen Aortenstenose zur Senkung der Brust ist der Blutdruck der oberen Extremitäten hoch, der Blutdruck der unteren Extremitäten ist niedrig oder kann nicht gemessen werden Gleichzeitig ist der Blutdruck in den oberen und unteren Gliedmaßen unterschiedlich und die Hypertonie erhöht die kardiale Nachlast, was zu linksventrikulärer Hypertrophie, Vergrößerung und Herzversagen führt. Infolge einer Aortitis der aufsteigenden Aorta ist der Aortenring mit oder ohne Dilatation Die Trennung der Verbindungsstelle und das Eindringen in die Aortenklappeninsuffizienz, die durch Fibrose und Hyperplasie der Klappe verursacht wird, sollte der Differenzialdiagnose der rheumatischen Herzkrankheit klinische Aufmerksamkeit gewidmet werden.

2 vaskuläres Murmeln: Etwa 80% der Patienten in der oberen Nabelschnur können gehört werden, und trotz unilateraler oder bilateraler Nierenarterienstenose ist nur mehr als die Hälfte des abdominalen vaskulären Murmelns ein hochkarätiges systolisches oder kontraktiles und diastolisches zweiphasiges vaskuläres Murmeln Es kann nach links oder rechts übertragen werden. Das Geräusch befindet sich im Bereich von 2 bis 7 cm am Nabel und 2,5 cm an beiden Seiten des Nabels. Die Intensität des Geräusches ist nicht parallel zum Grad der Nierenarterienstenose. Tierversuchen zufolge wird die abdominale Aortenstenose des Hundes festgestellt. Gefäßgeräusche treten in 60% der Fälle auf. Wenn die Stenose 73% beträgt, ist das Geräusch am lautesten. Wenn es mehr als 78% beträgt, ist das Geräusch geschwächt oder unhörbar. Im Allgemeinen wird angenommen, dass die Stenose der Bauchaorta oder der Nierenarterie <60% beträgt und die Stenose weit entfernt ist. , die proximale systolische Druckdifferenz <3,99 kPa (30 mmHg), keine funktionelle Bedeutung, das heißt, verursacht keine renale vaskuläre Hypertonie, nur wenn die Stenose> 60% ist, die Stenose weit ist, ist die proximale systolische Druckdifferenz> 3,99 kPa ( Eine renale vaskuläre Hypertonie tritt auf, wenn 30 mmHg), aber es gibt auch eine enge Nierenarterienstenose, und ein systolischer Druckunterschied ist nicht offensichtlich, was auf eine langfristige Hypertonie zurückzuführen ist, die durch eine progressive Bogenarterie und interlobuläre Arteriosklerose verursacht wird, was zu einem erhöhten peripheren Nierenwiderstand führt , die Art des Geräusches, um den Zustand der Läsion zu bestimmen Ein aussagekräftiges, kontinuierliches Gefäßrauschen spiegelt die Druckdifferenz während des gesamten Herzzyklus wider, was darauf hindeutet, dass möglicherweise eine Nierenarterienstenose vorliegt, die arteriovenöse Fistel jedoch ausgeschlossen werden sollte.Die Intensität des Gefäßrauschens wird durch verschiedene Faktoren wie erhöhten Blutdruck, erhöhte Herzfrequenz und Darm beeinflusst. Das Geräusch ist geschwächt, das Fasten oder der dünne Körper ist hörbarer und das Gefäßgeräusch ist schwerer zu hören.Wenn der Verdacht auf eine Krankheit besteht, sollte diese wiederholt unter verschiedenen Bedingungen auskultiert werden, aber das abdominale Gefäßgeräusch ist kein spezifisches Zeichen für eine Nierenarterienstenose, einige primäre Sexuelle Hypertonie oder solche, die älter als 50 Jahre sind, können auch ein leichtes Gefäßrauschen im Oberbauch riechen.Wenn Sie kein Gefäßrauschen riechen, können Sie eine Nierenarterienstenose, insbesondere eine fibromuskuläre Dysplasie (FMD), aufgrund ihrer Läsionen nicht ausschließen. Oft auf das mittlere Segment der Nierenarterie oder ihrer Äste beschränkt, ist das obere Abdomen im Allgemeinen schwer zu hören, 27 Fälle von MKS-Patienten wurden im Fuwai-Krankenhaus untersucht, und 7 Fälle von abdominalen Gefäßgeräuschen wurden gefunden, sodass eine umfassende Analyse mit relevanten Untersuchungen kombiniert werden sollte, um etwa 50% zu bestimmen. Die Patienten mit Arteriitis können Gefäßgeräusche im Nacken riechen, da die rechte Seite manchmal mit dem Jugulargeräusch verwechselt wird, sodass die linke Seite pathologischer ist als das rechte Gefäßgeräusch. Diagnose.

