Zystische Nierenerkrankung

Einführung in die zystische Nephropathie Cystidney-Krankheit (Cystickidneydisease) bezeichnet eine zystische Nierenerkrankung, bei der einzelne oder mehrere Flüssigkeiten im Nierengewebe vorhanden sind. In den letzten Jahren gab es große Fortschritte bei der Diagnose der zystischen Nephropathie, die in der Vergangenheit als selten galt, und es wird nun festgestellt, dass es sich um eine sehr häufige Gruppe von Krankheiten handelt. Beispielsweise kann der B-Mode-Ultraschall Zysten mit einem Durchmesser von 0,5 bis 1 cm erkennen, während der CT Zysten mit einem Durchmesser von 0,3 bis 0,5 cm erkennen kann. Die sogenannte Zyste der zystischen Nephropathie ist keine geschlossene Zyste, sondern eine segmentale Erweiterung der tubulären Wand der Nierentubuli, die zum größten Teil mit kleinen Lumen in Verbindung steht. Die Klassifikation der zystischen Nierenerkrankung ist durch eine Vielzahl von zystischen Nierenerkrankungen, unterschiedliche Ursachen und unterschiedliche Prognosen gekennzeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,006% - 0,007% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierensteine, Bluthochdruck, Harnwegsinfektion, zystische Nierenmarkerkrankung, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie, Nystagmus

Ursache der zystischen Nephropathie

(1) Krankheitsursachen

1. Die Ursache der polyzystischen Nierenerkrankung ist die Gendeletion.Die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen ist oft die Deletion des Gens von Chromosom 16. Gelegentlich wird das Gen von Chromosom 4 deletiert und die Penetrationsrate beträgt 100%. Eine chromosomale Deletion bei einem Elternteil gibt den Kindern eine 50-prozentige Chance, die Krankheit zu erben. Die polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern ist autosomal rezessiv, und beide Elternteile haben genetische Veränderungen in der Krankheit, die ihre Kinder krank machen, mit einer Wahrscheinlichkeit von 25%. .

Im Zusammenhang mit der Vererbung gibt es Hinweise darauf, dass Buck et al., Dass acht Brüder und Schwestern, sechs davon Nierenzysten waren, deren Vater und Onkel an Urämie starben und fünf von ihnen in der nächsten Generation an einer Nierenerkrankung litten, von Brasck et al. Eine polyzystische Nierenerkrankung wurde in 4 Familien von 1 Familie berichtet, Reason et al. Berichteten, dass die Zwillinge an dieser Krankheit litten und Crawford berichtete, dass 17 von 40 Familien eine polyzystische Nierenerkrankung hatten.

70% bis 90% der Erkrankung sind bilateral, von den 62 von Lejars gemeldeten Fällen sind nur 3 Fälle unilateral, Oickinson meldete ein Verhältnis von unilateral zu bilateral 1:26, siehe das polyzystische Nierenvolumen in der allgemeinen Probenuntersuchung Verglichen mit einer normalen Niere ist sie mehr als zwei- bis dreimal so groß: Es wurde berichtet, dass 1 Fall eines bilateralen polyzystischen Nierengewichts 14436 g beträgt, Schacht berichtet, dass 1 zystische Niere 7248 g beträgt und das Auftreten einer polyzystischen Niere unregelmäßige zystische Knötchen aufweist. Sehen Sie unzählige Zysten unterschiedlicher Größe in Wabenform.

Säuglingstyp (Potter I-Typ) polyzystische Nierenzyste ist die Größe der Nadel, zwischen den Zysten ist das Nierengewebe sehr klein, wenn die Zyste vergrößert ist, ist das Nierenparenchym aufgrund der Kompression verkümmert, so dass das Mark und die Kortikalis unvollständig sind, die Zyste Es enthält gelbbraunen Schleim, eitrige oder blutige Flüssigkeit usw. Die Zyste und das Nierenbecken sind nicht miteinander verbunden, das normale Nierengewebe ist extrem reich an adulten Zysten und kann mit dem Nierenbecken verbunden werden (adulter Typ ist Potter III Typ), Kasper et al. Potter Typ II polyzystische Nierenerkrankung, meistens linke Niere, im Allgemeinen keine klinischen Symptome, aber auch Obstruktion des Harnleiters oder Atresie, während andere zwei Arten von Nierenbecken und Harnleiter häufig aufgrund von Kompression verengt, aber nicht blockiert sind; interlobulär Arterielle Äste weisen ebenfalls Anzeichen einer signifikanten Unterdrückung auf. Die zystische Wand besteht aus quaderförmigen Epithelzellen mit sekretorischer Funktion. Darunter befinden sich viele kleine Arterien, die aufgrund von erhöhtem Druck und Ruptur eine Hämaturie verursachen können.

2. Eine einfache zystische Nierenerkrankung ist eine häufige klinische Erkrankung, und die Inzidenz steigt bei Menschen über 50 Jahren. Die Ursache ist unbekannt.

