Pädiatrisches tropisches Riesenmilzsyndrom

Einführung in das pädiatrische tropische Milzsyndrom Tropisches Milzsyndrom (Tropicalsplenomegalysyndrom), auch als tropische Splenomegalie oder idiopathische tropische Splenomegalie bekannt, hauptsächlich gekennzeichnet durch chronische Milz, begleitet von Hepatomegalie, weißen Blutkörperchen und Thrombozytopenie, Serum-IgM und Malaria-Antikörpern, sind signifikant erhöht . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,003% -0,005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypersplenismus

Ursachen des pädiatrischen tropischen Milzsyndroms

(1) Krankheitsursachen

Der Ausbruch der Krankheit ist eine durch Malariainfektion verursachte Stoffwechselstörung des Immunglobulins, deren Auftreten genetische Faktoren hat.

(zwei) Pathogenese

Die tropische Splenomegalie stellt eine abnormale Reaktion des Wirtes auf Parasiten, insbesondere Malariaparasiten, dar. Grundsätzlich handelt es sich um eine Erkrankung des Immunglobulinstoffwechsels. Bei einer langfristigen Malariabehandlung schrumpft die Milz und das IgM nimmt ab. Bezogen auf Malariainfektion.

Das niedrigere Serumkomplement C3, das Vorhandensein von Serum-Anti-Komplement-Aktivität und das Vorhandensein von Globulin mit Verdacht auf Erkältung legen nahe, dass es sich bei der Krankheit um eine Immunkomplexerkrankung handelt, die durch Immunfluoreszenz in den Leberhöhlen-Kupffer-Zellen und Makrophagen eingesetzt werden kann. IgM, IgG und C3 sind auf Zellen zu finden, und es gibt aufgrund wiederholter und persistierender Antigenämie zu viele Immunkomplexe im Bereich hoher Malaria. Makrophagen benötigen viele Jahre, um diese Komplexe zu beseitigen, wodurch Milz und Leber entstehen. Retikuloendotheliale Zellhyperplasie führt zu Organvergrößerung Nach Ansicht von Fakunle et al. (1976) stellt die Regulation von Immunglobulinen, insbesondere von IgM, durch T-Lymphozyten die Hauptursache dieser Erkrankung dar. Fakunle et al. (1978) bei Patienten mit dieser Erkrankung. In der Mitte wurde festgestellt, dass der Anteil der Blut-T-Lymphozyten abnimmt, während die Anzahl der B-Lymphozyten zunimmt und der Anteil der T-Zellen in der Milz-Punktionsflüssigkeit zunimmt. Da das Auftreten dieser Krankheit rassische und familiäre Merkmale hat, kann es genetische Faktoren geben, die die Immunglobulinregulation regulieren. .

Prävention des pädiatrischen tropischen Milzsyndroms

Die Prävention von Malariainfektionen ist eine grundlegende Maßnahme.

Komplikationen des pädiatrischen tropischen Milzsyndroms Komplikationen, Hypersplenismus

Die Krankheit kann Hypersplenismus, Hämolyse und portale Hypertonie haben.

Symptome der pädiatrischen tropischen Milz-Syndrom häufige Symptome portale Hypertonie niedriges Fieber Magen-Darm-Blutungen geringe Hitzeermüdung

Das Erkrankungsalter liegt zwischen 8 und 65 Jahren und tritt selten vor dem 8. Lebensjahr auf. Die klinischen Symptome sind Fieberarmut, Anämie (meistens Hämoglobin 60-100 g / l) und Vergrößerung von Leber und Milz. Letzteres ist besonders offensichtlich und das Knochenmark ist offensichtlich. Hyperplasie, Anämie ist vor allem auf eine erhöhte Lagerung von Blutzellen in der Milz, Hypersplenismus, erhöhtes Blutvolumen, Hämodilution und wiederholte gastrointestinale Blutungen zurückzuführen. Das Leben roter Blutkörperchen ist geringfügig reduziert, kann jedoch während der Schwangerschaft dramatisch reduziert werden. In einigen Fällen kann dies beobachtet werden Zur Hämolyse und portalen Hypertonie.

Untersuchung des pädiatrischen tropischen Splenomegaliesyndroms

1. Die Blutuntersuchung zeigt eine Blutarmut im peripheren Blut und eine signifikante Abnahme des Hämoglobins, meistens in Mengen von 60-100 g / l, Thrombozyten können reduziert werden und es kann zu einer Hämolyse kommen.

2. IgM ist im Immunfunktionstest erhöht, Komplement C3 ist niedrig, Serum-Anti-Komplement-Aktivität und Kondensationsglobulin sind vorhanden, das T-Lymphozyten-Verhältnis ist erniedrigt und B-Lymphozyten sind erhöht.

3. Pathologische Untersuchung Die Fluoreszenzmethode kann IgM, IgG und C3 an Kupffer-Zellen und Makrophagen der Leberhöhle nachweisen, und der Anteil der T-Zellen an der Milzpunktion ist erhöht.

4. Knochenmarkuntersuchung, Knochenmark, offensichtliche Hyperplasie

Sollte Bauch-B-Ultraschall und andere Kontrollen durchführen.

Diagnose und Diagnose des pädiatrischen Tropenmilzsyndroms

Der diagnostische Wert dieses Symptoms ist, dass das Serum-IgM signifikant erhöht ist und es einen hohen Titer an Malaria-Antikörpern gibt: Die Leberbiopsie zeigt eine lymphatische Infiltration in der Leberhöhle, die Milz schrumpft allmählich nach einer Langzeitbehandlung mit Malaria, die Serum-IgM nimmt ab und die Leberhistologie verändert sich Besser

Es unterscheidet sich von portaler Hypertonie und Splenomegalie durch Zirrhose.

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