3 systolische Druckdifferenz der oberen und unteren Extremitäten Normalpersonen bei der direkten arteriellen Druckmessung des Blutdrucks der oberen und unteren Extremitäten gleich, wenn ein Blutdruckmessgerät mit fester Manschettenbreite (Erwachsene 12 cm) verwendet wird, ist der arterielle systolische Blutdruck der unteren Extremitäten 2,66 ~ 5,32 höher als der der oberen Extremitäten kPa (20 ~ 40 mmHg), da der systolische Druck proportional zur Dicke der Extremität und umgekehrt proportional zur Breite der Manschette ist Wenn die untere Extremität des Aorticitis-Patienten eine erweiterte Manschette verwendet, beträgt der systolische Druckunterschied der oberen Extremität <2,66 kPa (20 mmHg), was sich widerspiegelt Das Aortensystem hat eine Stenose.

3. Gemischter Typ

Mit den oben genannten zwei Arten von Merkmalen handelt es sich um eine multiple Läsion, und die meisten Patienten leiden unter einer schwerwiegenden Erkrankung.

4. Art der Lungenarterie

Es ist nicht ungewöhnlich, dass diese Krankheit mit einer Pulmonalarterienbeteiligung in Verbindung gebracht wird, die etwa 50% ausmacht. Alle drei Typen können mit einer Pulmonalarterienbeteiligung in Verbindung gebracht werden, es gibt jedoch keinen signifikanten Unterschied zwischen einer Pulmonalarterienbeteiligung bei jedem Typ und es wurde keine Pulmonalarterienbeteiligung gefunden. Eine Beteiligung der Lungenarterien im Ausland wurde jedoch als erste klinische Manifestation einer Aortitis beschrieben: Die pulmonale Hypertonie ist meist eine Spätkomplikation mit einem Anteil von etwa 1/4, meistens leicht oder mittelschwer, während schwere klinisch seltene Herzklopfen und Atemnot auftreten Mehr, aber die Symptome sind milder, der Lungenklappenbereich ist zu hören und das systolische Murmeln und das zweite Geräusch der Lungenklappe, die schwerere Seite der Lungenstenose, ist geschwächt und sollte mit anderen Lungengefäßerkrankungen wie Lungenthromboembolie oder assoziiert werden Identifizierung der primären pulmonalen Hypertonie.

Wu Donghai und andere haben die klinischen Manifestationen und damit verbundenen Untersuchungen von 700 Fällen von Arteriitis analysiert und die diagnostischen Kriterien für Arteriitis vorgeschlagen:

1. Das Erkrankungsalter liegt in der Regel unter 40 Jahren.

2. Die Arteria subclavia, hauptsächlich die Stenose oder Okklusion der linken Arteria subclavia, schwacher oder kein Puls, niedriger Blutdruck oder nicht nachweisbar, der systolische Druckunterschied zwischen den beiden oberen Extremitäten ist größer als 1,33 kPa (10 mmHg), und die sekundären oder oberen Blutgefäße sind am Schlüsselbein zu hören. Lärm.