3. Eine renale medulläre zystische Erkrankung ist mit einer autosomal rezessiven genetischen Erkrankung oder einer autosomal dominanten Vererbung assoziiert, und es gibt andere unbekannte Faktoren.

(zwei) Pathogenese

Polyzystische Niere

Die Pathogenese dieser Krankheit ist unklar. Hilde-brand et al. Glauben, dass eine polyzystische Nierenerkrankung durch die Ausdehnung der Bowman-Kapsel oder durch die Ausdehnung des Nierentubulus verursacht werden kann, der ein aus dem hinteren Nierenkeim entwickelter Glomerulus ist. Die Kommunikation mit dem vom Wolffian-Röhrchen entwickelten Sammelröhrchen ist gestört: Bialestack legt nahe, dass einige Zysten abnormal vergrößerte Nephrone sind, die als Riesen-Nieren-Einheiten bezeichnet werden, und dass einige Zysten eine Ausscheidungsfunktion haben (Bricker et al.). Die chemische Analyse der Flüssigkeit in der Zyste ergab, dass sich die darin enthaltenen Bestandteile in der Nähe des Urins befanden, und Norris et al., Dass viele temporäre Nephrone nicht normal atrophiert werden konnten und einige Nephrone lokal verengt und segmentiert waren, wodurch sich unterschiedliche Größen bildeten. Zyste, Hepler et al. Glauben, dass der Blutkreislauf der Niere nicht normal ist, was zu einer Degeneration des Nierenparenchyms führt. Hidd-brant glaubt, dass die Sekretion (aus Nierengewebe und einigen Glomeruli) und die Ausscheidung (aus der Niere) Das Sammelröhrchen der Harnleiterknospen, des Nierenbeckens usw.) verliert während der Entwicklung den Kontakt miteinander, der sekretorische Teil wird zu einem blinden Ende, und seine Sekrete werden nicht abgegeben, so dass sich die meisten Zysten bilden, andere denken, es sei eine Maschine Faktoren wie lokale durch Fetalperiode Faser verursacht Entzündung Ausführungsgang Obstruktion, oder wegen der Rohr Obstruktion und unlösliche Calciumsalze, so dass schlechte Ergebnisse des Urins durch renale tubuläre Expansion verursacht wird, gibt es die folgenden beiden Aussagen könnten einige klinische Phänomene erklären:

(1) Lambert durch den kontinuierlichen Abschnitt der Niere, detaillierte Studie von Säuglingen und Erwachsenen mit zystischen Nieren, wies darauf hin, dass polyzystische Nierenzysten drei Formen und Quellen haben: 1 glomeruläre Zyste, 2 tubuläre Zyste, 3 Drain-Zyste, Zyste Die Wand ist mit quaderförmigen oder flachen Zellen ausgekleidet, die interstitiellen Fasern sind reich an Bindegewebe, Medulla und Cortex sind unvollständig und der größte Teil des normalen Nephrons verschwindet. Er fand alle Zysten in der zystischen Niere des Babys, die mit den Nierentubuli verbunden sind. Die Funktion der kleinen Tubuli ist nicht verbunden, das zystische Nephron hat keine Funktion, erwachsene Niere, zusätzlich zu den oben genannten Arten von Zysten, während einige Zysten ihre eigene Funktion der Nierentubuli und des Nierenbeckens haben, normales Nierengewebe zwischen den Zysten Extrem reichhaltige und funktionelle Aktivitäten, so früh ohne klinische Symptome, selbst wenn das benachbarte Nierengewebe komprimiert ist und Atrophie die Funktion aufrechterhält, bis die Zyste weiter zunimmt, wenn die Nierenatrophie auftritt, die Nierenfunktion abnimmt und stirbt Es gibt jedoch noch keine richtige Erklärung für die Ursache.

(2) Dammin geht davon aus, dass das Drüsensystem während der normalen Embryonalentwicklung eine übermäßige Bildung von duktalen Epithelzellen aufweist. Während der Entwicklungsphase degenerieren, verdauen und verschwinden Drüsenepithelzellen im Allgemeinen, und das Anfangsstadium der Degeneration besteht darin, den Epithelschlauch zu vervollständigen. Segmentierung, wenn das Segment isoliert wird, ohne sich zurückzuziehen, wird die Zyste gebildet, dh die segmentale Ausdehnung des proximalen Endes des Nierentubulus in der Nierenzyste, die noch mit dem glomerulären Filtrat verbunden ist, das als hinterer Eierstock und Ureter der Niere betrachtet wird Die Theorie, dass fetale Knospen nicht verbunden werden können, ist umgekehrt und kann erklären, dass eine polyzystische Nierenerkrankung mehrere zystische Erkrankungen der Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse und sogar des Eierstocks, der Gebärmutter und der Blase haben kann.

2. Die Pathogenese einer einfachen Nierenzyste kann das röhrenförmige Divertikel sein, das übermorgen gebildet wird.

3. Nierenmarkzystische Erkrankung Die Pathogenese dieser Erkrankung ist unklar und kann eine durch die sackartige Erweiterung des Sammelkanals gebildete Zystensackhöhle sein.

