Haarzell-Leukämie

Einführung in die Haarzellenleukämie Haarzellen-Leukämie ist eine seltene chronische klonale B-Zell-Proliferationsstörung. Das Zytoplasma von pathologischem Bxibao ist offensichtlich prall wie haarig, daher wird es als Haarzelle (HC) bezeichnet. HC infiltriert hauptsächlich das Knochenmark und die Milz, klinisch mit Splenomegalie, zirkulierender Blutkörperchenreduktion und peripherem Blut und / oder Knochenmark, wobei eine große Menge von HC ein wichtiges Zeichen ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,3% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypersplenismus, Splenomegalie, Milzruptur, Fraktur, knotige Polyarteriitis, Myelofibrose

Haarzellen-Leukämie verursachen

Genetische Faktoren (50%):

Die Ursache von HCL ist nicht bekannt. Es wurde das humane T-Zell-Leukämievirus II (HTLV-II) vorgeschlagen. Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus ist mit HCL verbunden. Die gesunden Menschen, die Strahlung oder organischen Lösungsmitteln ausgesetzt sind, sind stark umstritten. Es ist bekannt, dass es in der Familie viele Fälle von HCL gibt und einige HCL-Patienten Chromosomenanomalien wie Chromosom 12, 14q, 5, del (5q13) usw. aufweisen, sodass genetische Faktoren mit der Pathogenese von HCL zusammenhängen können.

Haarzellen-Leukämie-Prävention

Berühren Sie Röntgenstrahlen und andere schädliche Strahlen nicht zu stark. Personal, das mit Strahlungsarbeiten befasst ist, sollte Personenschutz leisten und vorbeugende Maßnahmen verstärken. Säuglinge und schwangere Frauen sind strahlenempfindlicher und verletzungsanfälliger. Frauen sollten vermeiden, dass sie während der Schwangerschaft übermäßiger Strahlung ausgesetzt werden, da sonst die Häufigkeit von Leukämien beim Fötus höher ist. Verwenden Sie keine Drogen, seien Sie vorsichtig, wenn Sie Chloramphenicol, zytotoxische Krebsmedikamente, immunsuppressive Medikamente usw. einnehmen, und lassen Sie sich von einem Arzt führen.

Komplikationen bei Haarzellenleukämie Komplikationen, Milz-Hyperthyreose, Milz- und Milzruptur, knotige Polyarteriitis, Myelofibrose

1. Eine Co-Infektion mit HCL ist sehr anfällig für Neutropenie und Infektionen, die durch Tumorzellinfiltration und Splenomegalie oder durch Zellschädigung oder mononukleären Zellmangel verursacht werden können.

2. Milz, einige Patienten mit Hypersplenismus können mit Milzruptur kombiniert werden.

3. In Kombination mit Knochenschäden, wie osteolytischen Manifestationen, pathologischen Frakturen.

4. In Kombination mit einer knotigen Polyarteriitis tritt diese normalerweise nach einer Splenektomie auf.

5. Kombiniert mit Myelofibrose.

Haarzellenleukämiesymptome Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Geringe Hitzeermüdung Lebervergrößerung Thrombozytopenie Verringerung der Gesamtblutzellen

Eine Milzvergrößerung ist bei etwa 85% der Patienten zu beobachten, Splenomegalie ist häufiger, oberflächliche Lymphknoten sind weniger geschwollen, gelegentlich leichte Lebervergrößerung, Infiltration von Weichgewebe, osteolytischer Knochenschaden, Milzruptur. HCL-Patienten werden häufig von einigen Manifestationen von Autoimmunerkrankungen begleitet, wie Symptome von Arthritis, Gelenkschmerzen, Hautrötung, Hautschädigung, niedrigem Fieber usw. Diese Symptome stehen nicht im Zusammenhang mit der Tumorlast. Oft ist eine selbstlimitierende Behandlung mit Kortikosteroiden wirksam.

Untersuchung der Haarzellenleukämie

1. Pathologie: Die Infiltration von Milz-HC beschränkt sich auf rotes Fruchtfleisch, weißes Fruchtfleisch ist nicht müde und verkümmert. Obwohl die Anzahl der mononukleären Blutzellen in HCL abnahm, blieb die Anzahl der Gewebezellen in der roten Pulpa erhöht. Zusätzlich ist ein spezieller "roter Zellsee" zu sehen, der ein von HC umgebener Pseudosinus ist, der in der Mitte mit roten Blutkörperchen gefüllt ist. Hepatischer HC infiltriert hauptsächlich den Portalbereich und den Nasennebenhöhlenbereich, und es wird eine Hepatom-ähnliche Pseudosinusbildung beobachtet.

2. Bildgebung: Einige Röntgenuntersuchungen von Patienten mit HCL zeigten osteolytische Läsionen, manchmal begleitet von Anzeichen von Osteosklerose, und Patienten klagten häufig über Knochenschmerzen. Eine Lungeninfektion ist eine häufige Komplikation von HCL, und eine Röntgen- oder CT-Untersuchung des Brustkorbs kann entsprechende Anzeichen haben.

Diagnose und Diagnose von Haarzellenleukämie

Diagnosekriterien

Die einfachste und bequemste Diagnosemethode ist der Nachweis von Haarzellen.Wenn die Morphologie untypisch oder schwer zu bestimmen ist, sollte eine TRAP-Färbung durchgeführt werden.Die positiven können grundsätzlich diagnostiziert werden.Der Immunphänotyp weist eine bestimmte Anzahl von CD11C-, CD25- oder CD103-positiven Zellen nach. Der diagnostische Wert der Elektronenmikroskopie ist auch bei Vorliegen von Bedingungen ein sinnvolles diagnostisches Instrument.

Differentialdiagnose

1. Primäre chronische Myelofibrose (IWF): Beide sind durch Splenomegalie, "trockenes Pumpen" des Knochenmarks und vermehrtes fibröses Gewebe gekennzeichnet und weisen im späten Stadium der IWF eine Abnahme der Vollblutzellen auf, sodass sie Ähnlichkeiten mit HCL aufweisen.

2. Hypersplenie: HCL weist eine Splenomegalie und eine vollständige Blutkörperchenreduktion sowie andere Anzeichen einer Hypersplenie auf. Daher sollte als Hauptidentifikation zwischen primärer und anderer sekundärer Splenomegalie, Haarzellen (oder Haarzellen) im Knochenmark unterschieden werden Die Unterscheidung der atypischen Morphologie sollte anhand einer TRAP-Färbung oder einer immunphänotypischen Untersuchung erfolgen. Die sekundäre Splenomegalie weist klinische und labortechnische Merkmale der Primärkrankheit auf und ist in der Regel nicht schwer von der HCL zu unterscheiden.

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