3. Karotisstenose oder -obstruktion, geschwächte oder verschwundene arterielle Pulsation, sekundäres oder über dem Gefäßgeruch liegendes Halsgeruch oder keine Veränderungen des Fundus der Pulskrankheit.

4. Stenose der Brust, der Bauchaorta, des Oberbauches oder des Rückens, sekundäres Gefäßrauschen, bei gleicher Manschette die unteren Gliedmaßen niedriger als der Blutdruck der oberen Gliedmaßen 2,66 kPa (20 mmHg) oder mehr.

5. Nierenarterienstenose, Bluthochdruck, kurzer Krankheitsverlauf, sekundäres Gefäßrauschen im Oberbauch.

6. Die Läsion beinhaltet Lungenarterienstenose oder Koronarstenose oder Aorteninsuffizienz.

7. Das Blut ist schnell und die Arterien sind empfindlich.

Unter den oben genannten 7 Artikeln ist neben dem ersten Artikel mindestens 2 der anderen 6 Artikel, insbesondere der zweite Artikel, der häufigste, der qualitativ als Arteriitis diagnostiziert werden kann. Bei einigen verdächtigen Patienten ist eine digitale Subtraktionsangiographie erforderlich. Oder dreidimensionale Ultrahochgeschwindigkeits-CT oder MRT zur Bestätigung der Diagnose.Wenn die arterielle Beteiligung (Teil, Ausmaß, Grad) spezifisch bestimmt wird, ist eine digitale Subtraktionsangiographie erforderlich.

Einstufungskriterien für Arteriitis, die 1990 vom American College of Rheumatology entwickelt wurden:

1 Das Erkrankungsalter liegt unter 40 Jahren;

2 intermittierende Fahrten;

3 Die Stimulation der Oberarmarterie ist geschwächt.

4 Der systolische Druckunterschied zwischen den beiden oberen Extremitäten ist größer als 1,33 kPa (10 mmHg).

5 In der Verbindungsstelle zwischen der Arteria subclavia und der Aorta ist ein vaskuläres Rauschen zu hören.

6 angiographische Anomalien, 3 der 6 Punkte können diagnostiziert werden, zusätzlich das Treffen von Chapel Hill (1994) zur Festlegung der Klassifizierungskriterien für Arteritis: granulomatöse Arteritis der Aorta und ihrer Äste; Der durchschnittliche Patient ist jünger als 50 Jahre.

8. Diagnosekriterien für Arteriitis (1990 ACR-Standard):

(1) Das Erkrankungsalter beträgt 40 Jahre, und das Alter oder die Symptome im Zusammenhang mit einer Aortitis sind weniger als 40 Jahre alt.

(2) Intermittierende Claudicatio der Gliedmaßen: Muskelermüdung und Muskelbeschwerden treten bei Aktivitäten an einer oder mehreren Gliedmaßen auf, insbesondere an den oberen Gliedmaßen.

(3) Dämpfung der Pulsation der Arteria brachialis: Die Pulsation einer oder beider Armarterien ist geschwächt.

(4) Die Kontraktionsdruckdifferenz zwischen den beiden Oberarmen beträgt> 10 mmHg (1,33 kPa).

(5) Gefäßrauschen: Gefäßrauschen in der Arteria subclavia und im Aortenbereich, einseitige oder bilaterale Arteria subclavia oder Aorta abdominalis können ein Riechen hervorrufen.

(6) Abnormale Angiographie: primärer Aortenast oder proximale und proximale Aortenstenose oder Atresie, Läsionen sind häufig fokal oder segmental, diese werden nicht durch Aortensklerose, fibröses Gewebe und Muskeldysplasie oder ähnliches verursacht Verursacht.

Mindestens 3 der oben genannten 6 können diagnostiziert werden.