Prävention von zystischer Nephropathie

Da es keine wirksame Behandlung für Patienten mit zystischer Nephropathie gibt, stellen die Vorbeugung und Behandlung von Nierenkomplikationen und die Aufrechterhaltung der Nierenfunktion die wichtigsten präventiven Ziele dar. Patienten mit dieser Krankheit sollten enge Kontaktaktivitäten, insbesondere Kollision und Kompression, vermeiden, um Zystenrupturen zu verhindern.

Patienten mit dieser Krankheit sind anfällig für Bluthochdruck, Harnwegsinfektionen, Harnsteine, insbesondere Frauen, wie induzierte Pyelonephritis oder Zysteninfektion, Nierenschmerzen, die durch offensichtliches Fieber, Hämaturie und Pyurie verstärkt werden. Schwere Fälle können daher zur Sepsis der Harnwege führen. Es ist notwendig, eine symptomatische und unterstützende Behandlung durchzuführen, den Bluthochdruck zu kontrollieren, einer Harnwegsinfektion vorzubeugen, Komplikationen wie Nierensteine vorzubeugen und diese zu behandeln und das normale Überleben der Patienten zu verlängern.

Zystische Nephropathie Komplikationen Nierensteine Hypertonie Harnwegsinfektion Nierenmarkzystische Erkrankung Katarakt Makuladegeneration Myopie Nystagmus

1. Hauptkomplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung:

(1) Nierensteine: Die Schmerzen im unteren Rücken dieser Krankheit sind normalerweise dumpfe Schmerzen, Koliken mit Hämaturie, die von einer starken Hämaturie begleitet werden.

(2) Multiple Zysten in anderen Organen: Etwa die Hälfte der ADPKD-Patienten im mittleren Alter leidet an einer polyzystischen Lebererkrankung, etwa 70% nach dem 60. Lebensjahr, die sich in der Regel langsamer entwickelt und mehr zystische Nieren etwa 10 Jahre später Es entsteht durch die Ausdehnung des labyrinthischen Gallengangs, zusätzlich können Pankreas und Eierstock durch Zysten kompliziert werden und die Divertikelrate im Dickdarm ist ebenfalls hoch.

(3) Aneurysma der Hirnarterien: 10% bis 40% der Patienten mit diesem Hämangiom, häufig aufgrund eines Hämangiombruchs, weiterer Untersuchung von Hirnblutungen, zusätzlichem Aneurysma der Brustaorta und Herzklappenerkrankungen (wie z. B. Klappeninsuffizienz) Und Prolaps) ist auch häufiger bei der infantilen polyzystischen Nierenerkrankung und kann mit portaler Hypertonie und alveolarer Dysplasie assoziiert sein.

(4) Komplikationen wie Bluthochdruck oder wiederholte Harnwegsinfektionen.

2. Die Hauptkomplikationen einer einzelnen zystischen Niere sind hauptsächlich auf Zysten zurückzuführen, die sich in der Nierenarterie am Nierentor befinden und einen Anstieg des Plasma-Renins verursachen, der zu Bluthochdruck führen kann, oder auf eine Sekundärinfektion der Obstruktion des Nierenbeckens.

3. Komplikationen bei zystischer Nierenmarkerkrankung:

(1) Markschwammniere Die Hauptkomplikationen sind Nierensteine und Niereninfektionen.

(2) Zusätzlich zu Nierenläsionen bei juveniler zystischer Nierenbeckenmarkerkrankung treten bei Patienten oder Familienmitgliedern häufig Komplikationen wie Retinitis pigmentosa, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus auf.

Symptome der zystischen Nephropathie Häufige Symptome Kortikosteroide erhöhten die Polyurie-Hyponatriämie-Konvulsionen und tranken weiße Blutkörperchen

1. Klinische Manifestationen einer polyzystischen Nierenerkrankung

Die Nierengröße und -form ist normal oder etwas größer, wenn die Krankheit jung ist. Die Anzahl und Größe der Zysten nimmt allmählich zu und mit dem Alter zu. In den meisten Fällen nimmt das Nierenvolumen bis zum Alter von 40 bis 50 Jahren beträchtlich zu und die Symptome treten hauptsächlich auf Seitliche Nierenvergrößerung, Schmerzen im Nierenbereich, Hämaturie und Bluthochdruck.

(1) Nierenvergrößerung: Die Nierenläsionen auf beiden Seiten sind asymmetrisch und unterschiedlich groß. Im späten Stadium können die beiden Nieren den gesamten Bauch einnehmen, und es gibt viele Zysten auf der Oberfläche der Niere, wodurch die Nierenform unregelmäßig, ungleichmäßig und hart wird.

(2) Schmerzen im Nierenbereich: Dies ist ein wichtiges Symptom, häufig handelt es sich um Druck- oder dumpfe Schmerzen im unteren Rücken, und es treten auch starke Schmerzen auf, manchmal Bauchschmerzen. Die Schmerzen können durch körperliche Aktivität verstärkt werden, die Gehzeit ist zu lang, sitzend usw. und können nach der Bettruhe gelindert werden. Intrarenale Blutungen, Steinbewegungen oder Infektionen sind auch die Ursache für plötzliche starke Schmerzen.

(3) Hämaturie: Etwa die Hälfte der Patienten leidet unter einer mikroskopischen Hämaturie, die auf einen Bruch der Zystenwand zurückzuführen ist. Bei häufigen Blutungen können Blutgerinnsel zu Koliken durch den Harnleiter führen. Hämaturie geht häufig mit Leukozyteurie und Proteinurie einher. Die Menge an Urinprotein ist gering, im Allgemeinen nicht mehr als 1,0 g / Tag, Pyurie bei Niereninfektionen, erhöhte Hämaturie, Schmerzen im unteren Rückenbereich mit Fieber.

(4) Hypertonie: Eine häufige Manifestation von ADPKD, etwa die Hälfte der Hypertonie tritt auf, bevor das Serumkreatinin erhöht wird, was mit der zystischen Kompression des umgebenden Gewebes und der Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems zusammenhängt Torre V und Chapman AB haben das normale Gewebe in der Niere der Erkrankung bestätigt: Die Zysten grenzen an die interstitiellen und zystischen Epithelzellen, das Reninpigment und die Reninsekretion sind erhöht, was eng mit dem Wachstum von Zysten und dem Auftreten von Hypertonie zusammenhängt. Bei Patienten mit Bluthochdruck wachsen die Zysten schneller und können die Prognose direkt beeinflussen.

(5) Niereninsuffizienz: Nierenfunktionsstörung tritt früher oder später bei dieser Krankheit auf. In einigen Fällen tritt Nierenversagen im Jugendalter auf. Im Allgemeinen besteht eine geringe Nierenfunktionsstörung vor dem 40. Lebensjahr Der Prozess der Entwicklung eines Nierenversagens ist stark verkürzt und einige Patienten können die Nierenfunktion im Alter von 80 Jahren noch aufrechterhalten.

(6) Polyzystische Lebererkrankung: Etwa die Hälfte der ADPKD-Patienten im mittleren Alter leidet an einer polyzystischen Lebererkrankung, etwa 70% nach dem 60. Lebensjahr. Man geht davon aus, dass ihre Entwicklung langsam ist und dass mehr zystische Nieren nach etwa 10 Jahren absterben Der Gallengang ist erweitert, außerdem können Zysten in der Bauchspeicheldrüse und den Eierstöcken auftreten, und das Divertikel des Dickdarms weist eine höhere Begleitrate auf.

(7) Aneurysma der Hirnarterien: 10% bis 40% der Patienten mit diesem Hämangiom, häufig aufgrund eines Hämangiombruchs, weiterer Untersuchung von Hirnblutungen, zusätzlichem Aneurysma der Brustaorta und Herzklappenerkrankungen (wie z. B. Klappeninsuffizienz) Und Prolaps) ist auch häufiger.

Eine polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen entwickelt sich normalerweise im frühen Erwachsenenalter, häufig mit Hämaturie, Bluthochdruck oder Niereninsuffizienz.Abdominales Abtasten kann eine große polyzystische Nierenerkrankung aufdecken, die Nierenfunktion ist meistens progressiv, Bluthochdruck, Obstruktion oder Pyelonephritis stellt eine wichtige Ursache für eine beschleunigte Nierenfunktionsstörung dar. Eine autosomal rezessive (Säuglings-) polyzystische Nierenerkrankung tritt im Säuglingsalter auf und ist klinisch selten, meistens im Säuglingsalter.

Das Ausmaß der Anämie bei dieser Krankheit ist häufig geringer als bei Urämie, die durch andere Ursachen verursacht wird. Der Grund dafür ist, dass die Zyste der Niere im Allgemeinen Erythropoetin produzieren kann.

2. Einfache Nierenzyste

Oft im Erwachsenenalter, in der Regel ohne klinische Symptome, nicht die Nierenfunktion beeinflussen, und gelegentlich aufgrund von Hämaturie, die überwiegende Mehrheit der Patienten versehentlich in B-Mode-Ultraschall oder CT-Untersuchung gefunden, Urinuntersuchung ist normal, Hämaturie ist selten, wie z Die Hämaturie hat drei Möglichkeiten: 1 Koexistenz von bösartigen Tumoren, 2 durch Harnwegsinfektion verursachte, 3 durch Zystenruptur und oft mit Schmerzen im Nierenbereich einhergehende.

Wenn die Zyste groß ist, kann sie auch Schmerzen oder Beschwerden in der Niere verursachen.Große Zysten (> 5 cm Durchmesser) können das umgebende normale Nierengewebe komprimieren, die lokale Durchblutung verringern, die Reninsekretion erhöhen und Bluthochdruck entwickeln. Im normalen Bereich.