Untersuchung der Arteriitis

1. Erythrozytensedimentationsrate steigt

Die ESR stellt einen wichtigen Indikator für die Krankheitsaktivität dieser Krankheit dar. Etwa 43% der Patienten, einschließlich derjenigen innerhalb von 10 Jahren nach Ausbruch, erhöhen die meisten der ESR, während diejenigen, die älter als 10 Jahre sind, tendenziell stabil sind und die meisten der ESR normal sind.

2. "C" -reaktives Protein

Seine klinische Bedeutung ist dieselbe wie die der Erythrozytensedimentationsrate, und die positive Rate ähnelt der Erythrozytensedimentationsrate, die ein Indikator für die Krankheitsaktivität dieser Krankheit ist.

3. Anti-Streptolysin "O"

Die Zunahme dieser Antikörper zeigt nur an, dass der Patient in der jüngsten Vergangenheit eine hämolytische Streptokokkeninfektion hatte und etwa die Hälfte der Patienten eine positive oder vermutete positive Reaktion zeigt.

Blutbild

Bei einer kleinen Anzahl von Patienten ist ein Anstieg der weißen Blutkörperchen zu beobachten, der auch auf entzündliche Aktivitäten zurückzuführen ist, jedoch keine signifikante Veränderung der Neutrophilen aufweist. Etwa ein Drittel der Patienten leidet an einer Anämie, häufig einer leichten Anämie, bei der es sich um eine langfristige Krankheitsaktivität oder um einen Anstieg der weiblichen Hormone bei der hämatopoetischen Funktion handelt. Verursacht.

5. Serumproteinelektrophorese

Oft nehmen 1, 2 und Gammaglobulin zu und Albumin nimmt ab.

6. Serum-Anti-Aorten-Antikörper-Assay

Diese Methode hat einen bestimmten Wert für die Diagnose von Arteriitis: Der Anti-Aorten-Antikörpertiter im Serum ist 1: 32 positiv, 1: 16 ist negativ, die positive Rate von Aortitis-Patienten kann 91,5% erreichen und der Titer ist 1: 64. Diese machten 65% und falsch negative 8,5% aus.

7. Röntgenuntersuchung der Brust

(1) Herzveränderungen: Etwa 1/3 der Patienten haben ein unterschiedliches Ausmaß an Herzvergrößerung, meist eine leichte linksventrikuläre Vergrößerung und eine geringere Vergrößerung, hauptsächlich aufgrund einer erhöhten Nachbelastung durch Bluthochdruck, und zweitens aufgrund des Verschlusses der Aortenklappe Unvollständige oder koronare Läsionen durch Myokardschäden.

(2) Veränderungen in der Brustaorta: Häufig können Ausbeulungen, Ausbeulungen, Dilatationen und sogar tumorähnliche Dilatationen der aufsteigenden Aorta oder des absteigenden Bogens die Auswirkung von Bluthochdruck oder der Leistung von Aortitis sein, die mit der Art und dem Ausmaß der Läsion zusammenhängen. Die Aorta descendens, insbesondere die Ausdünnung und Pulsation im mittleren und unteren Segment, ist ein wichtiges Indiz für die weite Stenose der Aorta descendens des Thorax.

8. EKG-Untersuchung

Etwa die Hälfte der Patienten leidet unter linksventrikulärer Hypertrophie, linksventrikulärer Belastung oder Hochspannung, einigen Manifestationen von Koronarinsuffizienz oder Myokardinfarktveränderungen. Die durch Lungenstenose verursachte pulmonale Hypertonie kann als rechtsventrikuläre Hypertrophie ausgedrückt werden. Die linksventrikuläre Nachlast kann das Elektrokardiogramm teilweise überdecken Merkmale der rechtsventrikulären Hypertrophie.