Bei dieser Krankheit besteht die Hauptaufgabe der Ärzte darin, sich von anderen Arten von zystischen Nierenerkrankungen zu unterscheiden, insbesondere um zystische Tumoren auszuschließen. Ob einfache Nierenzysten eine Hämaturie verursachen können, ist noch umstritten. Einige Wissenschaftler glauben, dass die Hämaturie von Patienten mit dieser Krankheit verursacht werden kann Bedingt durch andere Begleiterkrankungen wird bei einigen Patienten mit einfachen Nierenzysten eine hohe Reninhypertonie durch Zysten im Nierenhilus verursacht.

3. Die klinischen Manifestationen einer zystischen Nierenmarkerkrankung sind wie folgt

(1) Medulläre Schwammniere: Diese Krankheit ist bei der Geburt vorhanden, aber asymptomatisch, Urinuntersuchung und normale Nierenfunktion, ihre klinischen Manifestationen werden hauptsächlich durch Komplikationen wie Nierensteine und Niereninfektionen verursacht, daher Oft aufgrund von akuter Kolik, Hämaturie, Harnwegsreizung, Pyurie usw., weitere Untersuchung ergab diese Krankheit, können zystische Läsionen in einem weiten Bereich der Urinkonzentration und Versauerung auftreten, erhöhte Calciumausscheidung im Urin, gute Prognose, seltenes Nierenversagen .

In der Vergangenheit wurde bei den meisten Patienten eine IVP diagnostiziert: Da die Hälfte der Patienten Nierensteine aufwies, befand sich auf dem Röntgenbild des Abdomens eine Ansammlung von Steinen, die radial im Brustwarzenbereich angeordnet waren. Das Kontrastmittel trat in den Brustwarzenbeutel ein und bildete ein Rosenmuster, und das Nierenbecken wurde häufig größer. Die Breite der Niere ist normal oder leicht vergrößert.

(2) Juvenile Nephronophthisis Medulläre Mukoviszidose-Komplex: Die meiste Krankheit tritt bei Kindern oder Jugendlichen auf. Klinisch tritt die Harnanreicherungsfunktion vor Nierenversagen, Polydipsie und mehr auf. Trinken, Polyurie und Enuresis sind charakteristische frühe Manifestationen, Urin kann abnormal sein, außer hypotonisch, Wachstumsverzögerung, begleitet von Anämie, schlechter Nierenretention, oft Hyponatriämie und Hypovolämie, Urin Eine erhöhte Kalziumausscheidung, die zu Hypokalzämie und Hand- und Fußkrämpfen, sekundärem Hyperparathyreoidismus und Nierenosteodystrophie führt, entwickelt sich 5 bis 10 Jahre nach Beginn allmählich zu einem Nierenversagen.

Dieser Typ stellt eine häufige Ursache für Nierenerkrankungen im Endstadium bei Kindern und Jugendlichen dar. Es kann sich um eine Gruppe von Gelenkerkrankungen handeln: Zusätzlich zur Nephropathie leiden Patienten oder Familienmitglieder an Retinitis pigmentosa, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus. Die medulläre Mukoviszidose ist autosomal-dominant und die pathologischen Veränderungen der vier Nierentypen sind ähnlich, gekennzeichnet durch tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose, glomeruläre Sklerose und kleine interstitielle Zyste.

Untersuchung der zystischen Nephropathie

1. Polyzystische Niere: Der Urintest weist häufig Pyurie (94%), Hämaturie (43%), Proteinurie (93%), tubulären Urin (11%) und ein spezifisches Gewicht des Urins von weniger als 1,010 auf (40%) Eine Urinkultur kann in Escherichia coli usw. gefunden werden, und eine Nierenfunktionsstörung tritt häufig im späten Stadium auf.

2. Einzelne zystische Niere: Der Urintest kann Pyurie und Hämaturie aufweisen, im Allgemeinen jedoch keine Niereninsuffizienz.

3. Zystische Nierenmarkerkrankung: Die Urinuntersuchung hat häufig eine Abnahme des spezifischen Gewichts des Urins unter 1.010, Eiter, Hämaturie, Proteinurie, tubulärer Urin, späte Nierenfunktionsstörung, Blutharnstoffstickstoff, erhöhtes Kreatinin .

4. Polyzystische Niere

(1) Pathophysiologische Veränderungen der polyzystischen Nierenerkrankung: Die Erkrankung wird im Allgemeinen von beiden Nieren befallen und ist selten einseitig betroffen. Das Gewicht einer einzelnen Niere bei einem normalen Erwachsenen beträgt etwa 150 g. Bei der asymptomatischen polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen beträgt das Gewicht einer einzelnen polyzystischen Niere Der Durchschnitt liegt bei 256 g, bei Patienten mit symptomatischer polyzystischer Nierenerkrankung bei Erwachsenen beträgt das Durchschnittsgewicht einer einzelnen polyzystischen Niere 465 g. Bei polyzystischer Nierenerkrankung bei Erwachsenen sind diffuse Zysten in der Niere häufig, unabhängig von der Größe der Nierenrinde und des Nierenmarkes. Zysten, die wie eine Weintraube geformt sind, haben zystische Epithelzellen lokalisierte Hyperplasie, Polypoidbildung, abnormale Proliferation der extrazellulären Matrix, Zysten, die durch Ausbeulen der proximalen Tubuli gebildet werden, Zystenflüssigkeitskomponenten wie Plasma, Zysten, die durch distale Tubuli gebildet werden, Zystenflüssigkeit Mittlerer Natriumgehalt, niedriger Chlorgehalt und hohe Konzentration von Harnstoff und Kreatinin Bei Patienten mit symptomatischer polyzystischer Nierenerkrankung nimmt mit zunehmendem Alter die Anzahl der Zysten zu, die Zystenhöhle zu und der Durchmesser beträgt 2 bis 3 cm. Bis zu 20-30 cm ist die gesamte Niere fast von Zysten besetzt, und die Zysten mit einem Durchmesser von> 3 cm enthalten häufig blutige Flüssigkeit oder Blutgerinnsel.

Der polyzystische Nierenschnitt zeigte, dass die Zysten gleichmäßig in Kortex und Medulla verteilt waren und das Nieren- und Nierenbecken häufig signifikant deformiert waren. In schweren Fällen wurde fast kein offensichtliches restliches Nierengewebe beobachtet, aber bei Patienten mit milden Symptomen war die Erkrankung häufig mit mehreren einfachen Zysten verbunden. (wie einfache Nierenzysten, isolierte Multisektor-Zysten) verwirrt.

Die mikroskopische Beobachtung zeigte, dass das normale Nierengewebe durch die angrenzende Zyste komprimiert wurde.Auf der Grundlage von Gefäßsklerose oder Pyelonephritis wurden glomeruläre Sklerose, Tubulusatrophie und interstitielle Fibrose durchgeführt.Es ist schwierig, die Gewebsquelle der Zyste zu identifizieren, wenn die Zyste nicht übrig bleibt. Die normale Position des ursprünglichen Gewebes und die morphologischen Merkmale des Epithels führen dazu, dass Zysten aus dem Nierensack manchmal deformierten kleinen Plattenepithel-Glomerular-Gefäß-Plexus enthalten, Zysten aus dem tiefen Konzentrationssystem häufig dünnwandig sind und im subkapsulären Sammelsystem auftreten Die Zystenwand ist dicker und wickelt sich häufig um dichtes fibröses Bindegewebe.Der spezifische Pflanzen-Lectin-Bindungsassay kann verwendet werden, um die Gewebequelle der Zyste als proximales Tubulus, Sammelkanal oder dergleichen zu identifizieren.

(2) Bildgebende Untersuchung: Einschließlich Röntgenabdominal-Filmuntersuchung, CT- und MRT-Untersuchung, Angiographie [intravenöse Pyelographie (IVP), Ureterpyelographie, Radionuklidangiographie] usw. zur Routineuntersuchung der Krankheit Nierenpyelographie (oder retrograde Angiographie, wenn die Niere keine Ausscheidungsfunktion hat): Das frühe Nierenbecken wird durch zystische Kompression des Nierenbeckens verursacht, das Nierenbecken wird erweitert und das Nierenbecken wird erweitert. Die Grenze liegt auf der Hand: Andere Untersuchungen wie der Röntgenfilm zeigen, dass sich die Größe der Nieren auf beiden Seiten erheblich ändert und es zystenartige oder verkalkte Schatten gibt.

CT und MRT werden im Allgemeinen nicht als Erstuntersuchungsmethode verwendet. Aufgrund der großen Menge an empfangener Strahlung ist der Preis teurer, der Vorteil besteht jedoch darin, dass unterschiedliche Gewebedichten angezeigt werden können, eine detaillierte anatomische Struktur bereitgestellt wird und die CT den Ort und die Art der Läsionen besser definieren kann. Es stellt eine hilfreiche Untersuchungsmethode dar. Es ersetzt die traumatische retrograde und anteriore Pyelographie. Die MRT ähnelt auch der CT und kann die Dichte jedes Gewebes klar anzeigen und die Ursache der Obstruktion und die Art der Läsion bestimmen.

(3) Ultraschalluntersuchung: Die Ultraschalluntersuchung ist bei der Diagnose des Nierenbeckens und der Nierenbeckenvergrößerung sehr effektiv und stellt eine vorrangige Methode zur Diagnose von Nierenzystenveränderungen und Hydronephrose dar. Da es sich um eine nicht-invasive Untersuchung handelt, ist sie äußerst empfindlich gegenüber der Diagnose von Nierenzystenveränderungen. Sexualität gilt auch für die Untersuchung von polyzystischen Nierenerkrankungen: Bei Ultraschalluntersuchungen kann ein Anstieg des Nierenvolumens, häufig stark deformierter Zysten, Nierenbecken und Nierenbecken sowie dickere oder unterschiedlich stark verkalkte und verstopfte Zystenwände festgestellt werden. Screening.

5. Einfache Nierenzyste

(1) pathologische Untersuchung: kann in einseitigen oder beidseitigen Nieren gesehen werden, Zysten können einzeln oder mehrfach sein, aber bei jedem Patienten können im Allgemeinen nicht mehr als 5 Zysten in der Nierenrinde oder im Medulla lokalisiert sein, die nicht mit dem Nierenbecken, der Wand verbunden sind Dünne, klare Ränder, grasgelbe transparente Flüssigkeit, keine roten Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Verkalkung kann an der Wand der Kapsel auftreten.