9. Fundusuntersuchung

Ein krankheitsfreier Fundus ist eine spezifische Veränderung der Erkrankung, die Inzidenzrate beträgt ca. 14%, kann in drei Phasen unterteilt werden: die erste Phase (Vasodilatation), Papillenrötung, arteriovenöse Dilatation, Stauung, venöses Lumen Ungleichmäßige, kapillare Angiogenese, kleine Blutung, kleines Hämangiom, normale Iris, Stadium 2 (anastomische Phase), erweiterte Pupillen, verschwundene Reaktion, Irisatrophie, retinale arteriovenöse Anastomose, periphere Blutgefäße verschwunden; Komplikationen), manifestiert als Katarakt, Netzhautblutung und Peeling.

10. Lungenfunktionstest

Lungenfunktionsveränderungen sind mit Lungenstenose und gestörter Lungenblutung verbunden. Die Ventilationsfunktion nimmt mit einer bilateralen Lungenblutungsschädigung ab, während eine diffuse Dysfunktion selten ist und die Lungencompliance aufgrund einer langfristigen Lungenblutungsschädigung verringert ist. Oder pulmonale Hypertonie, die durch Veränderungen der kardiopulmonalen Funktion verursacht wird.

11. Blutflussdiagramm überprüfen

Es kann den Blutfluss von Kopf und Gliedmaßen überprüfen und gleichzeitig den Durchmesser des arteriellen Lumens bestimmen, was für die Diagnose und das Verständnis von Zustandsänderungen oder die Nachbeobachtung nach der Operation von Bedeutung ist.

12.B Ultraschalluntersuchung

Die Aorta und ihre Hauptäste können auf Stenose oder Okklusion untersucht werden (Halsschlagader, Arteria subclavia, Nierenarterie usw.), und ihr distaler Zweig kann ebenfalls untersucht werden.

13. Radionuklidprüfung

99mTc-DTPA Nierenphotographie und Captopril Challenge-Test, wenn die Nierenarterienstenose aufgrund von Nierenischämie durch erhöhte Aktivität des Reninsystems, Angiotensin II glomeruläre glomeruläre arterioläre Kontraktion, Glomerulus verursacht Erhöhter Filtrationsdruck, kompensatorisch, um die richtige glomeruläre Filtrationsrate aufrechtzuerhalten, Einnahme von 25 mg Captopril 1 Stunde nach der Nierenuntersuchung, wenn eine Nierenarterienstenose vorliegt, da Anthrachinon Angiotensin eliminiert II Die Kontraktion der kleinen Arteriolen, so dass die glomeruläre Filtrationsrate niedriger ist als vor der Medikation, um die Nierenarterienstenose zu bestimmen, ist die positive Rate dieser Methode 96,3%, Spezifität von 82,7%, empfindlicher als einfache Nierenfotografie Das Geschlecht (51,8%) war signifikant höher, während die Spezifität nicht unterschiedlich war.

14. CT-Untersuchung

Die Angiographie (einschließlich DsA) stellt nach wie vor die Hauptdiagnostik der Arteriitis dar. Sie zeigt hauptsächlich Veränderungen des arteriellen Lumens, kann jedoch die Veränderungen der Wand nicht beobachten. Die CT kann die Veränderungen der Arterienwand und die Früherkennung der Arteriitis beobachten. Die Läsionsaktivität ist von großem Wert und die Wandverdickung und -verkalkung ist erkennbar. Der CT-Scan ist verstärkt. Es wurde festgestellt, dass die Wandwandverstärkung und der ringförmige Schatten mit niedriger Dichte die aktive Periode der Läsion sind und die Angiographie normal ist, es kann jedoch zu einer abnormalen Wandwand kommen. Eine frühe Diagnose einer Aortitis, insbesondere eine dreidimensionale Rekonstruktion, kann die Aorta und ihre Hauptastläsionen stereoskopisch darstellen und an überlappenden Stellen eine optimale Gefäßmissbildung und komplexe Gefäßstrukturen zeigen.

15. Kernspinresonanz (MRT) Untersuchung

Diese Methode ist eine nicht-invasive Untersuchung mit vielfältigen Bildgebungsmöglichkeiten an verschiedenen Positionen, der Verwendung von MRT-Spinecho- und Gradientenecho-Schnellbildgebungssequenzen, der Erkennung von Aortenlumen- und Wandmorphologie und hämodynamischen Veränderungen der Aorta Die Aortenklappeninsuffizienz kann bestimmt werden und die morphologischen Veränderungen der intakten Aorta und ihrer Hauptäste aufzeigen.

16. Angiographie

(1) Digitale Subtraktionsangiographie (DSA): Bei diesem digitalen Bildverarbeitungssystem wird 76% Diatrizoat als Kontrastmittel intravenös injiziert. Es ist eine bessere Screening-Methode, die einfach zu bedienen ist und eine geringe Belastung für den Patienten darstellt. Die Kontrastauflösung ist hoch und die Läsionen im kontrastarmen Bereich können ebenfalls angezeigt werden. Da Arteriitis die häufigste Ursache für renovaskulären Bluthochdruck ist, sollten die Arteria brachialis, die Aorta thoracica, die Aorta abdominalis, die Nierenarterie und die Arteria brachialis während der Angiographie behandelt werden. Die Untersuchung der Lungenarterien, die in der Regel die Nierenangiographie ersetzen kann, ist auch für ambulante Patienten geeignet, die Läsionen des Nierenarterienastes sind jedoch unklar. Falls erforderlich, ist weiterhin eine selektive Nierenangiographie erforderlich.

(2) Selektive Angiographie: Die Lage, Ausdehnung, Ausdehnung, der distale Ast, die kollaterale Zirkulation und die Aorta thoracica und abdominalis der Nierenarterienstenose können beobachtet werden.

(3) Koronarangiographie: In den letzten Jahren hat die Erkrankung die Aufmerksamkeit der Menschen auf sich gezogen. Lupi et al. Berichteten, dass die Inzidenz einer Koronararterienbeteiligung 9% bis 10% betrug. Zwei Patienten mit junger Arteritis wurden im Fuwai-Krankenhaus gefunden. Die arterielle Angiographie bestätigte die koronare proximale Stenose, es wurde eine Überbrückung der Koronararterien durchgeführt und eine postoperative Biopsie wurde als Koronararterienentzündung diagnostiziert.

Matsubard et al., Japan, führten eine Koronarangiographieanalyse bei 21 Patienten mit Arteriitis durch. Entsprechend den pathologischen Merkmalen der Koronararterie gab es drei Typen: Typ I ist eine Koronarostie und ihre proximale Stenose oder Okklusion. Dieser Typ ist am häufigsten, Typ II ist Bei diffusem Typ kann die Läsion den Epikardast betreffen oder mehrere Segmente betreffen, die sogenannte Sprungläsion, Typ III ist ein Koronaraneurysma, die beiden letzteren sind selten, da aufsteigende Aortenläsionen die Koronararterie betreffen Die Membran erzeugt eine proliferative Entzündung, und die glatte Muskulatur der Mittelschicht zieht sich zusammen, um eine Stenose oder einen Verschluss der Koronararterie zu verursachen.

Diagnose und Diagnose von Arteriitis

Unter Arteriitis versteht man die chronisch fortschreitende unspezifische Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste sowie der Lungen- oder Koronararterien, die eine Stenose oder einen Verschluss verschiedener Teile zur Folge hat. Eine geringe Anzahl von Arteriendilatationen kann auch auftreten, um ein Aneurysma zu bilden, das bei jungen Frauen auftritt. Vor dem 40. Lebensjahr wurde festgestellt, dass ein oder beide Gliedmaßen, insbesondere das linke obere Gliedmaßen, keinen oder nur einen schwachen Puls hatten. Der systolische Druckunterschied zwischen den beiden Seiten war größer als 1,33 kPa (10 mmHg). Der Nacken, der Bauch oder der Rücken konnten Gefäßgerüche wahrnehmen. Die klinischen Manifestationen sind ebenfalls unterschiedlich. Die Aktivitäten zeigen häufig eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, ein positives C-reaktives Protein, Fieber, lokale arterielle Schmerzen usw., sodass die Diagnose von den folgenden verschiedenen Krankheiten unterschieden werden muss.