(2) B-Ultraschalluntersuchung: Die einfache Nierenzyste ist ein flüssiger dunkler Bereich, und die Zyste kann einfach oder mehrfach sein, und kann einseitig oder beidseitig sein.

(3) CT, MRT und Feinnadelaspiration: CT- und MRT-Befunde von tumorinduzierten Nierenzysten unterscheiden sich von einfachen Nierenzysten: Tumorartige Nierenzysten weisen häufig dicke Wände, unregelmäßige Zystenwände und Echos im zystischen Tumorbereich auf. Es gibt keine Echo-Verstärkung an der hinteren Wand, die Grenzfläche zwischen der Zyste und dem Nierenparenchym ist nicht glatt, die Grenze ist nicht klar genug, und der Kontrast kann nach intravenöser Injektion des Kontrastmittels erhöht werden.Die zystische Flüssigkeit der tumorösen Nierenzyste ist blutig oder schwarz und die Tumorzellen, Laktatdehydrogenase und Cholesterin sind sichtbar. Der Inhalt wird erhöht.

6. Zystische Nierenmarkerkrankung

(1) Bildgebende Untersuchung: Einschließlich Röntgenuntersuchung des Abdomens, CT- und MRT-Untersuchung, Angiographie (intravenöse Pyelographie, Ureterpyelographie, Radionuklidangiographie) usw. sind Routineuntersuchungsmethoden, die Krankheit wird pyelographisch behandelt ( Wenn die Niere keine Ausscheidungsfunktion hat, muss sie nachträglich untersucht werden. Es kann festgestellt werden, dass das Nierenbecken im Frühstadium durch die Zyste komprimiert wird und die semilunare Deformität des Nierenbeckens festgestellt wird. Das späte Nierenbecken und das Nierenbecken werden erweitert, die Grenzen werden offensichtlich, und andere Nierenbecken werden erweitert. Zum Beispiel zeigt die Röntgenaufnahme des Abdomens, dass sich die Größe der Nieren auf beiden Seiten erheblich ändert und es zystenartige oder verkalkte Schatten gibt.

CT und MRT werden in der Regel nicht als Erstuntersuchungsmethode verwendet. Der Vorteil besteht darin, dass der Ort und die Art der Läsion besser definiert werden können und die Dichte jedes Gewebes klar angezeigt werden kann und die Ätiologie und die pathologischen Eigenschaften der Obstruktion klar definiert werden können, was für den Ausschluss von Läsionen wie Urintumoren von Vorteil ist.

(2) Ultraschalluntersuchung: Veränderungen des Nierenvolumens, Verformung des Nierenbeckens und des Nierenbeckens sowie stärkere oder unterschiedlich starke Verkalkung und Verstopfung der Zystenwand.

Diagnose und Diagnose von zystischer Nephropathie

Diagnosekriterien

1. Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung

Sollte aufgrund seiner klinischen Manifestationen wie bilaterale Nierenvergrößerung, Harnstörungen, Bluthochdruck usw. der Verdacht auf die Erkrankung bestehen, kann bei Vorliegen einer Familienanamnese diese Erkrankung eher aufschlussreich sein, B-Mode-Ultraschall, CT und Magnetresonanztomographie können gefunden werden Durch Diagnose kann eine charakteristische doppelte Nierenzyste festgestellt werden.

Die Anzahl der frühen Nierenzysten bei dieser Krankheit ist nicht sehr hoch, sie kann einseitig sein. Wenn die Anzahl der Nierenzysten innerhalb weniger Jahre zunimmt oder extrarenale Zysten auftreten, ist auch die Diagnose ADPKD sicher. In den letzten Jahren wurden DNA wie 3'HVR, PGP und 24-1 angewendet. Die Sonde, die Methode zur Analyse der Genverknüpfung zur Diagnose von Zystengenen, ist äußerst zuverlässig und kann heterozygote Familienmitglieder und asymptomatische Patienten nachweisen.

Patienten mit milden Symptomen werden häufig fälschlicherweise als einfache Nierenzysten, einzelne multiple Zysten und andere einfache Zysten diagnostiziert.Familienanamnese und gleichzeitige Leberzysten können bei der Differentialdiagnose hilfreich sein.

Die Hämaturie sollte mit neuen Krankheiten wie Neoplasien, Nierensteinen und anderen Hämaturien in Verbindung gebracht werden. Achten Sie auf polyzystische Nierensteine oder Zysten usw. Das Gerinnungsscreening (PT, APTT und Thrombozyten) sollte durchgeführt werden, um Blutungsstörungen auszuschließen. Patienten mit subarachnoidaler Blutung in der Familienanamnese haben eine zerebrovaskuläre MRT.