1. Fibromuskuläre Dysplasie der Nierenarterie (FMD)

Die Krankheit tritt bei jungen Frauen auf. Die meisten Läsionen betreffen das distale Ende der Nierenarterie und ihrer Äste. Es kann sich um perlenartige Veränderungen handeln. Die rechte Nierenarterie ist häufiger, die Aorta ist selten betroffen und der Oberbauch hört selten Gefäßgeräusche. Klinische Manifestationen einer Aortitis.

2. Atherosklerose

Die meisten Altersgruppen sind älter als 50 Jahre, häufiger bei Männern, in kürzerer Anamnese, ohne klinische Manifestationen von Aortitisaktivität, Angiographie, Arteria femoralis und arteriosklerotischen Läsionen der Bauchaorta, aber diese Krankheit betrifft selten die Bauchaorta Der Hauptzweig, die Nierenarterienbeteiligung, ist in China weniger verbreitet und macht etwa 5% der renalen vaskulären Hypertonie aus.

3. Angeborene Aortenkoarktation

Diese Krankheit und Aortitis mit Thorax-absteigenden Aortenstenose durch Bluthochdruck verursacht manchmal verwirrt, die erstere ist häufiger bei Männern, Gefäßgeräusch Position ist höher, auf den vorderen Bereich und Schulter und Rücken begrenzt, der Bauch kann das Geräusch nicht hören, der Körper hat keine entzündliche Aktivität, Die Angiographie der Brustaorta zeigte eine Verengung der spezifischen Stelle, der Säuglingstyp befand sich im Aortenisthmus und der Erwachsenentyp bildete eine begrenzte Stenose an der Verbindungsstelle des arteriellen Katheters.

4. Thrombotische Vaskulitis (Buerge-Krankheit)

Chronische okklusive Entzündungen der peripheren Blutgefäße, die hauptsächlich die kleinen Arterien und Venen der Extremitäten betreffen, treten häufiger bei jungen Männern auf, haben eine Vorgeschichte des Rauchens, manifestieren eine Ischämie der Extremitäten, starke Schmerzen, intermittierende Claudicatio, geschwächte Pulsation der Arteria dorsalis oder Verschwundene, wandernde oberflächliche Arterienentzündung, schweres muskuloskelettales Ulkus oder schwere Nekrose sowie die Identifizierung einer Aortitis sind im Allgemeinen nicht schwierig. Die Entstehung einer Thrombose dieser Krankheit kann jedoch die abdominale Aorta und die Nierenarterie beeinträchtigen und einen hohen Nierengefäßspiegel verursachen Blutdruck, kombiniert mit klinisch umfassenden Analysen, bei Bedarf Angiographie zu identifizieren.

5. Noduläre Polyarteriitis

Die knotige Polyarteriose hat Fieber, eine schnelle Blutsenkungsrate und eine Vaskulitis, tritt jedoch hauptsächlich in den viszeralen Arteriolen auf, was sich von der Arteriitis unterscheidet.

6. Thorax-Outlet-Syndrom

Die Pulsation der Arteria iliaca ist geschwächt, und die Pulsation kann durch die Bewegung von Kopf und Hals sowie der oberen Extremitäten verändert werden, die Vene der oberen Extremitäten weist häufig ein Retentionsphänomen auf, der Plexus brachialis wird komprimiert, um Neuralgien zu verursachen, und der Röntgenfilm des Halses zeigt die Deformität der Halsrippen.

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