Die Diagnose dieser Krankheit beruht hauptsächlich auf einer CT-Untersuchung, um Nierentumoren auszuschließen. Die MRT-Untersuchung kann bei der Identifizierung anderer zystischer Erkrankungen und angeborener Hydronephrose hilfreich sein. Darüber hinaus kann die MRT den Ort, die Verteilung, die Anzahl, die Größe und die Größe von Zysten bestimmen. Die Niere, Niere und Niere sind verbunden.

2. Einfache Nierenzyste

Klinischen Manifestationen zufolge handelt es sich hauptsächlich um eine sekundäre Harnwegsinfektion, die durch Bluthochdruck und Nierenbeckenobstruktion verursacht wird.

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von der B-Mode-Ultraschall- oder CT-Untersuchung ab, insbesondere bei älteren Patienten sollte eine einzelne Zyste anhand der durch bösartige Tumornekrose gebildeten Zyste oder Zyste vom Tumor unterschieden werden. Ultraschall oder CT-Bildgebung, falls erforderlich, Zystenpunktion, Zystenflüssigkeit ist Blut oder braun, Laktatdehydrogenase erhöht, was auf bösartige Tumoren hinweist, wie das Auffinden von Tumorzellen, ist die Diagnose zuverlässiger, nachdem die Zystenflüssigkeit entnommen wurde, wird die gleiche Menge Kontrastmittel injiziert. Es ist auch hilfreich, gutartige oder bösartige Zysten zu identifizieren: Die einfache Auskleidung der Zyste ist glatt, gelegentlich unvollständig gelähmt, bösartige Tumorwanddicke, unregelmäßige Auskleidung und Unebenheiten.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass ältere Menschen mehrere Zysten auf einer oder beiden Seiten der Niere haben. Aufgrund der großen Anzahl von Zysten spricht man von mehreren einfachen Nierenzysten. Viele Kliniker haben die falsche Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD). Ziegler et al. Es ist nicht einfach, die Anzahl der Zysten in der Zystenniere zu bestimmen. Die folgenden Punkte helfen bei der Identifizierung:

(1) Einfache Nierenzysten Die Größe und Form der Nieren sind grundsätzlich normal, es sei denn, es gibt eine große Zyste.

(2) einfache Nierenzysten sind meist einseitig, wie bilateral, die Anzahl der Zysten ist nicht viel, einfach zu zählen, die Anzahl.

(3) Es gibt keine ADPKD-Patienten in unmittelbaren Familienmitgliedern.

(4) Es gibt keinen Nierenstein und es gibt sehr wenig hohen Blutdruck.

(5) keine Leber, Pankreaszyste oder intrakranielles Aneurysma koexistieren.

(6) Zwischen Zysten und Zysten befinden sich normalere Nierengewebe.Zusätzlich haben Kinder in der ADPKD-Familie während der Untersuchung 1 oder 2 Zysten in der Niere, was stark auf ADPKD hindeutet, da einfache Nierenzysten bei Kindern selten sind. Nach 2 bis 3 Jahren ist die Anzahl der Zysten erhöht und die Diagnose einer ADPKD bestätigt.

3. Zystische Nierenmarkerkrankung

Die Diagnose ist schwierig, die folgenden Punkte können als diagnostische Anhaltspunkte und Grundlage verwendet werden:

(1) Positive Familiengeschichte.

(2) Nierenfunktionsstörung bei Kindern und Jugendlichen mit unbekannten Ursachen.

(3) Durst, Polydipsie, Polyurie und vermehrte Natrium- und Nierensteine sowie Infektionen der Harnwege.

(4) Die Größe der Niere ist gering. Da die Zyste immer kleiner wird, wird sie bei der bildgebenden Untersuchung leicht übersehen und sollte aufmerksam beobachtet werden.

(5) Retinitis pigmentosa, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus.

Differentialdiagnose

1. Differentialdiagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung: Diese Krankheit muss mit einer einfachen Nierenzyste, einer solitären multiplen Zyste, multiplen einfachen Zysten, Nierentuberkulose, Leber- oder Nierenhydatidose, Nierentumor, Hydronephrose, chronischer Nephritis in Verbindung gebracht werden. Nierenpyelonephritis und andere Organzysten in der Bauchhöhle werden identifiziert, und diejenigen, die Hämaturie haben, müssen mit anderen Krankheiten wie Neoplasien und Nierensteinen, die Hämaturie verursachen, identifiziert werden.

2. Differentialdiagnose einer einfachen Nierenzyste: Die Krankheit muss von einer polyzystischen Nierenerkrankung, einer neoplastischen Nierenzyste, einem zystischen Adenom oder einem zystischen Tumor unterschieden werden.

3. Differentialdiagnose der medullären Nierenzystenkrankheit: Diese Krankheit muss mit einer polyzystischen Nierenerkrankung, einer einfachen Nierenzyste, einer isolierten Multisektorzyste und anderen multiplen einfachen Zysten, einer Nierentuberkulose, einer Leber- oder Nierenhydatidose, einem Nierentumor und einem Nierenbecken in Verbindung gebracht werden Identifizierung von stehendem Wasser, chronischer Nephritis, Pyelonephritis und anderen Organzysten in der Bauchhöhle.

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